神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)作性疾病概述

神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)作性疾病概述演講人：日期:目錄CATALOGUE癲癇類發(fā)作疾病偏頭痛及相關(guān)疾病發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙疾病睡眠相關(guān)性發(fā)作疾病神經(jīng)肌肉接頭發(fā)作疾病自主神經(jīng)相關(guān)性發(fā)作疾病01癲癇類發(fā)作疾病PART全面性癲癇發(fā)作類型全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作全身肌肉強(qiáng)烈收縮伴意識(shí)喪失，使患兒固定于某種姿勢(shì)，如頭仰、雙上肢屈曲或伸直、呼吸暫停等。陣攣發(fā)作以全身肌肉快速、短暫、重復(fù)的陣攣性收縮為特征，可伴有意識(shí)障礙。肌陣攣發(fā)作表現(xiàn)為快速、短暫的肌肉收縮，猶如電擊樣，可累及全身或某一肌群。失神發(fā)作突然短暫的意識(shí)喪失和正在進(jìn)行的動(dòng)作中斷，表現(xiàn)為茫然、呆視，呼之不應(yīng)，可伴有簡(jiǎn)單自動(dòng)性動(dòng)作，如咀嚼、吞咽、摸索等。病灶起源神經(jīng)元異常放電局灶性癲癇是由大腦皮質(zhì)局部病灶引起的，這些病灶可能是腦發(fā)育異常、腦損傷、腦腫瘤等原因造成的。局灶性癲癇的神經(jīng)元異常放電通常局限于一個(gè)腦區(qū)，不引起全身性發(fā)作，但可能引發(fā)局灶性神經(jīng)功能缺損。局灶性癲癇病理機(jī)制神經(jīng)元異常放電擴(kuò)散在某些情況下，局灶性癲癇的神經(jīng)元異常放電可能擴(kuò)散至周圍腦區(qū)，甚至引發(fā)全面性癲癇發(fā)作。發(fā)作后神經(jīng)元抑制局灶性癲癇發(fā)作后，通常伴有神經(jīng)元活動(dòng)的抑制，這有助于防止癲癇發(fā)作的持續(xù)和擴(kuò)散。癲癇持續(xù)狀態(tài)處理原則迅速控制發(fā)作維持生命體征病因治療藥物治療癲癇持續(xù)狀態(tài)是一種危及生命的緊急情況，需要迅速采取措施控制發(fā)作，以減少對(duì)大腦的損害。在控制發(fā)作的同時(shí)，需要密切監(jiān)測(cè)患者的生命體征，如呼吸、心率、血壓等，并采取相應(yīng)措施維持正常。針對(duì)癲癇持續(xù)狀態(tài)的病因進(jìn)行治療，如感染、電解質(zhì)紊亂、藥物過(guò)量等，以去除誘因，防止復(fù)發(fā)。根據(jù)患者的具體情況，選擇合適的抗癲癇藥物進(jìn)行治療，以控制發(fā)作并減少不良反應(yīng)。02偏頭痛及相關(guān)疾病PART典型偏頭痛臨床表現(xiàn)頭痛部位及性質(zhì)偏頭痛通常呈單側(cè)、搏動(dòng)性疼痛，常見(jiàn)于太陽(yáng)穴、后腦勺或額部。伴隨癥狀典型偏頭痛常伴隨惡心、嘔吐、畏光、畏聲等自主神經(jīng)癥狀。發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間偏頭痛發(fā)作頻率因人而異，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間為數(shù)小時(shí)至數(shù)天不等。觸發(fā)因素常見(jiàn)觸發(fā)因素包括壓力、緊張、焦慮、抑郁、睡眠不足、飲食因素等。前庭性偏頭痛特征6px6px6px前庭性偏頭痛以眩暈為主要癥狀，眩暈可為旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性。眩暈前庭性偏頭痛常伴隨偏頭痛的典型癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐等。偏頭痛伴隨癥狀患者可出現(xiàn)平衡失調(diào)，如行走不穩(wěn)、站立不穩(wěn)等。平衡失調(diào)010302部分患者可出現(xiàn)聽(tīng)力下降或耳聾，但多為暫時(shí)性。聽(tīng)力下降或耳聾04叢集性頭痛鑒別診斷疼痛部位及性質(zhì)叢集性頭痛通常表現(xiàn)為一側(cè)眼眶、額部及太陽(yáng)穴等部位的劇烈疼痛，可放射至面部、頸部及肩部。02040301發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間叢集性頭痛發(fā)作頻率較高，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間多為數(shù)十分鐘至數(shù)小時(shí)，且多在夜間發(fā)作。伴隨癥狀叢集性頭痛常伴有結(jié)膜充血、流淚、鼻塞、流涕等自主神經(jīng)癥狀。影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查叢集性頭痛在影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查中通常無(wú)明顯異常，但可排除其他器質(zhì)性病變。03發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙疾病PART陣發(fā)性肌張力障礙不自主扭轉(zhuǎn)，尤其是頸部、軀干和四肢。扭轉(zhuǎn)痙攣頭向一側(cè)傾斜，頸部肌肉張力增高。痙攣性斜頸手指或足趾緩慢且扭曲地伸展。手足徐動(dòng)癥書(shū)寫(xiě)時(shí)出現(xiàn)手部肌肉痙攣，導(dǎo)致筆跡歪曲。書(shū)寫(xiě)痙攣運(yùn)動(dòng)、疲勞、緊張等。誘發(fā)因素一般為幾秒至幾分鐘，很少超過(guò)一小時(shí)。持續(xù)時(shí)間短暫01020304突然發(fā)生的不自主運(yùn)動(dòng)，如舞蹈樣動(dòng)作。陣發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙在發(fā)作間期，神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙周期性腿部運(yùn)動(dòng)睡眠時(shí)出現(xiàn)腿部周期性運(yùn)動(dòng)，如屈曲、伸展等。01睡眠干擾周期性運(yùn)動(dòng)可能導(dǎo)致患者睡眠不安穩(wěn)，甚至失眠。02日間疲勞由于夜間睡眠質(zhì)量差，患者可能在白天感到疲勞。03加重因素如缺鐵性貧血、妊娠、慢性腎功能不全等。04周期性四肢運(yùn)動(dòng)異常04睡眠相關(guān)性發(fā)作疾病PART發(fā)作性睡病四聯(lián)癥猝倒癥突然出現(xiàn)的頭部或身體無(wú)力，通常在情緒激動(dòng)、大笑或生氣時(shí)發(fā)生。01睡眠癱瘓?jiān)谌胨蛐褋?lái)時(shí)，身體不能動(dòng)彈，但意識(shí)清醒，可持續(xù)幾分鐘到幾小時(shí)。02入睡前幻覺(jué)在入睡前出現(xiàn)生動(dòng)、夢(mèng)境般的幻覺(jué)，多為恐怖或不愉快的內(nèi)容。03睡眠過(guò)度白天嗜睡，無(wú)法控制，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)不可抗拒的睡眠發(fā)作。04REM睡眠行為障礙夢(mèng)境演繹行為患者在REM睡眠階段出現(xiàn)與夢(mèng)境內(nèi)容相關(guān)的肢體活動(dòng)或暴力行為。夢(mèng)境內(nèi)容多為暴力、恐怖患者常常做惡夢(mèng)，內(nèi)容多為被追殺、打斗等暴力、恐怖情節(jié)。睡眠中受傷由于夢(mèng)境演繹行為，患者可能會(huì)在睡眠中受傷，甚至傷害同床者。睡眠紊亂REM睡眠行為障礙會(huì)導(dǎo)致睡眠質(zhì)量下降，出現(xiàn)睡眠紊亂。周期性肢體運(yùn)動(dòng)障礙周期性肢體運(yùn)動(dòng)睡眠中喚醒白天疲勞肢體不適在睡眠過(guò)程中出現(xiàn)周期性的肢體運(yùn)動(dòng)，如腿部抽動(dòng)、踢腿等。周期性肢體運(yùn)動(dòng)會(huì)喚醒患者，導(dǎo)致睡眠質(zhì)量下降。由于睡眠質(zhì)量差，患者白天會(huì)出現(xiàn)疲勞、注意力不集中等癥狀。部分患者在睡眠前或夜間休息時(shí)，會(huì)出現(xiàn)肢體不適感，如瘙癢、疼痛等。05神經(jīng)肌肉接頭發(fā)作疾病PART重癥肌無(wú)力危象6px6px6px呼吸肌無(wú)力，導(dǎo)致呼吸衰竭，需要緊急氣管插管或切開(kāi)。呼吸困難感染、過(guò)度疲勞、精神壓力過(guò)大、使用某些藥物等。肌無(wú)力危象的誘因咽喉肌無(wú)力，導(dǎo)致吞咽困難，容易引起吸入性肺炎和窒息。吞咽困難010302使用免疫抑制劑、膽堿酯酶抑制劑、免疫球蛋白等。治療方法04Lambert-Eaton綜合征四肢近端肌群無(wú)力，尤其是在運(yùn)動(dòng)后加重。肌無(wú)力表現(xiàn)口干、眼干、便秘、尿潴留等。自主神經(jīng)癥狀肢體麻木、疼痛等感覺(jué)異常。感覺(jué)異常與自身免疫有關(guān)，多數(shù)患者伴發(fā)小細(xì)胞型肺癌。病因周期性麻痹分型低鉀型周期性麻痹最為常見(jiàn)，表現(xiàn)為四肢肌肉無(wú)力，血清鉀降低。高鉀型周期性麻痹較少見(jiàn)，表現(xiàn)為四肢肌肉僵硬，血清鉀升高。正常血鉀型周期性麻痹鈉鹽攝入過(guò)多可誘發(fā)，表現(xiàn)為四肢無(wú)力，血鉀正常。病因與遺傳、離子通道功能異常等因素有關(guān)。治療方法主要是調(diào)整飲食和藥物治療。06自主神經(jīng)相關(guān)性發(fā)作疾病PART自主神經(jīng)性癲癇發(fā)作自主神經(jīng)性癲癇是指由大腦皮質(zhì)異常放電引起，表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙的癲癇發(fā)作。自主神經(jīng)性癲癇的定義可能出現(xiàn)腹部不適、胸悶、心悸、出汗、面部潮紅或蒼白等癥狀，以及胃腸道痙攣、呼吸急促、瞳孔散大等表現(xiàn)。包括抗癲癇藥物治療、手術(shù)治療及生活方式調(diào)整等。自主神經(jīng)性癲癇的臨床表現(xiàn)基于腦電圖、臨床癥狀及排除其他器質(zhì)性疾病的綜合判斷。自主神經(jīng)性癲癇的診斷01020403自主神經(jīng)性癲癇的治療反射性暈厥是指由某些刺激因素引起的短暫性意識(shí)喪失，可分為血管抑制性暈厥、心臟抑制性暈厥和腦源性暈厥等。反射性暈厥的定義由于迷走神經(jīng)張力過(guò)高，導(dǎo)致心率過(guò)慢，心臟輸出量減少，引起暈厥。心臟抑制性暈厥常見(jiàn)于疼痛、恐懼、失血等刺激下，由于交感神經(jīng)興奮性增加，導(dǎo)致血管收縮，使回心血量減少，引起暈厥。血管抑制性暈厥010302反射性暈厥分類由于腦部血管舒縮功能異常，導(dǎo)致腦部供血不足，引起暈厥。腦源性暈厥04發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂的定義01發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂是指由自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙引起的反復(fù)發(fā)作性癥狀，但無(wú)器質(zhì)性病變。