間質(zhì)性肺疾病與影像診斷.ppt

1、間質(zhì)性肺疾病及其影像診斷,解放軍537醫(yī)院 趙寶平,第一部分,基本概念,前言,呼吸系統(tǒng)疾病四大疾病譜：呼吸道感染性疾?。òńY(jié)核）；慢性阻塞性肺?。环尾磕[瘤性疾??；間質(zhì)性肺病。 很少有某種疾病單獨侵犯間質(zhì)或者實質(zhì)。任何侵犯肺間質(zhì)的疾病毫無疑問會影響肺泡腔。 次級肺小葉是肺部解剖、功能與疾病過程的基本單位。在普通X線片上不容易顯示。HRCT可以很好地顯示。 何謂HRCT？ 薄層：1mm； 算法：高分辨骨重建算法； 重建范圍：靶重建（不是必須條件）。,內(nèi)容（準(zhǔn)備兩次課的時間完成）,基本概念回顧； 肺間質(zhì)和次級肺小葉的基本概念； 間質(zhì)性肺部疾病的命名和分類； 常見間質(zhì)性肺部疾病的HRCT檢查；,一、

2、基本概念回顧,正常肺解剖肺泡 是最小的解剖單位； 肺泡結(jié)構(gòu)； 孤立的肺泡實變后大小約6mm； 平片及HRCT不能顯示肺泡； 肺泡型病變:多個肺泡實變的結(jié)果，是非特異性的。,肺泡,肺泡間隔,終末細支氣管,二、肺間質(zhì)和次級肺小葉的概念,肺間質(zhì)：是從臟層胸膜到肺門的連續(xù)的纖維結(jié)締組織骨架，肺泡壁內(nèi)是與基底膜相連的肺間質(zhì)的延續(xù)。 次級肺小葉：更有意義的解剖單位。 HRCT可顯示次級小葉內(nèi)的結(jié)構(gòu)。,肺泡腔,毛細血管,肺間質(zhì),次級肺小葉的構(gòu)成,次級肺小葉是每邊邊長約為1-2.5cm的不規(guī)則多邊形結(jié)構(gòu)，有35個終末細支氣管供應(yīng)。其結(jié)構(gòu)包括兩部分： 核心結(jié)構(gòu)： 小葉中央動脈； 小葉中央支氣管。 間隔結(jié)構(gòu)： 肺

3、靜脈； 小葉間隔。 兩者均有淋巴結(jié)構(gòu)，但是淋巴管一般不能顯示。,臟層胸膜,小葉間隔,靜脈,小葉中央 支氣管,小葉中央 動 脈,次級肺小葉,看到的黑洞是呼吸性支氣管。 次級肺小葉在肺尖和肺的周邊發(fā)育較好； Kerleys B 線就是增粗的與胸膜垂直的小葉間隔。,正常次級小葉標(biāo)準(zhǔn),小葉間隔正常是不完整的樹枝狀，如果顯示完整的小葉間隔則提示異常。 文獻報道：小葉間隔的顯示與掃描層厚有關(guān)：層厚1.5mm大約每層顯示小葉間隔3個，如果層厚為3mm，則每層顯示約1個。 正常的血管：HRCT能夠顯示的最小肺動脈為0.2 mm ，并且與胸膜不相連（胸膜與最小的肺動脈間為5 mm，表現(xiàn)為透明區(qū) ）。 正常的細支

4、氣管：HRCT能夠顯示的最末級支氣管距胸膜2.5-3 cm 。 肺小靜脈與肺小動脈不易區(qū)分；,小葉間隔,終末小動脈,小動脈,小葉間隔,異常次級肺小葉的分型,小葉中央型,泛小葉型,支氣管血管型,小葉周圍型（間隔型）,1.支氣管血管型,主要表現(xiàn)為支氣管血管束的受侵； 常見于哮喘、囊狀肺纖維化、支氣管炎、支氣管擴張以及閉塞性細支氣管炎、肺水腫； 侵犯淋巴系統(tǒng)也可表現(xiàn)為此型； HRCT表現(xiàn)：增粗、擴大和粘液栓塞；,小葉中央結(jié)節(jié),粘液栓塞,支氣管壁增 厚及擴張,肺水腫顯示小葉核的變化,治療前,治療后,肺癌淋巴道轉(zhuǎn)移,A：不規(guī)則增粗的支氣管血管束； B：增粗的小葉間隔； 右肺正常。,結(jié)節(jié)病,雙肺門增大；

5、A：大片增密影； B：支氣管血管束旁的微結(jié)節(jié)影。,2. 小葉中心型,病變以次級肺小葉核為中心； 通常意味著病變由支氣管擴散至肺內(nèi)； 見于支氣管肺炎、塵肺、小葉中心型肺氣腫。,結(jié)核的支氣管播散,支原體肺炎小葉中心型,肺氣腫小葉中心型,小葉中心型,泛小葉型,3. 泛小葉型,意味著均勻侵犯整個次級肺小葉， 保持比較完整的小葉核和小葉間隔；,哮喘伴嗜酸細胞增多,上葉表現(xiàn)為泛小葉型密度增高； 下葉見輕度支氣管擴張和壁增厚； 內(nèi)固醇資料后均消失。,支氣管擴張,泛小葉型,哮喘與結(jié)節(jié)病泛小葉型,哮喘,結(jié)節(jié)病，右3mm層厚，左10mm層厚 毛玻璃影代表疾病的進展期,4. 間隔型,常常代表淋巴系統(tǒng)受侵， 癌性淋巴

6、管炎、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、肺水腫； 常常伴隨細支氣管血管束改變。,小葉間隔,肺癌的淋巴轉(zhuǎn)移,5. 非小葉型,病變不屬于小葉的任何一個部位； 常見于血行播散型肺結(jié)核。,三、Interstitial lung disease (ILD):間質(zhì)性肺疾病的命名學(xué),1975年第18屆Aspen肺科討論會首次使用； 1985年希氏內(nèi)科學(xué)第17版，1987年哈氏內(nèi)科學(xué)11版正式采用這一名詞。 但是對其概念的理解和分類有不同的見解，特別是對其中的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類爭論很多。 近來，有了共識。（American Thoracic Society and European Respiratory Society

7、2001）,What Are the ILDs?,間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是以肺泡壁（alveolar wall)為主要病變區(qū)的一組疾病群。 肺間質(zhì)：不是肺泡間質(zhì)，包含肺泡上皮細胞，血管內(nèi)皮細胞等的實質(zhì)。病變不僅局限在肺泡壁，也累及細支氣管領(lǐng)域。,（一）最簡單的ILDs分類法,病因明確； 病因不明。,1、病因明確的ILDs及其分類,無機塵肺：矽肺、石棉肺、鋁塵肺、煤塵肺、慢性鈹肺、硬質(zhì)合金塵肺、 有機粉塵：外源性過敏性肺泡炎 藥物：藥物性肺炎（抗腫瘤）,毒物：百草枯肺 放射線：放射線肺炎 微生物感染：播散性肺結(jié)核、真菌肺炎、病毒性肺炎、卡氏肺囊蟲病 肺水腫 癌性淋巴管炎,矽肺HRCT表現(xiàn),多數(shù)邊

8、界清楚的結(jié)節(jié)散布于兩肺。結(jié)節(jié)大小不一，以小葉中心分布為主，部分靠近胸膜，可見肺氣腫表現(xiàn)； 肺門淋巴結(jié)腫大； 結(jié)合病史，由職業(yè)病防治所診斷。,過敏性肺炎,過敏性肺炎,2、病因未明的ILDs及分類,特發(fā)性肺纖維化癥（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、隱源性致纖維化肺泡炎）； 結(jié)節(jié)?。?肺嗜酸細胞肉芽腫?。ńM織細胞病X）； 膠原性肺?。篏oodpasture綜合癥、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥、Wegener肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫、Churg-strauss綜合征、血管性免疫母細胞性淋巴瘤病、硬化結(jié)節(jié)癥、神經(jīng)纖維瘤、肺靜脈閉塞癥、強直性脊柱炎、淀粉樣變、慢性嗜酸細胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤癥、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎（？

9、）、肺泡蛋白癥、組織細胞病X、ARDS。,特發(fā)性肺纖維化(IPF)周圍型,結(jié)節(jié)病II期：淋巴結(jié)肺部浸潤,組織細胞病X,結(jié)節(jié)和薄壁空洞為主要表現(xiàn)； 主要分布在中下肺野； 晚期形成網(wǎng)紋狀影；,淋巴管肌瘤病,淋巴管內(nèi)的平滑肌增生； 無數(shù)邊界清楚的薄壁囊； 沒有結(jié)節(jié)； 雙肺彌漫分布；,淀粉樣變性,小葉中央分布的微結(jié)節(jié)影，串珠狀小葉間隔增厚淋巴管周圍分布； 類似表現(xiàn)的：結(jié)節(jié)病，癌性淋巴管炎，淀粉樣變；一些塵肺。,第二部分,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類,Classification of Idiopathic Interstitial Pneumonias（IIP）,（二）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類,IIP的組織學(xué)

10、與臨床分型,說明：,（1）特發(fā)性肺纖維化（IPF） Idiopathic Usual Interstitial Pneumonia/ Idiopathic Pulmonary Fibrosis;（特發(fā)性尋常性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化） （2）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP） Non-specific Interstitial Pneumonia;（非特異性間質(zhì)性肺炎） （3）隱匿型機化性肺炎（COP） Idiopathic Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia;（特發(fā)性閉塞性細支氣管炎并機化肺炎） （4）急性間質(zhì)性肺炎（AIP） Acute

11、 Interstitial Pneumonia/ Idiopathic Diffuse Alveolar Damage;（急性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性彌漫性肺泡損傷） （5）呼吸性細支氣管肺炎并間質(zhì)性肺炎（RBILD） （6）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP） （7）淋巴細胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）,四、7種IIP的影像學(xué)表現(xiàn),IIP的組織學(xué)與臨床分型,1、特發(fā)性尋常性間質(zhì)性肺炎,特發(fā)性肺纖維化 （UIP /IPF）,UIP /IPF普放特點,周邊的網(wǎng)結(jié)節(jié)影； 基底部分布為主； 可見蜂窩和下肺的容積減少。,UIP的胸部正側(cè)位平片,CT 表現(xiàn),網(wǎng)狀影 牽拉性支擴。 蜂窩肺，蜂窩囊逐漸增大。 毛玻璃影 結(jié)構(gòu)紊亂，

12、提示肺纖維化。 肺葉體積縮小 基底及周圍分布。,UIP的CT表現(xiàn),胸膜下的網(wǎng)狀影； 下肺葉分布； 可見毛玻璃及實變，但主要以網(wǎng)狀影為主； 可見蜂窩。 本例為56歲男性，空心箭頭毛玻璃和網(wǎng)狀；輕度蜂窩變直箭頭。,CT of UIP,UIP2,UIP3,UIP5,IIP的組織學(xué)與臨床分型,2、Nonspecific Interstitial Pneumonia(NSIP),非特異性間質(zhì)性肺炎,Nonspecific Interstitial Pneumonia(NSIP）,Kitaichi（1990）：unclassified interstitial pneumonia (未分類間質(zhì)性肺炎) K

13、atzenstein（1994）：正式命名為NSIP，有三個亞型： Group I, 主要表現(xiàn)為間質(zhì)炎癥； Group II, 炎癥與間質(zhì)纖維化并存； Group III, 主要是纖維化。,NSIP（case 1 ）,片狀毛玻璃影； 下肺葉分布為主； 可見實變及小葉間網(wǎng)狀影。 本例為69歲女性，實變主要分布在血管支氣管束周圍；可見毛玻璃影。,HRCT（case 2 ）,多發(fā)灶性分布的毛玻璃影，不規(guī)則纖維影，主要分布在胸膜下；可見血管、支氣管束征； 無蜂窩、正常肺間質(zhì)構(gòu)架保留；（提示非UIP） NSIP可見支擴。,NSIP 3,IIP的組織學(xué)與臨床分型,3、Bronchiolitis Oblit

14、erans Organising Pneumonia, BOOP (Cryptogenic Organising Pneumonia, COP),閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(隱源性機化性肺炎）,機化性肺炎影像表現(xiàn),雙肺的實變：8090的病例； 毛玻璃影：60； 胸膜下或者支氣管周圍邊界不清的微小結(jié)節(jié)：3050； 可見空氣支氣管相和實變中的支擴； 支氣管血管束周圍小結(jié)節(jié)影（50%）； 多發(fā)結(jié)節(jié)： 15% 邊界不清的占88%； 空氣支氣管相 (45%) 一般無蜂窩表現(xiàn)。,BOOP的CT表現(xiàn)（case 1）,胸膜下或者血管支氣管束周圍斑片狀實變； 常伴隨毛玻璃影； 可有小葉中心的微結(jié)節(jié)和支氣管壁的

15、增厚。 81歲女性，可見實變，毛玻璃影和結(jié)節(jié)性實變。,Case 2,IIP的組織學(xué)與臨床分型,4、Acute Interstitial Pneumonia(AIP)/ Idiopathic Diffuse Alveolar Damage(DAD),急性間質(zhì)性肺炎/特發(fā)性彌漫性肺泡損傷,關(guān)于Hamman-Rich Syndrome,就是現(xiàn)在的Acute interstitial pneumonia（AIP），有人認為是特發(fā)型的ARDS。 特征：快速的進行性的間質(zhì)纖維化。 比UIP少見，年輕人多見 臨床癥狀：進行性呼吸困難、低氧血癥和呼吸衰竭，死亡率50100。 特征性的組織學(xué)改變：DAD肺泡壁、

16、內(nèi)皮細胞的損傷，肺水腫和透明膜形成。隨后是慢性肺纖維化期。,Hamman-Rich Syndrome X線表現(xiàn),與ARDS類似； 雙側(cè)、對稱的毛玻璃影，伴或者不伴有實變?？焖俚剞D(zhuǎn)變?yōu)閺浡躁幱?。可見片狀影及小葉間隔增厚。 CT可見牽拉性支氣管擴張和胸腔積液（可高達30%）。,AIP的CT表現(xiàn)（case 1 ）,片狀或彌漫性毛玻璃影和實變； 常隨機分布； 可有網(wǎng)狀影。 本例為48歲女性，箭頭示毛玻璃影和網(wǎng)狀影。,AIP （case 2 ）,入院,入院1天,CT表現(xiàn),AIP 3,IIP的組織學(xué)與臨床分型,5、呼吸性細支氣管肺炎并間質(zhì)性肺炎,將脫屑性間質(zhì)性肺炎與RBILD： 具有相似的組織學(xué)特征，難以鑒別。 均與吸煙有關(guān)。 胸片表現(xiàn)： 支氣管壁的增厚 (75%) 毛玻璃影 (57%) 正常 (14%),HRCT特征(DIP/RBILD),小葉中心結(jié)節(jié)； 中央或者周圍支氣管壁的增厚； 片狀毛玻璃影； 上肺野的肺氣腫； 片狀低密度區(qū) (air trapping 空氣陷阱)。,RBILD,DIP：雙側(cè)彌漫分布的小葉中心