惡性淋巴瘤.ppt

1、惡性淋巴瘤,概念,淋巴瘤(lymphoma,HDNHL) 發(fā)病率:男1.39/10萬, 女0.84/10萬 歐美 男16.6/10萬,女11.2/10萬 死亡率:1.5/10萬 好發(fā)年齡:20-40歲(50%), 3m-82y HD/NHL (8%-11% )/ (89%-91%) 國外HD25%,病因和發(fā)病機(jī)制,不清楚 病毒: Epstein-Barr, EB; 逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLV III 免疫功能,病理與分類,淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學(xué)特征: 正常濾泡性結(jié)構(gòu)被大量異常淋巴細(xì) 胞或組織細(xì)胞所破壞; 被膜周圍組織同樣有上述大量細(xì)胞 浸潤; 被膜及被膜下竇被破壞,何杰金氏病,表 何杰金氏病組織學(xué)分

2、型(1965年Rye會議) 里-斯細(xì)胞 病理組織學(xué)特點(diǎn) 臨床特點(diǎn) 1.淋巴細(xì)胞 極少見,淋巴和組 結(jié)節(jié)性浸潤,主要為中小淋巴 診斷時病變常局限 為主型 織細(xì)胞性變異型 細(xì)胞 預(yù)后相對較好 2.結(jié)節(jié)硬化 明顯可見,呈腔隙 交織的膠原纖維索,將浸潤細(xì) 年輕發(fā)病,診斷時多 型 型 胞分割成明顯結(jié)節(jié) I/II期,預(yù)后相對較好 3.混合細(xì)胞 大量存在,較為典 纖維化伴局限壞死,浸潤細(xì)胞 有播散傾向,預(yù)后相 型 型 明顯多形性,伴血管增生和纖 對較差 維化 4.淋巴細(xì)胞 數(shù)量不等,多形性 主要為組織細(xì)胞浸潤,彌漫性 多為老年,診斷時病 耗竭型 纖維化及壞死 變已III/Iv期,預(yù)后極差,非何杰金淋巴瘤,1

3、966年Rappaport將NHL分為結(jié)節(jié)型(或濾泡型)和彌漫型兩大類. 我國,彌漫型95%, 結(jié)節(jié)型5%. NHL常用的分類方法(見下表),NHL的國際工作分類(國際專家組,1982),低度惡性 1.小淋巴細(xì)胞性 2.濾泡型小裂細(xì)胞為主性 3.濾泡型小裂與大細(xì)胞為主性 中度惡性 4.濾泡型大細(xì)胞為主性 5.彌漫型小裂細(xì)胞性 6.彌漫型大小細(xì)胞混合性 7.彌漫型大細(xì)胞性 高度惡性 8.原免疫細(xì)胞性 9.原淋巴細(xì)胞、扭曲細(xì)胞與非扭曲細(xì)胞性 10.小無裂細(xì)胞性(Burkitt) 雜 類 組合性、 樣肉芽腫、組織細(xì)胞性、骨髓外 漿細(xì)胞瘤、不能分類及其它,NHL工作分類方案（成都，1985）,低度惡性

4、 中度惡性 高度惡性 1.小淋巴細(xì)胞性 2.淋巴漿細(xì)胞性 3.濾泡型裂細(xì)胞性 4.彌漫型裂細(xì)胞性 5.濾泡型裂-無裂細(xì)胞性 6.彌漫型裂-無裂細(xì)胞性 7.濾泡型無裂細(xì)胞性 8.彌漫型無裂細(xì)胞性 9.Burkitt淋巴瘤 10.原免疫細(xì)胞性 11.髓外漿細(xì)胞瘤(分化好) 12.髓外漿細(xì)胞瘤(分化差) 13. 樣肉芽腫-Sezary綜合征 14.透明細(xì)胞性 15.多形細(xì)胞性 16.原淋巴細(xì)胞性 曲核 非曲核 18.不能分類 17.組織細(xì)胞性,臨床表現(xiàn),霍奇金病 青年 首見癥狀: 無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大 (60%-80%),左多于右. 其次,腋下淋 巴結(jié)腫大. 壓迫癥狀:疼痛、縱隔壓迫 咳嗽、

5、胸悶、 氣急、上腔靜脈壓迫癥等 全身癥狀:發(fā)熱、乏力、全身瘙癢等 浸潤癥狀:肺、胸腔集液、胸腰椎骨質(zhì)破壞等,非霍杰金淋巴瘤,可見于各年齡組，男女 發(fā)展迅速,易于播散；節(jié)外傾向 首見表現(xiàn): 頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大(無痛性) 咽淋巴環(huán)(10%-15%): 咽困難、鼻塞等 全身表現(xiàn) 節(jié)外器官受累 胃腸道 骨髓（1/32/3） 中樞神經(jīng)系統(tǒng): 10% , 腦膜脊髓 骨(溶骨性): 胸腰椎最多,次股骨、肋骨、骨盆、顱骨 腎臟 33.5% 皮膚: 腫塊皮下結(jié)節(jié)潰瘍 肺門縱隔,輔助檢查,霍奇金病 血液 骨髓：多為非特異性；里-斯細(xì)胞 其它：血清乳酸脫氫酶、血沉等 非霍奇金淋巴瘤 血液和骨髓 其它 病理學(xué)檢查（

6、淋巴結(jié)穿刺與活檢） 胸片、B超、CT和ECT等,診斷與鑒別診斷,臨床分期(Ann Arbor會議,1970） I 期 一個淋巴結(jié)區(qū)或淋巴結(jié)以外單一器官 II期 橫膈同一側(cè)2個或更多的淋巴結(jié)區(qū)，或病 變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè) III期 膈上下都有淋巴結(jié)病變,可同時伴有脾累 及,或淋巴結(jié)以外某一器官受累,加上膈兩 側(cè)淋巴結(jié)受累。 期 病變侵犯多處淋巴結(jié)及淋巴結(jié)以外的部 位，如累及肺、肝、骨髓等。 剖腹 無全身癥狀A(yù)組; 有全身癥狀B組,診斷要點(diǎn),可靠病史 臨床特點(diǎn)（主要癥狀和體征） 輔助檢查（特別是病理） 排除相關(guān)疾病,鑒別診斷,淋巴結(jié)核 淋巴細(xì)胞白血病 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫瘤 其它腫瘤 長期

7、發(fā)熱性疾病 其它,一般治療和支持療法 放射治療 化學(xué)治療 骨髓移植 手術(shù)治療 生物治療,治療,放射治療,、 期患者常規(guī)的治療放療聯(lián)合短期的化療，如用3個療程的CHOP方案。 有巨大包塊者 局灶性復(fù)發(fā)病灶,放射治療的方法,60Co 直線加速器 病變在膈上 斗篷式 鎖骨上下、腋下、肺門、縱隔等。 病變在膈下 倒“Y”式 膈下淋巴結(jié)、腹主動脈旁、盆腔、 腹股溝淋巴結(jié)等。,化學(xué)治療,霍奇金病 MOPP方案 HN2 4mg/m2 IV d1、d8 VCR 1-1.4mg/m2 IV d1、d8 PCB 70mg/m2/d PO d1-14 PDN 40 mg/d PO d1-14 COPP方案（CTX、

8、VCR、PCB、PDN） ABVD方案（ADM、BLM、VCR、HMD）,非霍奇金淋巴瘤,CHOP方案(標(biāo)準(zhǔn)方案) CTX 650mg/，IV，d1 ADM 40 mg/，IV，d1 VCR 1.4 mg/，IV，d1、d8 PDN 40mg/，頓服，d15 21天為一周期，2-3周期為一療程。一般用6個周期。 COP方案（老年、體弱患者，或以米托蒽醌替代 阿霉素） CTX 600mg/，IV，d1、d8 VCR 1.4 mg/，IV，d1、d8 PDN 40mg/，頓服，d114 21天為一周期，2-3周期為一療程,CEOP方案 CTX 600 mg/m2，IV，d1、d8 E-ADM 30

9、 mg/m2，IV，d1、d8 VCR 1mg/m2，IV，d1、d8 PDN 100 mg/m2，頓服，d15 BACOP方案 BLM 15 mg/m2，IV，d1、d5 ADM 50 mg/m2，IV，d1 CTX 750 mg/m2，IV，d1 VCR 2 mg，IV，d1、d5 PDN 100 mg，頓服，d15,MACOP-B方案 MTX 100 mg/m2，IV，d8、36、64 CF 15 mg/m2，PO,MTX 滴注后2h開始,q6h,6次 ADM 50 mg/m2，IV，d1、15、29、43、57、71 CTX mg/m2，IV，d1、15、29、43、57、71 VCR 1.4 mg/m2,IV, d8、12、36、50、64、78 PDN 75mg,PO,d115 BLM 10 mg/m2,IV,d22、50、78,大/超劑量化療,常用的方案 BEAM方案（卡氮芥、足葉乙甙、阿 糖胞苷、馬法蘭）美國最常用 CHOP方案 CBV方案（環(huán)磷酰胺、卡氮芥、足葉 乙甙）,干細(xì)胞移植的動員方案,標(biāo)準(zhǔn)方案 G-CSF 10ug/kg，用藥5天開始采集。 干細(xì)胞數(shù)2.