第十六章-血液的生物化學(xué).ppt

1、第 十 六 章,血液的生物化學(xué),Hemal Biochemistry,P392,血液(blood)的組成 血漿(plasma) 紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板 血清(serum) -血液凝固后析出的淡黃色透明液體, 無纖維蛋白原。 血液的固體成分 無機(jī)物：以電解質(zhì)為主 有機(jī)物：蛋白質(zhì)、非蛋白質(zhì)類含氮化合物、 糖類和脂類等,血 液 概 況,*非蛋白氮（non-protein nitrogen，NPN）,非蛋白質(zhì)類含氮化合物: 尿素、尿酸、肌酸、肌酐、膽紅素、氨等中的氮。正常人血NPN含量為14.28-24.99mmol/L，其中尿素氮約占NPN的一半。,P392,第 一 節(jié),血 漿 蛋 白 質(zhì)Plasm

2、a Protein,一、血漿蛋白的分類與性質(zhì),血漿蛋白總濃度：7075g/L,血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中的主要的固體成分。,1. 依據(jù)電泳(electrophoresis)結(jié)果分類,（一）血清蛋白的分類,血 清 蛋 白 電 泳 圖 譜,人類血漿蛋白質(zhì)的分類,2. 依據(jù)生理功能分類,維持血漿膠體滲透壓 維持血漿正常的pH 運(yùn)輸作用 免疫作用 催化作用 營養(yǎng)作用 凝血、抗凝血和纖溶作用,二、血漿蛋白的功能,第 三 節(jié),血 細(xì) 胞 代 謝 Metabolism of Blood Cells,P401,一、紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn),紅細(xì)胞是血液中最主要的細(xì)胞，它是在骨髓中由造血干細(xì)胞定向分化而成的

3、紅系細(xì)胞。,在成熟過程中，紅細(xì)胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝的改變,（一）糖代謝,1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路,2. 磷酸戊糖途徑, 主要功能是產(chǎn)生NADPH+H+,成熟紅細(xì)胞除質(zhì)膜和胞漿外，無其它細(xì)胞器。,葡萄糖,1, 3-BPG,3-磷酸甘油酸,2, 3-BPG,2, 3-BPG 磷酸酶,二磷酸甘油酸變位酶,3-磷酸甘 油酸激酶,乳酸,2,3-BPG 旁 路,2, 3-BPG是調(diào)節(jié)血紅蛋白(Hb)運(yùn)氧的重要因素，可降低Hb與氧的親和力。,2, 3-BPG的功能,對(duì)抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維持紅細(xì)胞的正常功能。,NADPH的功能

4、,磷酸戊糖途徑,二、血紅素的合成與調(diào)節(jié) P404,珠蛋白+血紅素(heme),* 血紅素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血紅蛋白的合成,血紅蛋白的組成,血紅蛋白的合成,1. 血紅素的生物合成,合成的組織和亞細(xì)胞定位,參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。,合成原料,甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+, 合成過程, -氨基-酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由ALA合成酶(ALA synthase)催化，是血紅素合成的關(guān)鍵酶,+,反應(yīng)部位：線粒體,COOH,H,2,C,CH,2,CSCoA,O,膽色素原的生成 ALA生成后從線粒體進(jìn)入胞液,

5、反應(yīng)部位：胞液, 尿卟啉原與糞卟啉原的生成,4x 膽色素原,線狀四吡咯,尿卟啉原,糞卟啉原,反應(yīng)部位：胞液, 血紅素的生成 胞液中的糞卟啉原再進(jìn)入線粒體,糞卟啉原,原卟啉原,原卟啉,血紅素,反應(yīng)部位：線粒體,A:-CH2COOH P:-CH2CH2COOH M:-CH3 V:-CH=CH2,合成的原料簡(jiǎn)單：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物質(zhì)； ALA合酶是血紅素合成的關(guān)鍵酶 合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。,血紅素合成的特點(diǎn),血紅素合成后與 珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白質(zhì)的合成，其合成受血紅素調(diào)控。,2. 血紅蛋白的合成,第十六章 血液的生物化學(xué),NPN 成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn) 2,3-BPG旁路 血紅素生物合成的原料、部位、關(guān)鍵酶、輔酶,1血紅素合成的限速酶是 AALA脫水酶 BALA合酶 C尿卟啉原I同合酶 D血紅素合成酶 E尿卟啉原同