兒童紫癜性腎炎.ppt

1、兒 童 紫 癜 性 腎 炎,齊 飛,鼎城區(qū)婦幼保健院醫(yī)院,a,2,概 述,過敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱亨-舒綜合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。 以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。 尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。,3,a,概 況,紫癜性腎炎(Henoch - Schonlein purpura nephritis, HSPN ) 是指HSP 時(shí)腎實(shí)質(zhì)的損害。臨床上在HSP病程中出現(xiàn)血尿和(或

2、)蛋白尿即可診斷為HSPN。20% 60%的HSP患兒發(fā)生腎損傷,其好發(fā)年齡為6 10 歲,腎臟受累的幾率與HSP早期腎外癥狀出現(xiàn)的多少有關(guān),特別是消化道癥狀。 預(yù)后與腎臟損害程度有關(guān)。,4,a,病 因,尚不清楚， 可能與以下因素有關(guān)：,5,a,（一） 感 染,細(xì) 菌 病 毒 寄 生 蟲,6,a,（二）食 物,牛 奶 雞 蛋 魚 蝦 其 他,7,a,（三）藥 物,抗 生 素 磺 胺 類 解 熱 鎮(zhèn) 痛 劑,8,a,（四）其 他,花 粉 蟲 咬 預(yù) 防 接 種,9,a,發(fā) 病 機(jī) 制,各 種 刺 激 因 子,具 有 遺 傳 背 景 的 個(gè) 體,B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò) 增,大 量 I g

3、A 和 I g G,系 統(tǒng) 性 血 管 炎,a,10,遺 傳,免疫異常,環(huán) 境,發(fā)病,11,a,病 理 改 變,1. 全身性小血管炎（微動(dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。,12,a,病 理 改 變,2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。,13,a,局 部 的 纖 維 化,14,a,新 月 體 的 形 成,15,a,病 理 改 變,3.

4、 免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。,16,a,免疫熒光可見： IgA顆粒纖維蛋白沉積,17,a,臨 床 表 現(xiàn),本病多見于714歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主; 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn); 在起病前13周常有上呼吸道感染史。,18,a,臨 床 表 現(xiàn),1. 皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 皮疹（特征性表現(xiàn)） 部位:四肢、臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)多見 性質(zhì):大小不一，分批出現(xiàn)， 高出皮面，壓之不褪色 伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰,19,a,20,a,21,a,22,a,臨 床 表 現(xiàn),2. 消化道癥狀：約2/

5、3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。,23,a,24,a,臨 床 表 現(xiàn),3. 關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限. 成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。,25,a,臨 床 表 現(xiàn),4. 腎臟表現(xiàn)：國內(nèi)報(bào)道約30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害，發(fā)病高峰在613歲。 常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一,臨床上可分為五級(jí)。 大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.10.

6、2 %發(fā)生腎功能不全。,26,a,臨 床 表 現(xiàn),5. 其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、胰腺炎、腸套疊、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。,27,a,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。 約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。 紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。 有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。 約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。,28,a,腎活檢指針,對(duì)于無禁忌癥的患兒，尤其以蛋白尿?yàn)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的患兒（臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、急性腎炎、急進(jìn)性腎炎者），應(yīng)盡可能早期行腎活檢。,2

7、9,a,診 斷,皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助； 非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí)，易誤診。,30,a,單純皮膚型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道癥狀 關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀 腎型：典型皮疹+腎損害 混合型：典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以 上系統(tǒng)損害癥狀,分 型,31,a,紫癜性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn),過敏性紫癜的診斷 在HSP病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)) ,出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿即可診斷。 極少數(shù)患兒在急性病程6個(gè)月后再次出現(xiàn)紫癜復(fù)發(fā)，同時(shí)出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿者，應(yīng)爭取進(jìn)行腎活檢，如為IgA系膜區(qū)沉積為主的系膜增生性腎小球腎炎，則應(yīng)診斷

8、為紫癜性腎炎 。,32,a,血尿、蛋白尿的診斷標(biāo)準(zhǔn),(1)血尿：肉眼血尿或鏡下血尿； ( 2 )蛋白尿：滿足一下任一項(xiàng)者： 1周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽性； 24小時(shí)尿蛋白定量大于150mg； 1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值。,33,a,臨床分型,孤立性血尿型； 孤立性蛋白尿型; 血尿和蛋白尿型; 急性腎炎型; 腎病綜合癥型; 急進(jìn)性腎炎型; 慢性腎炎型。,34,a,鑒 別 診 斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 外科急腹癥 細(xì)菌感染 腎臟癥狀突現(xiàn)時(shí)需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別,35,a,腎小球病理分級(jí),級(jí):腎小球輕微異常; 級(jí):單純系膜增生,分為a.局灶/節(jié)段, b.彌散性; 級(jí):系膜增生,伴 75%

9、的腎小球伴上述病變,分為a.局灶/節(jié)段, b.彌散性; 級(jí):膜增生性腎小球腎炎。,36,a,單純系膜局灶增生,紫癜性腎炎a期,37,a,單純系膜彌漫性增生,紫癜性腎炎b期,38,a,系膜增生，腎小球新月體形成（50%）,紫癜性腎炎a期,39,a,系膜增生，彌漫性腎小球新月體形成,紫癜性腎炎 b期,40,a,治 療,本病無特效療法，主要采取支持對(duì)癥等綜合治療， 盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。,41,a,治 療,1. 一般治療： 急性期臥床休息； 有消化道出血或腹痛較重時(shí)，可禁食或流食； 有感染時(shí)加用抗生素； 注意尋找和避免接觸過敏原。,42,a,治 療,2. 對(duì)癥治療： 有蕁麻疹或血

10、管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑； 腹痛時(shí)加用解痙攣藥物。,43,a,治 療,3. 抗血小板凝集藥物： 潘生丁、阿司匹林等。,44,a,治 療,4. 抗凝治療： 報(bào)道小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。,45,a,治 療,5. 腎上腺皮質(zhì)激素: 不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對(duì)皮疹無效，急性期對(duì)腹痛,消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。,46,a,治 療,使用激素的指征： 嚴(yán)重腹痛并消化道出血 嚴(yán)重腎臟病變 關(guān)節(jié)腫痛或嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫,47,a,HSPN的治療,一般治療同HSP 分級(jí)治療。紫癜性腎炎患兒的臨床表現(xiàn)與病理損傷程度并不完全一致，后者能更準(zhǔn)確地反映病變程度。沒有條件獲得病理診斷時(shí)，可根據(jù)其臨

11、床分型選擇相應(yīng)的治療方案。 輔助治療,48,a,(1)孤立性血尿或病理級(jí):,僅對(duì)過敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療，因鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻(xiàn)報(bào)道。應(yīng)密切監(jiān)測(cè)患兒病情變化，建議至少隨訪3至5年。,49,a,(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿 或病理a 級(jí),雷公藤多苷片1 mg/ ( kgd) (每日最大量 60mg) ,分3次口服，療程3個(gè)月，注意其不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)、肝功能損害、骨髓抑制及性腺損傷等。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和（或）血管緊張素受體拮抗劑類藥物有降蛋白尿的作用，可建議用。,50,a,(3)非腎病水平蛋白尿或病理b、a 級(jí),國內(nèi)報(bào)道用雷公藤多苷片, 1 mg/ ( kgd) (每日最大

12、量 60mg) ,分3次口服，療程3 6個(gè)月。也有報(bào)道用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)或環(huán)孢素A治療，對(duì)該型患兒的積極治療的遠(yuǎn)期療效有待研究。,51,a,(4)腎病水平蛋白尿、腎病綜合癥 或病理b、級(jí),該型患兒臨床表現(xiàn)及病理損傷均較重，現(xiàn)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，其中較為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺。,52,a,可供選擇的治療方案：,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療; 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤; 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)孢素A; 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合嗎替麥考酚酯(MMF).,53,a,(5)急進(jìn)性腎炎型或病理、級(jí),甲潑尼龍沖擊12療程后口服潑尼松環(huán)磷酰胺（或其他免疫抑制劑）肝素雙嘧達(dá)莫 甲潑尼龍聯(lián)合尿激

13、酶沖擊治療口服潑尼松環(huán)磷酰胺華法林雙嘧達(dá)莫 血漿置換,54,a,HSPN輔助治療,在以上分級(jí)治療的同時(shí)，可加用抗凝劑和（或）抗血小板凝集藥，多為肝素12mg/ ( kgd) ,雙嘧達(dá)莫5mg/ ( kgd) 。對(duì)于有蛋白尿的患兒，無論是否合并高血壓，建議用苯那普利510mg/ d和（或）氯沙坦2550mg/d口服。,55,a,HSP病 程 及 預(yù) 后,輕癥710天痊愈；重者病程可長達(dá)數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。絕大部分患者預(yù)后良好，發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。,56,a,HPSN預(yù) 后,預(yù)后取決于腎受累程度,小兒患者預(yù)后較好,除極少數(shù)于急性期死于急進(jìn)性腎炎外, 發(fā)展至終末期腎病約占2% 15%。后者常有急性期后遷延不愈和緩慢進(jìn)展的病史。 值