擴張型心肌病.ppt

1、a,1,中國擴張型心肌病 診斷和治療指南,a,2,四 個 核 心 問 題 1.指南撰寫的總體原則 2.DCM的定義與病因分類 3.DCM的生物標記物與病因診斷 4.DCM的治療原則與方法,a,3,定 義 DCM是一種異質(zhì)性心肌病,以心室擴大和心 肌收縮功能降低為特征,發(fā)病時除外高 血壓心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺 血性心臟病等,a,4,病 因 分 類,伴隨著分子遺傳學(xué)的發(fā)展，新的分類方案基于 遺傳學(xué)將心肌病分為2組：原發(fā)性和繼發(fā)性,a,5,病 因 分 類,原發(fā)性DCM： 1.家族性DCM：約60%FDCM患者顯示與DCM相關(guān)的60個基因之一的遺傳學(xué)改變，其主要方式為常染色體顯性遺傳。 2.獲得

2、性DCM：指遺傳易感與環(huán)境因素共同作 用引起的DCM,a,6,病 因 分 類,3.特發(fā)性 DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，據(jù)文獻報道約占DCM的約50%，基于國內(nèi)基層醫(yī)院診斷條件限制，建議保留此診斷類型,a,7,病 因 分 類,繼發(fā)性DCM： 指全身性系統(tǒng)性疾病累及心 肌，心肌病變僅是系統(tǒng)性疾病的一部分,a,8,生物標記物,DCM病因診斷的生物標記物包括： 1.遺傳標記物 2.免疫標記物,a,9,生物標記物,遺傳標記物：二代測序技術(shù)是近年出現(xiàn)的一項革 命性測序技術(shù)，價效比適中，且徹底擺脫了傳統(tǒng) 測序通量低的缺點。 DCM仍然歸類于與許多基因 相關(guān)的病理學(xué)和存在不同遺傳方式的復(fù)合疾病,a,

3、10,生物標記物,免疫標記物：抗心肌抗體AHA是機體產(chǎn)生的針 對自身心肌蛋白分子抗體的總稱,常見的5種抗體為:抗線粒體腺嘌呤核苷異位酶(ANT)抗體,抗腎上腺素能1 受體(1AR)抗體,抗膽堿能 M2受體(M2R)抗體,抗肌球蛋白重鏈(MHC)抗體和抗L-型鈣通道（L-CaC）抗體,a,11,生物標記物,這些抗體均具有致病作用。AHA檢測陽性反映 患者體內(nèi)存在自身免疫損傷，常見于VMC及其 演變的DCM患者。,a,12,影像學(xué)檢查,超聲心動圖主要表現(xiàn)（I類推薦）： 1.心臟擴大：早期左心室擴大，后期各心腔均有擴大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺動脈高壓 2.左室壁運動減弱：絕大多數(shù)左室壁運動彌

4、漫 性減弱、室壁相對變薄，可合并右室壁運動減弱,a,13,影像學(xué)檢查,3.左室收縮功能下降：左室射血分數(shù)（LVEF） 45%,左室短軸縮短率(LVFS)25%,合并右 室收縮功能下降時,三尖瓣環(huán)位移距離(TAPSE)5.0cm女5.5cm男(或大于年齡和體表面積預(yù)測值的117%,即預(yù) 測值的2倍SD+5%) 2.LVEF80g/l,飲酒5年），既往無其他心臟病病 史，早期發(fā)現(xiàn)并戒酒6個月后DCM的臨床癥狀得到緩解,a,24,診斷標準,2.獲得性DCM： 圍生期心肌?。憾喟l(fā)生于妊娠期的最后1個月或產(chǎn)后 6個月內(nèi)，AHA在46%-60%的患者中檢測為陽性。推薦常規(guī)檢測嗜心肌病毒和AHA（I類推薦）

5、,a,25,診斷標準,2.獲得性DCM： 心動過速性心肌病 ：具有發(fā)作時間每天總時間的12%-15%的持續(xù)性心動過速,包括竇房折返性心動過速、房性心動過速、持續(xù)性交界性心動過速、心房撲動、心房顫動和持續(xù)性室性心 動過速等，心室率多160次/分，,a,26,診斷標準,3.特發(fā)性DCM：病因不明。AHA在41%-85%的患者中檢測為陽性。推薦常規(guī)檢測AHA（I類推薦）,a,27,診斷標準,4.繼發(fā)性DCM： 自身免疫性心肌?。壕哂邢到y(tǒng)性紅斑狼瘡、膠原血管病或白塞氏病等證據(jù)代謝內(nèi)分泌性和營養(yǎng)性疾病繼發(fā)的心肌?。壕哂惺茹t細胞瘤、甲狀腺疾病、肉毒堿代謝紊亂或微量元素如硒棭缺乏導(dǎo)致心肌病等證據(jù)其他器官疾病

6、并發(fā)心肌?。喝缒蚨景Y性心肌病、貧血性心肌病或淋巴瘤浸潤性心肌病等,a,28,早期診斷路徑,1.出現(xiàn)不明原因的心臟結(jié)構(gòu)和（或）功能變化具有以下之一者左心室擴大LVEF正常LVEF45-50%心電傳導(dǎo)異常 2.檢測出與心肌病變有關(guān)的基因變異 3.血清AHA檢測陽性 4.CMR與LGE檢查顯示心肌纖維化,a,29,治療原則,早期階段（NYHA 心功能級）： 病因治療（如免疫性DCM的免疫學(xué)治療） 心室重構(gòu)藥物干預(yù)：受體阻滯、ACEI/ARB,a,30,治療原則,中期階段（NYHA 心功能-級）： 受體阻滯劑、ACEI/ARB、MRA（ I類推薦,A級證據(jù)） ARNI （I類推薦,B級證據(jù)） 、 利尿

7、劑（I類推薦,C級證據(jù)） 地高辛、伊伐布雷定、中藥芪藶強心膠囊（IIa類推薦,B級證據(jù)）,a,31,治療原則,晚期階段（NYHA 心功能V級）： 正性肌力藥物：多巴胺、多巴酚丁胺、米力農(nóng)、 左西孟旦 血管擴張劑：硝酸甘油、硝普鈉 萘西立肽（IIa類推薦,C級證據(jù)） 超濾治療、左室機械輔助裝置或心臟移植等,a,32,心臟再同步化治療,CRT適用于竇性心律且QRS 150ms伴左束支傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)標準和優(yōu)化的藥物治療后仍持續(xù)有癥狀、且 LVEF35% 的患者（ I類推薦,A級證據(jù)）,a,33,置入式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器,一級預(yù)防:經(jīng)過 3 個月的優(yōu)化藥物治療后仍有心衰癥狀, LVEF35% 且預(yù)計生存期1

8、年,狀態(tài)良好的DCM患者推薦ICD治療（ I類推薦,B級證據(jù)） 二級預(yù)防:對曾發(fā)生室性心律失常伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定且預(yù)計生存期1年,狀態(tài)良好的DCM患者推薦ICD治療（ I類推薦,A級證據(jù)）,a,34,栓塞治療,附壁血栓形成和血栓栓塞須接受長期抗凝治療，口服華法林時須調(diào)節(jié)劑量INR1.8-2.5，或使用新型抗凝藥（如達比加群酯、利伐沙班） 合并心房顫動的患者CHADS2-VASc評分中男性3女性2，應(yīng)考慮接受口服抗凝治療（ I類推薦,A級證據(jù)）可使用華法林或新型抗凝藥,a,35,免疫學(xué)治療,免疫吸附和免疫球蛋白補充IA/IgG，可用于 AHA陽性的 DCM患者（IIa類推薦,B級證據(jù)） 免疫調(diào)節(jié)

9、治療：中藥芪藶強心膠囊、中藥黨參、黃芪和葛根，推薦用于DCM早期的免疫調(diào)節(jié)治療（IIa類推薦,B級證據(jù)）,a,36,免疫學(xué)治療,抗腎上腺素能1 受體(1AR)抗體陽性,選擇 受 體阻滯劑（IIa類推薦,B級證據(jù)） 抗L-型鈣通道（L-CaC）抗體陽性，選擇地爾硫 卓（IIa類推薦,B級證據(jù)）,a,37,心肌代謝藥物治療,曲美他嗪（IIa類推薦,C級證據(jù)） 輔酶Q10 （IIa類推薦,B級證據(jù)）,a,38,超濾治療,主要適應(yīng)證：1. 利尿劑抵抗2.近期液體負荷明顯增加，體液潴留明顯，心衰癥狀進行性加重 禁忌證：1. 低血壓2. 合并全身性感染，有發(fā)熱、全身中毒癥狀、白細胞升高等表現(xiàn)3. 血肌酐265umol/l4.需要透析或