系統(tǒng)性紅斑狼瘡最新課件

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,1,PPT學(xué)習(xí)交流,概 念,是一種多因素參與、累及全身多系統(tǒng)多臟器的自身免疫性疾病。 臨床上主要表現(xiàn)為皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟等臟器的損害。 本病女性病人約占90%，以育齡婦女多見(jiàn)。 我國(guó)的患病率為1/1000,2,PPT學(xué)習(xí)交流,1.遺傳： 部分患者親屬中SLE的發(fā)病率高。 易感基因 2.環(huán)境因素：日光、紫外線、藥物、微生物病原體等。 3.雌激素：發(fā)病在更年期前女性多，男:女=1:9。,病 因,3,PPT學(xué)習(xí)交流,發(fā)病機(jī)制,主要機(jī)制：免疫復(fù)合物的形成和沉積 具有遺傳素質(zhì)者，環(huán)境因素和性激素影響下 促發(fā)了異常的免疫應(yīng)答持續(xù)產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物和致病性自身抗體 引起組織損傷,4,PPT學(xué)習(xí)

2、交流,病 理,主要病理改變?yōu)檠装Y反應(yīng)和血管異常 1、蘇木紫小體；抗核抗體作用于細(xì)胞核所形成的藍(lán)染的圓心或橢圓形物質(zhì) 2、“洋蔥皮樣”病變：脾中央動(dòng)脈或其他小動(dòng)脈周?chē)@著的向心性纖維性增生,5,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床表現(xiàn),一、全身癥狀：發(fā)熱最常見(jiàn)；疲倦、體重下降等。 二、皮膚黏膜：80患者在病程中出現(xiàn)皮疹。最常見(jiàn)的是皮膚暴露部位出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性皮疹，典型者與兩面頰和鼻梁部位呈蝶型紅斑，也可在面部及四肢軀干見(jiàn)盤(pán)狀紅斑 頰部蝶形紅斑，最具特征性； 盤(pán)狀紅斑 指掌部或甲周紅斑,6,PPT學(xué)習(xí)交流,光過(guò)敏 網(wǎng)狀青斑 口腔無(wú)痛性潰瘍 脫發(fā) 雷諾現(xiàn)象:雙手遇冷變白變紫，開(kāi)始診斷為雷諾氏病，一段時(shí)間后出現(xiàn)其他狼瘡癥狀

3、，診斷為紅斑狼瘡,7,PPT學(xué)習(xí)交流,三、漿膜炎：中小量胸腔積液、心包積液。 四、肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛是常見(jiàn)癥狀，伴紅腫和畸形者少見(jiàn)。少數(shù)股骨頭壞死。 五、狼瘡腎炎 約75患者有LN的臨床表現(xiàn)，出現(xiàn)尿異常、氮質(zhì)血癥、腎性高血壓等，晚期發(fā)生尿毒癥?？杀憩F(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進(jìn)性腎炎型。,8,PPT學(xué)習(xí)交流,六、心血管 心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周?chē)懿∽兊??？捎袣獯?、心前區(qū)不適、心律失常，甚至發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡。 七、肺 35%患者有雙側(cè)中小量胸腔積液 狼瘡性肺炎 肺間質(zhì)性病變 肺動(dòng)脈高壓,9,PPT學(xué)習(xí)交流,八、神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatric lup

4、us，NP） 提示SLE病情活動(dòng)。病變累及腦表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙；或?yàn)榛糜X(jué)、妄想、猜疑等各種精神障礙癥狀。 脊髓、周?chē)窠?jīng)均可受累。,10,PPT學(xué)習(xí)交流,九、消化系統(tǒng) 消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。 約30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等。約40患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻。,11,PPT學(xué)習(xí)交流,十、血液系統(tǒng) 貧血見(jiàn)于約60%的活動(dòng)期SLE，10%屬自身免疫性溶血性貧血。（Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性） 40%患者白細(xì)胞減少（抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體可能陽(yáng)性），約20%患者有血小板減少（抗血小板抗體陽(yáng)性）。 約20%患者有輕中度淋

5、巴結(jié)腫大，病理檢查示淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎。 約15%患者有脾大。 十一、眼：約15%患者有視網(wǎng)膜血管炎；另外血管炎可累及視神經(jīng)。,12,PPT學(xué)習(xí)交流,輔 助 檢 查,一般檢查 自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、抗組織細(xì)胞抗體 補(bǔ)體：CH50、C3、C4 狼瘡帶試驗(yàn)：70%（+） 腎活檢病理 X線及影像學(xué)檢查,13,PPT學(xué)習(xí)交流,治療,一般治療 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 靜脈注射大劑量丙種球蛋白 控制合并癥及對(duì)癥治療,14,PPT學(xué)習(xí)交流,用藥指導(dǎo),必須按醫(yī)囑用藥，不能隨意增減藥或停藥 長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素：飯后服用（保護(hù)胃粘膜），注意庫(kù)欣綜合癥（水鈉潴留、感染、消化道出血、

6、骨質(zhì)疏松、傷口愈合不良、精神異常等） 非甾體抗炎藥：飯后服用，注意腎功能損害（尿常規(guī)檢查） 免疫抑制劑：血象變化，骨髓抑制、出血性膀胱炎等副作用,15,PPT學(xué)習(xí)交流,一般護(hù)理要點(diǎn),1、要體貼病人疾苦，做好心理護(hù)理。2、向患者普及狼瘡知識(shí)，幫助患者正確對(duì)待疾病，積極配合治療。3、重癥患者應(yīng)臥床休息。4、發(fā)熱時(shí)，按發(fā)熱病人常規(guī)護(hù)理，避免受涼，積極預(yù)防并治療感冒。,16,PPT學(xué)習(xí)交流,5、不宜曬太陽(yáng)，室內(nèi)陽(yáng)光過(guò)強(qiáng)時(shí)，應(yīng)掛窗簾。禁用紫外線等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補(bǔ)骨脂和蔬 菜中的芹菜等。外出要打遮陽(yáng)傘，戴遮陽(yáng)帽，穿長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)裙、長(zhǎng)褲。6、長(zhǎng)期應(yīng)用激素和免疫抑制劑者，應(yīng)注意副作用的

7、出現(xiàn)，積極預(yù)防并及時(shí)治療各種病毒、細(xì)菌感染。7、生活要有規(guī)律，保持樂(lè)觀情緒和正常心態(tài)，避免過(guò)度勞累。,17,PPT學(xué)習(xí)交流,飲食指導(dǎo),（1）忌食高苯氨類(lèi)蛋白食品。如牛肉、乳制品、豆腐皮、松魚(yú)干，少吃豆氨酸的食品，如蠶豆、大豆類(lèi)食品。因這些食品有可能誘發(fā)和促使病情惡化。羊肉、狗肉、鹿肉、馬肉、驢肉等性溫?zé)幔灰耸秤? （2）不食用或少食用具有增強(qiáng)光敏感作用的食物：如無(wú)花果、紫云英、油菜、黃泥螺、香菜、芹菜、等屬光敏性食等，如食用后應(yīng)避免陽(yáng)光照射。磨菇、香菇等蕈類(lèi)和某些食物染料及煙草也會(huì)有誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的潛在作用，也盡量不要食用或少食用。菠菜可能增加狼瘡性腎炎的蛋白尿、管型尿;花菜可能加重脫發(fā)

8、，也不宜食用。,18,PPT學(xué)習(xí)交流,飲食指導(dǎo),（3）高蛋白飲食：有腎臟損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常有大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，會(huì)引起低蛋白血癥，因此必須補(bǔ)充足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白，食雞蛋、瘦肉、魚(yú)類(lèi)等富含蛋白質(zhì)的食物。 （4）低鹽低脂飲食紅斑狼瘡病人因胃腸道有炎癥病變，消化吸收功能差，油炸食物燥熱不易消化，可加重胃腸負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致消化不良，傷脾胃加重病情。紅斑狼瘡病人多腎臟病變，患者飲食以清淡為宜，不可過(guò)咸，如食鹽過(guò)多，會(huì)加重腎臟負(fù)擔(dān)，增加體內(nèi)水，鈉潴留。食鹽攝入量以不超過(guò)5-8克為宜。因這些食物有可能誘發(fā)和促使病情惡化。,19,PPT學(xué)習(xí)交流,飲食指導(dǎo),（5）低糖飲食：因系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素，易引起類(lèi)固醇性糖尿病及柯興綜合征，故要適當(dāng)控制飯量，少吃含糖量高的食物。建議采用免疫修復(fù)療法通過(guò)修復(fù)紊亂的免疫系統(tǒng)徹底治愈紅斑狼瘡，恢復(fù)正常的飲食。,20,PPT學(xué)習(xí)交流,健康指導(dǎo),1.向患者及家屬普及狼瘡知識(shí)，幫助患者正確對(duì)待疾病，積極配合治療。 2. 注意勞逸結(jié)合，避免勞累 3. 女性要避孕，但不宜使用含雌激素避孕藥，因其可使疾病復(fù)發(fā)。已妊娠者應(yīng)立即終止，待病情穩(wěn)定一年以上，經(jīng)醫(yī)生同意，