心肌心包疾病診斷

1、.,1,心肌疾病,一 、定義 心肌疾病是指除心臟瓣膜病， 冠心病，高血壓心臟病，肺源性 心臟病和先天性心血管病以外的 以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾 病, 伴有心功能障礙。,二、 心肌疾病的分類： 1. 原發(fā)性心肌病 （簡稱心肌?。?Primary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障礙的心肌 疾病。,包括: (1)擴(kuò)張型心肌病(DCM)2） (2)肥厚型心肌病(HCM) (3)限制型心肌病(RCM) (4)致心律失常型右室心肌病 (ARVD/C)(5)未分類心肌病:不能歸類于上述4個(gè) 類型者，均列入本型,2.特異性心肌病 Specific cardiomyopathy : 原

2、因基本明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌 疾病。 包括：(1)缺血性心肌病 (2)瓣膜性心肌病 (3)高血壓性心肌病 (4)代謝性心肌病 (5)內(nèi)分泌性心肌病,(6)酒精性心肌病 (7)圍生期心肌病 (8)藥物性心肌病等 (9)克山病，亦稱地方性心肌病。我國 發(fā)生的一種原因不明的心肌病。 3.心肌炎：以心肌炎癥為主的心肌疾病。,附：心肌病的定義和分類（1995年WHO/ISFC） 1.定義：伴有心功能障礙的心肌疾病 2.分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W、發(fā)病 因素分類 擴(kuò)張型心肌?。―CM）：左心室或雙心 室擴(kuò)張，有收縮期泵功能障礙；,肥厚型心肌?。℉CM）：左心室或雙心室肥厚，通 常伴有非對稱性中隔肥厚；

3、 限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容量減小 致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。,擴(kuò)張型心肌病 （dilated cardiomyopathy,DCM） 1.病因：不完全清楚。近年認(rèn)為病毒感 染是其重要原因之一。此外，家族遺傳 性、酒精中毒, 抗腫瘤藥, 代謝異常 等多因素亦可引起本病。 2.病理: 以心腔擴(kuò)張為主。,大體可見：心腔擴(kuò)大、室壁變薄、纖 維瘢痕形成，常見附壁血栓。 瓣膜、冠狀動(dòng)脈多正常。 組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變 性，不同程度纖維化。,3. 病理生理 特點(diǎn) ：心肌收縮力心輸出量 （CO ） 肺淤血。 常發(fā)

4、生各種心律失常。 4. 臨床表現(xiàn)： （1）起病緩慢，逐漸加重。,（2）左、右心功能不全的癥狀和 體征為主。 （3）部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。 （4）常合并各種心律失常. （5）主要體征：心臟擴(kuò)大；常有 S3、S4呈奔馬律。,5. 實(shí)驗(yàn)室檢查 : （1).胸部X線：心影明顯增大，心胸比 0.5，肺瘀血征。 （2).ECG：多種心律失常表現(xiàn)：如房顫、 傳導(dǎo)阻滯等。此外還有ST-T改變， 低電壓；少數(shù)可見病理性Q波（心 肌纖維化所致）。,（3)超聲心動(dòng)圖： 以左側(cè)心腔增大為主，左室流出道 擴(kuò)大，室壁變薄，室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性 減弱。 (4)心導(dǎo)管檢查和心血管造影： 心導(dǎo)管檢查：LVEDP、PCWP、 CO

5、、 CI。 心血管造影：左心室增大，彌漫性室 壁運(yùn)動(dòng)減弱， EF 。 冠脈造影多無異常。,（5）心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥 大、變性、壞死，間質(zhì)纖維化等 （6）心臟放射性核素檢查：測定心功 能指標(biāo)（EF）。,6. 診斷與鑒別診斷：臨床表現(xiàn)為三大特征，既心臟擴(kuò)大、心律失常和心力衰竭；超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大、心臟彌漫性搏動(dòng)減弱；并且已除外其他各種病因明確的器質(zhì)性心臟病后方可進(jìn)行診斷。,7. 治療和預(yù)后 （1）治療 無特殊治療方法。 1）一般對癥治療：抗心衰、抗心律 失常等。 治療心衰：限制體力活動(dòng)、低 鹽，應(yīng)用洋地黃、 利尿劑、血 管擴(kuò)張劑、ACEI、受體阻滯劑 等，從小劑量開時(shí)，視癥狀、 體征調(diào)整

6、用量。本病易發(fā)生洋地 黃中毒，故應(yīng)慎用。,治療心律失常。 治療栓塞。 2）防治使病情惡化的因素：如病毒感 染、高血壓、糖尿病、飲酒等。 3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善 血液動(dòng)力學(xué)）或心臟移植術(shù)。,（2）預(yù)后 本病預(yù)后差，5年存活率40% ； 10年存活率22%。 死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重 心律失常。,肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy,HCM） HCM ：以心肌非對稱性肥厚，心室腔 變小為特征，以左心室血液充盈受阻， 舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)。,根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為： 梗阻性（亦稱為特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈 瓣下狹窄 idiopathic hype

7、rtrophic subaortic stenosis, IHSS)和非梗阻性。 是青年猝死的常見原因。,1.病因： 認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾?。?/3 有家族史），肌節(jié)收縮蛋白基因突 變是主要致病因素。還有人認(rèn)為兒 茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度 運(yùn)動(dòng)等為本病的促進(jìn)因子。,2.病理： 左室形態(tài)改變:非對稱性心室間 隔肥厚、心肌勻肥厚.或心尖部 肥厚。 組織學(xué)特征: 心肌細(xì)胞肥大， 形態(tài)特異， 排列紊亂。,3.病理生理 心腔縮小，左室充盈受限，舒 張期順應(yīng)性，使CO 。,4.臨床表現(xiàn) （1）癥狀: 1）多數(shù)有心悸, 胸痛，勞力 性呼吸困難；有流出道梗 阻者可有起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)眩 暈、暈厥。 2）有

8、的患者無癥狀，因猝死或 在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn).,（2）體征: 1）心臟輕度增大,； 2）S4； 3）L3.4肋間或心尖部可聞及較粗慥 的噴射性雜音。,雜音產(chǎn)生機(jī)制： 左室流出道相對狹窄 漏斗效應(yīng)。 雜音特點(diǎn) ： 增加心肌收縮力（運(yùn)動(dòng)、洋 地黃）或減輕前負(fù)荷（含硝 酸甘油）SM ； 心肌收縮力降低（用 受 體阻滯劑）或增加前負(fù)荷 （下蹲） SM ,5.實(shí)驗(yàn)室檢查和其他 （1）胸部X線：心影增大不明顯。心衰時(shí) 增大 （2）ECG：左室肥厚，ST-T改變，以V3、 V4為中心的巨大倒置T波。病 理性Q波：在II 、III、aVF、 aVL或V4、V5上出現(xiàn)。,（3）超聲心動(dòng)圖：具有診斷意義。 顯示心室間隔的

9、非對稱肥厚， 舒張期室間隔厚度與后壁之比 13，間隔運(yùn)動(dòng)減低。 SAM現(xiàn)象：有梗阻者可見室間隔流出 道向左室腔內(nèi)突出，收縮期二尖瓣 前葉向前方運(yùn)動(dòng)。,（4）心導(dǎo)管和造影：LVEDP上升。 有梗阻者在左室腔與流出道間壓力 差大于20mmHg，Brockenbrough現(xiàn)象 陽性（即在有完全代償間歇的室性期 前收縮時(shí)，期前收縮后的心搏增強(qiáng)， 心室內(nèi)壓上升，主動(dòng)脈內(nèi)壓下降）,左室造影示左室腔變形：呈香蕉狀、 舌狀、紡錘狀等。 冠脈造影：多正常。 （5）心內(nèi)膜心肌活檢: 心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂。,6 . 診斷及鑒別診斷： （1）診斷 根據(jù)：病史、心電圖、超聲心電 圖、心導(dǎo)管檢查。 1）年輕人有胸痛

10、（冠心病依據(jù)又不 充分也不能有其他心臟病解釋）、 暈厥史考慮到可能性,2）有陽性家族史 3）ECG：左室肥大，病理性Q波 4）UCG：心室間隔的非對稱性肥厚。有 助于診斷 5）心導(dǎo)管和造影 可確診。 （2）鑒別：與冠心病、高心病、先心 病、主動(dòng)脈瓣狹窄相鑒別。,7 . 治療與預(yù)后 治療原則：遲緩肥厚的心肌，防止及治 療心律失常，維持正常竇性 性心律，減輕流出道狹窄。 （1）一般治療 藥物： 受體阻滯劑及鈣通道阻 滯劑。,（2）重癥梗阻者 1）介入治療: 化學(xué)消融肥厚室間隔 2）手術(shù)治療：手術(shù)切除肥厚室間隔 3）植入DDD起搏器治療 肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病相： 治療同擴(kuò)張型心肌病。,預(yù)后：無

11、癥狀、心力衰竭、猝死。 10年存活率：成人：80%； 小兒：50% 死亡原因：成人：多為猝死； 小兒：多為心力衰竭；其次猝死。,心肌炎 （myocarditis） 心肌炎指心肌本身的炎癥病變。 1、病因： （1）病毒：柯薩奇病毒A、B，ECHO病毒，脊髓灰質(zhì)炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。為主要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半數(shù)。 （2）還有細(xì)菌、真菌、原蟲、藥物、毒物反應(yīng)、放射線照射和結(jié)締組織病SLE 、皮肌炎、結(jié)節(jié)病等,本節(jié)主要介紹病毒性心肌炎。病 毒作用于心肌的機(jī)制： 1)病毒直接侵犯心肌及心肌內(nèi)小血管。 2)由免疫反應(yīng)產(chǎn)生的心肌損傷。 2、病理 組織學(xué)改變：心肌細(xì)胞的融解，間 質(zhì)水腫，炎

12、性細(xì)胞浸潤等。,3、臨床表現(xiàn) 癥狀：約半數(shù)于發(fā)病前13有病毒 感染前驅(qū)癥狀。然后出現(xiàn)心臟癥狀， 如心悸, 胸痛，呼吸困難，甚至 A-S綜合癥。 體征：可有與發(fā)熱程度不平行的心 動(dòng)過速；各種心律失常；S3或雜音。 可有頸靜脈怒張、肺部羅音、肝大 等心力衰竭表現(xiàn)。,4、實(shí)驗(yàn)室檢查 （1）胸部X線：心影增大或正常。 （2）ECG：可見ST-T改變，R波減低，病理 性Q波，心律失常 房室傳導(dǎo)阻滯、 室早最多見。 （3）超聲心動(dòng)圖：左心室彌漫性（或局限 性）運(yùn)動(dòng)幅度減低；可有心室增大等。,（4）生化檢查 血清學(xué)改變：CK、AST、 LDH；ESR，WBC，CRP。 有助于診斷。 （5）反復(fù)測定血清病毒中

13、和抗體等， 可能對病因診斷有幫助。 （6）心內(nèi)膜活檢 進(jìn)行病理學(xué)檢查， 有助于本病的診斷、病情和預(yù)后 判斷。,5、診斷： 發(fā)病后3周間的兩次血清抗體滴定度呈四倍增高，外周血檢出腸道病毒核酸，血清中特異型IgM1:32以上陽性可能但不肯定的病因診斷指標(biāo)。 病毒性心肌炎的確診：有賴于心內(nèi)膜、心肌、心包組織病毒、病毒抗原或病毒基因片段的檢出。,6、治療和預(yù)后 治療：急性期 （1）安靜臥床休息、補(bǔ)充營養(yǎng)。 （2）對癥治療心力衰竭和心律 失常。 不主張?jiān)缙趹?yīng)用糖皮質(zhì)激素。但 對AVB、難治性心衰、重癥患者 則可慎用。,病程：急性期為3個(gè)月，慢性期大于 3個(gè)月。 預(yù)后：癥狀數(shù)周后可消失，心電圖 數(shù)月恢復(fù)正

14、常。 3個(gè)月未完全 恢復(fù)者轉(zhuǎn)為慢性，可最終發(fā)展 成DCM（約10%）。 死亡原因：嚴(yán)重心律失常和心功能不 全。,.,45,心包疾病,心包疾病 心包疾病包括： 1.急性心包炎； 2.慢性心包炎； 3.粘連性心包炎； 4.亞急性滲出性縮窄性心包炎； 5.慢性縮窄性心包炎等。 臨床上以急性心包炎和慢性縮窄 性心包炎最常見。,急性心包炎 一、定義：為心包臟層和壁層的急性炎癥。 二、病因： 1. 急性非特異性 2. 感染：病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲、立 克次體 3. 自身免疫：風(fēng)濕熱及其他結(jié)締組織疾病， 如SLE、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié) 炎； MI后綜合征、心包切開后綜合征 及藥物性如肼屈嗪、普普卡因

15、胺等,4. 腫瘤：原發(fā)性、繼發(fā)性 5. 代謝疾?。耗蚨景Y、痛風(fēng) 6. 物理因素：外傷、放射性 7. 鄰近器官疾?。篈MI、胸膜炎、主 動(dòng)脈夾層、肺梗死、心包切開后 綜合征及藥物性如肼屈嗪、普普卡 因胺等,三、病理： 正常時(shí)：心包由壁層、臟層構(gòu)成，兩層之間為心包腔，內(nèi)含有少量液體，約50ml，起潤滑作用。 急性心包炎分為纖維蛋白性和滲出性二種急性炎癥反應(yīng)時(shí)：有滲出物（由纖維蛋白、白細(xì)胞、少量內(nèi)皮細(xì)胞組成），早期以纖維蛋白為主，稱為急性纖維蛋白性心包炎；,當(dāng)水分增加時(shí)，以漿液纖維蛋白為主，液量100ml至2-3L不等，性質(zhì)與病因有關(guān)，稱為滲出性心包炎；數(shù)周數(shù)月后，滲液吸收、痊愈。也可發(fā)生心包壁層、

16、臟層粘連，演變成慢性心包病變。,四、病理生理： 正常時(shí)：心包腔內(nèi)為負(fù)壓，低于心房壓和心室舒張壓。 心包有炎性滲出時(shí)早期以纖維蛋白為主臟層、壁層產(chǎn)生摩擦胸痛。此時(shí)積液少可不影響血液動(dòng)力學(xué)。 大量滲液時(shí)臟層、壁層摩擦消失胸痛消失 心包內(nèi)壓血液回流至右心受阻周圍V壓 左室舒張受限左室舒張末期容量COBp,心臟壓塞表現(xiàn),五、臨床表現(xiàn)： 1、 纖維蛋白性心包炎： 癥狀：心前區(qū)疼痛為主要癥狀。疼痛特點(diǎn)如下： 部位：心前區(qū)或胸骨后 可放射至左肩、左臂、頸部 性質(zhì)：針刺樣、悶痛，程度不一 誘因：吸氣、咳嗽、轉(zhuǎn)換體位、 吞咽時(shí)出現(xiàn)或加重 體征：心包摩擦音為其典型體征，其聽診 特點(diǎn)為：部位：多位于心前區(qū)，以胸骨

17、左緣第3、4肋間最明顯,性質(zhì)：粗糙 坐位前傾、深吸氣或聽診器胸件加 壓更易聽 呈三相性，即心房收縮、心室收縮 和心室舒張?jiān)缙谌齻€(gè)成分，但常呈 現(xiàn)心室收縮和舒張?jiān)缙诘碾p相性 持續(xù)時(shí)間：數(shù)小時(shí)數(shù)天數(shù)周。 一旦滲液，心包摩擦音消失,2、滲出性心包炎： 癥狀：呼吸困難為主?？捎懈煽?、 聲音嘶啞及吞咽困難。心前區(qū) 或上腹部悶脹、乏力。 體征： 心濁音界向兩側(cè)增大 心尖博動(dòng)減弱,心音遙遠(yuǎn) Ewart征：即背部左肩胛下角出現(xiàn)肺實(shí)變體征(濁音、語音增強(qiáng)及支氣管呼吸音) 頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹 水等,3. 心臟壓塞(cardiac tamponade) 大量積液體征的基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性循環(huán) 衰竭、休克等表現(xiàn)

18、: (1)頸靜脈怒張,靜脈顯著上升，可達(dá) 300mmH2O以上； (2)SBp, DBp不變，脈壓(pp)可出 現(xiàn)休克,(3) 奇脈(pulsus paradoxus): 為吸氣時(shí)脈搏減弱或消失或 SBp1.3kpa (10mmHg)，呼氣 時(shí)復(fù)原。 （4） 大量心包積液體征：出現(xiàn)Beck三 聯(lián)征(血壓突然下降、頸靜脈怒 張、心音低弱)。,六、實(shí)驗(yàn)室檢查 1.化驗(yàn)檢查：取決于原發(fā)病，感染性者 常有WBC、ESR。 2.X線檢查：當(dāng)心包滲液超過250ml時(shí)， 可見心影增大、心臟搏動(dòng) 減弱或消失。,3.心電圖：心電圖改變主要由心外膜下心 肌受累而引起表現(xiàn)為 ST段普遍抬高，呈弓背向下（aVR除外）

19、 一至數(shù)日后，ST段回到基線，出現(xiàn)T波平 坦及倒置，持續(xù)數(shù)周至數(shù)月后T波逐漸正。 QRS低電壓 大量滲液時(shí)可見電交替 無病理性波Q，無QT間期延長,常有竇性心 動(dòng)過速。,4、超聲心動(dòng)圖：M型、二型超聲心動(dòng) 圖均可見到液性暗區(qū)，是診斷心包 積液的簡而易行的可靠方法，并有 助于觀察心包積液量的演變. 5. 心包穿刺(pericardiocentesis)： 主要指征：.心臟壓塞 .病因未明的心包積液,用途：.解除心臟壓塞 .明確積液性質(zhì)、病因 .心包內(nèi)治療：注入抗生 素、化療等 6.心包活檢：少用 主要指征：病因不明而持續(xù)時(shí)間 較長的心包積液 用途：通過組織學(xué)、細(xì)菌學(xué)等檢 查明確病因,七、急性心包

20、炎的主要病因類型 1.急性非特異性心包炎 2.結(jié)核性心包炎 3.腫瘤性心包炎 4.心臟損傷后綜合征 5.化膿性心包炎,主要病因分型 1.急性非特異性心包炎： 病因不明，可能與病毒感染或過 敏、自身免疫反應(yīng)有關(guān); 是一種漿液纖維蛋白性心包炎； 心前區(qū)疼痛明顯，可有發(fā)熱、呼 吸困難；,心包摩擦音多見； 心包滲液少，很少發(fā)生心臟壓塞； 激素治療有效，本病可自愈，但 可反復(fù)發(fā)作.,2.結(jié)核性心包炎： 由縱膈或肺、胸膜結(jié)核直接蔓延而來； 有結(jié)核中毒癥狀：發(fā)熱、乏力、盜汗、 ESR； 心包滲液體征，而胸痛和心包摩擦音 較少； 心包積液為漿液纖維蛋白性，亦可呈 血性，一般為中等或大量； 抗結(jié)核治療有效，早期

21、診斷、治療對 防止轉(zhuǎn)變?yōu)榭s窄性心包炎尤為重要。,3.腫瘤性心包炎 轉(zhuǎn)移性腫瘤多見，主要源于支氣管或 乳腺的惡性腫瘤； 可出現(xiàn)心包摩擦音、心包積液等體征； 通常無明顯胸痛； 易出現(xiàn)心臟壓塞； 心包積液呈血性,積液抽出后又迅速 產(chǎn)生； 心包穿刺于積液中查到腫瘤細(xì)胞可確診。,4.心臟損傷后綜合征 可發(fā)生于心臟術(shù)后、AMI后 (Dressler綜合征)、心臟創(chuàng)傷后； 癥狀常在心臟創(chuàng)傷后2周或數(shù)月出 現(xiàn)， 可反復(fù)發(fā)作； 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、有急性心包炎、 胸膜炎或肺部炎癥的征象，伴有 WBC、ESR等； 心包炎可以是纖維蛋白性， 也可為滲出性； 有自限性 治療：休息、對癥、激素治療有效,5.化膿性心包炎 常

22、見致病菌為葡萄球菌、革蘭陰性桿 菌和肺炎球菌.原發(fā)感染以肺炎、膿胸、 縱膈炎、敗血癥為多見； 心包積液初起時(shí)為纖維蛋白性,然后轉(zhuǎn) 為膿性； 臨床征象：高熱、毒血癥，可有心臟 壓塞； 心包穿刺是診斷本病的主要手段； 治療：有效抗生素、做心包切開引流術(shù)。,八、診斷與鑒別診斷1、診斷： 根據(jù)臨床表現(xiàn)、X線、心電圖及超聲心 動(dòng)圖檢查可作出心包炎的診斷。 心包摩擦音 纖維蛋白性心包炎 超聲心動(dòng)圖滲液性心包炎 心包穿刺明確病因 結(jié)合不同病因性心包炎的特征及心包 穿刺、活組織檢查等對病因?qū)W作診斷,2、鑒別診斷： 1）急性纖維蛋白性心包炎：當(dāng)胸痛明顯而心包 摩擦音不明顯，且有心電圖改變時(shí)，應(yīng)于 AMI相鑒別。 鑒別要點(diǎn)： .AMI發(fā)病年齡較大，有心絞痛病史 .AMI心電圖：異常Q波，ST段呈弓背向上 .AMI伴有血清酶學(xué)的改變 2）滲液性心包