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文檔簡介
1、.,1,小兒腎病綜合征,.,2,1.概念2.臨床特點(diǎn)3.臨床分類4.發(fā)病機(jī)制5.臨床表現(xiàn)6.輔助檢查7.治療要點(diǎn)8.護(hù)理診斷9.護(hù)理措施,.,3,概念:,小兒腎病綜合征(NS)是一種常見的兒科腎臟疾病,是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高,大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。,.,4,臨床特點(diǎn) :,三高一低,大量的蛋白尿,高膽固醇血癥,高度水腫,低蛋白血癥,.,5,臨床分類:,先天性,原發(fā)性,繼發(fā)性;由腎臟以外的疾病引起,如:紫癜性腎炎, 系統(tǒng)性紅斑狼瘡,乙肝相關(guān)性腎炎等;,單純性腎病,腎炎性腎病,5歲以下小兒,腎病綜合征的病理類型多為微小病變型,而年長兒的病理類型以非微小病變型(包括系膜增生
2、性腎炎、局灶節(jié)段性硬化等)居多。,.,6,發(fā)病機(jī)制:,原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制是免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害。,.,7,發(fā)病機(jī)制:大量蛋白尿,是本病生理根本的病理生理改變。 是由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致。當(dāng)腎小球?yàn)V過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時(shí),腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白(對以白蛋白為主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,當(dāng)超過遠(yuǎn)曲小管回吸收量時(shí),形成大量蛋白尿。,.,8,發(fā)病機(jī)制:低蛋白血癥,是病理生理改變中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。 大量白蛋白從尿中丟失是造成低蛋白血癥的主要原因,蛋白質(zhì)分解增加是次要原因,同時(shí)當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時(shí),則出現(xiàn)低白蛋白血癥,此外,因胃腸道粘膜水腫
3、導(dǎo)致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因。,.,9,發(fā)病機(jī)制:高膽固醇血癥,低蛋白血癥促進(jìn)肝合成蛋白增加,以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出導(dǎo)致高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL增高,形成高脂血癥,持續(xù)的高脂血癥促進(jìn)腎小球硬化和間質(zhì)纖維化,.,10,水腫 :,白蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降,水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙,是水腫的主要原因。 當(dāng)血漿白蛋白25g/L時(shí),液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留,當(dāng)血漿白蛋白15g/L時(shí),可同時(shí)形成胸水和腹水。此外由于水和電解質(zhì)由血管內(nèi)滲出到組織間隙,有效循環(huán)血量減少,腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活,造成水鈉潴留,進(jìn)一步加重水腫
4、,.,11,臨床表現(xiàn) :,1單純性腎病 多發(fā)于2到7歲 ,發(fā)病 男性女性 。 開始于眼瞼、面部,漸至四肢全身,男孩常有陰囊水腫; 嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腹水、胸水、心包積液,水腫呈凹陷性; 病初患兒一般情況良好,繼之出現(xiàn)面色蒼白、疲倦、厭食,水腫嚴(yán)重著可有少尿,一般無高血壓及血尿 。,.,12,2腎炎性腎病 發(fā)病年齡多在學(xué)齡期,水腫一般不嚴(yán)重。 臨床特點(diǎn):除了低蛋白血癥、大量蛋白尿、高膽固醇血癥,水腫特征外,尚有明顯的高血壓、血尿、血清補(bǔ)體降低和不同程度的氮質(zhì)血癥。,.,13,3、 并發(fā)癥,(1)感染:本病最常見的合并癥引起死亡的主要原因,常見的有上呼吸道感染、皮膚感染、腹膜炎等。 (2)電解質(zhì)紊亂:常見
5、的有低鈉、低鉀、低鈣血癥。 (3)高凝狀態(tài)和血栓形成:原因有:肝臟合成凝血因子增加,呈高纖維蛋白原血癥。尿中丟失抗凝血酶III,血漿抗凝物質(zhì)減少。高脂血癥時(shí),血液粘滯度增高,血流緩慢,血小板聚集增加。 (4)急性腎功能衰竭 (5)生長延遲,.,14,輔助檢查:,1、尿液檢查:蛋白定性多為(+ + ),24小時(shí)尿蛋白定量0.050.1g/kg,可見透明管型和顆粒管型。 2、血液檢查:血漿總蛋白及白蛋白明顯減少,白、球比例(A/G)倒置,膽固醇明顯增多,血沉明顯增快,不同程度的氮質(zhì)血癥。,.,15,治療要點(diǎn):,1、一般治療 (1)休息 無需嚴(yán)格限制,嚴(yán)重水腫、高血壓、低血容量的患兒需臥床休息,但應(yīng)
6、經(jīng)常變換體位。 (2)飲食 水腫者限制鹽的攝入(2g/d),嚴(yán)重水腫、高血壓者要無鹽飲食,適量優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)2g/(kgd)。 (3)防治感染 避免到公共場所,抗生素不作為預(yù)防用藥。 (4)補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì) 口服維生素D5001000IU,同時(shí)加服鈣劑。,.,16,2、利尿 一般無需給予利尿劑,當(dāng)水腫較重,尤其有胸、腹水時(shí)可給予利尿劑。 常用藥物有:氫氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖苷。,.,17,3、激素治療 腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物,(1)潑尼松中長程療法 (2)短程療法 (3)療效判斷:治療8周進(jìn)行評價(jià) A、激素敏感:尿蛋白轉(zhuǎn)陰,水腫消退。 B、激素部分敏感:水腫消退,尿蛋白仍+。 C、激素耐
7、藥:滿8周,尿蛋白仍在+以上。,.,18,D、激素依賴:對激素敏感,停藥或減藥2周內(nèi)復(fù)發(fā),再次用藥后尿蛋白又轉(zhuǎn)陰,重復(fù)2次以上者。 E、復(fù)發(fā)或反復(fù):尿蛋白已轉(zhuǎn)陰,停用激素4周以上,尿蛋白又+為復(fù)發(fā);在用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù)。 F、頻頻復(fù)發(fā)或反復(fù)指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)2次,一年內(nèi)3次。,.,19,4、免疫抑制劑 適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復(fù)發(fā)的病例,常用藥物為環(huán)磷酰胺(CTX)方案有: 口服法 沖擊法 5、抗凝治療 應(yīng)用肝素鈉、尿激酶、雙嘧達(dá)莫可以防治血栓,減輕尿蛋白。,.,20,護(hù)理診斷:,1、體液過多 與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉潴留有關(guān) 2、營養(yǎng)失調(diào) :低于機(jī)體需要量 與大量蛋白尿中丟失
8、有關(guān) 3、有感染的危險(xiǎn) 與免疫力低下有關(guān) 4、潛在并發(fā)癥 藥物副作用 5、焦慮 與病情反復(fù)及病程長有關(guān),.,21,護(hù)理措施,1 適當(dāng)休息 一般不需要嚴(yán)格地限制活動,無高度水腫低血容量及感染的患兒毋須臥床休息,嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)需臥床休息,并用利尿劑及降壓藥,以減輕心臟和腎臟負(fù)擔(dān),即使臥床也需要經(jīng)常變換體位,以防血管栓塞等并發(fā)癥,病情緩解后可逐漸增加活動。,.,22,2、調(diào)整飲食,減輕水腫。 一般患兒不需要特別限制飲食,但因消化道粘膜水腫使消化能力減弱,應(yīng)注意減輕消化道負(fù)擔(dān),給易消化的飲食,如優(yōu)質(zhì)蛋白(乳類、蛋、魚、家禽等)、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食。長期用腎上腺皮質(zhì)激素者,每日應(yīng)
9、給維生素D以及適量的鈣劑。 大量蛋白尿期間,蛋白攝入量不宜過多,以每日2g/kg為宜。 尿蛋白消失后,長期用糖皮質(zhì)激素治療期間應(yīng)多補(bǔ)充蛋白。應(yīng)少食動物脂肪,以植物性脂肪為宜,同時(shí)增加富含可溶性纖維的飲食。 重度水腫、高血壓、尿少時(shí)限制鈉水的入量,給予無鹽或低鹽飲食,并記錄24小時(shí)出入量。 病情緩解后不 必長期限鹽。,.,23,3、預(yù)防感染 (1)向患兒及家屬解釋其重要性,避免到公共場所; (2)做好保護(hù)性隔離,每日空氣消毒,減少探視人數(shù); (3)加強(qiáng)皮膚護(hù)理:保持皮膚清潔干燥,床鋪清潔,經(jīng)常翻身。水腫嚴(yán)重時(shí),臀部和四肢受壓部位墊軟墊,水中的陰囊用吊帶托起; (4)做好會陰部護(hù)理:每日用3%硼酸
10、坐浴12次; (5)嚴(yán)重水腫者避免肌肉注射,以防藥液外滲,導(dǎo)致局部潮濕、糜爛、感染; (6)監(jiān)測體溫、血象,及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染灶,發(fā)現(xiàn)感染給予抗生素治療。,.,24,4、觀察藥物療效及副作用 (1)激素治療期間:觀察每日尿量、尿蛋白變化、血漿蛋白恢復(fù)情況,激素副作用(庫欣綜合征、高血壓、骨質(zhì)疏松等)及時(shí)補(bǔ)充維生素D及鈣質(zhì)防止發(fā)生手足抽搐; (2)應(yīng)用利尿劑時(shí):觀察尿量,查血鉀、血鈉有無低血容量性休克或靜脈血栓生成; (3)使用免疫抑制劑治療時(shí):注意白細(xì)胞數(shù)、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎,多飲水,定期查血象; (4)使用肝素過程中注意監(jiān)測凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間; 5、心理支持與健康教育,.,25,腎病綜合征平時(shí)注意事項(xiàng),1.飲食,注意休息,避免過度勞累 2.避免感染(運(yùn)動、睡眠、空氣、公共場所、衛(wèi)生) 3. 痊愈36月后才可以接種疫苗 4.定期復(fù)查:停藥612個(gè)月后進(jìn)行定期到醫(yī)院復(fù)查定期做尿蛋白和
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