腦癱的基本知識

1、腦癱的基本知識腦性癱癱(Cerebral Palsy,)簡稱腦癱（CP）。它是未成熟大腦受損所致的一種狀態(tài)。目前國內通用的定義為：出生前至出生后一個月內由于各種原因引起的中樞神經系統(tǒng)的損 害造成的以運動障礙為主的綜合征。它主要影響兒童的運動控制能力，表現為 ：肌張力異常、肌無力、隨意運動不良、姿勢控制障礙、反射異常。目前全國6歲以下的腦癱兒童約31萬，且每年遞增4.6萬。近20年來，隨著圍產醫(yī)學及新 生兒急救水平的提高，新生兒死亡率下降，但腦癱發(fā)病率沒有降低的趨勢。國內部分地區(qū)統(tǒng)計，腦癱的發(fā)病率約占出生嬰兒的0.2%左右。第一部分：腦癱的病理改變：理解腦癱病理改變的復雜性有助于我們評價和治療。

2、其病理改變可以大致分為3類：出血、缺血、結構異常。出血：腦室內出血一般發(fā)生在懷孕28周之前。所以常見于早產兒和低體重兒。由于胎兒大腦結構的稚嫩，出血后通常繼發(fā)缺血。出血破入側腦室，阻礙腦脊液的循環(huán)，根據出血程度的輕重可以繼發(fā)腦積水。缺血：缺血造成的灰、白質的損害可以從局限到彌漫?；屹|的損害可以遍及大腦皮層、基底節(jié)、丘腦、腦干、脊髓；白質的損害通常位于腦室周圍，出現腦室萎縮。結構異常：常見的血管異常為血管瘤，血管瘤最終導致出血或缺血。腦癱兒童的運動障礙與基底節(jié)的損傷引起拮抗肌交互抑制障礙以及皮層對感覺輸入和運動輸出的處理障礙直接相關。損傷本身是非進行性的，但由于它發(fā)生在處于發(fā)育期的大腦，所造成的

3、結果會妨礙正常發(fā)育。腦癱的類型： 根據其影響的部位不同，可以將其分為： 四肢癱：全身受累，肌張力分布不對稱，包括面、頸、軀干、四肢。通常肢體是以共同伸展或共同屈曲的模式運動。相關的問題還有：口面、言語、視覺、聽覺及認知、功能障礙。很容易繼發(fā)關節(jié)攣縮、脊柱側彎、髖關節(jié)脫位。嬰兒期可能表現為肌張力低下。常見的原因為新生兒窒息、早產兒腦室內出血。 雙癱：全身受累，下肢比上肢重。肌張力呈不對稱性分布，軀干低張、骨盆前傾；肢體肌張力高。相關的問題還有：內斜視、口面功能障礙、言語功能障礙。容易繼發(fā)髖關節(jié)半脫位、下肢關節(jié)屈曲攣縮。常見于早產兒、低體重兒。 偏癱：身體一側的運動障礙和肌張力增高，包括患側的肩胛

4、、軀干和骨盆，通常上肢比下肢重。相關問題有：感覺障礙、認知覺障礙?；純和ǔ^度使用健側，忽略偏癱側的現象?？赡艿脑驗楫a前的腦損傷、穿通性腦炎。偶爾可見三肢癱和單肢癱 根據肌張力的表現不同，將其分為：痙攣型： 受錐體系損失導致肌肉的張力增高，導致運動功能障礙。肌張力的增高主要表現在髖的內收肌群、股四頭肌、小腿三頭肌、前臂屈肌等。這些抗重力肌群的痙攣性，導致了姿勢、運動的明顯異常。臨床檢查見錐體束癥：1、腱反射亢進、踝陣攣、折刀現象陽性、Babinski征陽性。2、抗重力?。ㄉ旒。┡c屈肌均痙攣，主動肌與拮抗肌間的相反抑制障礙，表現在遠位關節(jié)的相反抑制過剩，近位端則缺如，表現出臨床上的特殊姿勢。

5、 徐動型：也被稱為運動紊亂綜合征，以錐體外系影響肌張力為主要特點。肌張力忽高忽低，過多的不隨意運動及不對稱性運動，姿勢控制差、言語不清、面肌的不隨意 運動造成面部表情夸張。相關的問題有：聽覺、吞咽障礙。嬰兒期常表現為肌張力低下?？赡艿脑驗槌錾鷷r窒息；高膽紅素性腦病；孕期感染，如風疹病毒感染。 腦傷松弛型：身體對稱性肌張力降低，抗重力運動的控制差，關節(jié)松弛、肌肉松軟。發(fā)育遲緩，呼吸功能不良。由于有代償姿勢的存在，該類型容易繼發(fā)關節(jié)攣縮、髖關節(jié)脫位、環(huán)枕關節(jié)半脫位、脊柱側彎。 共濟失調型：小腦功能障礙，包括辯距障礙、共濟失調、運動障礙，協調平衡功能差。相關問題：眼球震顫，手眼協調障礙，構音障礙。

6、早期可以表現為肌張力低下。第二部分：臨床診斷：根據腦癱的定義，其最明顯的特點是嬰兒期發(fā)病。早期診斷是最理想的，但是由于問題的復雜性，危險因素與結果之間的關系并不緊密，有時給早期診斷帶來很大的困難，特別是輕型的損害，通常會有誤診的情況。回 顧性的研究示，高危因素有：圍產期的并發(fā)癥、感染，特別是風疹病毒感染、重度缺血缺氧性腦病、早產、低體重、高膽紅素性腦病；幾種因素的綜合存在可能為腦 癱的診斷提供可信依據，如早產伴有低體重且肌張力異常，通常在4個月時就可以做出診斷。嚴重的病例診斷符合率高，而輕、中型的往往不易做出診斷，或誤診或 漏診。一項研究結果為，在2歲時診斷腦癱者在5歲時只有55%仍符合。只根

7、據4個月時的運動發(fā)育做出的診斷通常會有誤診的情況；8個月根 據軀干和肢體的肌張力診斷準確率會提高。最近有人把功能活動作為早期的診斷指標。用Bayley 量表，1歲時診斷符合率痙攣性四肢癱和雙側癱的100%；偏癱的為75% 。診斷過程中需要結合病史和對功能活動進行仔細觀察，排除先天性和進行性疾病。MRI檢查結果同樣也是嚴重的病例符合率高，如腦室周圍白質軟化、皮層和皮 層下萎縮、腦軟化、早產兒基底節(jié)的損傷。對早產兒的診斷MRI有特異性，包括皮層和皮層下萎縮、大腦結構異常、腦室周圍白質軟化、多囊性腦軟化、腦穿通性 畸形、半球萎縮。但是特殊檢查正常并不意味著不是腦癱，特別是輕型的可疑病例，應密切跟蹤觀

8、察?？祻椭委熢u價： 運動能力的評價：在了解正常兒童發(fā)育（表1）的背景知識下，觀察孩子的自然活動是最簡單的方法。通過觀察孩子的活動，不施加任何手段就可以獲得很多關于孩子運動能力的信息。通過在各種體位下，重點看孩子的身體排列、抗重力活動的控制能力、運動模式。應該在下面幾種體位下進行觀察：俯臥：是否抬頭、轉頭、前臂支撐仰臥：是否頭能位于中線位、有無非對稱性緊張性頸反射（ATNR）的表現側臥：有無雙手互握的活動坐位：注意觀察孩子習慣性的坐姿，是否有幾種不同的坐姿或只是一種坐姿四點位：是否可以在肘關節(jié)伸展時支撐、髖關節(jié)的控制能力單腿跪位和雙腿跪位：有否骨盆的傾斜、脊柱排列異常站位：雙肩及雙側髂前上棘是否

9、水平、雙上肢的姿勢是否自然、下肢各關節(jié)的排列情況。還要觀察孩子從一個體位向另一個體位的轉換過程，若孩子自己不能動，要注意觀察對別人移動他時的反應，體位轉換應該包括：仰臥至坐、坐至仰臥仰臥至俯臥、俯臥至仰臥 俯臥/仰臥至四點位、四點位至俯臥/仰臥坐至四點位、四點位至坐四點位至跪位/站位從跪位或站位再回到地板上坐位第三部分：腦癱的康復評價評價運動過程中抗重力屈曲、抗重力伸展、屈曲和伸展是否協調、軀干側屈、軀干旋轉、肩與骨盆的關系，在這些過程中觀察的內容包括：在 不同體位下孩子的頭控制如何？頭處于伸展位、屈曲位、持續(xù)的偏向一側？軀干運動如何？有否突然屈或突然伸、持續(xù)的不對稱位置？上肢有否伸展活動？還

10、是持續(xù) 的內收位或屈曲位？下肢的表現？交叉位或蛙型？活動是否為多樣性的還是只是一種固定模式？另外還要觀察孩子做這些活動時的感覺是否舒適？ 能力比較高的或嬰幼兒，可以觀察他攀爬家具、上下樓梯、走慢坡、走不平坦的路、跑、跳的能力。肌張力的評價：通過檢查對被動活動的阻力檢查肌張力的情況，通過下列幾個特定活動也可以檢查肌張力，扶住雙肩拉至坐位將肩關節(jié)向不同的方向活動肘關節(jié)的屈、伸下肢的內收和外展腘窩角 踝關節(jié)的背屈和跖屈通 過這些活動了解肌張力是否異常、嚴重程度如何、分布的情況。還要注意肌張力在不同體位和不同情形下的變化。描述肌張力的術語有高張/痙攣、低張、肌張力不 穩(wěn)定；痙攣嚴重程度可以分為輕、中、

11、重三個等級。對被動活動有輕微阻力，且能夠保持全范圍的關節(jié)活動度的為輕度痙攣；對被動活動阻力較大，但能夠保持全范 圍的關節(jié)活動度的為中度痙攣；對被動活動阻力明顯增大，經牽拉后仍然不能保持牽拉后所達到的關節(jié)活動度的為重度痙攣。 姿勢控制的評價：過去對姿勢控制的評價是觀察反射活動，特別是刺激矯正反應和平衡反應。近來基于運動控制的理論，認為觀察孩子的自然活動更有意義。觀察時要留意原始反射對選擇性運動、姿勢、體位、功能活動的影響。 非對稱性緊張性頸反射（ATNR）：非對稱性緊張性頸反射是頭的位置影響肢體的肌張力的一種原始反射，即當頭轉向一側時，面朝側的肢體趨向于伸展；枕朝側的肢體趨向于屈曲。該反射的持續(xù)

12、存在會影響需要雙手同時進行的活動、超過中線的活動，如：爬、吃飯 。 對稱性緊張性頸反射（STNR）：它也是頭的位置影響肌張力的一種原始反射。即當頭屈曲時，雙上肢屈曲、雙下肢伸展；當頭伸展時，雙上肢伸展，雙下肢屈曲。它會直接影響爬的活動。既當孩子俯臥試圖爬時，頭于屈曲位，上肢很難向前屈曲。 緊張性迷路反射：俯臥或仰臥，仰臥時全身伸展，俯臥時全身屈曲。它會影響抗重力的活動，如翻身、坐起、保持坐位。 陽性支撐反射：當刺激雙腳掌時，雙下肢伸展、踝關節(jié)跖屈。它會影響行走、站立、保持輪椅上的體位等。 功能性活動的評價：觀察功能活動，留意抗重力活動、中線控制、保持穩(wěn)定性、持重能力、旋轉、分離運動。標準的評價

13、方法 有粗大運動功能評估（GMFM），殘疾兒童功能評估分類（PEDI）。 肌力評價：在有痙攣的情況下，很難準確評價肌力?？梢詮膬蓚€方面觀察?？怪亓Φ南蛐男允湛s能力；隨重力的離心性控制能力。第四部分 步態(tài)評價：對兒童步態(tài)進行準確評價之前，首先要了解兒童在發(fā)育過程中步態(tài)的特點。 3歲以下的兒童，步態(tài)與成熟步態(tài)有明顯的區(qū)別，其主要表現如下：擺動相：髖、膝關節(jié)屈曲過度、髖關節(jié)外展/外旋。站相：最初著地是全腳模式或腳趾模式，而沒有跟-趾模式、在整個站相過程中膝過伸、站相中期足外翻；支持面積寬；上肢處于上舉保護位；缺乏骨盆的活動，如前傾、后仰及旋轉。這些都是發(fā)育過程中的正常表現，而不能視其為腦癱所引起的異

14、常。腦癱兒童步態(tài)的常見問題：肌肉的激活時序異常（肌電圖的結果）肌無力，特別是臀大肌、臀中肌、股四頭肌、腓腸肌、脛前肌肌群間缺乏交互抑制，多見共同收縮肌張力改變，特別是下肢肌的痙攣性收縮影響步態(tài)腓腸肌對牽拉反應過度，如站相初期，足跟著地時腓腸肌產生的痙攣性收縮往往影響站相穩(wěn)定及擺動初期的有效的蹬離動作缺乏踝背屈的角度導致站相時的膝過伸 腦癱兒童常見的4種步態(tài) 彎曲步態(tài)、膝過伸步態(tài)、下肢僵硬步態(tài)、偏癱步態(tài) 彎曲步態(tài)通常見于雙側癱的兒童，下肢各關節(jié)明顯的過度屈曲，原因一般是下肢抗重力肌的肌力差，特別是腓腸肌的控制能力直接影響產生彎曲步態(tài)。腓腸肌在站相過 程中不能控制脛骨前移的角度，致使脛骨過度前移、

15、膝關節(jié)屈曲。股四頭肌此時不作為主動作肌，股四頭肌的作用主要是在擺動末期伸展膝關節(jié)，從而加大步幅。 膝過伸步態(tài)是站相時膝關節(jié)伸展過度、踝關節(jié)以跖屈位足跟著地；此時軀干必須前傾以使重心均衡，所以髖關節(jié)表現為屈曲位。 下肢僵硬步態(tài)的表現是軀干和骨盆后仰；髖、膝關節(jié)過度伸展，同時會伴有髖關節(jié)的內收和內旋；踝關節(jié)跖屈。 偏癱步態(tài)的表現是非對稱性，雙下肢持重及步長不等；髖關節(jié)回縮；踝關節(jié)跖屈；蹬離動作無效。 腦癱兒童行走所消耗的能量往往高出正常兒童行走的能量消耗。他們的步速一般為正常兒童的一半，而能量消耗是正常兒童的3倍。其可能原因為：無效的肌肉收縮和重心不穩(wěn)。所以在進行步態(tài)訓練時應該試圖促進合適的肌肉收

16、縮，減少提髖等引起重心移動過大的活動。 評價腦癱兒童步態(tài)時應對步態(tài)的每一個環(huán)節(jié)都仔細觀察，特別注意持重、體重轉換、前向性活動。觀察時要按身體的部位和關節(jié)逐一進行。脊柱排列及活動性。步態(tài)評價的內容：包括脊柱的屈/伸、側屈、旋轉，從矢狀面觀察是否有胸椎的后突及腰椎的前突，從冠狀面觀察雙肩、雙髖是否水平以了解是否存在脊柱側彎。脊柱側彎和前突、后突的過度通常繼發(fā)于姿勢控制不良的兒童，如痙攣 、徐動 、低張 。主要關節(jié)的評價：上肢通常會出現肩關節(jié)各個方向的活動受限以及肩胛骨活動受限。坐位時軀干伸展不良，可以使胸椎后突加大、胸大肌/腹直肌緊張，這種姿勢使背闊肌/前鋸肌很難 被激活來保持軀干穩(wěn)定。腦癱兒童通

17、常會聳肩，以此期望使軀干穩(wěn)定，但該姿勢進一步限制肩胛骨的活動，從而使上肢活動更困難。在俯臥姿勢下不能用張開的手持 重會影響肢體遠端的使用，手的精細功能、上肢的伸展功能、抓握能力等都受限。常見的腦癱兒童的上肢體位是：肘關節(jié)屈曲、前臂旋前、腕關節(jié)掌屈、手指屈曲、 拇指內收。 髖關節(jié)的評價：髖關節(jié)是出生后人體在發(fā)育過程中發(fā)生改變最大的關節(jié)。它的改變與肌肉的拉力、肢體持重直接相 關。腦癱兒童的這種肌肉的拉力與關節(jié)持重的機會明顯不足。剛出生時，髖臼只覆蓋股骨頭的65%，隨著孩子的運動、體位的改變、關節(jié)持重性活動等逐漸使髖關 節(jié)窩加深、股骨頸的角度產生改變。股骨頸與股骨干的角度從出生時的150度，到成人時

18、至125度。這樣髖關節(jié)的穩(wěn)定性明顯提高。腦癱兒童由于缺乏足夠的運 動，如：爬、四點跪、下肢的踢、蹬動作、站立、跑、跳，所以髖關節(jié)窩總是處于淺平的狀態(tài)。因此，髖關節(jié)的脫位或半脫位現象時有發(fā)生。髖關節(jié)穩(wěn)定性的檢查：髖關節(jié)的狀態(tài)按穩(wěn)定程度的大小，可以將其分為5類：:1. 正常：無不穩(wěn)定的表現2半脫位：股骨頭仍在髖臼內，但是股骨頭部分脫出關節(jié)窩的邊緣3. 未脫位，但可脫位：股骨頭在髖臼內，但是可以脫出來4. 已脫位，但可復位：休息時股骨頭位于髖臼外，但可被送回至關節(jié)窩內（奧特蘭尼氏征）5. 已脫位，且不可復位：少見于新生兒至2個月以下的嬰兒。通常伴有神經肌肉系統(tǒng)的問題，如先天性多發(fā)性關節(jié)畸形癥，脊髓脊

19、膜膨出。.髖關節(jié)外展受限或兩側不對稱巴洛氏或奧特蘭尼氏征陽性.其它體征大腿皺折，活塞腿，表現性（非真實性）下肢短，雙膝不等高髖關節(jié)影像 可用X線，但小月齡的兒童，應盡量減少X線檢查的機會超聲檢查是一個比較好的方法，另外超聲檢查還可以觀察使用巴夫力克約束帶是否有助于股骨頭復位的情況圖2：巴洛氏征和奧特蘭尼氏征Barlow and Ortolani signs:只有孩子在完全放松的情況下，評價結果才可靠。通常這些征象在2-3個月時消失。 巴洛氏征是將髖關節(jié)由外展位向內收方向活動，然后再施加一個向下的力，如果感覺到股骨頭有向下的異?；瑒痈?，此征為陽性，說明髖關節(jié)穩(wěn)定性不好，隨未脫位但可脫位。奧特蘭尼

20、氏征是用于檢查髖關節(jié)已脫位，是否能復位的情況。檢查時上提、外展髖關節(jié)，會有復位感 (手下有咯噔一下的感覺)，即外展時使脫位的關節(jié)復位 。 膝關節(jié)的評價：腦癱兒童最容易出現的膝關節(jié)的問題是屈肌攣縮。可以是下列任何原因的結果：髖關節(jié)屈肌痙攣、腘繩肌緊張、腓腸肌緊張。腦癱兒童通常缺乏發(fā)育所 需要的正?；顒拥捏w驗，沒有抗重力活動，特別缺乏腘繩肌的自然延伸活動，如：手觸腳的活動、腳至口的游戲。他們可能坐位的時間過長，站不直，走路彎曲步 態(tài)，這些既是腘繩肌攣縮的原因，也是腘繩肌攣縮的結果。另一個原因是腦癱兒童通常的坐姿是骨盆不能在中間位，而是后仰位，這樣腘繩肌持續(xù)處于緊張的狀態(tài)。 通過測量腘窩角了解腘繩肌

21、的緊張情況：仰臥，一側下肢伸展，被檢查側的下肢髖關節(jié)屈曲90度。檢查者的手固定骨盆，另一手將小腿上抬至感覺到阻力。測量其 小腿與大腿之間的補角。正常兒童的角度小于20度。若大于45度說明有腘繩肌的攣縮。 踝、足關節(jié)的評價：腦癱兒童的踝、 足關節(jié)通常會出現內翻、跖屈。一般為脛骨前肌無力和腓腸肌的緊張或攣縮所致。檢查踝關節(jié)背屈的角度是將距下關節(jié)固定在中間位，這樣才可以了解踝關節(jié)的活動 度。踝關節(jié)活動度需要在膝伸展和膝屈曲兩種情況下檢查，以此來區(qū)分腓腸肌的緊張或比目魚肌的緊張。在膝關節(jié)伸展的情況下踝關節(jié)達到中間位是功能性站立所必 需的，否則可能需要做肌腱松解的手術。 下肢長度的測量：偏癱型的腦癱兒童

22、由于患側不持重和不經常被使用，比較容易出現雙 下肢不等長。測量方法是：仰臥位，兩側髂前上嵴同一水平，然后用皮尺從肚臍分別測量至兩內踝的距離。6歲左右的兒童，其差別在2厘米以內時可不做處理，超 過4厘米時可考慮用補高鞋。目的是保持骨盆的水平，避免繼發(fā)脊柱側彎。如果是由于髖關節(jié)不穩(wěn)定造成的下肢不等長，需采用手術矯治，而不能用補高鞋。 關于腦癱兒童的評價部分，除上述體格檢查外，針對功能的量化評測表主要有兩類，一類是針對發(fā)育水平的，如：GESELL量表、BAYLEY 量表、DENVER量表和PEABODY量表等。它們對不同年齡/月齡的敏感性不同，其結果反映的意義也不同。另一類為反映療效的，如：粗大運動

23、功能評定 （GMFM）和兒童殘疾評定（PEDI）。腦癱的治療：用專門的感覺輸入刺激/促進發(fā)育及建立神經旁路來控制肌肉的協調性及運動，整合及達到大腦功能的重組，這類方法包括：神經發(fā)育方法、感覺刺激/強刺激、引 導式教育等(NDT/Bobath, Vojta, Conductive Education, etc.)，以及輔助的醫(yī)療手段如：手術藥物等。到目前為止，尚沒有證據顯示哪一類方法更有效。但是基于目前已有的經驗，我們知道： 正常運動需要來自中樞的正確的運動計劃和肌群之間的合適的交互抑制、收縮強度和準確性。繼發(fā)于腦癱的運動異常問題通常是可以預見的。合理的康復計劃和及時采取預防性的鍛煉是至關重要的。治療性活動治療性活動：腦癱兒童的治療性活動療法經過了半個多世紀的發(fā)展歷程。具有代表性的幾個學派有：BOBATH的“抑制異常運動促進正常運動”的神經發(fā)育療法、 感覺統(tǒng)合療法、PETO的引導式教育方法等。無論哪一學派，強調的側面有何不同，