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文檔簡(jiǎn)介

1、泌尿系統(tǒng)疾病,腎病綜合征及泌尿系感染,Nephrotic syndrome,NS,腎病綜合征,病生與臨床,概述,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,概 述,定義: 腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性增高 大量血漿白蛋白從尿中丟失 引起一系列病理生理改變 臨床綜合征:,四大臨床綜合征,大量蛋白尿 低蛋白血癥 高脂血癥 水腫,根據(jù)病因不同: 原發(fā)性:主要 繼發(fā)性:病因明確,如過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢活肝、藥物中毒等 先天性:3月內(nèi)發(fā)病,臨床有四大特征,并除外繼發(fā)性及生后早期發(fā)生。,病理分型(各型比例不定) 微小病變型(MCNS)主要 非微小病變型: 系膜增殖性腎炎 局灶節(jié)段性腎小球硬化 膜性腎病 膜增

2、殖性腎炎,病理,病因及發(fā)病機(jī)理迄今不明1.細(xì)胞免疫致?。?腎小球靜電屏障作用受損 主要見(jiàn)于微小病變型2.免疫復(fù)合物致病 證據(jù):腎組織有IgG、C3沉積 原理:抗原-抗體復(fù)合物,致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,病理(模型),正微小病變性腎小球病,(左)正常,(右)上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失,正常,NS患兒,病理(光鏡),PASM-HE400 正常腎小球,PAS400 腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,病理(電鏡),EM13000 腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平,這是該病的特征性病變,EM8400 正常腎小球 顯示正常的腎小球基底膜(BM),內(nèi)皮細(xì)胞(En),足細(xì)胞(P)及足突(FP

3、),病生與臨床(重點(diǎn)與難點(diǎn)?。?正常尿中有少量蛋白質(zhì): NS:定性+;定量50mg/(kgd),1.大量蛋白尿: 形成原因: 腎小球?yàn)V過(guò)膜靜電屏障或分子屏障受損 腎內(nèi)分解代謝增高 標(biāo)準(zhǔn):50mg/Kg/d,病生與臨床,大量蛋白尿,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,對(duì)機(jī)體的影響,大量蛋白尿,低蛋白血癥 尿中多種蛋白丟失的影響 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白 銅藍(lán)蛋白 鋅結(jié)合蛋白 甲狀腺結(jié)合蛋白 25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白 皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白 IgG、補(bǔ)體旁路B因子 脂蛋白酶:脂代謝改變、抗凝血酶、纖溶有關(guān) 因子,高凝狀態(tài) 大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小

4、管間質(zhì)改變,病生與臨床,血漿白蛋白 30g/L,治療前,治療后,低蛋白血癥,2.低蛋白血癥: 形成原因: 尿中丟失大量白蛋白(主要); 腎對(duì)蛋白分解增高 標(biāo)準(zhǔn):血漿白蛋白30g/L。,病生與臨床,低蛋白血癥,原因,尿中排出 分解代謝:腎小管處分解 肝合成蛋白質(zhì)的代償能力受損 血管通透性增加致蛋白質(zhì)在間質(zhì)中增加,血中下降 胃腸道:吸收不良,異常丟失?,病生與臨床,低蛋白血癥,對(duì)機(jī)體的影響,蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定: 滲透壓下降 (2530mmg 降至68mmg) 血容量改變 營(yíng)養(yǎng)多種物質(zhì)代謝:脂代謝 對(duì)藥代動(dòng)力學(xué)影響,病生與臨床,水腫,下行性 凹陷性 嚴(yán)重者可有體腔積液,3.水腫: 充盈

5、不足理論:大量蛋白尿造成低白蛋白血癥,使有效血循環(huán)量降低,在腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活化,抗利尿激素分泌增加,鈉水重吸收增加,水腫形成。 過(guò)度充盈理論:某些腎內(nèi)因素使腎小管對(duì)鈉水重吸收增加,使血容量增加,增加的液體溢出毛細(xì)血管而形成水腫。,病生與臨床,underfilled theory NS 蛋白尿 低蛋白血癥 血漿膠滲透壓 血容量 神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變 (RAA,ADH,心房肽等),水腫,overfilled theory NS 原發(fā)性水鈉潴留,水腫,原因,4.高脂血癥: 原因:肝代償性合成 脂質(zhì)轉(zhuǎn)化障礙(廓清障礙?。?尿中丟失HDL; 標(biāo)準(zhǔn):血膽固醇5.72mmol/L,病生與臨床,血

6、漿白蛋白 ,脂質(zhì)在肝臟代償合成增加,脂蛋白的分解代謝障礙,高脂血癥,高膽固醇血癥 (5.72mmol/L),主 要 危 害,增加心血管疾病的發(fā)病率 導(dǎo)致腎小球硬化 對(duì)血小板聚集的影響,高脂血癥,腎病綜合征病理生理,1.感染:最常見(jiàn) 病原:細(xì)菌為主:肺炎球菌多見(jiàn) 部位:呼吸道泌尿道或皮膚腹膜 2.電解質(zhì)紊亂: 原因:腎臟對(duì)電解質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)功能改變、低鹽飲食、胃腸功能紊亂、感染、使用利尿劑。 可造成精神萎靡、食欲減退、嗜睡、水腫加重,甚至驚厥昏迷及循環(huán)衰竭。 常見(jiàn)低K、Na、Ca、Mg,并發(fā)癥,3.高凝狀態(tài)(血栓形成和栓塞): 原因:血管內(nèi)皮負(fù)電荷減少;血小板數(shù)量增加和/或功能亢進(jìn);血漿中小分子的抗凝血

7、因子尤其是抗凝血酶的降低; 如存在血栓形成的誘因,如嘔吐腹瀉造成的脫水,利尿劑引起的血容量的減少,血管內(nèi)皮損傷等,更易形成血栓。 部位:腎靜脈血栓常見(jiàn),4.腎上腺危象(急性腎功能衰竭) 見(jiàn)于: 大量利尿或重度脫水是血容量顯著降低; 雙側(cè)腎靜脈血栓形成; 合并腎小管間質(zhì)病變。,臨床并發(fā)癥,免疫功能低下 全身水腫和循環(huán)不良 蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 免疫抑制藥物的使用,氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染,感染,臨床并發(fā)癥,低血容量和休克,原因,體液調(diào)節(jié)機(jī)制差,強(qiáng)利尿劑和大量放腹水 大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保鈉作用 白蛋白20g/L難以維持正常血容量 免疫抑制藥物的使用 長(zhǎng)期免鹽或低鹽,臨床并發(fā)癥,血液高凝狀態(tài)和

8、血栓形成,病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,治療4-8w尿蛋白仍+者,爭(zhēng)取腎活檢,診斷,單純性NS 腎炎性NS 病理 MCD為主 non-MCD為主 臨床 凹陷性水腫 同單純性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng) 大量蛋白尿 持續(xù)性血尿,兩周內(nèi)三次尿 低蛋白血癥 沉渣RBC10個(gè)/HP 高脂血癥 氮質(zhì)血癥,除外循環(huán)量不足 高血壓,除外激素影響 持續(xù)性低補(bǔ)體血癥,臨床診斷,治療,治療要點(diǎn),原則:腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施 休息:早期臥床,3-6月可參加活動(dòng),避過(guò)勞 營(yíng)養(yǎng):限鹽12g/d;優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì):1.5-2g/kgd 抗感染 對(duì)癥處理: 利尿:利尿劑、白蛋白、血漿或低右 降壓或?qū)?/p>

9、癥處理(包括嚴(yán)重病例處理),糖皮質(zhì)激素治療(長(zhǎng)期、足量、分階段(誘導(dǎo)緩解、維持治療)):療程長(zhǎng)、劑量足(2mg/kg.d),減量不可快,治療要點(diǎn),短療程 812周 中、長(zhǎng)療程 目前國(guó)內(nèi)通行長(zhǎng)程治療9月1年以上 針對(duì)腎炎性NS 復(fù)發(fā)性單純性NS 難治性腎病,激素療效判定,治療,以潑尼松1.52mg/(kgd)(最大量60mg/d) 治療8w判斷: 激素完全效應(yīng)(敏感型) 激素部分效應(yīng)(部分敏感型) 激素?zé)o效應(yīng)(耐藥型),激素療效判定,治療,復(fù) 發(fā):半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次 以上的復(fù)發(fā) 依 賴:對(duì)激素敏感,用藥緩解,減量 或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā), 恢復(fù)用量或 再次用藥又緩解并重復(fù)23次者,泌尿道感

10、染,Unrinary Tract Infection, UTI,概 述,兒科常見(jiàn)的感染性疾病之一 國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第34位 臨床以細(xì)菌尿和或白細(xì)胞尿?yàn)樘卣?腎盂腎炎為上尿路感染,膀胱炎和尿道炎為下尿路感染 嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診 合并嚴(yán)重畸形和/或反復(fù)感染可致腎疤痕形成,病因和發(fā)病機(jī)制,宿主的易感因素 致病菌的特征,(一)宿主的易感因素 小兒的輸尿管長(zhǎng)而彎曲, 管壁彈力纖維發(fā)育不良 女嬰尿道短, 男孩包莖積垢 泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常# 膀胱輸尿管反流 雙腎盂、雙輸尿管、后尿道瓣膜 神經(jīng)原性膀胱 多囊腎 慢性疾病、藥物影響,(二)致病菌的特征 80%90%的尿路感染由腸道桿

11、菌引起 最常見(jiàn)的是大腸桿菌 其次為變形桿菌,副大腸桿菌,克雷白桿菌等 少數(shù)為糞鏈球菌,金葡萄球菌等 偶由病毒,支原體或真菌、淋球菌引起,臨 床 表 現(xiàn),急性感染:病程在6個(gè)月以下者 新生兒 以全身癥狀為主:發(fā)熱或體溫不升,吃奶差,吐瀉,黃疸延遲,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。多由血行感染引起, 男女發(fā)病相等。 嬰幼兒期 全身癥狀重, 局部癥狀輕微或缺如 兒童期 下尿路感染以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主, 上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主,復(fù)發(fā)與再感染 復(fù)發(fā) 經(jīng)治療后暫時(shí)轉(zhuǎn)陰, 停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn), 癥狀再現(xiàn)。 再感染(再染) 經(jīng)治療已愈, 停藥后較長(zhǎng)時(shí)間 (通常6周),

12、 由另外一種致病菌侵入尿路引起 慢性感染:病程遷延達(dá)6個(gè)月以上 病程遷延或反復(fù)發(fā)作,可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長(zhǎng)遲緩、高血壓或腎功能不全,無(wú)癥狀性菌尿 無(wú)臨床癥狀,但尿常規(guī)有細(xì)菌,健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。 常常有既往癥狀性尿感史或者尿路畸形,病原體多數(shù)為大腸桿菌,臨 床 表 現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查,(一)尿常規(guī) 晨尿,清潔中段尿,離心后鏡檢 白細(xì)胞5個(gè)/HP為異常 白細(xì)胞管型更具診斷意義 腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿,中段尿培養(yǎng): 抗生素應(yīng)用前完成 避免污染,實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查,(二)尿細(xì)菌學(xué)檢查 1. 中段尿培養(yǎng)確診2. 菌落計(jì)數(shù):10萬(wàn)/ml,可診斷 1-10萬(wàn)/ml,可疑,重復(fù)培養(yǎng) 1萬(wàn)/ml ,污

13、染 3.尿涂片找細(xì)菌 4. 亞硝酸鹽試驗(yàn),(三)影像學(xué)檢查(發(fā)現(xiàn)畸形,瘢痕,結(jié)石、梗阻) 1.X線檢查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 靜脈腎盂造影IVP 2.B超檢查,3.核素檢查 99mTc DMSA對(duì)檢查腎疤痕較敏感, 有UTI 癥狀, 中段尿培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)105/m1 無(wú)癥狀, 則要求2次中段尿培養(yǎng)為同一種菌種且菌落計(jì)數(shù)均105/m1 恥骨上膀胱穿刺尿, 細(xì)菌生長(zhǎng)即有意義菌尿,診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床評(píng)估,本次系初次感染、復(fù)發(fā)或再感染 致病菌的確定及藥敏試驗(yàn) 感染的定位診斷, 腎實(shí)質(zhì)損害程度的估計(jì) 有無(wú)尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度 有無(wú)腎疤痕、腎功能受損,以做為擬定治療計(jì)劃及長(zhǎng)期隨訪的依據(jù),治療原則,緩解癥狀 清除細(xì)菌 防止復(fù)發(fā) 保護(hù)腎功能,(一)一般治療 休息,飲水 (二)抗菌療法 1.急性感染的治療

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