纖維素性縱隔炎

1、纖維素性縱隔炎,解剖位置,縱膈是兩側(cè)縱膈胸膜間全部器官、結(jié)構(gòu)與結(jié)締組織的總稱。,解剖位置,縱隔呈矢狀位 位于胸腔正中偏左，上窄下寬，前短后長(zhǎng)。 縱隔的前界為胸骨，后界為脊柱，兩側(cè)為縱隔胸膜 。 正常情況下，縱隔位置較固定。一側(cè)發(fā)生氣胸時(shí)，縱隔向?qū)?cè)移位。,臨床忽視原因,纖維素性 縱膈炎,臨床癥狀不典型或多元化,影像學(xué)表現(xiàn)不典型,國(guó)內(nèi)關(guān)注少，國(guó)外結(jié)核少，以真菌多見(jiàn),診斷多為臨床診斷,概念,縱膈中無(wú)細(xì)胞成分的膠原和纖維組織的良性增生 縱膈組織，特別是上腔靜脈、肺動(dòng)脈、肺靜脈、氣管、食管受擠壓所致 X線表現(xiàn)：非對(duì)稱性縱膈加寬，肺實(shí)質(zhì)呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)樣間質(zhì)浸潤(rùn),分類 局限：肺門、氣管旁及心包旁；局限、鈣化腫

2、塊；與組織胞漿菌或結(jié)核感染有關(guān) 廣泛：非鈣化腫塊；廣泛區(qū)域受侵；可能與腹膜后纖維化有關(guān),纖維素性縱膈炎壓迫結(jié)構(gòu),病因,硬化性縱隔炎/縱膈纖維化（系統(tǒng)） 縱膈非特異性纖維炎癥性病變（放療、手術(shù)） 多數(shù)與組織胞漿菌感染引起的異常免疫反應(yīng)有關(guān)；遺傳易感性 多發(fā)生于美國(guó)組織胞漿菌的流行區(qū)域 組織胞漿菌抗原的皮膚反應(yīng)陽(yáng)性 肉芽腫性炎 部分病例組織標(biāo)本中可找到組織胞漿菌,纖維素性縱隔炎與縱膈肉芽腫,縱膈肉芽腫 增大、粘連的淋巴結(jié) 含干酪或纖維性物質(zhì) 有完整包膜，不引起周圍組織的入侵 無(wú)癥狀或壓迫上腔靜脈或食管引起的癥狀 肉芽腫的破裂引起局部或廣泛縱隔纖維化 34%肉芽腫進(jìn)展為纖維素性縱隔炎,縱膈肉芽腫,F

3、igure 1.Mediastinal granuloma due to histoplasmosis in a 30-year-old man with chest pain. (a) Posteroanterior chest radiograph shows a calcified right paratracheal mass (arrowhead). (b) CT scan (mediastinal window) shows the focal paratracheal mass with a low-attenuation center and extensive calcifi

4、cation (arrowhead). Note the mass effect on the trachea (T). A noninvasive, well-encapsulated mass containing viable H capsulatum organisms was found at resection.,相關(guān)疾病,結(jié)核、曲霉菌、毛霉菌、芽生菌 、隱球菌 自身免疫性疾病 白塞病 風(fēng)濕熱 放療 外傷 何杰金淋巴瘤 非特異性炎癥性病變 腹膜后纖維化 硬化性膽管炎 眼眶假瘤,鑒別診斷,局限性纖維化-組織胞漿菌病、結(jié)核 惡性腫瘤 何杰金淋巴瘤 非何杰金氏淋巴瘤 胸膜纖維性腫瘤CD34、bcl-2 胸膜間皮瘤-keratin 轉(zhuǎn)移癌的纖維炎癥反應(yīng) 胸腺瘤 胸腺類癌 纖維瘤病 肉瘤,臨床表現(xiàn),上腔靜脈 上腔靜脈綜合癥 中央氣道 咳嗽、呼吸困難、胸疼 反復(fù)肺炎 肺不張 肺靜脈 假二尖瓣狹窄癥狀 勞力性呼吸困難 咯血 肺動(dòng)脈高壓、肺心病 肺動(dòng)脈 肺動(dòng)脈高壓（少見(jiàn)）,治療和預(yù)后,死亡原因 咯血