小兒造血系統(tǒng)總論及營養(yǎng)性貧血.ppt

1、造血系統(tǒng)總論及營養(yǎng)性貧血,2,造血系統(tǒng)總論,正常造血及血象特點 Hematoposis and Hemogram 貧血概述 Anemia,3,營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血 Nutritional Iron Deficiency Anemia 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 Nutritional Megaloblastic Anemia,4,正常小兒造血特點,胚胎期造血,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m),卵黃囊 造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,5,骨髓造血 紅骨髓 嬰幼兒期 黃骨髓 57y后 潛在造血功能 髓外造血 應(yīng)激 感染 溶血性貧血 體征 肝脾淋巴結(jié)腫大 外周血象 有核紅細胞 幼稚粒細

2、胞,生后造血,6,正常小兒血象特點,血容量 多 新生兒 10% 兒童810% 成人68% 血細胞 WBC 兩次交叉，七歲同成人 RBC和Hb BPC 基本同成人,7,正常小兒血象特點,WBC數(shù)量變化,初生 1周 嬰兒期 8歲 1520 12 10 410 (x 109/L),8,正常小兒血象特點,出生 46d 13y 46y 學(xué)齡期 N L,35% 50% 60% 50% 2040%,65% 50% 40% 50% 5070%,WBC分類變化 四六兩交叉 七歲同成人,9,正常小兒血象特點,RBC和Hb的量變,出生 10d 23m 12y (age),6 5 4 3 2 1,(180) (150

3、) (120) (90) (60) (30),Hb RBC,10,正常小兒血象特點,HbA,HbF,Gower1 Gower2 Portland,HbA2,胚胎期 胎兒期 出生時 1y 2y 成人,Hb種類變化,11,正常小兒血象特點,出生時偏低 正常: 100300 x 109/L,BPC變化基本同成人,12,貧血概述(Anemia outline),定義 外周血中單位容積內(nèi)RBC或Hb低于正常 標準 (g/L) 6m (WHO) 6m6y 110 614y 120 海拔 1000m Hb 4%,13,分度 ( 6、9、12) ( 3、6、9) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新

4、生兒 小兒 小兒 輕度 120 145 90 110/120 3 4 中度 90120 6090 23 重度 6090 3060 12 極重 60 30 1,14,生理性貧血(Physiologic Anemia),定義 特指生后23月且無病理性因素存在時, RBC 3.0 x 1012/L、Hb100g/L輕度貧血 原因 自主呼吸/ EPO / RBC壽命/ 生長快/ 循環(huán)血量 特點 自限性 ，無需治療,15,貧血病因分類,1. 生成不足 造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足 Fe、葉酸、VtB12、 EPO 造血功能障礙 (原發(fā)性和繼發(fā)性) 再生障礙性貧血 其它原因 感染、炎癥、癌性貧血,16,貧血

5、病因分類,2.破壞過多(溶血性) 紅細胞內(nèi)：先天性 膜缺陷：遺傳性球形紅細胞增多癥 酶缺乏： 葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥 Hb異常：地中海貧血、血紅蛋白病,17,貧血病因分類,2.破壞過多(溶血性) 紅細胞外：后天性 免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血 非免疫因素： 感染、理化因素、DIC、脾亢,18,貧血病因分類,3. 丟失過多(失血性) 急性：大出血 慢性：消化道、寄生蟲,19,貧血形態(tài)分類,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常見病 正常值 8094 2832 3238 大細胞性 94 32 3238 巨幼細胞性貧血 正細胞性 8094 2832 3238 再生障礙性貧血

6、單純小細胞 80 28 3238 腎性貧血 小細胞低色素 80 28 32 缺鐵性貧血,20,貧血共同臨床特征,一般表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白 易疲憊、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩 造血器官反應(yīng) 肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見有核紅細胞、幼稚粒細胞,21,非造血系統(tǒng)癥狀 呼吸循環(huán)系統(tǒng) HR RR 心臟擴大 充血性心衰 消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹 神經(jīng)系統(tǒng)： 注意力不集中、情緒激動,貧血共同臨床特征,22,常用貧血實驗室檢查步驟,二系以上異常,23,貧血診斷,外周血象,病 史,體格檢查,有無貧血及程度,RBC形態(tài)Ret計數(shù)WBC+BPC,大致原因,24,A. 遺傳性球形細胞增多癥,B. 地中海貧血,C.

7、 橢圓形細胞增多癥,D. 口形細胞增多癥,25,常見貧血癥狀鑒別,營養(yǎng)性貧血 缺鐵性、巨幼細胞性貧血 溶血性貧血 新生兒溶血病、地中海貧血 再生不良性貧血 再生障礙性貧血,貧血喂養(yǎng)史生化檢查治療反應(yīng),貧血黃疸肝脾腫大網(wǎng)織紅細胞,三系網(wǎng)織紅細胞降低無肝脾腫大,26,總論小結(jié),造血特點：胚胎期、生后造血 血象特點：兩次交叉、生理性貧血、Hb種類 病因分類：三大類 貧血程度及基本臨床特征 貧血診斷,27,營養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA),28,定義 由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素貧血，其血清鐵蛋白減少、鐵劑治

8、療有效,29,鐵代謝,鐵含量及分布 新生兒 高于 成人 Hb 儲存鐵 肌紅蛋白 酶 65% 30% 5% 1% 2. 來源 外源性鐵：食物 量少(11.5mg/d) 內(nèi)源性鐵：衰老RBC釋放 大部分,30,鐵代謝,3. 吸收轉(zhuǎn)運 吸收 12指腸及空腸上部 腸黏膜細胞調(diào)節(jié)作用 動物性優(yōu)于植物性，母乳優(yōu)于牛乳 VtC、果酸促進鐵吸收,31,鐵代謝,3. 吸收轉(zhuǎn)運 轉(zhuǎn)運 Tf與TfR 血清鐵(SI) 總鐵結(jié)合力(TIBC) 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS),32,鐵代謝,4. 儲存與利用 儲存方式 鐵蛋白 含鐵血黃素 利用 Fe2+ Fe3+ TfR 造血組織 5. 需要量 嬰幼兒 1mg/kg.d 早產(chǎn)兒

9、2 mg/kg.d 兒童 15mg/d,33,病 因,儲鐵不足 早產(chǎn)兒/雙胎/產(chǎn)時失血/孕母缺鐵 攝入不足 乳類鐵少、未加輔食 生長發(fā)育 血容量增加 鐵攝入 吸收障礙 搭配不合理/慢性腹瀉/反復(fù)感染 丟失過多 長期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶過敏、息肉、鉤蟲、憩室),34,發(fā)病機制,缺鐵對血液系統(tǒng)影響,鐵,原卟啉,血紅素,珠蛋白,Hb,細胞分裂增殖,RBC數(shù)量,小細胞 低色素貧血,第一課件網(wǎng)站 ,35,發(fā)病機制,缺鐵對非造血系統(tǒng)影響 肌紅蛋白合成 含鐵酶活性,體力 神經(jīng)系統(tǒng) 消化道 免疫力,36,鐵缺乏演變過程,紅細胞生 成缺鐵期,缺鐵性 貧血期,鐵減少期,儲存鐵 : SF 骨髓外鐵 腸

10、道鐵吸收 儲存鐵 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 臨床貧血,亞 臨 床 型,37,臨床表現(xiàn),嬰幼兒，起病緩慢 血液系統(tǒng)癥狀 貧血一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈 髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大,38,3.非造血系統(tǒng)癥狀,消化系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),心血管系統(tǒng),免疫運動系統(tǒng),39,實驗室檢查,外周血象 小細胞低色素 RBC大小不等，以小為主，中央淡染區(qū)擴大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常,40,A. 正常外周血象,B. ID 期,C. IDE期,D. 輕度IDA期,E. 中度IDA期,F. 重度IDA期,41,實驗室檢查,2. 骨髓象 增生活躍，胞漿發(fā)育落后于胞核 粒系、巨核系正常

11、 胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)15%,42,A. 有核細胞增生明顯活躍,B. 漿幼核老,43,實驗室檢查,3. 生化檢查 血清鐵蛋白(SF) 500ug/dl 血清鐵(SI) 350ug/dl,44,診 斷,喂養(yǎng)史 臨床表現(xiàn) 外周血象,鐵代謝檢查,鐵劑治療有效,骨髓 Hb電泳,初步診斷,確定診斷,證實診斷,鑒別診斷,45,預(yù) 防,提倡母乳喂養(yǎng) 及時添加輔食 早產(chǎn)兒2月后補鐵 治療慢性病,46,治療,原則 祛除病因 補充鐵劑 鐵劑： 硫酸亞鐵 速力菲 力蜚能 劑量：鐵元素46mg/kg.d 兩餐之間 促進吸收：VtC 療程：Hb正常后68w,47,治 療,硫酸亞鐵 含鐵量20 0.3/片 1030

12、mg/kg.d 2.5%合劑 1.2ml/kg.d (嬰兒) 速力菲 含鐵量35 0.1/片 10mg/kg.d 力蜚能 含鐵量46 0.15/膠囊 5mg/kg.d,48,治療,治療反應(yīng)： 1224h 3d1w 12w 34w 繼用68w 2. 無效原因： 用藥？病因？誤診？,Hb正常,Hb,Ret,精神癥狀,增加鐵儲存,49,間隔補鐵WHO,定義 是指q3d或qw補鐵一次 理論基礎(chǔ) 小腸粘膜細胞更新周期為56d 動物實驗 鐵生物利用率q3d=2.6倍qd 臨床研究 Hb升高與胃腸道副反應(yīng) 推薦 小劑量(元素鐵2mg/kg.d) 短療程(12w) 間隔補鐵(qw),50,營養(yǎng)性巨幼細胞貧血(

13、Nutritional Megaloblastic Anemia),51,定義 由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細胞性貧血，其臨床特點是貧血、神經(jīng)精神癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細胞、 VtB12/葉酸治療有效,52,病 因,攝入不足：母乳(母挑食)、羊乳(葉酸)、輔食 吸收障礙: 內(nèi)因子B12、小腸病變、藥物 需要增加： 生長發(fā)育快、慢性溶血 消耗過多或代謝障礙：感染、酶缺乏,53,發(fā)病機制,B12、葉酸對血細胞發(fā)育影響 還原酶/B12 葉酸 四氫葉酸 核苷酸/DNA合成 巨幼細胞貧血 細胞核分裂增殖障礙 B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成,54,臨床表現(xiàn),嬰幼兒多見，起病緩慢 貧血：一般表

14、現(xiàn)，髓外造血 營養(yǎng)不良：皮膚蒼黃、虛胖 神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍、智力落后/倒退、震顫,55,實驗室檢查,1. 外周血象 大細胞正色素貧血 RBC：大小不等、以大為主，嗜多色 /嗜點彩 中性粒細胞：變大、過分葉(早期診斷) Ret、BPC減少,56,A. 巨幼細胞貧血血象,B. 嗜堿性點彩紅細胞,57,實驗室檢查,2. 骨髓象 增生明顯活躍，紅系為主 粒紅系巨幼變，巨核系過分葉 3.血清B12/葉酸濃度下降,58,A. 有核細胞增生明顯活躍,B.巨中幼紅、巨晚幼粒細胞,C.Howell-Jolly小體,D.巨核細胞,59,診斷,貧血癥狀 血象： 骨髓象： 血清：,震顫智力動作倒退,一般表現(xiàn)，髓外造血

15、，神經(jīng)精神癥狀,大細胞正色素性貧血,巨幼樣變,B12/葉酸濃度下降,60,治療,一般治療：輔食、護理、防感染 補充： B12 劑量：5001000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w 治療反應(yīng)： 6-7h 巨幼紅細胞轉(zhuǎn)為正常； 2-4d Ret增加、精神癥狀好轉(zhuǎn) 2w后 Hb上升,61,治療,補充： 葉酸 劑量：葉酸 5mg tid po VtC 助吸收 治療反應(yīng)： 1-2d 巨幼紅細胞轉(zhuǎn)為正常； 2-4d Ret增加 2-6w Hb正常,62,兩種類型貧血鑒別(一),缺鐵性貧血 巨幼細胞性貧血 年齡 6m-2y 6m-2y 原因 鐵缺乏 VtB12/葉酸缺乏 臨床 一般表現(xiàn) 蒼白/消瘦