小兒造血系統(tǒng)總論及營(yíng)養(yǎng)性貧血.ppt

1、造血系統(tǒng)總論及營(yíng)養(yǎng)性貧血,2,造血系統(tǒng)總論,正常造血及血象特點(diǎn) Hematoposis and Hemogram 貧血概述 Anemia,3,營(yíng)養(yǎng)性貧血,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 Nutritional Iron Deficiency Anemia 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血 Nutritional Megaloblastic Anemia,4,正常小兒造血特點(diǎn),胚胎期造血,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m),卵黃囊 造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,5,骨髓造血 紅骨髓 嬰幼兒期 黃骨髓 57y后 潛在造血功能 髓外造血 應(yīng)激 感染 溶血性貧血 體征 肝脾淋巴結(jié)腫大 外周血象 有核紅細(xì)胞 幼稚粒細(xì)

2、胞,生后造血,6,正常小兒血象特點(diǎn),血容量 多 新生兒 10% 兒童810% 成人68% 血細(xì)胞 WBC 兩次交叉，七歲同成人 RBC和Hb BPC 基本同成人,7,正常小兒血象特點(diǎn),WBC數(shù)量變化,初生 1周 嬰兒期 8歲 1520 12 10 410 (x 109/L),8,正常小兒血象特點(diǎn),出生 46d 13y 46y 學(xué)齡期 N L,35% 50% 60% 50% 2040%,65% 50% 40% 50% 5070%,WBC分類變化 四六兩交叉 七歲同成人,9,正常小兒血象特點(diǎn),RBC和Hb的量變,出生 10d 23m 12y (age),6 5 4 3 2 1,(180) (150

3、) (120) (90) (60) (30),Hb RBC,10,正常小兒血象特點(diǎn),HbA,HbF,Gower1 Gower2 Portland,HbA2,胚胎期 胎兒期 出生時(shí) 1y 2y 成人,Hb種類變化,11,正常小兒血象特點(diǎn),出生時(shí)偏低 正常: 100300 x 109/L,BPC變化基本同成人,12,貧血概述(Anemia outline),定義 外周血中單位容積內(nèi)RBC或Hb低于正常 標(biāo)準(zhǔn) (g/L) 6m (WHO) 6m6y 110 614y 120 海拔 1000m Hb 4%,13,分度 ( 6、9、12) ( 3、6、9) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新

4、生兒 小兒 小兒 輕度 120 145 90 110/120 3 4 中度 90120 6090 23 重度 6090 3060 12 極重 60 30 1,14,生理性貧血(Physiologic Anemia),定義 特指生后23月且無(wú)病理性因素存在時(shí), RBC 3.0 x 1012/L、Hb100g/L輕度貧血 原因 自主呼吸/ EPO / RBC壽命/ 生長(zhǎng)快/ 循環(huán)血量 特點(diǎn) 自限性 ，無(wú)需治療,15,貧血病因分類,1. 生成不足 造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足 Fe、葉酸、VtB12、 EPO 造血功能障礙 (原發(fā)性和繼發(fā)性) 再生障礙性貧血 其它原因 感染、炎癥、癌性貧血,16,貧血

5、病因分類,2.破壞過(guò)多(溶血性) 紅細(xì)胞內(nèi)：先天性 膜缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 酶缺乏： 葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥 Hb異常：地中海貧血、血紅蛋白病,17,貧血病因分類,2.破壞過(guò)多(溶血性) 紅細(xì)胞外：后天性 免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血 非免疫因素： 感染、理化因素、DIC、脾亢,18,貧血病因分類,3. 丟失過(guò)多(失血性) 急性：大出血 慢性：消化道、寄生蟲,19,貧血形態(tài)分類,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常見(jiàn)病 正常值 8094 2832 3238 大細(xì)胞性 94 32 3238 巨幼細(xì)胞性貧血 正細(xì)胞性 8094 2832 3238 再生障礙性貧血

6、單純小細(xì)胞 80 28 3238 腎性貧血 小細(xì)胞低色素 80 28 32 缺鐵性貧血,20,貧血共同臨床特征,一般表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白 易疲憊、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩 造血器官反應(yīng) 肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見(jiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞,21,非造血系統(tǒng)癥狀 呼吸循環(huán)系統(tǒng) HR RR 心臟擴(kuò)大 充血性心衰 消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹 神經(jīng)系統(tǒng)： 注意力不集中、情緒激動(dòng),貧血共同臨床特征,22,常用貧血實(shí)驗(yàn)室檢查步驟,二系以上異常,23,貧血診斷,外周血象,病 史,體格檢查,有無(wú)貧血及程度,RBC形態(tài)Ret計(jì)數(shù)WBC+BPC,大致原因,24,A. 遺傳性球形細(xì)胞增多癥,B. 地中海貧血,C.

7、 橢圓形細(xì)胞增多癥,D. 口形細(xì)胞增多癥,25,常見(jiàn)貧血癥狀鑒別,營(yíng)養(yǎng)性貧血 缺鐵性、巨幼細(xì)胞性貧血 溶血性貧血 新生兒溶血病、地中海貧血 再生不良性貧血 再生障礙性貧血,貧血喂養(yǎng)史生化檢查治療反應(yīng),貧血黃疸肝脾腫大網(wǎng)織紅細(xì)胞,三系網(wǎng)織紅細(xì)胞降低無(wú)肝脾腫大,26,總論小結(jié),造血特點(diǎn)：胚胎期、生后造血 血象特點(diǎn)：兩次交叉、生理性貧血、Hb種類 病因分類：三大類 貧血程度及基本臨床特征 貧血診斷,27,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA),28,定義 由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胞低色素貧血，其血清鐵蛋白減少、鐵劑治

8、療有效,29,鐵代謝,鐵含量及分布 新生兒 高于 成人 Hb 儲(chǔ)存鐵 肌紅蛋白 酶 65% 30% 5% 1% 2. 來(lái)源 外源性鐵：食物 量少(11.5mg/d) 內(nèi)源性鐵：衰老RBC釋放 大部分,30,鐵代謝,3. 吸收轉(zhuǎn)運(yùn) 吸收 12指腸及空腸上部 腸黏膜細(xì)胞調(diào)節(jié)作用 動(dòng)物性優(yōu)于植物性，母乳優(yōu)于牛乳 VtC、果酸促進(jìn)鐵吸收,31,鐵代謝,3. 吸收轉(zhuǎn)運(yùn) 轉(zhuǎn)運(yùn) Tf與TfR 血清鐵(SI) 總鐵結(jié)合力(TIBC) 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS),32,鐵代謝,4. 儲(chǔ)存與利用 儲(chǔ)存方式 鐵蛋白 含鐵血黃素 利用 Fe2+ Fe3+ TfR 造血組織 5. 需要量 嬰幼兒 1mg/kg.d 早產(chǎn)兒

9、2 mg/kg.d 兒童 15mg/d,33,病 因,儲(chǔ)鐵不足 早產(chǎn)兒/雙胎/產(chǎn)時(shí)失血/孕母缺鐵 攝入不足 乳類鐵少、未加輔食 生長(zhǎng)發(fā)育 血容量增加 鐵攝入 吸收障礙 搭配不合理/慢性腹瀉/反復(fù)感染 丟失過(guò)多 長(zhǎng)期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶過(guò)敏、息肉、鉤蟲、憩室),34,發(fā)病機(jī)制,缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)影響,鐵,原卟啉,血紅素,珠蛋白,Hb,細(xì)胞分裂增殖,RBC數(shù)量,小細(xì)胞 低色素貧血,第一課件網(wǎng)站 ,35,發(fā)病機(jī)制,缺鐵對(duì)非造血系統(tǒng)影響 肌紅蛋白合成 含鐵酶活性,體力 神經(jīng)系統(tǒng) 消化道 免疫力,36,鐵缺乏演變過(guò)程,紅細(xì)胞生 成缺鐵期,缺鐵性 貧血期,鐵減少期,儲(chǔ)存鐵 : SF 骨髓外鐵 腸

10、道鐵吸收 儲(chǔ)存鐵 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 臨床貧血,亞 臨 床 型,37,臨床表現(xiàn),嬰幼兒，起病緩慢 血液系統(tǒng)癥狀 貧血一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈 髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大,38,3.非造血系統(tǒng)癥狀,消化系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),心血管系統(tǒng),免疫運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),39,實(shí)驗(yàn)室檢查,外周血象 小細(xì)胞低色素 RBC大小不等，以小為主，中央淡染區(qū)擴(kuò)大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常,40,A. 正常外周血象,B. ID 期,C. IDE期,D. 輕度IDA期,E. 中度IDA期,F. 重度IDA期,41,實(shí)驗(yàn)室檢查,2. 骨髓象 增生活躍，胞漿發(fā)育落后于胞核 粒系、巨核系正常

11、 胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)15%,42,A. 有核細(xì)胞增生明顯活躍,B. 漿幼核老,43,實(shí)驗(yàn)室檢查,3. 生化檢查 血清鐵蛋白(SF) 500ug/dl 血清鐵(SI) 350ug/dl,44,診 斷,喂養(yǎng)史 臨床表現(xiàn) 外周血象,鐵代謝檢查,鐵劑治療有效,骨髓 Hb電泳,初步診斷,確定診斷,證實(shí)診斷,鑒別診斷,45,預(yù) 防,提倡母乳喂養(yǎng) 及時(shí)添加輔食 早產(chǎn)兒2月后補(bǔ)鐵 治療慢性病,46,治療,原則 祛除病因 補(bǔ)充鐵劑 鐵劑： 硫酸亞鐵 速力菲 力蜚能 劑量：鐵元素46mg/kg.d 兩餐之間 促進(jìn)吸收：VtC 療程：Hb正常后68w,47,治 療,硫酸亞鐵 含鐵量20 0.3/片 1030

12、mg/kg.d 2.5%合劑 1.2ml/kg.d (嬰兒) 速力菲 含鐵量35 0.1/片 10mg/kg.d 力蜚能 含鐵量46 0.15/膠囊 5mg/kg.d,48,治療,治療反應(yīng)： 1224h 3d1w 12w 34w 繼用68w 2. 無(wú)效原因： 用藥？病因？誤診？,Hb正常,Hb,Ret,精神癥狀,增加鐵儲(chǔ)存,49,間隔補(bǔ)鐵WHO,定義 是指q3d或qw補(bǔ)鐵一次 理論基礎(chǔ) 小腸粘膜細(xì)胞更新周期為56d 動(dòng)物實(shí)驗(yàn) 鐵生物利用率q3d=2.6倍qd 臨床研究 Hb升高與胃腸道副反應(yīng) 推薦 小劑量(元素鐵2mg/kg.d) 短療程(12w) 間隔補(bǔ)鐵(qw),50,營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血(

13、Nutritional Megaloblastic Anemia),51,定義 由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血，其臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、 VtB12/葉酸治療有效,52,病 因,攝入不足：母乳(母挑食)、羊乳(葉酸)、輔食 吸收障礙: 內(nèi)因子B12、小腸病變、藥物 需要增加： 生長(zhǎng)發(fā)育快、慢性溶血 消耗過(guò)多或代謝障礙：感染、酶缺乏,53,發(fā)病機(jī)制,B12、葉酸對(duì)血細(xì)胞發(fā)育影響 還原酶/B12 葉酸 四氫葉酸 核苷酸/DNA合成 巨幼細(xì)胞貧血 細(xì)胞核分裂增殖障礙 B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成,54,臨床表現(xiàn),嬰幼兒多見(jiàn)，起病緩慢 貧血：一般表

14、現(xiàn)，髓外造血 營(yíng)養(yǎng)不良：皮膚蒼黃、虛胖 神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍、智力落后/倒退、震顫,55,實(shí)驗(yàn)室檢查,1. 外周血象 大細(xì)胞正色素貧血 RBC：大小不等、以大為主，嗜多色 /嗜點(diǎn)彩 中性粒細(xì)胞：變大、過(guò)分葉(早期診斷) Ret、BPC減少,56,A. 巨幼細(xì)胞貧血血象,B. 嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞,57,實(shí)驗(yàn)室檢查,2. 骨髓象 增生明顯活躍，紅系為主 粒紅系巨幼變，巨核系過(guò)分葉 3.血清B12/葉酸濃度下降,58,A. 有核細(xì)胞增生明顯活躍,B.巨中幼紅、巨晚幼粒細(xì)胞,C.Howell-Jolly小體,D.巨核細(xì)胞,59,診斷,貧血癥狀 血象： 骨髓象： 血清：,震顫智力動(dòng)作倒退,一般表現(xiàn)，髓外造血

15、，神經(jīng)精神癥狀,大細(xì)胞正色素性貧血,巨幼樣變,B12/葉酸濃度下降,60,治療,一般治療：輔食、護(hù)理、防感染 補(bǔ)充： B12 劑量：5001000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w 治療反應(yīng)： 6-7h 巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常； 2-4d Ret增加、精神癥狀好轉(zhuǎn) 2w后 Hb上升,61,治療,補(bǔ)充： 葉酸 劑量：葉酸 5mg tid po VtC 助吸收 治療反應(yīng)： 1-2d 巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常； 2-4d Ret增加 2-6w Hb正常,62,兩種類型貧血鑒別(一),缺鐵性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血 年齡 6m-2y 6m-2y 原因 鐵缺乏 VtB12/葉酸缺乏 臨床 一般表現(xiàn) 蒼白/消瘦