《生兒黃疸》課件.ppt

1、,新生兒黃疸呂偉,黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。,成人 血清總膽紅素含量 2mg/dl時(shí)，臨床上出現(xiàn)黃疸。,新生兒 血中膽紅素57mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸； 50%60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸； 部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。,新生兒膽紅素的代謝特點(diǎn) 1、膽紅素的來源（成人vs 新生兒）,成人每日生成膽紅素3.8mg/kg,新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg 原因 胎兒血氧分壓紅細(xì)胞數(shù)量;出生后血氧分壓過多紅細(xì)胞破壞 紅細(xì)胞壽命 血紅蛋白分解速度 旁路膽紅素生成,聯(lián)結(jié)的膽紅素（UCB-白蛋白）不溶于水，不能透過細(xì)胞膜及血腦屏障，不能

2、從腎小球?yàn)V過,新生兒聯(lián)結(jié)的膽紅素量少 原因 早產(chǎn)兒胎齡越小白蛋白含量越低聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少 剛出生新生兒常有酸中毒，可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié),2、膽紅素的運(yùn)輸（成人vs 新生兒）,新生兒肝細(xì)胞處理膽紅素能力差 原因 出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含量極微 UDPGT含量,活性 出生時(shí)肝細(xì)胞將CB排泄到腸道的能力暫時(shí) ，早產(chǎn)兒更明顯,3、膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄（成人vs 新生兒）,CB水溶性、不能透過半透膜，可通過腎小球?yàn)V過,膽紅素-白蛋白復(fù)合物（UCB）,Disse間隙,-白蛋白,肝血竇,肝細(xì)胞攝取,膽紅素-載體蛋白Y/Z,肝細(xì)胞,+ Y、Z蛋白,光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),UDPGT,膽汁,腸道,膽紅素葡萄糖醛酸酯

3、 結(jié)合膽紅素（CB）,腸道內(nèi)CB被還原成尿膽原 80%90%糞便排出 10%20%結(jié)腸吸收腸肝循環(huán) 腎臟排泄,新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn) 出生時(shí)腸腔內(nèi)具有-葡萄糖醛酸苷酶，將CB轉(zhuǎn)變成UCB 腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌 UCB產(chǎn)生和吸收 如胎糞排泄延遲，膽紅素吸收,4、膽紅素的腸肝循環(huán)（成人vs 新生兒）,門靜脈,腸肝循環(huán),CB,肝,細(xì)菌還原,膽汁,腎,糞膽原,糞便排出,腸道,膽紅素生成過多; 聯(lián)結(jié)的膽紅素量少; 肝細(xì)胞處理膽紅素能力差; 新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加; 饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重;,新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)(總結(jié)）,新生兒黃疸分

4、類,（快）,病理性黃疸的分類,1、非感染性黃疸： 1）新生兒溶血病、 2）膽道閉鎖、 3）母乳性黃疸、 4）遺傳代謝疾病（G-6PD缺陷癥等） 2、感染性黃疸： 1）新生兒肝炎、 2）新生兒敗血癥,1、非感染性黃疸,（1）新生兒溶血病（hemolytic disease） ABO系統(tǒng) Rh系統(tǒng)：Rh抗原性 DECced 其它血型系統(tǒng),（1）新生兒溶血?。号R床表現(xiàn),（A）黃疸：未結(jié)合膽紅素為主，迅速上升 （B）貧血：程度不一 （C）肝脾腫大 （D）膽紅素腦病,（2）膽道閉鎖(畸形),（）先天性宮內(nèi)感染 （）膽管炎、膽管纖維化、膽管閉鎖 （）生后2周出現(xiàn)黃疸，結(jié)合膽紅素顯著升高 （）白陶土樣便 （

5、）肝大，肝硬化（3個(gè)月）,（）先天性宮內(nèi)感染 （）膽管炎、膽管纖維化、膽管閉鎖 （）生后2周出現(xiàn)黃疸，結(jié)合膽紅素顯著升高 （）白陶土樣便 （）肝大，肝硬化（3個(gè)月）,（3）母乳性黃疸,（）非溶血性未結(jié)合性膽紅素增高，血清膽紅素可高達(dá)342mol/L （）停母乳23天，SB下降50%；412周消退 （）排它性診斷，一般狀態(tài)良好 是否繼續(xù)吃母乳？ 肯定,（4）代謝性疾?。?（） G-6-PD缺陷癥 （）遺傳性球形紅細(xì)胞增多 （）Gilberts綜合征,2、感染性黃疸,（1）新生兒肝炎（hepatitis） （）宮內(nèi)或產(chǎn)時(shí)感染：TORCH（CMV、HBV） （）生后13周或更晚出現(xiàn)黃疸：波動(dòng)、雙向升

6、高 （）肝炎癥狀：厭食、嘔吐、肝大/一般1周后出現(xiàn)黃疸、小便顏色深、大便黃 肝臟腫大,2、感染性黃疸,（2）新生兒敗血癥（sepsis） （）定義：病原菌侵入血循環(huán)，生長、繁殖、產(chǎn)生毒素，造成全身病變 （）感染途徑：產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后 （）病原菌：大腸桿菌、葡萄球菌、GBS（B組鏈球菌）,詢問病史 體格檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查 新生兒黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查步驟 組織和影像學(xué)檢查,新生兒黃疸的診斷,詢問病史,母親孕期病史 家族史 患兒情況，尤其黃疸出現(xiàn)時(shí)間,體格檢查,觀察黃疸的分布情況，估計(jì)黃疸的程度,實(shí)驗(yàn)室檢查,一般實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)：紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞（2-10/100白細(xì)胞）、血型（

7、ABO和Rh系統(tǒng)） 紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn) 血清特異性血型抗體檢查 診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù) 血培養(yǎng)、尿培養(yǎng) 肝功能檢查 總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白和凝血酶原,實(shí)驗(yàn)室檢查,膽道閉鎖的特殊檢查 a. B超 b.肝活檢:膽小管大量的增升 c.剖腹探查 2月之內(nèi)施行 d.肝臟MRI,新生兒黃疸的治療,目的：找出原因，相應(yīng)治療 1、1周內(nèi)盡快有效的處理溶血癥和其他原因的嚴(yán)重的黃疸 防核黃疸 2、2-3月內(nèi)確定膽道閉鎖 肝門空 腸吻合術(shù)：肝移植,(一）光照療法（光療） 是降低血清UCB簡單而有效的方法 原理 設(shè)備和方法 指征 副作用 （二）藥物治療 （三）換血療法 （四）其他治療 防

8、止低血糖、低體溫 糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等,治療光療,原理 UCB 在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出; 波長425475nm的藍(lán)光和波長510530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效; 光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清 UCB 正常;,設(shè)備和方法 主要有光療箱、光療燈和光療毯等; 光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光 優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm; 光照時(shí)，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷視網(wǎng) 膜，除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露; 照射時(shí)間以不超過3天為宜。,指征 血清總膽紅素 一般患兒

9、205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl) 新生兒溶血病患兒 生后血清總膽紅素85mol/L (5mg/dl) 也有學(xué)者主張對ELBW生后即進(jìn)行預(yù)防性光療 應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定,副作用 可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴(yán)重，可繼續(xù)光療 藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素，光療超過24小時(shí)可引起核黃 素 紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性 加重溶血 光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日3次，5 mg/次; 光療后每日1次，連服3日 血清結(jié)合膽紅素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙轉(zhuǎn)氨 酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，皮膚呈青銅色即青銅癥，

10、應(yīng) 停止光療，青銅癥可自行消退; 光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑 。,（二）藥物治療,白蛋白、血漿 1、增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生; 2、換血前2-4h使用可增加膽紅素的換出 白蛋白1g/kg或血漿每次1020ml/kg。 糾正代謝性酸中毒 利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié); 膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)的能力與PH值成正比 PH 7.4 兩者結(jié)合比2:1（mol） PH 7.0 兩者完全分離,肝酶誘導(dǎo)劑 增加UDPGT的生成和肝臟攝取UCB能力; 苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，共45日或尼 可剎米每日100mg/kg，分23次口服，共45日。 靜脈用免疫球蛋白 抑制吞噬細(xì)胞破壞

11、致敏紅細(xì)胞; 早期應(yīng)用臨床效果較好; 用法為1g/kg，68小時(shí)內(nèi)靜脈滴入 減少腸肝循環(huán) 腸道微生態(tài)藥物、思密達(dá),（三）換血療法,作用 換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。 換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。 糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。,指征 產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素68mol/L (4mg/dl)，血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心 力衰竭者。 生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升12mol/L （0.7mg/dl）者。 總膽紅素已達(dá)到342mol/L（20mg/dl）者。 不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者。 大部分Rh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABO溶血病有任一指征者即應(yīng)換血; 小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征;,換血療法,方法血源的選擇, 有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血,方法換血量 一般為患兒血量的2倍 （約150180ml/kg）。 換出85%的致敏紅細(xì)胞和 60%的膽紅素及抗體。,也有人主張用3倍血。 換出更多致敏紅細(xì)胞、膽 紅素及抗體。 所需時(shí)間較長對患兒循環(huán) 影