白血病臨床表現(xiàn)

1、白血病臨床表現(xiàn),Clinical manifestations of leukaemia,貧血,是指人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細胞容量測定較復雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度來代替。,手工法及機器法 紅細胞數(shù) 血紅蛋白 成年男性 (4.0-5.5)X1012/L 120-160g/L 成年女性 (3.5-5.0)X1012/L 110-150g/L 新生兒 (6.0-7.0)X1012/L 170-200g/L 孕婦 (3.5-5.0)X1012/L 100-150g/L,貧血-臨床表現(xiàn),貧血-臨床表現(xiàn),1.神經(jīng)系統(tǒng) 頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢、

2、記憶減退、注意力不集中等最早出現(xiàn)，是貧血缺氧導致神經(jīng)組織損害所致的常見癥狀。 小兒貧血時可哭鬧不安、躁動甚至影響智力發(fā)育。,2.皮膚黏膜 面色蒼白是最常見、最突出的體征。貧血時機體通過神經(jīng)體液調(diào)節(jié)進行有效血容量重新分配，相對次要臟器如皮膚、黏膜供血減少；另外，由于單位容積血液內(nèi)紅細胞和血紅蛋白含量減少，也會引起皮膚、黏膜顏色變淡。臨床多以觀察指（趾）甲、口唇粘膜和瞼結膜等處較可靠。 粗糙、缺少光澤甚至形成潰瘍是貧血時皮膚、黏膜的另一類表現(xiàn)，可能還與貧血的原發(fā)病有關。,貧血-臨床表現(xiàn),3.呼吸循環(huán)系統(tǒng) 貧血時紅細胞內(nèi)合成較多的2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG），以降低血紅蛋白對氧的親和力，使

3、氧解離曲線右移，組織獲得更多的氧。氣急或呼吸困難，大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。故輕度貧血無明顯表現(xiàn)，僅活動后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。 重度貧血時，即使平靜狀態(tài)也可能有氣短甚至端坐呼吸。 長期貧血，心臟超負荷工作且供氧不足，會導致貧血性心臟病，此時不僅有心率變化，還可有心律失常和心功能不全。,貧血-臨床表現(xiàn),4.消化系統(tǒng) 貧血時消化腺分泌減少甚至腺體萎縮，進而導致消化功能減低、消化不良，出現(xiàn)腹部脹滿、食欲減低、大便規(guī)律和性狀的改變等。,貧血-臨床表現(xiàn),5.泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng) 長期貧血影響睪酮的分泌，減弱男性特征；對女性，因影響女性激素的分泌而導致月經(jīng)異常。,貧血分度,出血

4、傾向,出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見，可以是首發(fā)癥狀。,出血傾向,血液病出血的特點多為周身性，而非局部性的。 出血程度和引起出血的創(chuàng)傷可能極其不成比例，甚至可沒有創(chuàng)傷史。 毛細血管型出血：以自發(fā)性皮膚、粘膜紫癜為主要特征 凝血機制異常型出血：以外傷后深部組織出血與血腫形成，及非損傷性關節(jié)積血或皮膚粘膜持續(xù)滲血不止為主要特征。,出血傾向,當血小板計數(shù)50109/L，且血小板功能正常，則手術過程不至于出現(xiàn)明顯出血。,出血傾向,出血直徑小于2毫米者稱為出血點; 出血直徑2 5毫米者為紫癜; 直徑大于5毫

5、米者為瘀斑; 片狀出血伴有明顯隆起者為血腫。,皮下出血點是指人體內(nèi)毛細血管破裂造成的出血，在醫(yī)學上稱為紫癜 ，是指出血于皮下、壓之不會褪色的紫紅色斑點。,顱內(nèi)出血,1.運動和語言障礙 運動障礙以偏癱多見；言語障礙主要表現(xiàn)為失語和言語含糊不清。 2.嘔吐 約一半的患者發(fā)生嘔吐，可能與腦出血時顱內(nèi)壓增高、腦膜受到血液刺激有關。 3.意識障礙 表現(xiàn)為嗜睡或昏迷，程度與腦出血的部位、出血量和速度有關。,顱內(nèi)出血,4.眼部癥狀 瞳孔不等大常發(fā)生于顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)腦疝的患者；還可以有偏盲和眼球活動障礙。腦出血患者在急性期常常兩眼凝視大腦的出血側（凝視麻痹）。 5.頭痛頭暈 頭痛是腦出血的首發(fā)癥狀，常常位于出

6、血一側的頭部；有顱內(nèi)壓力增高時，疼痛可以發(fā)展到整個頭部。頭暈常與頭痛伴發(fā)，特別是在小腦和腦干出血時。,感染,病原體以細菌多見，疾病后期，由于長期粒細胞低于正常和廣譜抗生素的使用，真菌感染的可能性逐漸增加。病毒感染雖少見但兇險，須加以注意。,感染,感染,菌血癥是少量致病菌侵入血液循環(huán)內(nèi)，迅即被人體防御系統(tǒng)所清除，不引起或僅引起短暫而輕微的全身反應。 毒血癥則是由于大量毒素進入血液循環(huán)所致，可引起劇烈的全身反應。毒素可來自病菌、嚴重損傷或感染后組織破壞分解的產(chǎn)物；致病菌留居在局部感染灶處，并不侵入血液循環(huán)。 敗血癥是指致病菌侵入血液循環(huán)，持續(xù)存在，迅速繁殖，產(chǎn)生大量毒素，引起嚴重的全身癥狀者。 膿

7、毒血癥是指局部化膿性病灶的細菌栓子或脫落的感染血栓，間歇地進入血液循環(huán)，并在身體各處的組織或器官內(nèi)，發(fā)生轉移性膿腫中。,感染,臨床上致血癥、膿毒血癥和毒血癥多為握合型,不能截然分開,敗血癥本身就已包含毒血癥,因為紐菌在血液中繁殖的同時也會產(chǎn)生毒素。敗血癥與膿毒血癥常同時存在,稱膿毒敗血癥。紐菌毒力強、身體抵抗力差時,膿毒血癥可轉為敗血癥,反之,抵抗力強、毒力弱時,敗血癥又可轉為膿毒血癥。,發(fā)熱,是白血病最常見的癥狀之一，表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱和熱型。 發(fā)熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周感染最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，嚴

8、重者可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。 發(fā)熱也可以是急性白血病本身的癥狀，而不伴有任何感染跡象。,發(fā)熱,血液病發(fā)熱多屬感染性。由于白細胞數(shù)量與質(zhì)量異常易合并感染。非感染性發(fā)熱是由于未成熟的白細胞生長與迅速破壞，致蛋白分解作用增強；基礎代謝率增強；壞死物質(zhì)的吸收等。此外，血液病如直接侵犯體溫調(diào)節(jié)中樞可造成該中樞功能失調(diào)，見于白血病浸潤及顱內(nèi)出血。,發(fā)熱,正常情況下，小兒腋下溫度為3637，肛溫36.937.5，傍晚比清晨略高。當孩子衣物過多、飲食過多、哭鬧或劇烈運動后，體溫會輕微升高。 不同年齡段寶寶體溫的正常范圍會有所差異，一般在36.037.4之間。 發(fā)熱指肛溫37.8，腋下溫度37.4。 當肛溫、

9、腋下、舌下溫度不一致時以肛溫為準。,一、低熱型（37.538）,護理措施 1注意穿衣適量 如果寶寶四肢及手腳溫熱且全身出汗，則表示需要散熱，可以脫下過多的衣物，使體內(nèi)的熱氣可以散發(fā)出來。但如果寶寶四肢冰涼又打寒顫（畏寒），則可以適當增加衣物，直到不冷為止。 2 補充水分；營養(yǎng)飲食。 3 注意居室環(huán)境 4 保持清潔,二、中熱型（38.139）,物理降溫： 冷敷 擦拭身體：建議用溫水擦拭，水溫應在32-34之間，擦拭部位為頸部、腋窩及腹股溝等大血管經(jīng)過的淺表處。 泡溫水澡：,藥物降溫：小兒發(fā)熱38.5應給予退熱藥，不同退燒藥最好不要同時服用，服用時應按照醫(yī)囑或遵照說明書給予患兒正確的劑量。常用的退

10、燒藥如布洛芬、對乙酰氨基酚，即美林、泰諾林（泰諾），由于兩種藥物的作用方式不同，因此可以交替使用。,三、高熱型（39.141）： 服用退燒藥及使用上述物理降溫措施無效后，應及時就近就醫(yī)。 四、超高熱型（41） 服用退燒藥及使用上述物理降溫措施無效后，應及時就近就醫(yī)。,骨痛,急慢性白血病都可有骨痛的表現(xiàn)。白血病的骨痛以胸肋骨最多見，胸骨壓痛是白血病特征性體征之一。 骨痛發(fā)生的原因是骨髓腔容量有限，骨髓腔四周的骨骼堅硬無彈性，而白血病時骨髓內(nèi)的白血病細胞大量增生，使得骨髓腔內(nèi)的張力大大增高，引起疼痛。,骨痛,白血病細胞還可浸潤破壞骨骼的皮質(zhì)和骨膜，也可引起并加重骨痛。 大多數(shù)白血病骨痛為隱痛、鈍痛

11、。少數(shù)患者骨痛劇烈難以忍受。 兒童的急性淋巴細胞白血病可有四肢長骨劇痛，一般止痛藥不能止痛，甚至哌替啶也不能起到止痛效果。雖然骨骼疼痛劇烈，但查體正常，既無局部紅腫，皮膚溫度也無改變。,肝脾淋巴結腫大,以輕、中度肝脾腫大多見； ALL比AML肝脾腫大的發(fā)生率高； 慢性比急性白血病脾臟腫大更為常見，程度也更明顯。 淋巴結腫大ALL也比AML多見，可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結。,CNSL,CNSL系急性白血病嚴重并發(fā)癥，常見于ALL和AML中的M4和M5，但其他類型也可見到。 由于常用化療藥物難以透過血腦屏障，因此成為現(xiàn)代急性白血病治療的盲點和難點。 浸潤部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦

12、膜，其次為腦實質(zhì)、脈絡膜或顱神經(jīng)。,CNSL,重癥者有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn)，可類似顱內(nèi)出血，輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)（第VI、對顱神經(jīng)為主）受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。,其他組織和器官浸潤,ALL皮膚浸潤比AML少見，但睪丸浸潤較多見。睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期ALL，表現(xiàn)為單或雙側睪丸的無痛性腫大，質(zhì)地堅硬無觸痛，是僅次于CNSL的白血病髓外復發(fā)根源。 白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，并表現(xiàn)相應臟器的功能障礙。,白血病的齦病損,白血病的齦病損，指白血病患者侵犯牙齦組織的表現(xiàn)。牙齦是最易

13、侵犯的組織之一，不少病例是以牙齦腫脹和牙齦出血位首發(fā)癥狀。 白血病出現(xiàn)牙齦腫脹者多見于急性髓樣白血病，發(fā)生率為3%5%。其中急性單核細胞白血病占66.7%，急性粒細胞白血病占18.5%，急性髓細胞白血病占3.7%。男女間無差別。,白血病的齦病損,臨床表現(xiàn)： 1 多為牙齦進行性腫大，波及牙間乳頭、邊緣齦和附著齦，常為全口性，可覆蓋部分牙面。外形不規(guī)則呈結節(jié)狀。顏色暗紅或蒼白。 2 有的牙齦發(fā)生壞死、潰瘍，有牙痛，自發(fā)痛，口臭，牙齒松動。 3 牙齦和粘膜自發(fā)性出血，且不易止住。 4 由于牙齦腫脹，出血，口內(nèi)有自潔作用差，使菌斑大量堆積，加重牙齦炎癥。,特殊類型白血病,低增生性急性白血?。和庵苎嗜?/p>

14、血細胞減少，偶見原始細胞，一般無肝、脾腫大，骨髓增生減低，有核細胞減少，原性細胞30%，骨髓活檢增生低下。 成人t淋巴細胞白血?。河袦\表淋巴結腫大，外周血多形核淋巴細胞占10%以上，屬t細胞型。 漿細胞白血?。和庵苎袧{細胞20%或絕對值2.0109/l；骨髓象漿細胞明顯增生，原始及幼稚漿細胞明顯增多，伴形態(tài)異常。,特殊類型白血病,肥大細胞白血?。号R床有白血病或肥大細胞增生癥的表現(xiàn)，有淋巴結，肝或脾腫大，外周血中有肥大細胞，骨髓像中肥大細胞明顯增生，占有核細胞的50%以上；尿中組織胺增多。 嗜酸粒細胞白血病，血象中嗜酸粒細胞明顯而持續(xù)增多，多數(shù)高達60%，異常有幼稚型嗜酸粒細胞，骨髓中嗜酸粒細胞增多，形態(tài)異常，核左移，有多各階段幼稚嗜酸粒細胞。,特殊類型白血病,嗜堿粒細胞白血?。貉笾惺葔A粒細胞明顯增多，異有幼稚型嗜堿粒細胞，骨髓中可以大量嗜堿粒細胞原性粒5%，嗜堿早、中、晚幼粒細胞亦增多，有核左移現(xiàn)象。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?）有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，2）有腦脊液的改變，涂片中見到