胡桃夾綜合征課件

1、胡 桃 夾 綜 合 征,1,學(xué)習(xí)交流PPT,胡桃夾綜合征,胡桃夾綜合征又稱左腎靜脈壓迫綜合癥或胡桃夾現(xiàn)象，是由于先天或后天形體變化等原因，左腎靜脈受到擠壓引起反復(fù)血尿和蛋白尿。少數(shù)患者會出現(xiàn)貧血、腎功能受損等并發(fā)癥。,2,學(xué)習(xí)交流PPT,發(fā)病機(jī)制,下腔靜脈位于腹主動脈的右側(cè)，兩者并列于后腹壁，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，而左腎靜脈則需穿經(jīng)腹主動脈與腸系膜上動脈所形成的夾角、跨越腹主動脈前方才注入下腔靜脈。,3,學(xué)習(xí)交流PPT,發(fā)病機(jī)制,正常時，此夾角為45-60，被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)及腹膜等所填充使左腎靜脈不致受壓；但青春期身高迅速增長、椎體過度伸展、體型急劇變化等情況下，可使左腎靜脈受壓致腎靜

2、脈淤血，可產(chǎn)生蛋白尿； 在靜脈竇和腎盂之間形成異常交通而發(fā)生血尿，蛋白尿等表現(xiàn)。,4,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),好發(fā)于青春期至40歲左右,男性多見， 兒童發(fā)病分布在47歲，多發(fā)年齡見于1316歲。胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是無癥狀性直立性血尿或和蛋白尿，或發(fā)作性或持續(xù)性肉眼或鏡下血尿；其中無癥狀肉眼血尿更為常見；血尿多在傍晚或運動后出現(xiàn)。 。,5,學(xué)習(xí)交流PPT,此外,隨著病情的進(jìn)展，少數(shù)病人可有高血壓.貧血、腎功能受損等并發(fā)癥或癥狀。,6,學(xué)習(xí)交流PPT,輔助診斷,一 超聲診斷，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為： 仰臥位左腎靜脈狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上可疑診；脊柱后神位15-20分鐘后，其擴(kuò)張部

3、位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3（或4）倍以上，診斷較可靠。左腎靜脈擴(kuò)張近端血流速度0.09m/s，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在9度以內(nèi)可作為參考。,7,學(xué)習(xí)交流PPT,輔助診斷,二、CT,8,學(xué)習(xí)交流PPT,三 血管造影,9,學(xué)習(xí)交流PPT,四、 立臥位尿液檢查： 1、平臥位尿蛋白陰性；表準(zhǔn)立位后尿蛋白+，24小時尿蛋白定量小于 0.5g；絕對不能超過1g；超過1g者應(yīng)除外胡桃夾綜合征； 2、 平臥位血 尿陰性；表準(zhǔn)立位后有肉眼血尿或鏡下血尿；并且應(yīng)該是非腎小球性血尿；,10,學(xué)習(xí)交流PPT,治療,一,隨訪觀察適用于大部分兒童患者。隨患兒年齡增長，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)

4、支循環(huán)的建立，使左腎靜脈受壓程度得到緩解，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。多數(shù)病兒,無需服藥,觀察一段時間后尿檢異常情況明顯改善。,11,學(xué)習(xí)交流PPT,二,對一些嚴(yán)重持續(xù)反復(fù)血尿、出血疼痛、精索靜脈曲張的成人患者，保守治療效果差，需要手術(shù)治療。對于該病的治療，目前醫(yī)學(xué)上尚處于探索階段； 通常采用移位手術(shù)或人造支架置入手術(shù)。,12,學(xué)習(xí)交流PPT,誤診分析,一、過去認(rèn)為該病少見，近年來，國內(nèi)文獻(xiàn)報道較多；北大一附院自91年至01年，診斷該病200余例；實際上該病并非少見； 二、認(rèn)識不足：大多數(shù)醫(yī)院的腎科醫(yī)生對該病認(rèn)識不足，尤其是對該病的臨床表現(xiàn)特點認(rèn)識不深刻，致使常有誤診，給病人帶來巨大痛苦和經(jīng)濟(jì)

5、負(fù)擔(dān)。,13,學(xué)習(xí)交流PPT,經(jīng)驗教訓(xùn),近年來，我科在有關(guān)科室的全力配合下，確定診斷胡桃夾綜合征三例，這些病人全是在多家大醫(yī)院就診誤診為慢性腎炎多年的病例，,14,學(xué)習(xí)交流PPT,我科雖僅診斷三例胡桃夾綜合征病人，但由于診斷比較嚴(yán)謹(jǐn)，也積累了一定的經(jīng)驗。經(jīng)過復(fù)習(xí)文獻(xiàn)資料和總結(jié)經(jīng)驗教訓(xùn)，我們認(rèn)為：1、胡桃夾綜合癥的病人臨床上并非少見，由于大多腎科醫(yī)生對該病的理論和臨床尚認(rèn)識不足，臨床上常易誤診腎炎或血尿待診。,15,學(xué)習(xí)交流PPT,2、文獻(xiàn)上多講確定診斷靠彩超，但由于左腎靜脈周圍血管較多和結(jié)構(gòu)復(fù)雜，普通彩超不易診斷，而多數(shù)醫(yī)院尚不具備高分辨率彩超，這也是當(dāng)前胡桃夾綜合征易誤診的主要原因之一。,16,學(xué)習(xí)交流PPT,我們認(rèn)為，鑒于胡桃夾綜合征和腎炎的治療完全不同，腎臟科醫(yī)生理應(yīng)高度重視這二病的鑒別診斷；我們的具體診斷經(jīng)驗是：1、凡臨床上 反復(fù)發(fā)作的血尿、蛋白尿； 或用治療不易解釋的尿檢變化；,17,學(xué)習(xí)交流PPT,或間歇性血尿、蛋白尿； 或運動后的血尿、蛋白尿； 或瘦長體形者的血尿、蛋白尿； 或長期無浮腫的蛋白尿； 或長期查無明顯原因的鏡下血尿； 均應(yīng)嚴(yán)格做立臥位尿沉渣檢查，排除胡桃夾綜合征；,18,學(xué)習(xí)交流PPT,2、如多次立臥位尿沉渣檢查陽性，則應(yīng)高度疑診胡桃夾綜合征，應(yīng)與有關(guān)科