癲癇癥狀鑒別分析.ppt

1、癲癇癥狀鑒別,重慶九五醫(yī)院神經(jīng)科 張才華,Ronaldo,Vincent van Gogh,Seizure,Epilepsy,Epilepsic Seizure,什么是癲癇?,癲癇(epilepsy)是一組臨床綜合癥，其特征為反復(fù)發(fā)作腦部神經(jīng)元的異常放電導(dǎo)致暫時(shí)性腦功能失調(diào)，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、植物神經(jīng)等不同障礙及精神異常。上述癥狀可單獨(dú)存在或兼而有之。,反復(fù)發(fā)作的,腦部神經(jīng)元,異常放電,一系列腦功能異常,定 義,ZLM,癲癇病流行病學(xué)調(diào)查,患病率: 國(guó)外:46 國(guó)內(nèi):0.454.4 發(fā)病率: 國(guó)外:17.3100/10萬(wàn)/年 國(guó)內(nèi)：農(nóng)村為25/10萬(wàn)/年 城市為35/10萬(wàn)/年,癲癇產(chǎn)生

2、的原理,神經(jīng)元膜的興奮性增高 抑制性沖動(dòng)不足 神經(jīng)元膜電位不穩(wěn)定 遺傳素質(zhì),癲癇的診斷,診 斷(一),確定是否為癲癇 詳細(xì)而準(zhǔn)確的病史(重點(diǎn)是發(fā) 作時(shí)表現(xiàn)) 體檢(重點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)檢查) 實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷-實(shí)驗(yàn)室檢查（一）,腦電圖 常規(guī)腦電圖發(fā)作間期僅有50病例可見(jiàn)癲癇樣活動(dòng) 多次重復(fù)，并結(jié)合睡眠剝奪或睡眠誘發(fā)，增加至85 左右 動(dòng)態(tài)腦電圖記錄儀（攜帶式長(zhǎng)程腦電記錄儀） 腦電圖-電視錄象監(jiān)視記錄（VTR-EEG）或電視腦電 圖（Video-EEG） 腦深部電極記錄技術(shù)（多用于術(shù)前定位）,重慶癲癇病醫(yī)院 重慶癲癇病治療醫(yī)院 重慶治療癲癇病專業(yè)醫(yī)院 重慶精神病醫(yī)院 重慶兒童癲癇醫(yī)院 重慶失眠醫(yī)院 重慶

3、精神分裂癥醫(yī)院,診斷-實(shí)驗(yàn)室檢查（二）,腦部影像學(xué)檢查-定性和定位 單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層(SPECT)掃描 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層(PET)掃描 腦CT和MRI以及腦血管造影,腦 磁 圖,診斷-實(shí)驗(yàn)室檢查（三）,全頭多磁道傳感裝置，計(jì)算機(jī)信息綜合處理系統(tǒng)和抗外磁場(chǎng)干擾系統(tǒng)組成，可以記錄到神經(jīng)元突出后電位所產(chǎn)生電流形成的相關(guān)磁場(chǎng)信號(hào)。 由于腦磁場(chǎng)信號(hào)強(qiáng)度明顯強(qiáng)于頭皮磁場(chǎng)信號(hào)，且磁場(chǎng)為空間探測(cè)，不受頭皮電位變化干擾，故腦磁圖具有高度準(zhǔn)確的空間定位，可相當(dāng)精確地反映腦功能信號(hào)傳遞過(guò)程。 定位:顱外可檢測(cè)到5mm范圍病灶,事項(xiàng)分辨 可達(dá)1.0ms,用于癲癇病灶的精確定位。,診 斷(二),鑒別 原發(fā) 性還

4、 是繼 發(fā)性,確定病 因治療 和選擇 用藥,病因?qū)W分類,原發(fā)性癲癇:目前在這組病人的腦部尚未發(fā)現(xiàn)可以解釋本病的病理變化或代謝異常。推測(cè)與遺傳因素密切相關(guān)。 繼發(fā)性癲癇(癥狀性癲癇):起于顱內(nèi)疾病的有：腦先天性疾病、顱腦外傷、腦部感染、腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、腦部變性疾病、中樞脫髓鞘疾病。起于顱外疾病的有：腦缺氧、代謝內(nèi)分泌疾病、中毒、心血管疾病及過(guò)敏或變態(tài)反應(yīng)性疾病等。,原發(fā)性與繼發(fā)性癲癇的鑒別診斷,原發(fā)性癲癇 繼發(fā)性癲癇 家族史常有少有 病因查不出多可查出 起病年齡多于幼年或青少年 25歲后多數(shù)為繼發(fā)性 發(fā)作類型大發(fā)作或小發(fā)作部分性發(fā)作 良性中央回癲癇 體征多無(wú) 發(fā)作時(shí)及發(fā)作后均有定位， 發(fā)作間

5、期常有局灶病征,診 斷(三),明確發(fā)作類型,指導(dǎo)臨床治療,癲癇的分類 Classification,癇 性 發(fā) 作 分 類,癲癇和癲癇 綜合癥分類,ZLM,癇性發(fā)作分類,部分性發(fā)作 全身性發(fā)作 不能分類的發(fā)作 附錄,ZLM,部 分 性 發(fā) 作,簡(jiǎn)單部分 性 發(fā) 作,部 分 性 發(fā) 作 繼 發(fā) 大 發(fā) 作,單純運(yùn)動(dòng)性、感覺(jué)性 （一 般軀體、特殊） 植物神經(jīng)性、精神性 發(fā)作,復(fù) 雜 部 分 性 發(fā) 作,ZLM,ZLM,癲癇和癲癇癥的分類,局灶性,特發(fā)性,癥狀性,BRE、兒童期EP枕部陣發(fā),額、顳、頂、枕葉EP,全面性,特發(fā)性,癥狀性,良性新生兒驚厥(家族性)等,West S、LGS等,發(fā)育畸形、先

6、天代謝病等,癥狀及特發(fā)性,未 定,兼有全面和部分,未定全面和部分,新生兒發(fā)作等,臨床和EEG難分類,特殊綜合癥,FC、反射性癲癇等,一、部分性發(fā)作(partial seizure) 成人約60為部分性發(fā)作，15歲以上約80 常繼發(fā)于大腦皮層病變，故多屬于繼發(fā)性癲癇 發(fā)作時(shí)腦電圖可見(jiàn)局灶性放電。,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(simple partial seizure) 表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、植物神經(jīng)或精神等癥狀 腦部多有局灶性改變，或?yàn)楫惓ｋ娕d奮灶， 或?yàn)椴±砀淖?現(xiàn)代影像學(xué)未必能查出,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,(1)局限性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作(5)： 局限重復(fù)抽搐，多見(jiàn)于一側(cè)口角、眼眶、 手指或

7、足趾，也可累及一側(cè)肢體 Todd麻痹 病灶位于運(yùn)動(dòng)區(qū)或其鄰近額葉 (2)Jackson癲癇(8)： 運(yùn)動(dòng)發(fā)作自一處開始，按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū) 的分布擴(kuò)散 病灶在運(yùn)動(dòng)區(qū),臨 床 表 現(xiàn),.,運(yùn) 動(dòng) 性 發(fā) 作,ZLM,(3)旋轉(zhuǎn)性發(fā)作： 為頭眼突然向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，也可伴有軀干的旋轉(zhuǎn) 常繼發(fā)GTCS 病灶在對(duì)側(cè)額前1/3和額中區(qū)，若在中央?yún)^(qū)的后 下方或顳、頂葉則向同側(cè)旋轉(zhuǎn) (4)姿勢(shì)性發(fā)作： 頭眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，軀干強(qiáng)直，對(duì)側(cè)上肢舉起，患 者宛如注視上舉的肢體。 病變多在輔助運(yùn)動(dòng)區(qū),臨 床 表 現(xiàn),ZLM,(5)發(fā)音性發(fā)作： 為突然重復(fù)的單音或單詞， 病灶在語(yǔ)言區(qū) 一種簡(jiǎn)單重復(fù)聲音類似笑聲，有稱為發(fā)笑 性癲癇，

8、病灶在中間額區(qū) 也有為語(yǔ)音抑制性發(fā)作, 表現(xiàn)為構(gòu)音肌強(qiáng) 直或陣攣，伴對(duì)側(cè)面部和下頜痙攣，病灶 位于中央回下方,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,1.一般感覺(jué)性發(fā)作：病灶在體覺(jué)區(qū) 2.特殊感覺(jué)性發(fā)作： (1)視覺(jué)性發(fā)作：簡(jiǎn)單的幻視,病灶在枕葉 復(fù)雜的視幻覺(jué)病灶在顳葉 (2)聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作： 病灶在顳葉外側(cè)或島回 (3)嗅覺(jué)性發(fā)作：病灶在額葉眶部、鉤回、 杏仁核或島回 (4)前庭覺(jué)發(fā)作：為頭暈， 病灶在顳上回 眩暈性癲癇,病灶在島回或頂葉 (5)味覺(jué)性發(fā)作：病灶在杏仁核或島回,感 覺(jué) 性 發(fā) 作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,為發(fā)作性植物神經(jīng)功能障礙， 有循環(huán)系、消化系、泌尿生 殖系等癥狀 病灶在杏仁核、島回或扣帶回

9、,臨 床 表 現(xiàn),植 物 神 經(jīng) 性 發(fā) 作,ZLM,腹痛、頭痛性癲癇 多見(jiàn)于兒童和青少年 診斷依據(jù)： 排除其它疾?。?癥狀為發(fā)作性； 腦電圖呈典型癲癇樣放電； 抗癲癇治療有效； 可伴發(fā)其它神經(jīng)癥狀如惡心、嗜睡等,臨 床 表 現(xiàn),植 物 神 經(jīng) 性 發(fā) 作,ZLM,常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作 言語(yǔ)障礙：發(fā)作性失語(yǔ)或重復(fù)語(yǔ)言 位顳葉外側(cè)面 記憶障礙：似曾相識(shí)感等,病灶多在 海馬體;往事不能回憶，病灶在顳葉； 近事記憶障礙，病灶在額葉 認(rèn)識(shí)障礙：如環(huán)境失真感、脫離接觸 感、夢(mèng)樣狀態(tài)等,精 神 性 發(fā) 作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,情感性：多為無(wú)名恐懼、無(wú)故憤怒、 憂郁等, 病灶在顳葉前下部和扣帶回 錯(cuò)覺(jué)

10、性：如視物變大、變小或變形等 病灶在海馬體或顳枕部 復(fù)合幻覺(jué)性：其特點(diǎn)為鮮明、生動(dòng)、 復(fù)雜等, 患者的情緒和行為也受其支 配,如身臨其境,臨 床 表 現(xiàn),精 神 性 發(fā) 作,ZLM,先兆(40), 常見(jiàn)胃氣上升、眩暈、惡 心、視物變形、無(wú)名恐懼、似曾相識(shí)、 舊事如新感 僅有意識(shí)障礙:多見(jiàn)于兒童，又稱為顳葉 性失神或假性小發(fā)作。表現(xiàn)為突然意識(shí) 中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)分 至數(shù)10分鐘與失神發(fā)作區(qū)別: 時(shí)間長(zhǎng)， EEG無(wú)3Hz棘慢波綜合 意識(shí)障礙伴發(fā)單純部分性發(fā)作,臨 床 表 現(xiàn),復(fù) 雜 部 分 性 發(fā) 作,ZLM,意識(shí)障礙伴發(fā)自動(dòng)癥(主要表現(xiàn)形式): 重復(fù)原先正在進(jìn)行的動(dòng)作,新的無(wú)意識(shí)

11、動(dòng)作，對(duì)幻、錯(cuò)覺(jué)的反應(yīng)動(dòng)作等 飲食性自動(dòng)癥；擬態(tài)性自動(dòng)癥；姿態(tài)性 自動(dòng)癥；游動(dòng)性自動(dòng)癥；言語(yǔ)性自動(dòng)癥 復(fù)合型: 病理性激情、突然暴發(fā)沖動(dòng)，甚至出現(xiàn) 違法行為 可以出現(xiàn)精神障礙（人格、智能、情感 等）占各型癲癇42,臨 床 表 現(xiàn),復(fù) 雜 部 分 性 發(fā) 作,ZLM,全身性發(fā)作 占全部癲癇病人的2040（兒童1/2，成人1/4） 意識(shí)障礙可以是最初表現(xiàn) 腦電圖為雙側(cè)同步放電 以全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作最常見(jiàn) 發(fā)作間期多無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,全 面 性 發(fā) 作,失神發(fā)作 (absence seizure） 肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure) 強(qiáng)直性發(fā)作(tonic s

12、eizure) 強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonic seizure) 陣攣性發(fā)作(clonic seizure) 失張力性發(fā)作(atonic seizure),ZLM,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,臨 床 表 現(xiàn),特征為突發(fā)意識(shí)喪失和全身驚厥, 如先有部 分性發(fā)作后全面性發(fā)作稱為繼發(fā)大發(fā)作 強(qiáng)直期: 突發(fā)意識(shí)喪失、摔到，全身骨胳肌 呈持續(xù)性收縮持續(xù)1020秒 陣攣期: 不同肌群強(qiáng)直和松弛交替出現(xiàn)，持 續(xù)1/21分鐘 合并心率、血壓，分泌物， 瞳孔散大 等植物神經(jīng)征象； 瞳孔光反射及深淺反 射消失，病理征陽(yáng)性,紫紺,強(qiáng) 直 陣 攣 性 發(fā) 作,驚厥后期（恢復(fù)期）: 陣攣期后，尚有短暫的強(qiáng)直痙攣

13、，造成 牙關(guān)緊閉和大、小便失禁 恢復(fù)-先呼吸致口鼻噴出泡沫或血沫 心率、血壓、瞳孔 肌張力恢復(fù) 意識(shí)逐漸恢復(fù) 發(fā)作至意識(shí)恢復(fù)約5-10分鐘。有遺忘,ZLM,臨 床 表 現(xiàn),強(qiáng) 直 陣 攣 性 發(fā) 作, 以意識(shí)障礙為主，多見(jiàn)于兒童或少年 據(jù)統(tǒng)計(jì)發(fā)病在2歲半前2.6，4-8歲 54.7，13歲前93.1 約40有陽(yáng)性家族史 包括：典型失神發(fā)作（小發(fā)作） 不典型失神發(fā)作,失 神 發(fā) 作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,為短暫意識(shí)喪失，每次5-30秒，EEG3HzS-WC 表現(xiàn)：僅有意識(shí)喪失 伴有：輕微陣攣成分；/張力喪失;/ 肌強(qiáng)直；/自動(dòng)癥；/自主神經(jīng)癥狀 屬原發(fā)性，有明顯的家族傾向，預(yù)后好,多 隨年齡增

14、長(zhǎng)而消失，但約1/3可轉(zhuǎn)變（或合 并）大發(fā)作 不典型失神發(fā)作:意識(shí)障礙的發(fā)生和終止比 典型者慢，肌張力改變則較明顯,失 神 發(fā) 作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,為突然、短暫、快速的肌收縮 可遍布全身，也可以局限于面部、軀干、 肢體或個(gè)別肌群 可以單次出現(xiàn)，但常見(jiàn)為快速重復(fù)發(fā)生 覺(jué)醒或入睡時(shí)最易發(fā)作，自主運(yùn)動(dòng)也可 誘發(fā) 常合并大發(fā)作(64)，也可合并小發(fā)作 (21) 和復(fù)雜部分性發(fā)作(1.2),肌 陣 攣 發(fā) 作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM, 為一種強(qiáng)烈而又持續(xù)地肌肉收縮， 常使肢體固定在某種緊張的位置, 常見(jiàn)的是頭眼偏向一方或后仰， 軀干強(qiáng)直造成角弓反張 常伴有植物神經(jīng)癥狀如面色蒼白、 潮紅，瞳孔散大

15、等,強(qiáng) 直 性 發(fā) 作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,為突發(fā)肌張力降低，引起頭下垂、 下頜松弛、肢體下垂或全身肌張 力喪失而倒地 發(fā)作時(shí)間短暫，常受傷,失 張 力 性 發(fā) 作,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,癲癇及癲癇綜合征的臨床表現(xiàn) 伴中央顳部棘波良性兒童期癲癇:又曰良性 中央回癲癇(benign rolandic epilepsy) 嬰兒痙攣癥(infantile spasm) Lennox-Gastaut綜合征(小發(fā)作變異型) 獲得性癲癇后失語(yǔ)綜合癥(Landau-Kleffner S),臨 床 表 現(xiàn),ZLM, 起病于3-12歲，6-10歲多見(jiàn)；男性較多 臨床表現(xiàn)局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作占74；大發(fā)作 占26

16、。82在睡眠中發(fā)生 發(fā)作一般較疏,有時(shí)隔數(shù)月或數(shù)年發(fā)作1次 本病屬多基因遺傳，中顳區(qū)棘波,棘-慢復(fù) 合波為常染色體顯性遺傳伴外顯不全, Neubauer等證實(shí)其基因位于15q14 大多在1516歲痊愈,良 性 中 央 回 癲 癇,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,嬰兒痙攣癥,出生1年內(nèi)發(fā)病，尤其是3-7個(gè)月間;多數(shù)為癥狀性， 發(fā)病前已有發(fā)育遲緩和神經(jīng)體征,約40為特發(fā)性 臨床表現(xiàn): 以屈肌為主的強(qiáng)直性痙攣(突然的屈頸、 彎腰動(dòng)作，也可涉及四肢;每次約1-15秒，常連續(xù) 發(fā)生數(shù)次到數(shù)十次，以睡前和醒后最密集;常伴有 叫喊、出汗、面潮紅或青紫等 少數(shù)出現(xiàn)伸肌痙攣,即頭往后仰、眼球上竄

17、、角弓 反張 1/3-2/3伴有其它發(fā)作，大部分為大發(fā)作或小發(fā)作 90以上智能低于正常,多數(shù)有神經(jīng)損傷的癥狀或體 征,臨 床 表 現(xiàn),ZLM,Lennox-Gastaut綜合征(小發(fā)作變異型),一般情況: 占小兒癲癇5-10，其中36可查出病因(以 產(chǎn)傷、腦炎和腦外傷常見(jiàn)）,2.5-40有驚 厥家族史,發(fā)病年齡1-8歲 臨床特點(diǎn)：多種發(fā)作形式：其中肌陣攣發(fā)作11-28； 失張力發(fā)作26-56；強(qiáng)直性發(fā)作17-92； 不典型失神發(fā)作17-60 常伴有智力低下 抗癇治療較困難,臨 床 表 現(xiàn),ZLM, 兒童期發(fā)生的獲得性失語(yǔ)。多在3-9歲發(fā)病 可在一次癲癇發(fā)作后出現(xiàn)急性失語(yǔ)，也可在多次發(fā)作 后隱匿

18、出現(xiàn) 多數(shù)為運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，1/3為感覺(jué)性失語(yǔ)，也有為混合性 失語(yǔ) 癲癇發(fā)作形式可有簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、 全身性發(fā)作，或多種發(fā)作兼而有之 部分病例合并行為障礙，以多動(dòng)癥多見(jiàn),獲得性癲癇后失語(yǔ)綜合癥(Landau-Kleffner S),難治性癲癇,難治性癲癇(intractable epilepsy): 又名頑固性癲癇( refractory epilepsy)。它特指經(jīng)合理的抗癲癇藥物治療兩年以上、血藥濃度已達(dá)到治療水平,每月仍有2次以上的發(fā)作。約占癲癇發(fā)作的20-30,與難治性癲癇有關(guān)的因素, 發(fā)作類型：嬰兒痙攣、Lennox-Gastaut綜合征，復(fù) 雜部分性發(fā)作易發(fā)展為難治性癲

19、癇 發(fā)作情況：發(fā)作頻繁，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)的患者 屬難治性癲癇的危險(xiǎn)因素 起病年齡：1歲以內(nèi)者較難治，2-3歲比11-19歲起病 者預(yù)后好 器質(zhì)性腦損傷：癥狀性或繼發(fā)性較原發(fā)性更難治 EEG背景呈慢節(jié)律是難治性癲癇的特點(diǎn)。此外抗癲癇 血藥濃度已達(dá)治療水平，EEG仍呈癇樣放電預(yù)后不好 伴有神經(jīng)或精神障礙者亦較難治,鑒別診斷即癇性發(fā)作與非癇性發(fā)作的鑒別 非癇性發(fā)作(Non-Epilepsy seizures NES) 指不伴有腦電圖癇樣放電的陣發(fā)性臨床發(fā)作， 可以是軀體性疾病，也可是心因性疾病， 或生理狀態(tài)及習(xí)慣性行為 10-20%“癲癇患者”被證實(shí)為非癲癇發(fā)作 8-20%“難治性”癲癇及具有顳葉

20、癇性放電的癲癇患 者伴有非癇性發(fā)作,鑒別診斷,鑒別診斷,軀體性發(fā)作,睡眠障礙 多發(fā)性抽動(dòng)癥 發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 偏頭痛 暈厥 TIA,心因性發(fā)作,屏氣發(fā)作 情感性交叉腿發(fā)作 非癇性強(qiáng)直發(fā)作 假性發(fā)作/精神性發(fā)作/癔癥,鑒別診斷,屏氣發(fā)作 5歲以內(nèi)發(fā)病尤以6-18個(gè)月多見(jiàn)，發(fā)病前常有精神因素：驚嚇、發(fā)怒、哭鬧等，繼而出現(xiàn)呼氣相屏氣，青紫或蒼白；少部分患兒伴意識(shí)喪失及全身強(qiáng)直，甚至肢體抽動(dòng)?？捎心蚴Ы?一般發(fā)作不超過(guò)1分鐘。無(wú)特殊治療。,鑒別診斷,情感性交叉腿發(fā)作 常見(jiàn)于1-3歲的女性患兒，發(fā)作時(shí)雙大腿交叉夾緊，伴有摩擦動(dòng)作，面部漲紅，雙眼凝視，但意識(shí)始終清楚。一般1-2分鐘可自行緩解，分

21、散注意力時(shí)可停止，也可被外界強(qiáng)行制止。與外陰部炎性刺激有關(guān)。注意外陰部清潔可減少。腦電圖正常。,鑒別診斷,非癇性強(qiáng)直發(fā)作 常見(jiàn)于嬰兒期，清醒狀態(tài)下發(fā)病，形式多樣，持續(xù)時(shí)間短暫，發(fā)作多局限在眼，嘴及頭頸部，表現(xiàn)為：凝視、咬牙、頭頸部伸縮及左右擺動(dòng)，無(wú)意識(shí)喪失?？杀煌饨绱碳に袛?。腦電圖正常。,大發(fā)作與假性發(fā)作的鑒別 - 項(xiàng) 目 EP大發(fā)作 Pseudoseizures - 誘 因 可無(wú) 情感紊亂 場(chǎng) 所 不定 有人在場(chǎng) 肌肉抽搐 規(guī)則 不規(guī)則 持續(xù)時(shí)間 數(shù)分鐘 數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等 意識(shí)喪失 有 無(wú) 瞳孔及反射 散大消失 可散大但反射存在 角膜反射 消失 存在 病理征 可引出 無(wú) 二便失禁 可有

22、無(wú) 運(yùn)動(dòng)癥狀 刻板、同步 肢體不規(guī)則活動(dòng)、 CPS有自動(dòng)癥 眼強(qiáng)閉、骨盆前挺、 有回避行為 腦電圖 ?？梢?jiàn)到癇性放電 無(wú)癇性放電 發(fā)作后血催乳素 升高 不升高,睡眠障礙 大約25%的癲癇病人僅在睡眠中發(fā)作。另有35%癲癇患者在睡眠和初醒后發(fā)作。而睡眠是機(jī)體的保護(hù)性機(jī)制，在睡眠過(guò)程中多種形式的睡眠障礙，及運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)需與夜間出現(xiàn)的癲癇發(fā)作鑒別。 夜驚癥 夢(mèng)游癥（睡行癥) 發(fā)作性睡病 睡眠呼吸暫停綜合征,鑒別診斷,夜驚（睡驚癥） 常見(jiàn)于學(xué)齡前兒童，為睡眠中突然出現(xiàn)的一種驚恐癥狀，表現(xiàn)為深睡中突然坐起尖叫、哭喊，表現(xiàn)驚恐，常伴自主神經(jīng)癥狀，意識(shí)呈朦朧狀態(tài)，事后不能回憶，白天過(guò)度疲勞可誘發(fā)。睡眠EEG檢測(cè)

23、無(wú)癇樣放電。,鑒別診斷,夢(mèng)游癥（睡行癥）： 最常見(jiàn)于學(xué)齡兒童，臨床表現(xiàn)為睡眠中突然起床，下地走動(dòng)，意識(shí)處于朦朧狀態(tài)，可有一些較復(fù)雜的動(dòng)作，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，對(duì)外界無(wú)反應(yīng)，或答非所問(wèn)，事后不能回憶。EEG監(jiān)測(cè)正常。,鑒別診斷,發(fā)作性睡病： 多見(jiàn)于青少年，臨床特點(diǎn)為：發(fā)作性睡眠，不分時(shí)間，場(chǎng)合的不可抗拒的睡眠；猝倒癥；常為情感因素誘導(dǎo)的猝倒，為肌張力喪失所致，意識(shí)常保存；睡眠麻痹；入睡前幻覺(jué)。EEG監(jiān)測(cè)正常。中樞興奮劑如利他林、匹莫林、三環(huán)類抗抑郁藥有效。,鑒別診斷,睡眠呼吸暫停綜合征 以40-60歲肥胖者最多見(jiàn)，男性女性。表現(xiàn)為睡眠中反復(fù)出現(xiàn)呼吸暫停，慢性低氧血癥和高碳酸血癥，?？刹l(fā)高血壓/冠心病

24、等。臨床表現(xiàn)為睡眠時(shí)因上氣道狹窄而發(fā)生鼾聲和呼吸停止交替發(fā)生，有的患者常憋醒，如呼吸暫停時(shí)間較長(zhǎng)者，患者出現(xiàn)四肢亂動(dòng)，身體翻動(dòng)、突然坐起、甚至打人等攻擊行為或翻到床下。白天因夜間睡眠不好而嗜睡。確診需多導(dǎo)睡眠圖監(jiān)測(cè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)為： 每晚7小時(shí)睡眠中呼吸暫停反復(fù)發(fā)作在30次以上，或5次/h每次呼吸暫停10秒以上,同時(shí)伴有血氧飽和度下降4%以上。 本病睡眠中的四肢及身體的躁動(dòng)臨床應(yīng)與額葉癲癇鑒別。,鑒別診斷,多發(fā)性抽動(dòng)癥 本病包括習(xí)慣性痙攣和抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征。目前認(rèn)為發(fā)病與遺傳有關(guān)，精神、感染因素是其誘因。 常見(jiàn)于學(xué)齡男性兒童，為身體某個(gè)肌群或肌肉的快速，不自主的重復(fù)的收縮，最常累及的是面部及頭頸部肌

25、群。也可累及肢帶肌肉，臨床表現(xiàn)為：眨眼，抬眉（擠眉弄眼）、歪嘴、擺頭、聳肩或肢體的快速抖動(dòng)。如累及呼吸肌、咽喉部肌肉及隔肌則可表現(xiàn)為短暫的發(fā)聲，呃逆等發(fā)作。癥狀一般頻繁發(fā)作但不影響正常活動(dòng)，均在清醒狀態(tài)發(fā)病，入睡后緩解。癥狀可短時(shí)受意識(shí)控制，上呼吸道感染，精神緊張可誘發(fā)加重。EEG監(jiān)測(cè)正常。,鑒別診斷,發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 學(xué)齡前兒童及青少年，以男性為多 部分有癲癇家族史或本病家族史, 多數(shù)散發(fā) 臨床表現(xiàn):突然啟動(dòng)或運(yùn)動(dòng)加速時(shí)出現(xiàn)的短暫的肢體肌張力 障礙和舞蹈樣動(dòng)作，精神緊張時(shí)易誘發(fā)。肌張力障礙和運(yùn)動(dòng) 障礙,后者以肢體舞蹈樣手足徐動(dòng)最多見(jiàn)，可累及一側(cè)肢體或 雙側(cè)肢體，也可左右交替發(fā)作部分患者發(fā)作時(shí)倒地，伴言語(yǔ) 障礙，但神志始終清楚，一般持續(xù)約1