《巨幼細(xì)胞貧血》PPT課件

1、巨幼細(xì)胞性貧血，定義為由葉酸或維生素B12缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物引起的DNA合成障礙引起的貧血。這種貧血也叫紅細(xì)胞再生障礙性貧血，分類上，根據(jù)物質(zhì)缺乏的類型，它可分為單純?nèi)~酸缺乏性貧血、單純維生素B12缺乏性貧血和葉酸和維生素B12缺乏性貧血，分類上，根據(jù)病因，它可分為：攝入不足；食物營(yíng)養(yǎng)不足需要增加；哺乳期間、孕婦、嬰兒和青少年吸收不良；胃腸道疾病、藥物干擾、內(nèi)部因子抗體代謝異常；肝病，某些抗腫瘤藥物的使用障礙；嘌呤和嘧啶合成異?；蚧熕幬锏挠绊?；病因和發(fā)病機(jī)制；葉酸代謝和生理效應(yīng)；b族維生素富含新鮮水果、蔬菜和肉類，主要在十二指腸和近端空腸吸收，用于合成脫氧核糖核酸。人體內(nèi)儲(chǔ)存的胞

2、內(nèi)輔酶量為5-20毫克，其中50%在肝臟。由于葉酸缺乏，攝入量減少：食品加工不當(dāng)和偏食需求增加：妊娠，嬰兒，青少年，甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)，慢性感染，腫瘤吸收障礙：腹瀉，小腸炎癥，腫瘤，手術(shù)，藥物(抗癲癇藥，柳氮磺吡啶，乙醇)利用障礙：抗核苷酸合成藥物。先天性酶缺陷導(dǎo)致葉酸排泄增加：血液透析、酒精中毒、維生素B12代謝和生理功能，維生素B12是一種含鈷維生素，化學(xué)名稱為鈷胺素，以及輔助甲硫氨酸合成酶，其將N5-FH4轉(zhuǎn)化為FH4動(dòng)物肝臟、腎臟、肉類、魚類、蛋類和乳蛋白-B12 R-B12 IF-B12的回腸末端上皮細(xì)胞，并通過(guò)門靜脈進(jìn)入肝臟，儲(chǔ)存量為2-5毫克。胃酸、胃蛋白酶、胰蛋白酶和維生素B12缺

3、乏的原因，攝入量減少：完全素食吸收障礙：缺乏內(nèi)在因素(惡性貧血、胃切除術(shù)、胃粘膜萎縮)；胃酸和胃蛋白酶缺乏；胰蛋白酶缺乏；腸道疾?。幌忍煨詢?nèi)因子缺乏或維生素B12吸收障礙；藥物(對(duì)氨基水楊酸、二甲雙胍、秋水仙堿)；腸道寄生蟲或細(xì)菌過(guò)度繁殖消耗維生素B12利用障礙：先天性TCII(維生素B12鈷轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白)缺乏引起維生素B12轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，麻醉藥物12，發(fā)病機(jī)制，維生素B12葉酸，細(xì)胞核發(fā)育落后于細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞體積變大，巨幼細(xì)胞，維生素B12和葉酸代謝及其與DNA合成的關(guān)系，發(fā)病機(jī)制，涉及粘膜上皮組織， 影響口腔和胃腸功能的維生素B12依賴性酶(L-甲基丙二酰輔酶a變位酶和甲硫氨酸合成酶)的催化反應(yīng)受損

4、，導(dǎo)致神經(jīng)髓鞘合成障礙，奇數(shù)碳鏈脂肪酸或支鏈脂肪酸并入髓鞘，神經(jīng)細(xì)胞的甲基化反應(yīng)受損，以及維生素B12缺乏對(duì)丙二酰輔酶a代謝、臨床表現(xiàn)和血液系統(tǒng)表現(xiàn)的影響：臉色蒼白、疲勞、耐力下降、頭暈、心悸和重。少數(shù)患者可能有輕度黃疸。 消化系統(tǒng)癥狀：舌炎最為突出，伴有舌紅、口腔粘膜萎縮和舌乳頭、表面光滑，俗稱“牛舌”，伴有疼痛，胃腸粘膜萎縮可引起食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘、牛舌等臨床表現(xiàn)，神經(jīng)精神癥狀：對(duì)稱末梢肢體麻木、深度感覺(jué)障礙；共濟(jì)失調(diào)和步態(tài)不穩(wěn)；味覺(jué)和嗅覺(jué)下降；錐體束征陽(yáng)性，肌肉張力增加，腱反射亢進(jìn)；視力喪失，黑色蒙古標(biāo)志；嚴(yán)重的病例可能會(huì)出現(xiàn)尿失禁。葉酸缺乏患者有精神癥狀，如易怒和妄

5、想。維生素B12缺乏癥包括抑郁、失眠、記憶喪失、譫妄、幻覺(jué)、妄想，甚至精神錯(cuò)亂、人格異常等。實(shí)驗(yàn)室檢查、血象、巨紅細(xì)胞性貧血：MCV、MCH均增高，MCHC正常網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常體重，全血細(xì)胞減少血片：可見(jiàn)中央淺染區(qū)不同大小的紅細(xì)胞消失，有大橢圓形紅細(xì)胞，點(diǎn)狀紅細(xì)胞，嗜中性粒細(xì)胞過(guò)多，可見(jiàn)巨桿狀粒細(xì)胞，21、血象、巨紅細(xì)胞性貧血有不同大小的紅細(xì)胞和巨紅細(xì)胞，正常紅細(xì)胞、巨紅細(xì)胞、巨紅細(xì)胞、 中性粒細(xì)胞具有高分葉、骨髓象、活躍增生或明顯活躍的紅系增生(大細(xì)胞體、成熟細(xì)胞質(zhì)、舊細(xì)胞質(zhì))，巨幼細(xì)胞成熟粒細(xì)胞具有高分葉巨核細(xì)胞，體積增大，高分葉骨髓鐵染色，巨幼細(xì)胞貧血骨髓象，巨幼細(xì)胞貧血骨髓象，血清

6、維生素B12和葉酸測(cè)定。 血清維生素B12低于74mol/L，血清葉酸低于6.8nmol/L，紅細(xì)胞葉酸低于227nmol/L，其他，胃酸減少內(nèi)因子抗體和席林試驗(yàn)陽(yáng)性尿同型半胱氨酸排泄量在24小時(shí)內(nèi)增加，血清間接膽紅素可能稍高，診斷要點(diǎn)，病史，典型癥狀，骨髓紅細(xì)胞生成，巨幼細(xì)胞性葉酸，維生素B12的測(cè)定，葉酸和維生素B12對(duì)治療和鑒別診斷均有效。造血系統(tǒng)腫瘤疾病，如急性非淋巴細(xì)胞性白血病M6，骨髓增生異常綜合征伴紅細(xì)胞自身抗體，如溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，伊文思綜合征，免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥伴高粘血癥，貧血和非造血系統(tǒng)疾病：甲狀腺功能減退，腫瘤化療，治療，初級(jí)治療：補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)素如胃腸疾病等。葉酸缺乏：口服葉酸510毫克tid，直至貧血消失(如果伴有維生素B12缺乏，應(yīng)補(bǔ)充維生素B12)。否則，它會(huì)加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。維生素B12缺乏癥：500