缺血性心肌病心衰伴肺動(dòng)脈高壓的治療策略課件

1、陳燦 教授 2015.07.24,缺血性心肌病心衰伴 肺動(dòng)脈高壓的治療策略,肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension, PH）指由各種原因引起的肺血管結(jié)構(gòu)和/或功能改變，以肺血管阻力進(jìn)行性升高為特點(diǎn)，血流動(dòng)力學(xué)符合診斷標(biāo)準(zhǔn)的臨床病理生理綜合征。最終導(dǎo)致心力衰竭，甚至死亡,肺動(dòng)脈高壓的分類,2009ESC肺動(dòng)脈高壓指南分類,1.肺動(dòng)脈高壓(PAH) 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 遺傳性肺動(dòng)脈高壓 BMPR2 II ALK1, endoglin（伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥） 不明基因 藥物或毒物誘導(dǎo)的肺動(dòng)脈高壓 相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 結(jié)締組織病 HIV感染 門脈高壓 體循環(huán)-肺

2、循環(huán)分流 血吸蟲(chóng)病 慢性溶血性貧血 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓 1肺靜脈閉塞病和/或肺毛細(xì)血管瘤 2. 左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓 收縮功能不全 舒張功能不全 瓣膜病,3.肺部疾病和/或缺氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 慢性阻塞性肺疾病 間質(zhì)性肺病 其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病 睡眠呼吸障礙 肺泡低通氣 慢性高原暴露 發(fā)育異常 4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓 5.不明原因或者多重機(jī)制引起的肺動(dòng)脈高壓 血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除 系統(tǒng)性疾病結(jié)節(jié)病，肺郎氏細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，神經(jīng)纖維瘤，血管炎 代謝性疾病 糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺病 其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，血液透析的慢性腎衰,ALK-1

3、= activin receptor-like kinase 1 gene (活化素受體樣激酶1基因) BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 (骨形成蛋白受體2),肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn),右心導(dǎo)管診斷肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn),由冠心病心肌缺血引起的心肌功能失常 1970年Burch等首先將其命名為缺血性心肌病(ICM) 不包括 孤立的室壁瘤 冠狀動(dòng)脈疾病引起的結(jié)構(gòu)異常：乳頭肌功能失調(diào)、室間隔穿孔等,缺血性心肌病,最常見(jiàn):冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性病變 3支血管病變占71% 兩支病變占 27% 單支占2% 其次:冠狀動(dòng)脈痙攣 少見(jiàn):冠狀動(dòng)脈栓塞、血管炎

4、、先天性冠狀動(dòng)脈異常 臨床上ICM主要指冠心病心肌缺血引起者,慢性累積性心肌缺血對(duì)心功能的影響,心肌塊狀或非連續(xù)多發(fā)灶性壞死,功能心肌細(xì)胞數(shù)減少、壞死、間質(zhì)纖維化,心肌功能低下,非壞死區(qū)心室肌代償性肥大 鄰近疤痕區(qū)心肌細(xì)胞肥大更明顯 右室心肌亦肥大,室壁張力恢復(fù),心功能代償,加劇缺血、心肌細(xì)胞壞死、結(jié)締組織增生,代償失調(diào),缺血持續(xù)、間或急性缺血 代償肥大心肌組織毛細(xì)血管網(wǎng)不能按比例生長(zhǎng),發(fā) 病 機(jī) 制,心肌缺血對(duì)左室功能的影響,心肌頓抑: 缺血心肌再灌注后需數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或數(shù)天才能恢復(fù)收縮或舒張功能 心肌仍存活 心肌冬眠: 心肌灌注慢性降低 部分心肌仍存活,數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年,但收縮功能低下 缺

5、血糾正后, 心功能恢復(fù)正常,心肌缺血對(duì)左室收縮功能的影響,心肌傷殘 心肌仍存活，未完全壞死 但是可能只保留部分功能 心肌壞死 缺血持續(xù)嚴(yán)重時(shí),頓抑心肌和冬眠心肌發(fā)展為壞死心肌 壞死心肌由無(wú)收縮功能疤痕組織取代 對(duì)心室功能的影響取決于范圍、部位和正常心肌的代償情況,壞死心肌 傷殘心肌 頓抑心肌 冬眠心肌 缺血心肌,心肌缺血對(duì)左室收縮功能的影響,相互摻雜、共同影響,心室收縮功能,擴(kuò)張型缺血性心肌病 限制型缺血性心肌病,ICM發(fā)展到一定階段，可以出現(xiàn)左心相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓（第二類） ICM也可以合并其他類型肺動(dòng)脈高壓,ICM分類,ICM合并PH診斷,1、病史：有明確的心絞痛、或心肌梗死病史 2、癥狀：

6、存在心衰癥狀，合并肺高壓患者可有相應(yīng)癥狀 3、心臟超聲檢查：左室射血分?jǐn)?shù)：不同臨床試驗(yàn)采用了不同標(biāo)準(zhǔn)，小于35-50 4、冠脈病變程度：或有存活冬眠心肌證據(jù)、或造影證實(shí)存在嚴(yán)重冠脈病變；單支病變不能診斷 5、右心導(dǎo)管檢查：懷疑存在肺高壓的患者應(yīng)當(dāng)進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查 6、CAD與擴(kuò)張型心肌病可以同時(shí)存在，ICM也可以合并其他類型肺動(dòng)脈高壓,要點(diǎn)：心功能檢測(cè)、冠脈情況檢測(cè)、存活心肌檢測(cè),頓抑心肌、冬眠心肌的識(shí)別,心肌頓抑和心肌冬眠 兩種相關(guān)的心肌病理生理狀態(tài) 兩者均可引起可逆性心肌功能障礙 心肌存活數(shù)量 心肌病變程度 預(yù)后判斷 選擇治療方法 功能障礙的心肌節(jié)段包含 可逆性心肌-存活心肌 心肌纖維化

7、疤痕組織,病史 心絞痛史提示有存活的缺血心肌 敏感性和特異性不夠 心電圖 多巴酚丁胺負(fù)荷試驗(yàn)（DSE） 核素心肌灌注成像 局部放射性稀疏或缺損 敏感性受限制 正電子發(fā)射斷層顯像（PET）,頓抑心肌、冬眠心肌的識(shí)別,心電圖- QRS波群變化,暫時(shí)Q波由缺血引起不一定代表心肌壞死 水腫和炎癥 水腫消失 心肌梗死,致心肌電惰性 出現(xiàn)Q波 Q波消失 數(shù)天后Q波消失 意味著心肌電頓抑 心肌頓抑與心肌機(jī)械頓抑有關(guān) 心肌可恢復(fù),心電圖- T波、Q-T間期變化,AMI 48h 出現(xiàn)倒置T波 預(yù)示局限性室壁運(yùn)動(dòng)異常 AMI 18d 深倒置T波 預(yù)示著大量頓抑心肌,多巴酚丁胺負(fù)荷,運(yùn)動(dòng)增強(qiáng) 室壁增厚,無(wú)反應(yīng),存活

8、心肌,壞死心肌,DSE,敏感性90%，特異性70%,PET 評(píng)價(jià)心肌存活的非創(chuàng)傷性 “金指標(biāo)”,心肌存活：局部心肌血流灌注減低、FDG(代謝示蹤劑氟脫氧葡萄糖）攝取正常或相對(duì)增高（灌注-代謝不匹配），血運(yùn)重建術(shù)后局部室壁運(yùn)動(dòng)功能將改善 無(wú)存活心?。壕植啃募⊙鞴嘧p低、FDG攝取亦減低（灌注-代謝匹配），血運(yùn)重建術(shù)后局部室壁運(yùn)動(dòng)功能不會(huì)改善 目前最可靠的無(wú)創(chuàng)方法,治療原則,去除冠心病危險(xiǎn)因素 改善心肌供血 糾正心力衰竭 首先治療原發(fā)病，改善左心功能，可以給予改善肺動(dòng)脈高壓的藥物治療,主要為藥物治療 主要參照冠心病、心力衰竭的藥物治療，給予肺動(dòng)脈高壓藥物治療時(shí)參照肺動(dòng)脈高壓藥物治療 介入治療 血

9、運(yùn)重建治療 心臟再同步化 外科治療 血管、心肌再生治療,血管重建術(shù)適應(yīng)癥,關(guān)鍵是確定冬眠心肌的存在 對(duì)ICM患者,PET及DSE顯示有較多存活心肌者應(yīng)考慮血管重建術(shù),冠狀動(dòng)脈血管重建術(shù)方法選擇,遠(yuǎn)期生存 血管重建是否完全有關(guān) 不受血管重建方法影響 PTCA不能達(dá)到完全血管重建則應(yīng)行CABG 多支病變ICM心功能不全者 特別并發(fā)糖尿病 有高危形態(tài)病變 前降支起始部病變者,心臟再同步治療（CRT）,改善心衰患者運(yùn)動(dòng)耐量，延長(zhǎng)生成時(shí)間 年ACC/AHA/NASPE將CRT列為心衰IIa類指征 年慢性心力衰竭治療指南將CRT列為心衰I類指征 年成人慢性心力衰竭診斷治療指南也將CRT列為心衰I類指征,外

10、科治療,CABG 左室減容術(shù) 房室瓣成形或置換術(shù) 聚質(zhì)網(wǎng)心室包繞術(shù) ICM終末期心衰心臟移植治療,血管和心肌再生治療,血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子微血管重建 自體骨骼肌成肌細(xì)胞移植：將骨骼肌成肌細(xì)胞植入到受損的心肌 干細(xì)胞移植：用分離出來(lái)的細(xì)胞體外純化、培養(yǎng)和增殖后的細(xì)胞，移植到缺血壞死區(qū)，通過(guò)新生的肌肉細(xì)胞替代纖維組織，從而改善心肌收縮和舒張功能 干細(xì)胞治療可限制心肌重構(gòu)，改善LVEF，促進(jìn)血管生成,ICM診斷、治療程序,病史、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查,ICM,去除CHD危險(xiǎn)因素 改善供血,擴(kuò)張型ICM心衰,限制型ICM,藥物 CRT,判斷心肌存活,冬眠心肌,血運(yùn)重建： PCI、CABG,終末期心衰,心臟移植,藥物：利尿劑為基礎(chǔ)并用硝酸酯、 阻滯劑、鈣阻滯劑 不宜正性肌力藥物,判斷心肌存活,