克隆病.ppt.ppt

1、克 隆 病(Crohn Disease),又稱局限性腸炎， 是病因未明的胃腸肉芽腫性 炎性疾病。目前已將本病和潰瘍性結腸炎統(tǒng)稱為炎癥性腸病。 病變多見于未回腸和鄰近結腸，常呈節(jié)段性分布。 臨床主要表現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成及腸梗阻，伴有發(fā)熱、貧血等。 發(fā)病年齡多在1540歲，男性稍多于女性。,病 因,病因迄今未明，近年認為可能有下列因素: 一、感染 二、免疫反應 三、遺傳 目前認為本病，可能系多種因素的綜合作用,病 理,克隆病 最多累及回腸未端及鄰近的右側結腸， 其次為局限于回腸末段或結腸， 而整個胃腸道其他部位也可出現(xiàn)此病變，受累腸段呈節(jié)段性分布， 與正常腸段分界清楚，可以呈區(qū)域性涉及一

2、個腸段，也可跳躍性累及多個腸段。,病 理,本病的病理特點是貫穿腸壁各層的全壁性炎癥性病變，主要表現(xiàn)為粘膜充血、水腫、表面有潰瘍，漿膜層有纖維性滲出物， 相應的腸系膜充血、水腫、腸系膜淋巴結腫大。 隨著疾病的發(fā)展，粘膜面有多數(shù)匐行性潰瘍或縱行裂溝，深達肌層并可互相形成竇道。 附近的粘膜由于粘膜下層的水腫，肉芽腫性增生等，可隆起呈鋪路石狀。 因腸壁有彌漫性炎細胞浸潤，肉芽組織增生及纖維化，使腸壁逐漸增厚僵硬，腸腔狹窄，呈橡皮管樣或皮革樣堅韌。,病 理,受累腸段因有纖維素性滲出，常和鄰近的腸段及其他器官粘連；或與增厚的腸系膜、腫大變硬的淋巴結互相粘連成不規(guī)則腫塊。 縱行裂溝與匐行潰瘍可并發(fā)穿孔和局部

3、膿腫或穿透到其他腸段、器官或腸壁形成內外瘺。 組織學改變?yōu)槟c壁各層炎性反應，彌漫性的淋巴細胞與漿細胞浸潤，并有散在非干酷性壞死性肉芽腫，后者的特點和結核性假結節(jié)相似，但無結核桿菌和干酷壞死。,臨床表現(xiàn),起病多數(shù)緩慢、病程呈慢性隱匿過程，有活動期和緩解期相交替的趨勢。少數(shù)為急性起病，可表現(xiàn)為急腹癥、腸穿孔、腸梗阻等。,臨床表現(xiàn),一、腹痛是最常見的癥狀，多位于右下腹或臍周，一般為中等度疼痛，呈痙攣性，餐后加重，禁食、休息、局部熱敷可減輕。 如炎癥波及腹膜或急性腸穿孔時可出現(xiàn)全腹劇痛，呈急性腹膜炎表現(xiàn)。部分病人出現(xiàn)急性右下腹痛，并捫及包塊，酷似急性蘭尾炎。,臨床表現(xiàn),二、腹瀉由于炎癥刺激腸道使蠕動增

4、加或因廣泛小腸受累引起吸收不良所致。糞便呈糊狀，一般每日34次，常無膿血及粘液，病變位于結腸遠端常有粘液血便。 三、腹塊由于腸壁或腸系膜增厚、腸粘連、腸系膜淋巴結腫大，內瘺或局部膿腫形成，故?？捎谟蚁赂箳屑鞍鼔K，比較固定，邊緣不很清楚，有壓痛。,臨床表現(xiàn),四、瘺管形成為本病的特征性體征，病變腸段的潰瘍向周圍組織與臟器穿透易形成內外瘺。 內瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道和腹膜后等處， 外瘺系經(jīng)腹壁、肛門周圍通向體外。腸段之間瘺管形成常導致腹瀉加重，營養(yǎng)障礙和全身情況惡化。 瘺管通向組織和器官常因糞便污染而發(fā)生感染，如腹膜后膿腫、膀胱或陰道炎癥。腹壁外瘺常因腹部手術而誘發(fā)。,臨床表現(xiàn)

5、,五、肛門直腸周圍病變部分病人有肛門周圍瘺管、膿腫、肛裂等病變，約四分之一的病人這些病灶存在多年才出現(xiàn)腹部癥狀。 六、全身表現(xiàn)約三分之一的病人有間歇性低熱或中等度發(fā)熱，偶有高熱。嚴重者可有貧血、消瘦、低蛋白血癥及水電解質紊亂。 七、腸外表現(xiàn)部分病人有鵝口瘡性口炎、結節(jié)性紅斑、桿狀指、皮膚潰瘍、關節(jié)炎和肝腫大等。,并 發(fā) 癥,以腸梗阻為最常見，其次腹腔或腹膜后膿腫、腸道大出血及吸收不良綜合癥。中毒性巨結腸遠比潰瘍性結腸炎發(fā)生率為低。,實驗室檢查,一、血液檢查常有貧血、白細胞增多、紅細胞沉降率加速。病變有活動者血清溶菌酶濃度可增高，血清鉀、鈣、白蛋白均可降低。 二、糞便檢查隱血試驗常呈陽性。有吸收

6、不良綜合征者糞便脂肪含量常增加。病變累及左側結腸、直腸者，糞便可有粘液和膿血。,胃腸X線鋇餐檢查,三、胃腸X線鋇餐檢查是診斷本病的重要方法，病變?yōu)楣?jié)段性分布，常以回腸未端與右側結腸為主，病變部粘膜皺襞粗亂，可見卵石樣充盈缺損，腸輪廓不規(guī)則，其邊緣可呈小鋸齒狀。典型的X線征象回腸未段腸腔狹窄而管壁僵直呈一細條狀稱線樣征。由于肉芽腫發(fā)生及或潰瘍形成，使腸壁纖維組織增生，造成疤痕收縮，可見局限性環(huán)狀狹窄，單發(fā)或多發(fā)，其上方腸段亦擴張，如有瘺管形成則出現(xiàn)鋇劑分流現(xiàn)象。,纖維結腸鏡檢查,四、纖維結腸鏡檢查對全結腸及回腸未端病變有診斷價值。鏡下可見腸粘膜呈慢性炎癥，鋪路石樣表現(xiàn)，有多數(shù)匐行溝槽樣縱行潰瘍，

7、腸腔明顯狹窄，病變腸段之間的粘膜正常?；罱M織檢查可發(fā)現(xiàn)粘膜下微小肉芽腫。,診 斷,診斷對青壯年患者有慢性反復發(fā)作的右下腹疼痛、腹瀉、腹部壓痛、腫塊等表現(xiàn)， 特別在X線胃腸檢查發(fā)現(xiàn)病變主要在回腸未段與鄰近結腸，或同時有其他腸段的節(jié)段性病變者可考慮本病。 纖維結腸鏡檢查及活檢有非干酪性肉芽腫等病變時可作出診斷。,診 斷,根據(jù)世界衛(wèi)生組織提出臨床病理概念，日本消化病學會擬訂了本病的診斷標準。 非連續(xù)性或區(qū)域性病變； 病變粘膜呈鋪路石樣或縱行潰瘍； 全層性炎癥病變，伴有腫塊或狹窄； 結節(jié)樣非干酪性肉芽腫； 裂溝或瘺管； 肛門病變，有難治性潰瘍、非典型肛瘺或肛裂。具有上述者為疑診，再加上 或之一可以確診

8、。有中的二項，加上也可確診。,鑒別診斷,一、腸結核 二、回盲部腫瘤 三、潰瘍性結腸炎 四、急性闌尾炎 五、其他,治 療,本病的內科治療原則及用藥和潰瘍性結腸炎大致相同。,一般治療,一、一般治療有活動期病變者宜臥床休息，給高熱量易消化、富營養(yǎng)飲食。 嚴重病人應予補液，糾正脫水和電解質平衡失調，靜脈高營養(yǎng)療法或鼻飼要素飲食。 腹痛可用抗膽堿能藥物，如顛茄制劑、普魯本辛等。 腹瀉者可用鈣劑和試用消膽胺，貧血者補充維生素B12、葉酸或輸血。 血清蛋白過低者可給靜脈輸血清白蛋白、水解蛋白。,藥物治療,二、水楊酸偶氮磺胺吡啶（SASP）對本病有一定療效，用法參照本篇第七節(jié)（潰瘍性結腸炎）?？咕缀兔庖咭?/p>

9、制作用 三、腎上腺糖皮質激素適用于本病的活動期，對控制癥狀有效。用法參照潰瘍性結腸炎。病變以左半結腸為主者亦可用激素保留灌腸。有腹腔化膿感染及瘺管形成者不宜使用。,柳氮磺胺吡啶副作用與不良反應,過敏反應 中性粒細胞減少或缺乏癥、血小板減少癥及再生障礙性貧血 溶血性貧血及血紅蛋白尿 肝臟損害腎臟損害 惡心、嘔吐、胃納減退、腹瀉、頭痛、乏力等。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性反應偶可發(fā)生，表現(xiàn)為精神錯亂、定向力障礙、幻覺、欣快感或抑郁感。一旦出現(xiàn)均需立即停藥。罕見有胰腺炎、男性精子減少或不育癥 禁忌癥： 1可以胎兒體內，動物實驗發(fā)現(xiàn)有致畸作用。 孕婦應禁用。 2磺胺藥可自乳汁中分泌，藥物可能對乳兒產(chǎn)生影響 老年

10、患者：應用磺胺藥發(fā)生嚴重不良反應的機會增加。 如嚴重皮疹、骨髓抑制和血小板減少等是老年人嚴重不良反應中常見者。因此老年患者宜避免應用，確有指征時需權衡利弊后決定。,【藥物相互作用】,1與尿堿化藥合用，使排泄增多。 2與磺胺藥合用時， 毒性發(fā)生， 口服抗凝藥、口服降血糖藥、甲氨蝶呤、苯妥英鈉和硫噴妥鈉。 3與骨髓抑制藥合用造血系統(tǒng)的不良反應。 4避孕藥（雌激素類）失效， 增加經(jīng)期外出血的機會。 5溶栓藥物與磺胺藥合用時，增大其潛在的毒性作用。 6肝毒性藥物與磺胺藥合用毒性增強 7光敏藥物與磺胺藥合用可能發(fā)生光敏的相加作用。 8接受磺胺藥治療者對維生素K的，易于出血 9烏洛托品在酸性尿 使發(fā)生結晶尿的危險性增加， 10與洋地黃類或葉酸合用時，降低藥效， 13 與丙磺舒合用，容易中毒。 14與新霉素合用，新霉素抑制腸道菌群,藥物治療,四、其他 為控制腸道繼發(fā)感染要選用慶大霉素、氨芐青霉素等，針對腸道厭氧菌感染可給甲硝唑400mg，每日三次口服， 長期服此藥一般無嚴重副作用。慢性持續(xù)或反復發(fā)作的病例，特別是對腎上腺皮質激素治療無效的患者， 可試用免疫抑制劑硫唑