血液系統(tǒng)疾病患兒護(hù)理

1、.,1,第九章血液系統(tǒng)疾病患兒護(hù)理,.,2,第一節(jié) 小兒造血和血液特點造血特點,卵黃囊,肝,骨髓,.,3,第一節(jié) 小兒造血和血液特點造血特點,胚胎期造血: 胚胎發(fā)育早期卵黃囊 胚胎2月起肝、脾造血期 胚胎5月以后骨髓 出生后造血: 骨髓造血：紅髓黃髓 骨髓外造血：嚴(yán)重感染、溶血性貧血,.,4,骨髓造血,嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血，以滿足生長發(fā)育的需要。兒童期時脂肪組織(黃髓)逐漸代替長骨中的造血組織；因此到了年長兒和成人期紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩腫骨，但黃髓仍有潛在的造血功能，當(dāng)需要增加造血時，它可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t髓而恢復(fù)造血功能。小兒在出生后頭幾年缺少黃髓，故造

2、血的代償潛力甚少，如果需要增加造血，就會出現(xiàn)髓外造血。,.,5,骨髓外造血,在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝腫大，同時可出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血矯正后即恢復(fù)正常。,.,6,血液特點,1.紅細(xì)胞與血紅蛋白 生理性貧血 2.白細(xì)胞數(shù)與分類 中粒和淋巴的兩次交叉 3.血小板數(shù) 4.血紅蛋白 5.血容量,生后46天時兩者比例約相等 至46歲時兩者又相等,輕度貧血,.,7,第二節(jié) 小 兒

3、貧 血,.,8,概述,貧血:末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白低于正常。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 新生兒期：Hb145 g/L 1月4月：Hb90 g/L 4月6月：Hb100 g/L 6月6歲：Hb110 g/L 614歲 ：Hb120 g/L,重點,.,9,概述貧血的分度,輕度：Hb:90120g/L 中度：Hb:6090g/L 重度：Hb:3060g/L 極重度：Hb:30g/L,重點,.,10,概述貧血的分類,病因?qū)W分類 紅細(xì)胞及血紅蛋白生成不足 溶血性貧血 失血性貧血,.,11,概述貧血的分類,形態(tài)學(xué)分類 大細(xì)胞性 正細(xì)胞性 單純小細(xì)胞性 小細(xì)胞低色素性,.,12,二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血,定義（I

4、DA）：由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。 為小兒貧血中最常見者，6月2歲易發(fā),.,13,二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血,病因 先天儲鐵不足：早產(chǎn)、雙胎、孕母嚴(yán)重缺鐵性貧血 鐵攝入不足：輔食、偏食挑食 生長發(fā)育快：嬰兒期、早產(chǎn)兒 鐵丟失過多或吸收減少：鮮牛奶、慢性腹瀉、鉤蟲病,重點,.,14,二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血,發(fā)病機(jī)制 對造血的影響 對非造血系統(tǒng)的影響,貧血,精神行為、消化吸收、免疫 口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲,.,15,臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn): 皮膚黏膜（口唇、甲床蒼白） 疲勞無力、不愛活動 體重不增 髓外造血表現(xiàn) 肝脾淋巴結(jié)腫大,.,16,臨床表現(xiàn),非造血系統(tǒng)： 消化

5、系統(tǒng) 食欲減退、惡心嘔吐，異食癖,口腔炎 神經(jīng)系統(tǒng) 注意力不集中，成績下降，智力低下 心血管系統(tǒng) 心率加快，心臟擴(kuò)大 其他：反甲、毛發(fā)枯黃等,反甲,.,18,實驗室檢查,血象： Hb降低較RBC明顯：小細(xì)胞低色素貧血 2. 骨髓象： 骨髓幼紅細(xì)胞增生活躍 有關(guān)鐵代謝的檢查 血清鐵62.7umol/L 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15 血清鐵蛋白12ug/L,.,19,治療要點,去除病因 鐵劑治療： 口服元素鐵、不良者注射鐵劑 療程：血紅蛋白正常后2個月左右 3. 輸血治療：嚴(yán)重貧血伴感染,重點,.,20,護(hù)理評估,1.既往史： 母孕史、出生史，喂養(yǎng)史，生長發(fā)育史 2.身體狀況： 癥狀，體征，實驗室檢查 3.

6、心里社會狀況,.,21,護(hù)理診斷,活動無耐力：與貧血致缺氧有關(guān) 營養(yǎng)失調(diào) 知識缺乏 有感染的危險,.,22,護(hù)理措施,1、注意休息，適量活動 輕中度貧血：避免劇烈活動 重度貧血：臥床休息,重點,.,23,護(hù)理措施2、合理安排飲食,（1）年長兒糾正不良飲食 （2）合理搭配膳食 含鐵豐富食物 促鐵吸收食物，抑制鐵吸收食物 （3）嬰兒：提倡母乳喂養(yǎng)，按時添加輔食 （4）早產(chǎn)兒及低體重兒：早補(bǔ)鐵,重點,.,24,護(hù)理措施3、指導(dǎo)正確使用鐵劑,1）正確劑量和療程 2）口服鐵劑： 小劑量開始，兩餐之間服用 液體鐵劑染黑牙齒，用吸管 3）與促鐵食物同服，忌與抑鐵食物同服 4）注射鐵劑：深部肌注，分次換部位

7、5）觀察療效：34天網(wǎng)織紅細(xì)胞，2周Hb升高，全身癥狀好轉(zhuǎn),維生素C、肉類、氨基酸、果糖、脂肪酸可促進(jìn)鐵吸收，可與鐵劑或含鐵食品同時進(jìn)食；茶、咖啡、牛奶、蛋類、麥麩、植酸鹽等抑制鐵吸收，應(yīng)避免與含鐵多的食品同時進(jìn)食。,重點,.,25,護(hù)理措施,5.輸血的護(hù)理 一般病例毋需輸血。 重癥貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者可輸給濃縮紅細(xì)胞，以盡快改善貧血狀態(tài)。 貧血愈重。一次輸血量應(yīng)愈小、速度應(yīng)愈慢，以免加重心功能不全， 血紅蛋白30g/L者每次輸血510ml/kg，可同時用快速利尿劑。 極重患者可用濃縮紅細(xì)胞換血。,.,26,護(hù)理措施,4、健康教育 主要預(yù)防措施包括： 做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，提倡母乳喂養(yǎng)，及時

8、添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食品，如肝、瘦肉、魚等，并注意合理搭配膳食，嬰兒如以牛乳喂養(yǎng)，必須經(jīng)加熱處理，以減少因過敏引起腸道失血； 嬰幼兒食品(牛奶制品、谷類制品等)可加入適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化； 對早產(chǎn)兒、低體重兒宜自2個月左右即給予鐵劑預(yù)防。,重點,.,27,第三節(jié) 急性白血病,白血病（leukemia）是造血系統(tǒng)的惡性疾病。特點為造血組織中血細(xì)胞的某一系統(tǒng)過度增生，進(jìn)入血液并浸潤到各組織和器官，而引起一系列臨床表現(xiàn)。,.,28,在我國，小兒各種惡性腫瘤中，白血病的發(fā)病率最高，是5歲以上兒童死亡的主要原因之一。病因尚不清楚，可能與病毒、物理、化學(xué)、遺傳因素有關(guān)。 臨床上，根據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)及

9、組織化學(xué)染色表現(xiàn)，將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病兩大類。小兒以急性淋巴細(xì)胞白血病發(fā)病最多。這兩大類中又各有多種型別。目前國內(nèi)外主張根據(jù)增生細(xì)胞的形態(tài)（包括組織化學(xué)染色）、增生細(xì)胞染色體改變和增生細(xì)胞的免疫表型綜合分析進(jìn)行分類，即MIC分類方法，將急性白血病的類型及型別嚴(yán)格區(qū)分。嚴(yán)格的分類、分型對指導(dǎo)治療，判斷預(yù)后有密切關(guān)系。,.,29,【臨床表現(xiàn)】,急性白血病不論何種細(xì)胞類型，其主要臨床表現(xiàn)大致相似。任何年齡均可發(fā)病。主要表現(xiàn)為: 貧血、發(fā)熱、出血和白血病細(xì)胞浸潤所致肝脾、淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛。早期癥狀有精神不振、疲乏、面色蒼白、鼻咽和（或）牙齦出血、皮膚瘀點及瘀斑

10、。隨著病情發(fā)展，貧血、出血程度逐漸加重，肝、脾、淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，骨關(guān)節(jié)疼痛明顯，眶骨、顱骨、皮膚等組織出現(xiàn)白血病細(xì)胞浸潤腫塊（綠色瘤）。病程中可有不規(guī)則發(fā)熱。合并感染時，常伴持續(xù)高熱。小兒急性白血病較成人更易發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者，有頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥甚至昏迷等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，腦膜刺激征陽性，腦脊液中可發(fā)現(xiàn)原始細(xì)胞。,.,30,實驗室檢查,外周血中血紅蛋白減少，血小板減少，白細(xì)胞計數(shù)正常、減低或增高，成熟中性粒細(xì)胞減少，可見原始和（或）幼稚白細(xì)胞。骨髓涂片及活檢可見大量原始細(xì)胞增生，其比例30%骨髓檢查是確診白血病及判斷療效的根據(jù)。,.,31,【治療原則及化療程序】,

11、急性白血病的治療主要是以化療為主的綜合治療。 治療原則為早診、早治，嚴(yán)格分型，按型選方案，盡可能采用強(qiáng)烈誘導(dǎo)方案，爭取盡快達(dá)完全緩解；采取多藥（35種）聯(lián)合、足量、間歇、交替用藥，堅持長期治療的方針；重視支持療法；早期預(yù)防髓外白血病復(fù)發(fā)。 化療程序：依次進(jìn)行誘導(dǎo)緩解，使白血病達(dá)完全緩解；鞏固、早期強(qiáng)化，在白血病達(dá)完全緩解后進(jìn)行，以最大限度殺滅白血病細(xì)胞；維持及加強(qiáng)治療，一般在達(dá)完全緩解12月后進(jìn)行。急性淋巴細(xì)胞白血病保持完全緩解34年后停藥，急性非淋巴細(xì)胞白血病保持完全緩解后22年停藥。停藥后須繼續(xù)追蹤觀察數(shù)年。,.,32,【常見護(hù)理診斷】,1活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān)。 2有感染的危險

12、 與中性粒細(xì)胞減少、免疫功能下降有關(guān)。 3潛在并發(fā)癥 （1）出血：與血小板減少有關(guān)。 （2）抗腫瘤治療的副作用 與化療藥物及放療的毒性作用有關(guān)。 4營養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量 與疾病及化療致食欲下降、營養(yǎng)消耗過多有關(guān)。 5有執(zhí)行治療方案無效的危險（risk for ineffective management of therapeuticregimen）與治療方案復(fù)雜、治療時間長、病人難以接受、以及家長缺乏白血病的知識有關(guān)。,.,33,護(hù)理措施,1休息 白血病患兒常有活動無耐力現(xiàn)象，需臥床休息，但一般不需絕對臥床。長期臥床者。應(yīng)常更換體位、預(yù)防褥瘡。 2預(yù)防感染 感染是導(dǎo)致白血病患兒死亡的重要原

13、因之一。白血病患兒免疫功能減低，化療藥物對骨髓抑制常致成熟中性粒細(xì)胞減少或缺乏，使免疫功能進(jìn)一步下降。粒細(xì)胞減少或缺乏和免疫功能下降是發(fā)生感染的危險因素。粒細(xì)胞減少持續(xù)時間越久，感染的威脅愈大。預(yù)防感染可采取以下措施。 （1）保護(hù)性隔離：白血病病人應(yīng)與其它病種病人分室居住。以免交叉感染。粒細(xì)胞及免疫功能明顯低下者，應(yīng)置單人病室，有條件者置于超凈單人病室、空氣層流室或單人無菌層流床。普通病室或單人病室需定期進(jìn)行紫外光照射、戊二醛熏蒸。限制探視者的人數(shù)及次數(shù)，工作人員及探視者在接觸患兒之前要認(rèn)真洗手。 （2）注意個人衛(wèi)生：保持口腔清潔，進(jìn)食前后用溫開水或口泰液漱口。宜用軟毛牙刷，以免損傷口腔粘膜引

14、起出血和繼發(fā)感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患處。勤換衣褲，每日沐浴有利于汗液排泄，減少發(fā)生毛囊炎和皮膚癤腫。保持大便通暢，便后用溫水或鹽水清潔肛門，以防止肛周膿腫形成。,.,34,（3）觀察感染的早期表現(xiàn)：每天檢查口腔及咽喉部，有無牙齦腫脹，咽紅、吞咽疼痛感，皮膚有無破損、紅腫，外陰、肛周有無異常改變等，發(fā)現(xiàn)感染先兆時，及時處理。對合并感染者可針對病原選用23種有效 抗生素口服。肌內(nèi)注射或靜脈滴注。 （4）嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù) 進(jìn)行任何穿刺前，必須嚴(yán)格消毒。各種管道或傷口敷料應(yīng)定時更換，以免細(xì)菌生長。 3出血護(hù)理 出血是白血病患兒死亡的又一主要原因。出血護(hù)理參閱本章原發(fā)性血小板

15、減少性紫癜的護(hù)理措施。 4使用化療藥物時應(yīng)注意 （1）掌握化療方案、給藥途徑、密切觀察化療藥物的毒性反應(yīng)。鞘內(nèi)注射時，藥物濃度不宜過大，藥液量不宜過多，應(yīng)緩慢推入，術(shù)后需平臥46小時以減少不良反應(yīng)。 （2）熟練穿刺技術(shù)?；熕幬锒酁殪o脈途徑給藥。且有較強(qiáng)的刺激性。藥物滲漏會引起局部疼痛、紅腫及組織壞死。注射時需確認(rèn)靜脈通暢后方能注入。光照可因起某些藥物分解。如甲氨蝶呤靜脈滴注時需用黑紙包裹避光，以免藥物分解。操作時最好戴一次性手套保護(hù)，以免藥液污染操作者。,(輸液泵),.,35,5輸血的護(hù)理 骨髓暫時再生低下是有效化療的必然結(jié)果。白血病在治療過程中往往需輸血液成分或輸血進(jìn)行支持治療。輸注時應(yīng)嚴(yán)

16、格輸血制度。一般先慢速滴注觀察15分鐘，若無不良反應(yīng)，再按患兒年齡、心肺功能、急慢性貧血及貧血程度調(diào)整滴速。輸血過程中應(yīng)密切觀察輸血引起的不良反應(yīng)。 6增加營養(yǎng)，注意飲食衛(wèi)生 給予高蛋白、高維生素、高熱量飲食。鼓勵患兒進(jìn)食。食品食具應(yīng)消毒，水果應(yīng)洗凈、去皮。 7消除心理障礙 （1）熱情幫助、關(guān)心患兒。讓年長患兒認(rèn)識珍惜生命的重要意義，建立起戰(zhàn)勝疾病的信心。 （2）向家長及年長患兒介紹白血病有關(guān)知識。宣傳兒童白血病的預(yù)后已有很大改善。如急性淋巴細(xì)胞白血病完全緩解率達(dá)95以上，5年以上存活者達(dá)70左右，部分患兒已獲治愈。急性非淋巴細(xì)胞白血病的初治完全緩解率已達(dá)75左右。目前已公認(rèn)白血病不再被認(rèn)為是致死性疾病。,.,36,（3） 闡述化學(xué)藥物治療是治療白血病的重要手段。讓家長了解所用的化療藥物、劑量、副作用及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)（如合并感染、出血、血尿、脫發(fā)等）。了解定期化驗（血象，骨髓、肝、腎功能、腦脊液等）的必要性，以及患兒所處的治療階段。使患兒能積極接受治療，使治療方案有效進(jìn)行。 （4）定期召開家長座談會，讓患兒家長交流與護(hù)理、治療配合的經(jīng)驗，講述不堅持治療帶來的危害。