周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷PPT課件

1、市醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷,聊城市人民醫(yī)院神經(jīng)科 郭存舉,市醫(yī)院神經(jīng)科,？,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則 周圍神經(jīng)的解剖、生理與病理 周圍神經(jīng)病的分類 周圍神經(jīng)病的診斷步驟 周圍神經(jīng)病的治療思考,定向診斷：確定是否神經(jīng)疾病 定位診位：確定病變部位 定性診斷：確定病因 定期診斷：確定疾病的狀態(tài)和發(fā)展和轉(zhuǎn)歸,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,先定位再定性,病史問(wèn)診的意義： 定性意義 定位意義 體檢： 有更多的定位意義 實(shí)驗(yàn)室檢查： 對(duì)病史和體檢得到對(duì)定性診斷進(jìn)一步確認(rèn),神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,認(rèn)知加工理論： 頂?shù)准庸ぃ║P DOWN） 底頂加工（DOWN UP）,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,拼圖游戲與臨床思維,診

2、斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲,診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲,周圍神經(jīng)的解剖、生理與病理,生理和解剖回顧,中樞神經(jīng) 周圍神經(jīng),腦,脊髓,軀體神經(jīng),內(nèi)臟神經(jīng),腦神經(jīng),脊神經(jīng),Peripheral nervous system,12對(duì)腦神經(jīng) 1 嗅 2 視 不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng) 3 動(dòng)眼 4 滑車 中腦 5 三叉 6 外展 7 面 橋腦 8 位聽 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,脊神經(jīng),組成 分支,前根,脊神經(jīng)前支,后根,脊神經(jīng)節(jié),脊神經(jīng)后支,31對(duì): C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1,（交通支）,脊神經(jīng),成分,后正中線兩側(cè) 的肌肉和皮膚,除胸神經(jīng)外，其余

3、 脊神經(jīng)前支交織 成叢相應(yīng)部位,脊神經(jīng)前支,組成,頸叢,臂叢,胸神經(jīng) 前支,腰叢,骶叢,C1C4,C5T1,L4-L5,全部S ，CO,腰骶干,T1T12,T12L4,Peripheral Nervous System神經(jīng)纖維的功能.,動(dòng)作電位產(chǎn)生 極化 去極化 復(fù)極化 電壓門控Na 通道,Peripheral Nervous System.神經(jīng)纖維的功能.,神經(jīng)沖動(dòng)傳遞 無(wú)髓神經(jīng)纖維傳導(dǎo)速度10m/s 有髓神經(jīng)纖維傳導(dǎo)速度50m/s,Peripheral Nervous System.神經(jīng)纖維的功能,軸突轉(zhuǎn)運(yùn) 維持軸突與軸膜的生存 轉(zhuǎn)運(yùn)神經(jīng)生長(zhǎng)因子 釋放神經(jīng)遞質(zhì) 軸突損害會(huì)有什么表現(xiàn)？ 與髓

4、鞘損害的表現(xiàn)有和不同？,Peripheral Nervous SystemPathologic changes,軸索變性 軸突性神經(jīng)病( Dying back ) Metabolic, Toxic, Vasculitic 節(jié)段性脫髓鞘 Demyelinating neuropathies Immune-inflammatory, Toxic, Genetic,市醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病的分類,Human Health Care Company,節(jié)段性脫髓鞘病變 糖尿病神經(jīng)病變 酒精性神經(jīng)病變 尿毒癥性神經(jīng)病變 格林-巴利綜合癥,Wallerian 氏變性,椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性 椎間盤脫出癥 腕管綜合癥

5、 面癱 青光眼性視神經(jīng)萎縮,軸突變性,神經(jīng)內(nèi)科病變 藥源性（阿霉素，長(zhǎng)春新堿和異煙肼等） 帶狀皰疹,Direction of degeneration,Direction of degeneration,Nerve cell,Myelin sheath,Axon,Muscle,病變方向,病變方向,神經(jīng)細(xì)胞,髓磷脂,軸突,肌肉,各種周圍神經(jīng)病變,Peripheral Nervous System,周圍神經(jīng)病的解剖學(xué)定義: Neural Structures supported by Schwann cells Or Neural structures present outside the pi

6、a matter,分類在癥狀學(xué)上的意義,遠(yuǎn)端對(duì)稱性周圍神經(jīng)病亞型,大纖維 運(yùn)動(dòng) 振動(dòng) 位置覺 觸/壓覺 干擾QOL和ADL評(píng)分,小纖維 疼痛 自主神經(jīng) 溫度覺 產(chǎn)生癥狀和導(dǎo)致發(fā)病率死亡率,市醫(yī)院神經(jīng)科,NEUROPATHY,Peripheral Neuropathies“clinical types” diagnosis,多發(fā)性周圍神經(jīng)病 多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病 單神經(jīng)病 根性神經(jīng)病 多發(fā)性單神經(jīng)病 叢性神經(jīng)病,Classifications of Polyneuropathy,Clinical patterns: Features Onset Pathology: Axonal degenera

7、tion Segmental demyelination Small fiber,Etiolog: Hereditary Metabolic Nutritional Toxic Vasculitic Immune Infective Malignant Traumatic/compressive,周圍神經(jīng)病的分類,周圍神經(jīng)病的分類,市醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病 運(yùn)動(dòng) 感覺障礙 植物神經(jīng)的癥狀 臨床特征變異大，可類似 脊髓病 肌肉病變 急性周圍神經(jīng)病還可有類似過(guò)渡換氣綜合征的表現(xiàn),周圍神經(jīng)病的分類,Action potentials in myelinated axons Jump between

8、the nodes of Ranvier in a process called saltatory conduction,市醫(yī)院院神經(jīng)科,病程 急性 亞急性 慢性 病理 電生理檢查 軸索 脫髓鞘 后期多并存 對(duì)稱性周圍神經(jīng)病 不對(duì)稱的多發(fā)性單神經(jīng)病,按臨床發(fā)病特征分類,市醫(yī)院神經(jīng)科,病因 遺傳 代謝中毒 感染 與免疫有關(guān)的炎癥 免疫 副腫瘤等,按臨床發(fā)病特征分類,市醫(yī)院神經(jīng)科,受累范圍 運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病 感覺性神經(jīng)病 自主神經(jīng)病 混合性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病,按臨床發(fā)病特征分類,市醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病的診斷步驟,市醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病診斷流程（簡(jiǎn)要）,病程是急性？亞急性？慢性? 分布是對(duì)稱還是不對(duì)稱

9、？ 周圍神經(jīng)的髓鞘還是軸索受累？ 可能的病因是什么？ 篩查性：常見病因 特定性：據(jù)特定臨床類型特定實(shí)驗(yàn)室檢查,市醫(yī)院神經(jīng)科,第一步 周圍神經(jīng)病的病程確認(rèn),市醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病臨床診斷思路,病程在診斷中的意義,不同的周圍神經(jīng)病其發(fā)生發(fā)展過(guò)程不盡相同，確認(rèn)不同病程可以縮小鑒別診斷范圍,市醫(yī)院神經(jīng)科,病程在診斷中的意義,判別病程的標(biāo)準(zhǔn)是指到達(dá)疾病高峰的時(shí)間 急性 2月的慢性 1年的慢性 部分周圍神經(jīng)病在病程上可以有交叉和重疊。 急性對(duì)稱性周圍神經(jīng)病雖少見 但可危及生命，急性出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)和感覺障礙必 須查找病因,市醫(yī)院神經(jīng)科,辨別早期周圍神經(jīng)病很困難 癥狀順序足趾手指再向近端發(fā)展 急性/亞急性同等運(yùn)

10、動(dòng)感覺神經(jīng)損害，哪個(gè)癥狀明顯？ 尤其是刺激性癥狀 疾病后期，才有典型特征, 易于辨識(shí) 肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力 肌萎縮 腱放射消失 手套襪子樣的感覺缺失,周圍神經(jīng)病的分類 是周圍神經(jīng)病嗎？,市醫(yī)院神經(jīng)科,慢性病程多是遺傳性周圍神經(jīng)病 運(yùn)動(dòng)感覺損害，哪種障礙明顯？ 以 運(yùn)動(dòng)障礙為主，病史和體征有其特點(diǎn),運(yùn)動(dòng)與感覺在判斷慢性病程中的意義,市醫(yī)院神經(jīng)科,鑒于發(fā)生發(fā)展慢，病程長(zhǎng)，輕度的運(yùn)動(dòng)障礙 病史常被忽略 為什么運(yùn)動(dòng)障礙不重？,運(yùn)動(dòng)與感覺在判斷慢性病程中的意義,運(yùn)動(dòng)與感覺在判斷慢性病程中的意義,慢性周圍神經(jīng)病 確定損害的存在用 運(yùn)動(dòng)功能損害？ 感覺功能損害？ 確定病程 運(yùn)動(dòng)障礙出現(xiàn)的時(shí)間？ 感覺障礙出現(xiàn)的時(shí)間

11、？,市醫(yī)院神經(jīng)科,運(yùn)動(dòng)芽生導(dǎo)致慢性周圍神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)障礙輕 慢性周圍神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)纖維存在失神經(jīng)支配和重新支配共存的現(xiàn)象，運(yùn)動(dòng)障礙可以很輕，根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙判定起病時(shí)間常難確定 感覺芽生導(dǎo)致感覺障礙明顯 但是！脊隨丘腦放大導(dǎo)致電生理與臨床不匹配,運(yùn)動(dòng)與感覺在判斷病程中的意義,市醫(yī)院神經(jīng)科,是否存在家族史 是通過(guò)病史詢問(wèn)來(lái)確定？ 還是通過(guò)對(duì)患者家人體檢和電生理檢查來(lái)確認(rèn)？,家族史的確認(rèn)方法,市醫(yī)院神經(jīng)科,長(zhǎng)期或自幼難以跑、跳，運(yùn)動(dòng)技能不佳，體育成績(jī)不好 高足弓、錘狀趾或鷹爪趾 爪型手 肌萎縮 足病，足潰瘍 使用支俱 曾被誤診診斷為關(guān)節(jié)炎或小兒麻痹 用足跟足趾行走困難 從跪位站起困難,慢性周圍神經(jīng)?。ㄟz傳性可

12、能最大）病史和體檢特點(diǎn),市醫(yī)院神經(jīng)科,不同病程的周圍神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)、感覺損害分布特征,市醫(yī)院神經(jīng)科,第二步 確認(rèn)周圍神經(jīng)受損害的分布,市醫(yī)院神經(jīng)科,診斷步驟中重要的一環(huán)是判定神經(jīng)受累分布的特點(diǎn) 病史詢問(wèn)體檢的意義？ 電生理檢查的意義？,確認(rèn)損害神經(jīng)的分布方式,市醫(yī)院神經(jīng)科,不同病因的周圍神經(jīng)病其受累神經(jīng)分布模式不盡相同，對(duì)病因判定有一定意義 代謝性、中毒性，遺傳性周圍神經(jīng)病的損害常為 對(duì)稱性分布 感染性，血管性或外傷等病因常為不對(duì)稱性損害分 同時(shí)遠(yuǎn)近端損害則多為脫髓鞘性病變！(Why？) 以遠(yuǎn)端損害為主的周圍神經(jīng)病是軸索性！ （Why？),確認(rèn)損害神經(jīng)的分布方式,市醫(yī)院神經(jīng)科,對(duì)稱性的軸索損害常有

13、長(zhǎng)度依賴性 遠(yuǎn)端重于近端，下肢重于上肢的運(yùn)動(dòng)障礙 手套襪子樣感覺障礙 不對(duì)稱分布是單神經(jīng)損害和叢性分布損害的特 點(diǎn)，也見于根性損害，有多種病因 近端損害因?yàn)檠苌窠?jīng)屏障的破壞常有腦脊液 蛋白含量增加（為什么細(xì)胞不高？）,確認(rèn)損害神經(jīng)的分布方式,市醫(yī)院神經(jīng)科,可治性 多數(shù)多發(fā)性單神經(jīng)病的病因是可治療的 急性多發(fā)性單神經(jīng)病 神經(jīng)系統(tǒng)急癥 早期治療有助恢復(fù) 可防止不可逆神經(jīng)損害,多發(fā)性單神經(jīng)病,市醫(yī)院神經(jīng)科,部分與全身 多發(fā)性單神經(jīng)病常是系統(tǒng)性疾病的一部分 單神經(jīng)損害的證據(jù)有助于確診系統(tǒng)性疾病,多發(fā)性單神經(jīng)病,部分與全身,多發(fā)性單神經(jīng)病,確診結(jié)締組織疾病 血管炎是病因 糖皮質(zhì)激素 環(huán)磷酰胺 嚴(yán)重性和

14、全身情況,周圍神經(jīng)病 血管炎唯一表現(xiàn) 診斷活檢確認(rèn) 活檢研究表明糖尿病性肌萎縮是腰骶叢神經(jīng)微血管炎，有激烈的疼痛無(wú)力和一側(cè)或雙側(cè)的股四頭肌的無(wú)力或萎縮,市醫(yī)院神經(jīng)科,受累神經(jīng)是對(duì)稱？不對(duì)稱？是感覺受累還是運(yùn)動(dòng)受累？,市醫(yī)院神經(jīng)科,不對(duì)稱的多發(fā)性單神經(jīng)病的病因,血管炎 原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎 結(jié)節(jié)性多多動(dòng)脈炎 ChurgStrauss綜合征（噬酸性粒細(xì)胞、哮喘性血管炎） 與結(jié)締組織疾病有關(guān)的系統(tǒng)性血管炎 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 干燥綜合征 局限于周圍神經(jīng)病的血管炎 其它病因 結(jié)節(jié)病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉樣病 多發(fā)性卡壓性麻痹 與代謝或中毒有關(guān)的神經(jīng)病 壓力敏感性周圍神經(jīng)病,市醫(yī)院神經(jīng)科,第三步 周圍神經(jīng)病的病理

15、類型,病理類型使用什么方法確定？,神經(jīng)活檢？ 電生理方法？ 臨床方法？,周圍神經(jīng)變性病理類型,節(jié)段性脫髓鞘 局限性雪旺細(xì)胞及髓鞘破壞軸突正常 節(jié)段性、斑點(diǎn)狀病變 電生理： 肌肉失神經(jīng)不明顯 神經(jīng)傳導(dǎo)可減慢 臨床： 運(yùn)動(dòng)？感覺？反射？,瓦勒變性（Wallarian degeneration） 與治療有什么關(guān)系？,Axonal neuropathy:,Schwann 中央只有膠質(zhì)成份 缺乏變性的軸索（*）,2020/8/14,.,69,Chronic demyelinating neuropathy,Note onion bulb formation (arrows, inset) from al

16、ternating layers of lamellar processes of Schwann cells and collagen fibres. Scale = 5 m. (Human, sural nerve, ischiadic nerve.),市醫(yī)院神經(jīng)科,脫髓鞘 炎性周圍神經(jīng)病 遺傳性周圍神經(jīng)病的大部分 軸索性 病因則豐富多樣 混合性 但是，通過(guò)詳細(xì)的診斷和鑒別診斷，還有很多周圍神經(jīng)病的病因診斷還是不明，僅根據(jù)做出描述性診斷。,病理類型,市醫(yī)院神經(jīng)科,病理方法傳統(tǒng) 電生理方法脫隨鞘/軸索損害 神經(jīng)活檢的現(xiàn)實(shí)意義明確病因和其它病理改變， 確認(rèn)可以治療的周圍神經(jīng)病,病理學(xué)方法與電生

17、理學(xué)方法,市醫(yī)院神經(jīng)科,電生理檢查可以使神經(jīng)科醫(yī)生體檢獲得的定 位診斷進(jìn)更精確 確定損害分布和病理類型：近端損害還是遠(yuǎn) 端損害，脫髓鞘還是軸索損害 可明確地縮小診斷和鑒別診斷的范圍,不同病 理?yè)p害特點(diǎn)的周圍神經(jīng)病有不同的疾病譜,判定神經(jīng)損害的病理類型,判定神經(jīng)損害的病理類型,不同的檢測(cè)手段檢測(cè)不同的神經(jīng)功能,大纖維,A,C,NCV,QST,QSART,SSR,IENFD,定量感覺試驗(yàn) Quantitative Sensory Test, QST 定量催汗軸突反射試驗(yàn) Quantitative Sudomoto Axon Reflex Test, QSART 皮膚活檢測(cè)定表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度 Intraepidermal Nerve Fiber Density, IENFD,市醫(yī)院神經(jīng)科,NCV MNCV評(píng)價(jià)病理類型的意義SNCV 用于測(cè)量髓鞘功能 CMAP 用復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的波幅測(cè)量軸索功能,電生理檢查,市醫(yī)院神經(jīng)科,測(cè)量快傳導(dǎo)纖維的方法 遠(yuǎn)端潛伏期 傳導(dǎo)速度 F波潛伏期 用低于正常下限/上限的百分?jǐn)?shù)來(lái)衡量是否正常，傳 導(dǎo)速度和CAMP波幅的正常下限、遠(yuǎn)端潛伏期和F波 潛伏期的正常上限,電生理檢查,市醫(yī)院神經(jīng)科,肌電圖運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害，輕度損害，失神經(jīng)和側(cè)支 神經(jīng)再生共存，可以保留肌力，可保持CAMP的波幅 嚴(yán)重