09蕁麻疹與血管性水腫

1、蕁麻疹與血管性水腫,病例,男，19歲，心慌發(fā)熱 女，56歲，牛奶食物 女，30歲，hp 女，60歲，特發(fā)性 男，43歲，藥物,最終診斷？,分類,自發(fā)性：急/慢/間斷 物理性 其他：接觸性/水源性/膽堿/運(yùn)動(dòng)/綜合征,建議分類,癥狀性 免疫性 非免疫性 物理性 特發(fā)性？,癥狀性蕁麻疹,癥狀性蕁麻疹(symptomatic urticaria)指風(fēng)團(tuán)反應(yīng)不是一個(gè)單獨(dú)的疾病，而是另外一個(gè)基礎(chǔ)病的癥狀。這些疾病包括(1)自身免疫病；(2)腫瘤，如霍奇金淋巴瘤；(3)血液病，如白血病、真性紅細(xì)胞增多癥；(4)loeffler綜合癥；（5）感染；（6）大皰?。唬?）過敏性紫癜等。要診斷蕁麻疹首先要排除癥狀

2、性蕁麻疹。,癥狀性蕁麻疹,感染？ 病例發(fā)熱，發(fā)熱加心慌 自身免疫？ 大皰病 血液病 過敏性紫癜等,免疫機(jī)制蕁麻疹,變態(tài)反應(yīng)性 自身免疫性 補(bǔ)體系統(tǒng)異常性,免疫性蕁麻疹與血管性水腫,變態(tài)反應(yīng)性 型變態(tài)反應(yīng)性 急性及慢性蕁麻疹，血管性 水腫，接觸性蕁麻疹，過敏性休克 型變態(tài)反應(yīng)性 蕁麻疹性血管炎，血清病樣反應(yīng) 可能變態(tài)反應(yīng)性 物理性蕁麻疹 自身免疫性 慢性特發(fā)性蕁麻疹 補(bǔ)體系統(tǒng)異常性 c1inh缺陷性血管性水腫,變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹與血管性水腫,又分為型變態(tài)反應(yīng)、型變態(tài)反應(yīng)及物理變態(tài)反應(yīng)三種 型變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹是ige介導(dǎo)，常見。 型變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹多表現(xiàn)為蕁麻疹性血管炎。根據(jù)研究，蕁麻疹性血管炎約占

3、慢性特發(fā)性蕁麻疹病人的10%左右。其預(yù)后及治療效果較差，應(yīng)引起注意，以免漏診。蕁麻疹性血管炎患者要注意查找潛在疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、混合性冷球蛋白血癥及低補(bǔ)體蕁麻疹血管炎綜合癥等，以及病毒性肝炎、炎癥性腸病等。,型變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹與型變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹的區(qū)別,特異抗體（ige、igg,igm 補(bǔ)體參與（無參與，血補(bǔ)體水平降低或正常 血清被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn) 單一風(fēng)團(tuán)持續(xù)時(shí)間（24小時(shí)以內(nèi)超過24小時(shí) 紫癜（無，有） 尿改變（無，有） 病理（真皮淺層血管周圍炎，血管炎 色素沉著（無，有）,自身免疫性蕁麻疹,包括兩種情況： (1)患者血液中含抗ige的自身igg抗體，可以與肥大細(xì)胞表面結(jié)合的ig

4、e結(jié)合，誘發(fā)肥大細(xì)胞脫顆粒，引發(fā)風(fēng)團(tuán)； (2)患者血液中有ige fc受體的自身igg抗體，直接與高親合力ige fc受體結(jié)合，使肥大細(xì)胞脫顆粒。 臨床多表現(xiàn)為慢性蕁麻疹?？捎米泽w血清皮內(nèi)試驗(yàn)、組織胺釋放試驗(yàn)或免疫印記法診斷。環(huán)孢素、靜脈免疫球蛋白及透析療法對(duì)其有肯定療效。,非免疫機(jī)制蕁麻疹,假性變態(tài)反應(yīng) 與花生四烯酸代謝異常有關(guān),假性變態(tài)反應(yīng),假性變態(tài)反應(yīng)多為組織胺釋放劑所致。 藥物，如右旋糖苷（dextran）、阿托品、嗎啡、奎寧、阿斯匹林、毛果蕓香堿、度冷丁、多粘菌素b、可待因、吐溫80、維生素b 1、筒箭毒堿及各種動(dòng)物毒素； 食物如魚、蝦、肉、蛋、蘑菇、草莓、茄子、竹筍、菠菜、蘋果、李

5、子以及酵母、水楊酸、檸檬酸等食品添加劑等均可直接促進(jìn)肥大細(xì)胞脫顆?；蚝惺狗蚀蠹?xì)胞脫顆粒的物質(zhì)。 放射對(duì)比顯影劑(radiagraphic contrast media)也可引起組織胺釋放。,能夠引起肥大細(xì)胞釋放組胺的物質(zhì),免疫機(jī)制釋放制 變應(yīng)原與變應(yīng)原特異ige 自身抗ige抗體（igg） 自身抗ige受體抗體 補(bǔ)體,非免疫機(jī)制釋放劑 刀豆蛋白a calcium inophores 神經(jīng)肽 阿片類 酶、藥物、細(xì)胞因子、炎癥介質(zhì) 物理因素，如光、熱、冷、壓力、振動(dòng),ace inhibitors 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑 (angiotensin-converting enzyme),治療第一周出

6、現(xiàn)，面頸消化道血管性水腫 contraindicated in patients with a prior history of idiopathic angioedema, her- editary angioedema, acquired c1inh deficiency ige (-) , bradykinin accumulates,物理性蕁麻疹,物理性蕁麻疹指由物理因素引發(fā)的蕁麻疹，包括機(jī)械物理因素引起的蕁麻疹，如壓力性蕁麻疹、皮膚劃痕癥、震動(dòng)性蕁麻疹；溫度變化引起的蕁麻疹如冷性蕁麻疹、熱性蕁麻疹；光線引起的蕁麻疹如目光性蕁麻疹以及與運(yùn)動(dòng)有關(guān)的運(yùn)動(dòng)性蕁麻疹；應(yīng)激引起的腎上腺能蕁麻疹以

7、及水引起的水源性蕁麻疹等，機(jī)制可能是變態(tài)反應(yīng)。,1 冷性蕁麻疹。主要與寒冷有關(guān)，分為遺傳性與獲得性兩種。獲得性者血清或ige被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陽性。遺傳性者主要表現(xiàn)為紅斑，血清被動(dòng)轉(zhuǎn)移陰性； 2 膽堿能蕁麻疹。主要與運(yùn)動(dòng)、受熱、緊張、熱飲等軀體溫度上升有關(guān)； 3 壓力性蕁麻疹：主要與壓力有關(guān)，局部受持續(xù)壓力后半小時(shí)6小時(shí)發(fā)生風(fēng)團(tuán)，與ige關(guān)系不明；,4日光性蕁麻疹。與日曬有關(guān)，血清反應(yīng)可通過血清被動(dòng)轉(zhuǎn)移； 5 皮膚劃痕癥。血中組織胺可升高，皮膚反應(yīng)可通過血清或ige被動(dòng)轉(zhuǎn)移給正常人； 6. 腎上腺能蕁麻疹。情緒緊張引起風(fēng)團(tuán)，與腎上腺素有關(guān)。 7 水源性aquagenic urticaria: ele

8、vated serum histamine,hematologic disorders ?,腎上腺能蕁麻疹adrenergic urticaria,風(fēng)團(tuán)白暈，情緒激動(dòng)誘發(fā) wheal surrounded by a white halo that developed during emotional stress,與花生四烯酸代謝異常有關(guān)的蕁麻疹,阿斯匹林及其它非甾體類抗炎藥可引起蕁麻疹，可能與花生四烯酸代謝異常有關(guān)，不是變態(tài)反應(yīng),特發(fā)性蕁麻疹,還有很多蕁麻疹目前仍無法查找病因，稱特發(fā)性蕁麻疹。 greaves認(rèn)為在慢性特發(fā)性蕁麻疹患者中約小于5%左右的患者為食品添加劑引起；27%左右的患者為

9、自身免疫性蕁麻疹。,血管性水腫,多與蕁麻疹并發(fā)。普通型發(fā)作期患者血清中補(bǔ)體水平正常。 血清補(bǔ)體水平降低，見于兩種情況，一種是抗原抗體復(fù)合物反應(yīng)激活并消耗補(bǔ)體，見于型變態(tài)反應(yīng)或其它原因?qū)е卵a(bǔ)體過度激活； 另外一種原因是c1抑制物缺陷導(dǎo)致的血管性水腫。患者血清中c1抑制物（c1 inhibitor, c1inh）缺乏或功能障礙引起。可分為獲得性及遺傳性兩種。由于c1抑制物缺乏，導(dǎo)致補(bǔ)體系統(tǒng)過度活化，釋放炎癥介質(zhì)引發(fā)血管性水腫?；?yàn)血c1抑制物降低或功能障礙。,獲得性c1inh缺陷主要由自身抗體引起，遺傳性者則為常染色體顯性遺傳，稱為遺傳性血管神經(jīng)性水腫（hereditary angioneurot

10、ic edema）又稱為quincke osler水腫，可危及生命。,c1inh異常性獲得性血管性水腫與遺傳性血管性水腫的異同,獲得性(acquired)遺傳性(hereditary) 家族性（無，80%有） 發(fā)病原因（由于腫瘤或自身免疫導(dǎo)致后天c1inh破壞使補(bǔ)體過度激活；顯性遺傳，c1inh缺乏或功能障礙，導(dǎo)致補(bǔ)體過度活化） 伴發(fā)風(fēng)團(tuán)（無，無） 血清c1（低，正常） 血清c1inh（低，低或量雖正常但功能有障礙） 血清c4（低，低） 抗c1inh自身抗體（陽性，陰性）,臨床表現(xiàn)（復(fù)發(fā)性、邊界清楚皮下非可凹性水腫，無紅斑及痛癢水腫可限局或累及整個(gè)肢體，相同） 預(yù)兆（局部麻或抽動(dòng)數(shù)小時(shí)后發(fā)作，

11、同左） 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（禁忌，禁忌） 皮損持續(xù)時(shí)間（2472小時(shí)，同左） 呼吸道受累（有，受累） 消化道（腹部絞痛，腹脹、嘔吐、不能排氣等表現(xiàn)不伴發(fā)熱及外周血象升高，可有粘液水便，有） 尿潴留（有，有） 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（有，有）,初發(fā)年齡（5060歲；多為幼年，青春期加重，也可青春期或更晚始發(fā)，50歲后減輕或逐漸消失） 誘因（微小創(chuàng)傷或溫度變化劇烈運(yùn)動(dòng)、感染等，同左） 相關(guān)疾?。馨土?、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性骨髓瘤及其它癌瘤；無） 抗組織胺藥（無效，無效） 腎上腺糖皮質(zhì)激素（無效，無效）,振動(dòng)性血管性水腫vibralatory angioedema,several years expos

12、ure to vibration, ad? elevated serum histamine,嚴(yán)重蕁麻疹 exercise stinging insect allergy,過敏癥,表現(xiàn),廣泛風(fēng)團(tuán) 呼吸困難 吞咽困難 胸部壓迫感、發(fā)緊 噴嚏 聲嘶,自覺咽部有腫塊 查體咽、舌、面、唇腫脹 眩暈 自覺情況不好,發(fā)病率 soter (1999): college students 15-20% general practice 1-2% in patients,預(yù)后 50 例急性蕁麻疹患者，年齡3月 88 歲，發(fā)病少于7天 :,43/50 resolution developed within 2 w

13、eeks 5/50 within 3 months 2/50 persisted more than 1 year,outcome of urticaria 2,chronic: 50% free of lesion within 1 year 20% more than 20 years how to prevent chronic?,中國蕁麻疹的病因和預(yù)后分析,目的：通過對(duì)182例蕁麻疹患者的病因分析和隨訪，探討蕁麻疹患者的預(yù)后。 病例和方法：所有病例均為來自北京大學(xué)第三醫(yī)院2005年3月2006年8月皮膚科門診，經(jīng)本人診治并同意隨訪的蕁麻疹患者。通過問卷調(diào)查和實(shí)驗(yàn)室檢查，常規(guī)治療，定期隨

14、訪至2007年5月，觀察患者預(yù)后情況。,結(jié)果：,87.9%的患者完成隨訪，急性蕁麻疹隨訪時(shí)間為9-27月，慢性蕁麻疹隨訪時(shí)間為6-27月。 急性蕁麻疹患者中有54.7%能找到病因，其中感染和藥物各占36.6%和34.2%； 慢性蕁麻疹患者中有16.2%能找到病因，多與內(nèi)科系統(tǒng)疾病相關(guān)。,急性蕁麻疹的痊愈率81.7%，18.3%的患者轉(zhuǎn)為慢性蕁麻疹； 慢性蕁麻疹的痊愈率為70.7%；慢性特發(fā)性蕁麻疹的痊愈率為71.1%。 病程越長，痊愈率越低。 急性蕁麻疹，不同年齡組患者的痊愈率無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異；慢性蕁麻疹則為年齡越高，痊愈率越低。,診斷,臨床 檢查,病因治療 1感染 hp retest at 4w

15、ks after treat streptococci staphyococci yersinia,治療,藥物 nsaid aceinhibitors,甲狀腺,h1組胺受體拮抗劑，一代？ start with one drug, low doses, taken on a regular basis; h2？,if failed, change to another kind; if still failed, h1+h2 doxepin, tricyclic antidepressant,ketotifen terbutaline (特布他林;博利康尼),a adrenergic agonist, +h1,treatment 2,stanozolol (康力龍)or sulfasalzine (柳氮磺吡啶）in glucocorticoid dependent