神經(jīng)病學(xué)課件模板-012(共29)

1、神經(jīng)病學(xué) 課件模板-12,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）：,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床以上或（和）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見。 【病因】 本病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究，提出過(guò)慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說(shuō)，但均未被證實(shí)。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩ot

2、or neuron disease）：,【病理】 脊髓前角和橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的神經(jīng)細(xì)胞明顯減少和變性，脊髓中以頸、腰膨大受損最重，延髓部位的舌下神經(jīng)核和疑核也易受波及，大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的巨大錐體細(xì)胞即Betz細(xì)胞也可有類似改變，但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦干束髓鞘脫失和變性。脊神經(jīng)前根萎縮，變性。 【臨床表現(xiàn)】 根據(jù)病變部位和臨床癥狀，可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型（包括進(jìn)行性脊肌萎縮癥和進(jìn)行性延內(nèi)存麻痹），上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型（原發(fā)性側(cè)索硬化癥）和混合型（肌萎縮側(cè)索硬化癥）三型。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron

3、 disease）：,關(guān)于它們之間的關(guān)系尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn)，如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的肌萎縮側(cè)索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的錐體束損害癥狀。 一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型 多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）：,因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯

4、前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動(dòng)常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）：,顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無(wú)力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無(wú)力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。 晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 如病變

5、主要累及脊髓前角者，稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同，此外不予詳述。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）：,倘病變主要累及延髓肌者，稱為進(jìn)行性延髓麻痹或進(jìn)行性球麻痹。 二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型 表現(xiàn)為肢體無(wú)力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)

6、，病理反射陽(yáng)性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進(jìn)等。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease）：,本癥稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床上較少見，多在成年后起病，一般進(jìn)展甚為緩慢。 三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型 通常以手肌無(wú)力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí)，上肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀可

7、被掩蓋。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）：,下肢則以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀為突出。球麻痹時(shí)，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進(jìn)，吸吮反射陽(yáng)性，顯示上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在4060歲間發(fā)病，約510%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一。 【診斷和鑒別診斷】 根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲，逐漸進(jìn)展加重，具有雙側(cè)基本對(duì)稱的上或下、或上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，而無(wú)客觀感覺障礙等臨床特征，并排除了有關(guān)疾病后，一般診斷并不困難。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)

8、動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease）：,本病腦脊液的壓力、成分和動(dòng)力學(xué)檢查均屬正常，少數(shù)患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學(xué)檢查（磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等）多為正常?；技〉尼橂姌O肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發(fā)電位，運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時(shí)應(yīng)多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進(jìn)行檢測(cè)，有助于發(fā)現(xiàn)臨床下的肌肉病損，少數(shù)病人周圍神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度可減慢。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)

9、元?。╩otor neuron disease）：,有條件時(shí)可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。 在診斷時(shí)應(yīng)注意與下列疾病鑒別 一、頸椎病 為中老年人普遍存在的脊椎退行性變，當(dāng)引起上肢肌萎縮，伴下肢痙攣性力弱，且無(wú)感覺障礙時(shí)，與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病表現(xiàn)相似，有時(shí)鑒別甚為困難。便頸椎病病程十分緩慢，再根據(jù)頸椎X線片或頸椎CT掃描或脊髓磁共振象上的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，并與臨床癥狀仔細(xì)對(duì)比分析，當(dāng)可作出正確判斷。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）：,二、顱頸區(qū)畸形 顱底凹陷癥等顱頸區(qū)畸形，可引起后四對(duì)顱神經(jīng)損

10、害，上肢肌萎縮，下肢痙攣性癱瘓，但多早年起病，病程緩慢，常有頸項(xiàng)短、小腦損害癥狀及感覺障礙，X片有相應(yīng)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，可作鑒別。 三、脊髓和枕骨大孔附近腫瘤 頸髓腫瘤可引起一側(cè)或兩側(cè)上肢肌萎縮伴痙攣性截癱，后者還有后四對(duì)顱神經(jīng)損害癥狀，但腫瘤有神經(jīng)根性刺激癥狀和感覺障礙，膀胱排尿功能障礙常見，雙側(cè)癥狀往往不對(duì)稱，腦脊液蛋白增高，可有椎管梗阻表現(xiàn)，脊髓造影和磁共振象檢查可提供較確切診斷依據(jù)。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）：,四、脊髓蛛網(wǎng)膜炎 頸髓蛛網(wǎng)膜炎也可引起上肢肌萎縮和下肢痙攣性癱瘓，但多呈

11、亞急性起病，病情常有反復(fù)，雙側(cè)癥狀不對(duì)稱，感覺障礙彌散而零亂，腦脊液常有異常。 五、繼發(fā)于其它疾病的肌萎縮側(cè)索硬化癥狀群 如某些代謝障礙（低血糖等）、中毒（汞中毒等），以及惡性腫瘤有時(shí)也可引起類似肌萎縮側(cè)索硬化癥的臨床表現(xiàn)，此時(shí)，須注意查找原發(fā)疾病。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）：,【病程及預(yù)后】 本病為一進(jìn)行性疾病，但不同類型的病人病程有所不同，即使同一類型病人其進(jìn)展快慢亦有差異。肌萎縮側(cè)索硬化癥平均病程約3年左右，進(jìn)展快的甚至起病后1年內(nèi)即可死亡，進(jìn)展慢的病程有時(shí)可達(dá)10年以上。成人

12、型脊肌萎縮癥一般發(fā)展較慢，病程常達(dá)10年以上。原發(fā)性側(cè)索硬化癥臨床罕見，一般發(fā)展較為緩慢。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease）：,死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。 【治療】 因病因不明，尚無(wú)有效療法。 一、VitE和VitB族口服。 二、ATP 100mg，肌注，1/d；輔酶A100，肌注，1/d；胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應(yīng)用。 三、針對(duì)肌肉痙攣可用安定2.55.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50100mg/d，分次服。,神

13、經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）：,四、根據(jù)致病因素的假設(shè)，介紹過(guò)可試用于治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素（TRH），變構(gòu)蛇毒酶，干擾素，神經(jīng)節(jié)苷脂，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實(shí)，尚難評(píng)估。 五、患肢按摩，被動(dòng)活動(dòng)。 六、吞咽困難者，以鼻飼維持營(yíng)養(yǎng)和水分的攝入。,神經(jīng)病學(xué)：第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease）,第四節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease）：,七、呼吸肌麻痹者，以呼吸機(jī)輔助呼吸。

14、八、防治肺部感染。,神經(jīng)病學(xué)：第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）,第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）：,遺傳性共濟(jì)失調(diào)是一組以共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性變性疾病。 【病因】 病因不明，大多有家族遺傳史，呈常染色體隱性或顯性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、腦干變性為主。周圍神經(jīng)、視神經(jīng)也可受累。由于病損部位不同，損害輕重程度不等，臨床癥狀可有較大差異。常見有下列類型。 【臨床表現(xiàn)及分型】 一、Friedreich 為常染色體隱藏性遺傳，亦有顯性遺傳。,神經(jīng)病學(xué)：第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）,第五節(jié)遺傳性共濟(jì)

15、失調(diào)癥（hereditary ataxia）：,病理改變可見整個(gè)脊髓發(fā)育細(xì)小，以胸段最重。主要病變?cè)诤笏骷皞?cè)索。本型多于兒童期起病，進(jìn)展緩慢。最初癥狀為雙下肢共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，容易跌倒，站立時(shí)雙足分得很寬，向兩側(cè)搖晃。因后索受損故閉目時(shí)癥狀加重，昂白征陽(yáng)性，以后雙上肢也可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，但癥狀較下肢輕。查體發(fā)現(xiàn)雙下肢感覺明顯減退，腱反射減弱或消失，肌張力低下。,神經(jīng)病學(xué)：第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）,第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）：,錐體束受累明顯時(shí)，也可腱反射活躍，出現(xiàn)病理征。多數(shù)病人有眼球震顫，部分有視神經(jīng)萎縮及智力減

16、退，疾病早期也可有心電圖異常，且部分患者可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大及心律失常等。本病常伴有骨骼畸形，如脊柱后側(cè)凸，弓形足、馬蹄內(nèi)翻足等。 二、Marie型 為常染色體顯性遺傳。病理改變主要在小腦。脊髓中以脊髓小腦前、后束損害明顯，后索及錐體束損害較輕。,神經(jīng)病學(xué)：第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）,第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）：,本型多在成年后隱襲起病，進(jìn)展緩慢，共濟(jì)失調(diào)常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的上肢意向性震顫，共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)及構(gòu)音困難，亦可有軀干性共濟(jì)失調(diào)，下肢肌張力增高、腱反射活躍，病理反射陽(yáng)性。少數(shù)病員伴有眼球震顫與視神經(jīng)萎縮，無(wú)骨骼畸形

17、。頭顱CT或MRI檢查常可見小腦萎縮。 三、遺傳性痙攣截癱 多數(shù)呈常染色體顯性遺傳，但也有呈常染色體隱性遺傳或性連隱性遺傳。,神經(jīng)病學(xué)：第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）,第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）：,主要病理改變?yōu)榧顾桢F體束嚴(yán)重變性。大多在兒童起病，男性多見，主要表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展的下肢痙攣性癱瘓。早期癥狀為行走時(shí)雙腿僵硬，不靈活、肌力減弱。由于下肢伸肌張力增高呈剪刀步態(tài)。膝、跟腱反射活躍，病理征陽(yáng)性。感覺多無(wú)障礙。多數(shù)有弓形足，但不如Friedreich共濟(jì)失調(diào)癥明顯。有時(shí)伴有眼球震顫和脊柱側(cè)凸。,神經(jīng)病學(xué)：第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（h

18、ereditary ataxia）,第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）：,疾病緩慢進(jìn)展，以后雙上肢也受影響。如累及延髓支配肌群時(shí)可出現(xiàn)構(gòu)音障礙，吞咽困難。晚期括約肌功能也發(fā)生輕度障礙。 【診斷及鑒別診斷】 根據(jù)緩慢進(jìn)展的共濟(jì)失調(diào)以及不同類型的臨床特點(diǎn)，且多數(shù)患者有陽(yáng)性家族遺傳史，診斷不難。但需與下列疾病鑒別。 一、脊髓亞急性聯(lián)合變性 緩慢起病，后索及錐體束同時(shí)受累，出現(xiàn)深感覺障礙，共濟(jì)失調(diào)，痙攣性截癱及肢體遠(yuǎn)端的感覺異常等。,神經(jīng)病學(xué)：第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）,第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）：,但無(wú)弓形足及脊柱后側(cè)凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中維生素B12含量減少以及惡性貧血等。 二、多發(fā)性硬化 病灶多發(fā)，可有脊髓、小腦變性，出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)及錐體束征，但病程常有緩解和復(fù)發(fā)。腦脊液中免疫球蛋白增高。 三、小腦腫瘤 多見于兒童，緩慢起病的小腦性共濟(jì)失調(diào)，但易發(fā)生顱內(nèi)壓增高癥狀和體征，且無(wú)遺傳史。,神經(jīng)病學(xué)：第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（hereditary ataxia）,第五節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥（her