黃色肉芽腫性膽囊炎.ppt

1、黃色肉芽腫性膽囊炎,韓宗文,黃色肉芽腫性膽囊炎（xanthogranulomatous cholecystitis，XGC）是一種少見特殊類型的膽囊炎性疾病，在膽囊壁內形成黃色斑塊或蠟樣質性的肉芽腫為本病特征。1976年Christensen和Ishak首先以纖維黃色肉芽腫性炎癥報道描述了此病變，其后亦有學者將此病變命名為膽囊蠟質或蠟質樣組織細胞肉芽腫和膽汁性肉芽腫性膽囊炎.該病在發(fā)病率低，僅占膽囊炎癥性疾病的0.7%13.2%，其中以中老年人多見，男女比例不一.,病因,XGC的病因及發(fā)病機制目前尚不十分清楚，但絕大部分病人伴有膽石癥，說明膽囊結石在其發(fā)病中至關重要，另外XGC部分病人伴有高脂

2、血癥和2型糖尿病，說明該病可能與代謝紊亂有關。,病理生理,多數(shù)學者認為膽道梗阻合并細菌感染是導致該病發(fā)生的關鍵因素。膽囊結石等因素引起膽囊壁黏膜潰瘍，局灶微小膿腫形成，并使T淋巴細胞受刺激而發(fā)生細胞免疫反應；膽汁及黏蛋白沿破裂（當存在膽道阻塞使得壁內壓力升高所致）的羅-阿氏竇（Rokitansky-Aschoff竇）或黏膜潰瘍病灶不斷滲入膽囊壁，導致其慢性炎癥；巨噬細胞聚集，吞噬膽汁中的膽固醇、磷脂及膽色素等，形成富含脂質的特異性泡沫細胞（即黃瘤細胞）；隨病程進展，纖維組織增生，逐漸形成炎性肉芽腫，進而膽囊壁出現(xiàn)局灶或彌漫性增厚，形成XGC，病程進一步進展，膽囊與肝及周圍臟器粘連，甚至導致膽囊

3、內瘺、膽囊壞疽或穿孔。因此，XGC的形成是間質組織對膽汁外滲的反應，這一點由脂質和脂褐質在泡沫細胞內予以證實。,臨床表現(xiàn),XGC臨床上無特異性表現(xiàn)，因其絕大多數(shù)病人合并有膽結石，所以常表現(xiàn)為慢性膽囊炎和膽囊結石的癥狀和體征，如反復出現(xiàn)右上腹疼痛、梗阻性黃疸、發(fā)熱、膽囊炎急性發(fā)作、右上腹包塊等；另外，XGC經常會導致膽囊與周圍臟器之間形成內瘺，最常見的是Mirizzi綜合征，也?？梢姷侥懩冶趬木?、穿孔等。,顯微鏡下觀察,局限型膽囊壁結構受到不同程度的破壞，代之以結節(jié)性肉芽腫性結構，其中央為炎性壞死組織，間雜有淋巴細胞、單核細胞和中性粒細胞，外層為大量吞噬了脂質的泡沫細胞及增生的纖維母細胞；個別病

4、變肉芽腫不典型。彌漫型病變常累及膽囊壁全層并波及鄰近組織器官；常無典型的肉芽腫樣結構，表現(xiàn)為泡沫細胞、淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞彌漫性浸潤，纖維母細胞增生。,B超表現(xiàn),膽囊壁明顯增厚伴低回聲結節(jié)（長箭頭）。膽囊腔受壓（星號）；膽囊頸部結石（三角箭頭）,XGC的CT表現(xiàn),膽囊增大, 壁增厚以彌漫性增厚為主，膽囊底部更為突出，增厚的膽囊壁內可見低密度區(qū)，膽囊黏膜線（多發(fā)肉芽腫的存在，將薄層肌層連同粘膜層推向膽囊腔，CT顯示為密度較高的線狀影，稱之為粘膜線。此粘膜線可完整地顯示，也可局部顯示，類似膽囊的局部分隔）。多結節(jié)病例可表現(xiàn)為串珠狀鑲嵌。 彌漫性增厚病例增強掃描典型者表現(xiàn)為“夾心餅干”征，即

5、增厚的膽囊壁內外環(huán)強化。門靜脈期持續(xù)強化，可見低密度多發(fā)結節(jié)。延時期間見延時強化。 增厚的膽囊壁內顯示低密度結節(jié)，增強后無強化，門靜脈期顯著。 通常無門腔間隙、肝門及腹腔動脈周圍淋巴結腫大，無肝臟轉移等惡性腫瘤的影像學表現(xiàn)。但可有膽囊床炎性浸潤。 增厚膽囊壁內低密度結節(jié)是XGC的特異性CT表現(xiàn)。,動脈期增強掃描示膽囊壁彌漫性增厚呈“夾心餅干”征,膽囊體積增大，增厚的膽囊壁密度不均勻，其內見多發(fā)小結節(jié)樣更低密度影，增強掃描顯示清晰（箭頭）；膽囊頸部及腔內多發(fā)結石。,膽囊增大，其壁不規(guī)則增厚，并見膽囊底部囊壁內塊狀低密度影影，邊界欠光整，周圍脂肪間隙不清，無強化。,囊壁增厚，與周圍器官或組織發(fā)生粘

6、連形成腫塊，炎癥浸潤至鄰近肝臟組織，膽囊內可見結石,增強CT：膽囊壁增厚伴低密度結節(jié)。周圍肝內軟組織影（箭頭）,巨大的厚壁膽囊，無附近器官侵入、連續(xù)黏膜線以及低衰減壁間結節(jié),解剖表現(xiàn)：XGC粘連重，囊壁廣泛增厚，結節(jié)位于囊壁內，切面為黃色或淡黃色，質軟；膽囊癌常為局部包塊，突向腔內，切面灰白質脆，常伴出血壞死。,由于XGC的膽囊壁不斷增厚，并與周圍器官或組織發(fā)生粘連而形成腫塊形式表現(xiàn)出來，并且和鄰近器官分界不清，黃色肉芽腫性膽囊炎可浸潤至鄰近肝臟組織，影像學表現(xiàn)類似于膽囊癌侵及肝臟，二者鑒別困難。,鑒別診斷,后者常見表現(xiàn)為膽囊壁不規(guī)則結節(jié)狀的增厚并明顯強化，同樣侵犯周圍肝臟，但是膽囊癌常為局限

7、性或不對稱性的膽囊壁增厚，粘膜線不連續(xù)，增厚膽囊壁內出現(xiàn)低密度結節(jié)少見，常合并肝內膽管擴展，肝侵犯常形成與肝無分界的腫塊。這也是XGC和膽囊癌的不同之處； 以下征象有助于診斷XGC: 膽囊壁內病變結節(jié)、膽囊內壁光整，特別是顯示完整黏膜線等表現(xiàn)具有相對特征性。黏膜線的存在提示病變位于膽囊壁內，被黏膜覆蓋，未破壞黏膜，為本病區(qū)別于膽囊癌的最具特異性表現(xiàn)。 CA19-9指標兩者均有升高，明確診斷仍需病理支持。,XGC與膽囊癌鑒別,XGC與膽囊腺肌癥鑒別,膽囊腺肌增生癥是一種原因不明的膽囊增生性疾病，可分為彌漫型、節(jié)段型和局限型，好發(fā)于中年女性，一般病程緩慢，檢查表現(xiàn)為膽囊壁增厚，增強掃描示增厚的膽囊

8、壁明顯強化，膽囊壁間可見多個小囊腔狀改變。在MRI像上，膽囊腺肌癥在 T2WI、STIR 序列，R-A 氏竇表現(xiàn)為增厚的膽囊壁內點狀、小囊狀高信號（下圖中紅箭），增厚的膽囊壁呈高于正常膽囊壁的信號，具有典型的 MRI 表現(xiàn)。 尤其是 STIR 序列，對顯示 R-A 氏竇及增厚的膽囊壁，高信號顯示更明確。 當 R-A 氏竇因膽汁成分的不同在 T2WI 為等信號時，STIR 序列尤為重要 ，因周圍結構信號被抑制，信號對比增加，可顯示為高信號。,彌漫性膽囊腺肌癥CT典型表現(xiàn)說是“花環(huán)征”，黃色肉芽腫性膽囊炎的彌漫型典型表現(xiàn)是夾心餅干征”或“三明治征,在MRI像上，膽囊腺肌癥在 T2WI、STIR 序

9、列，R-A 氏竇表現(xiàn)為增厚的膽囊壁內點狀、小囊狀高信號（下圖中紅箭），增厚的膽囊壁呈高于正常膽囊壁的信號，具有典型的 MRI 表現(xiàn)。 尤其是 STIR 序列，對顯示 R-A 氏竇及增厚的膽囊壁，高信號顯示更明確。 當 R-A 氏竇因膽汁成分的不同在 T2WI 為等信號時，STIR 序列尤為重要 ，因周圍結構信號被抑制，信號對比增加，可顯示為高信號。,治療,XGC是一種少見的良性而具有破壞性的慢性膽囊炎性疾病。國內有文獻報道XGC是癌前期病變，膽囊癌也有10合并XGC。術前診斷依靠臨床表現(xiàn)及影像學檢查(尤以CT及MRCP為主)，而XGC確診仍需病理學證實。,XGC一旦確診或懷疑，應積極采取手術治療，以免肝外膽管及鄰近臟器受累。術式以膽囊切除為主，首選腹腔鏡膽囊切除術LC術，手術范圍以盡可能的切除病變膽囊為主。對于部分患者膽囊向肝