《肺淋巴管平滑肌瘤》PPT課件.ppt

1、肺淋巴管平滑肌瘤,pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM,2,淋巴管平滑肌瘤： 好發(fā)于16-68歲女性，尤其是育齡期婦女，發(fā)病率約為百萬分之0.0291。肺部最易受累，常表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性肺疾病，因此常稱LAM為淋巴管平滑肌瘤癥。,3,概述 PLAM是罕見病,占彌漫性肺間質(zhì)疾病的比率1% PLAM與雌激素關(guān)系密切(幾乎均發(fā)生在絕經(jīng)前婦女，70%發(fā)生在2040歲之間，僅5%發(fā)生在50歲以后,絕經(jīng)之后的病人多長期接受雌激素治療) 無特效治療方法 預(yù)后不佳,4,關(guān)于PLAM的概念： 本病主要發(fā)生在絕經(jīng)期婦女，臨床上常有呼吸困難、自發(fā)性氣胸、乳糜胸等表現(xiàn)，典型的

2、胸部影像學(xué)可見雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫,5,一、病理 肉眼:見肺組織常為彌漫的蜂窩狀結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為大小不等的囊腫，直徑約1cm左右。 鏡下：病變?cè)缙跒槲闯墒炱交〖?xì)胞堆積在末端支氣管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛細(xì)血管不累及。 分期：兩期：早期：終末細(xì)支氣管外、肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌細(xì)胞，肺泡擴(kuò)張，肺泡內(nèi)主要為增生的II型肺泡上皮細(xì)胞及含鐵血黃素巨噬細(xì)胞；晚期：出現(xiàn)膠原形成的結(jié)節(jié)，肺泡明顯擴(kuò)張。平滑肌增生明顯，呈飽滿梭形具有圓形或卵圓形核，胞漿蒼白。同時(shí)可見大多角形細(xì)胞，胞漿清晰為類上皮細(xì)胞。,6,7,臨床表現(xiàn)： （一）癥狀： 呼吸困難：緩慢進(jìn)展主要癥狀 反復(fù)自發(fā)性氣胸：單側(cè)和雙側(cè)，有文獻(xiàn)報(bào)

3、道，約95%的患者以自發(fā)性氣胸為首發(fā)癥狀。 干咳、較少見的有胸痛、胸腔乳糜滲出，痰中帶血和喘鳴 肺外癥狀：乳糜尿， 乳糜心包積液， 乳糜腹水 其它：子宮纖維瘤或腎血管平滑肌脂肪瘤,8,肺功能改變：常為阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙。,9,輔助檢查 （1） X線： 胸片：可無明顯異常，或表現(xiàn)為磨玻璃影彌漫性小結(jié)節(jié)，從粟粒狀到中等大小的結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，同時(shí)有不規(guī)則的網(wǎng)紋和線條狀陰影，多呈均勻性分布模糊不清的少量囊性變（一般囊腫直徑1cm時(shí)胸片才能顯示。）大量肺囊腫形成可使肺容積明顯增大，與肺氣腫相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB線。 同時(shí)可見單側(cè)或雙側(cè)胸液。 胸部CT：重要手段胸部CT尤其是H

4、RCT可以明確顯示出普通胸片顯示不清的肺囊腫 全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.55cm之間，囊壁的厚度一般2mm。早期約50%患者出現(xiàn)磨玻璃影。如出現(xiàn)片狀陰影則提示出血。以HRCT定量測(cè)定囊腫面積與測(cè)定肺容量、彌散功能、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)所評(píng)價(jià)的疾病嚴(yán)重程度相符合，故HRCT即可用于診斷又可判定預(yù)后。CT或HRCT可發(fā)現(xiàn)腹后壁、腹腔、腎臟、盆腔的病變,10,11,（2）肺功能檢查： 肺總量（TLC）增大，殘氣（RV）和RV/TLC增加，常見氣流受限，第一秒用力呼吸量（FEV1）和肺活量、FEV1/FVC下降。 肺機(jī)構(gòu)力學(xué)表現(xiàn)為平均彈性回縮力減低和上游阻力增加，彈性回縮力喪失和肺阻力增加均可引

5、起氣流受限。 常出現(xiàn)氣體交換異常，彌散功能（Dlco）顯著降低，PA-aO2增大。,12,診斷 主要從臨床表現(xiàn)(育齡婦女，反復(fù)發(fā)作氣胸史，LAM常伴有腹部改變)+囊狀影特征(大小類似，囊外無結(jié)，囊內(nèi)無動(dòng)脈，囊間正常肺，壁薄，分布較均一)+少間質(zhì)纖維化表現(xiàn),13,鑒別診斷 （1）纖維肺泡炎和終末期間質(zhì)纖維化(蜂窩肺)： 其囊性氣腔直徑為1mm2.5mm，分布多不規(guī)則，壁較厚且伴有不規(guī)則小葉間隔增厚； 肺容積縮小，支擴(kuò)和結(jié)構(gòu)明顯變形，外周胸膜下改變明顯。,14,（2）)神經(jīng)纖維瘤病: 此病亦可見囊狀氣腔，但其分布與LAM不同，囊氣腔位于肺尖部伴基底線紋理增強(qiáng)。,15,（3）支氣管擴(kuò)張： 其囊腔沿支

6、氣管分布，且壁厚，常有液平，囊狀影在肺周圍少見，足以與LAM相鑒別。,16,（4）肺組織細(xì)胞增生癥 與LAM相似，但囊狀影的同時(shí)有多發(fā)結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)內(nèi)見空洞，肺間質(zhì)呈結(jié)節(jié)狀，網(wǎng)狀改變，且結(jié)節(jié)和囊樣病變多位于兩肺上葉，無乳糜胸水。,17,（5）肺氣腫： 與LAM相仿，鑒別時(shí)較難。 但肺氣腫缺乏小葉間隔增厚，多數(shù)囊狀低密度區(qū)中央可見殘留小葉結(jié)構(gòu)，在低密度影之中可見小葉中央動(dòng)脈； 而LAM囊腔大小趨一致性，分布均勻，有明確均勻薄壁，血管影位于囊狀影邊緣外，且一般無特大囊腔(類似肺大泡樣改變)。結(jié)合臨床病史，年齡，性別有助于鑒別。,18,（6）結(jié)節(jié)性硬化癥： 是一種全身性疾病，當(dāng)它侵犯肺時(shí)，與LAM在影

7、像上病理上有共同之處。有文獻(xiàn)報(bào)道它可與LAM并存，亦有人認(rèn)為LAM是結(jié)節(jié)性硬化癥的一種頓挫型。兩者肺部表現(xiàn)臨床癥狀均相似，但有作者認(rèn)為系兩種不同的疾病，但從影像學(xué)上無法區(qū)別，結(jié)節(jié)性硬化癥主要累及血管平滑肌而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié)，因此，乳糜胸罕見。此外本病有遺傳傾向，肺外多器管病變。,19,治療 目前無特效治療方法。 （1）對(duì)癥及支持治療 （2）激素治療：應(yīng)首選孕激素黃體酮，其次為糖皮質(zhì)激素； （3）卵巢摘除：采用卵巢切除術(shù)聯(lián)合孕激素的治療方法較單一治療有肯定的療效。 （4）肺移植：肺移植50%患者可生存3年。,20,預(yù)后 預(yù)后不佳，多數(shù)與出現(xiàn)癥狀后10年內(nèi)死亡 本病自然病程呈進(jìn)行性進(jìn)展，預(yù)后較差，中位數(shù)生存期為810