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1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 急進(jìn)性腎炎 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,別名:,急進(jìn)性腎小球腎炎,急進(jìn)型腎小球腎炎,腎炎,急性快速進(jìn)展性腎小球腎炎。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,身體部位:,腰部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,科室:,腎內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,簡(jiǎn)介:,急進(jìn)性腎炎是急性快速進(jìn)展性腎小球腎炎(acuterapidly progressive glomerulonephritis,APG)的簡(jiǎn)稱。它起病急驟,可在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)腎功能急劇惡化,以少尿(無(wú)尿)性急性腎功能衰竭為多見。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,病因:,急進(jìn)性腎炎原因_由什么原因引起急進(jìn)性腎炎 引起急進(jìn)
2、性腎炎的有下列疾病。 (一)原發(fā)性腎小球疾病 1.原發(fā)性彌漫性新月體腎炎 (1)型:IgG線性沉積(抗腎小球基底膜抗體介導(dǎo))。 (2)型:IgG顆粒樣沉積(免疫復(fù)合物介導(dǎo))。 (3)型:少或無(wú)Ig的,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,病因:,沉積(缺乏免疫反應(yīng))。 (4)抗中性粒細(xì)胞漿抗體(ANCA)誘發(fā)(血管炎)。 2.繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球腎炎 膜增殖性腎小球腎炎(尤其型),膜性腎小球腎炎伴有附加抗基底膜型腎炎,IgA腎炎(少見)。 (二)伴發(fā)于感染性疾病 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎,急性或亞急性感,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,病因:,染性心內(nèi)膜炎,內(nèi)臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎。
3、其他感染:分流性腎炎、乙型肝炎病毒腎炎、人類免疫缺乏病毒感染(?) (三)伴多系統(tǒng)疾病 系統(tǒng)性紅斑性痕瘡,肺出血-腎炎綜合征、過敏性紫癜、彌散性血管炎如壞死性肉芽腫、過敏性血管炎及其他類型,混合性冷球蛋白血癥,類,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,病因:,風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴血管炎、惡性腫瘤及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等。 (四)藥物 青霉胺、肼苯噠嗪、別嘌呤醇及利福平等。 【發(fā)病機(jī)理】 (一)光學(xué)顯微鏡檢查所見 傳統(tǒng)看法是早期腎小囊內(nèi)有大量壁層和臟層上皮細(xì)胞增殖(以壁層上皮細(xì)胞為主)。增殖的上皮細(xì)胞在囊腔重疊成層,形成上皮細(xì)胞性新月體,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,病因:,或呈環(huán)形包繞整個(gè)腎小囊壁層,稱環(huán)狀體。有人認(rèn)
4、為在發(fā)病的幾天內(nèi)就可有新月體形成,增殖的上皮細(xì)胞之間可見纖維蛋白、多核巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和紅細(xì)胞等。這些病變可相當(dāng)廣泛,甚至累及80%左右的腎小球。在時(shí)間較長(zhǎng)的病例,增殖的每層上皮細(xì)胞之間可見有新生的膠原纖維出現(xiàn),以后逐漸形成纖維性新,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,病因:,月體?,F(xiàn)已公認(rèn)新月體形成的數(shù)量和嚴(yán)重性與預(yù)后密切相關(guān)。至于新月體形成的原理尚不十分清楚,多認(rèn)為是纖維蛋白通過有病變的腎小球毛細(xì)血管壁滲出到腎小囊腔內(nèi),刺激上皮細(xì)胞反應(yīng)性增殖,但纖維蛋白能否引起如此顯著程度上皮細(xì)胞增殖尚屬疑問,很可能還有其他未知的影響因素。巨噬細(xì)胞的作用已受到重視,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,病因:,巨噬細(xì)胞
5、促進(jìn)纖維蛋白原在腎小球沉積,巨噬細(xì)胞于球囊壁上增殖,并轉(zhuǎn)化為上皮樣細(xì)胞,形成新月體。新月體可自行消失。 在有新月體的腎小球毛細(xì)血管叢可出現(xiàn)灶性壞死,繼之毛細(xì)血管萎縮塌陷,并與新月體粘連使囊腔阻塞,最后整個(gè)腎小球可發(fā)生玻璃樣變或纖維化。此外,腎小球毛細(xì)血管叢也可見到增,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,病因:,殖性改變。 本病理改變除腎小球突出病變外,間質(zhì)內(nèi)可有細(xì)胞浸潤(rùn)、水腫和纖維化等。間質(zhì)病變程度也影響預(yù)后。 (二)免疫熒光檢查所見 主要可見免疫復(fù)合物呈顆粒狀沉積和抗基底膜抗體呈線狀沉積兩型。免疫熒光呈線狀沉積者多為IgG陽(yáng)性,其中約1223病例可有C3沉積,出現(xiàn)其他免,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,
6、病因:,疫球蛋白甚少見。免疫復(fù)合物型突出的免疫熒光改變,是在損害的腎小球毛細(xì)血管袢部位出現(xiàn)C3、IgG和纖維蛋白(原),70%以上病例新月體內(nèi)有纖維蛋白(原)存在,在新鮮的增殖新月體中均易見到,而在時(shí)間較久所謂舊的新月體中多缺如,新月體中從未出現(xiàn)各種免疫球蛋白。 (三)電鏡檢查所見,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,病因:,可見新鮮新月體上皮細(xì)胞高度腫脹,體積增至32m。在早期增殖的球囊上皮細(xì)胞間有纖維蛋白束(條)和纖維蛋白樣物質(zhì),后者多見于非常新鮮的新月體,特別是抗基底膜病型引起時(shí);電鏡下尚可見腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增殖腫脹及管腔變窄等急性炎癥性改變。一些病例在基底膜的內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)有纖維,
7、內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,病因:,蛋白甚至少許電子致密物沉積,腎小球基底膜可有不規(guī)則增厚、變薄、斷裂或釘狀突起等,近系膜區(qū)基底膜可有明顯增厚,免疫復(fù)合物沉積部位可在基底膜內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)的基底膜中,上皮細(xì)胞側(cè)基底膜也可出現(xiàn)駝峰樣沉積。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,癥狀及病史:,急進(jìn)性腎炎癥狀_急進(jìn)性腎炎有什么癥狀 多數(shù)病例根據(jù)急性起病、病程迅速進(jìn)展、少尿或無(wú)尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和進(jìn)行性腎功能損害等典型臨床表現(xiàn),以及結(jié)合腎活檢顯示50%以上腎小球有新月體形成病理形態(tài)改變,一般不難作出診斷,但要注意不典型病例。 明確本病診斷后,尚應(yīng)區(qū)別特發(fā)性,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,癥狀及病史:,抑或繼發(fā)性,
8、重視本病的基本病因診斷甚為重要,因?yàn)楦鞣N疾病引起急進(jìn)性腎炎的預(yù)后不同,且治療方法和效果也異,多數(shù)作者認(rèn)為,急性鏈球菌感染后腎小球腎炎引起者預(yù)后較周身疾患引起者為好。此外,同樣是周身疾患引起者,如能早期診斷,如紫癜性腎小球腎炎引起者預(yù)后可能較多動(dòng)脈炎或肺出血腎炎綜合征,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,癥狀及病史:,為佳,但這幾種疾患在診斷上常易混淆,應(yīng)注意鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,診斷:,急進(jìn)性腎炎鑒別診斷_如何診斷急進(jìn)性腎炎 (一)與腎前性或腎后性急性腎功能衰竭鑒別此外,應(yīng)注意腎前性因素加重急進(jìn)性腎炎腎功能損害。 (二)與急性間質(zhì)性腎炎或急性腎小管壞死鑒別 鑒別診斷有困難時(shí),需做腎活檢明
9、確診斷。 (三)重型鏈球菌感染后腎小球腎炎 本病多數(shù)為可逆性,,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,診斷:,少尿和腎功能損害持續(xù)時(shí)間短,腎功能一般在病程48周后可望恢復(fù),腎活檢或動(dòng)態(tài)病程觀察可助兩者鑒別。 (四)與溶血性尿毒癥綜合征、急進(jìn)性高血壓等鑒別 此外,軍團(tuán)病(legionnaire)引起者急性腎功能衰竭是可以治愈的,由于它常伴有肺部病變,有報(bào)道誤診為肺出血-腎炎綜合征的病例。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,并發(fā)癥:,急進(jìn)性腎炎并發(fā)癥_急進(jìn)性腎炎有哪些并發(fā)癥 腎功能迅速進(jìn)行性減退,早期出現(xiàn)少尿或無(wú)尿,病人常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展成尿毒癥而出現(xiàn)水腫,惡心嘔吐、呃逆、上消化道出血等癥,并可發(fā)生肺水腫、心包
10、炎、腦水腫、酸中毒、高血鉀、貧血等并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,治療:,急進(jìn)性腎炎治療方法_如何治療急進(jìn)性腎炎 對(duì)本癥群的治療宜及早進(jìn)行,若新月體在70%以上,或血肌酐濃度在5mg%以上者,雖積極搶救,但腎功能恢復(fù)機(jī)會(huì)不多,然常有個(gè)案報(bào)道嚴(yán)重病例經(jīng)血透及積極治療好轉(zhuǎn)者。在此類病人血中常有高濃度抗基底膜抗體或免疫復(fù)合物,若不清除可繼續(xù)作用于腎小球,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,治療:,造成不可逆的損害。此外,免疫反應(yīng)激發(fā)的凝血,是刺激球囊上皮細(xì)胞增殖,形成新月體的主要條件。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中早期使用肝素,可減少或防止新月體形成,因此可采用下列措施。 1.使用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑,以抑制
11、炎癥反應(yīng),減少抗體生成。用4801000mg甲基強(qiáng)的松龍或500,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,治療:,1000mg琥珀氫化考的松靜脈注射,連續(xù)4日,或間日注射46次;如無(wú)靜脈注射劑,則服用大劑量強(qiáng)的松或地塞米松。我們采用琥珀氫化考的松100200mg加于5%葡萄糖液20ml,靜脈內(nèi)注射,隔12小時(shí)重復(fù)一次,每日總量為5001000mg,連續(xù)3天;以后改口服強(qiáng)的松40mg,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,治療:,/d,早期病例伴有間質(zhì)水腫和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)者,短期大劑量使用激素效果可能較好。對(duì)新月體和間質(zhì)已纖維化以及后期病例,采用透析療法為宜。 2.應(yīng)用抗凝劑低分子量肝素、尿激酶、華福林(warfari
12、n)配合潘生丁等治療。肝素治療要早,持續(xù)用藥時(shí)間要長(zhǎng),劑量適中,并嚴(yán)密觀察出血傾向,每,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,治療:,日5075mg加在5%葡萄糖液250ml中靜脈滴注較為安全;尿激酶用法為每日2次,每次24萬(wàn)單位,靜脈注射,維持優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間在90100分鐘。只要無(wú)出血等禁忌證發(fā)生,應(yīng)長(zhǎng)期連續(xù)全使用肝素,并配合潘生丁靜脈滴注或口服,兩者可有協(xié)同作用。 3.透析療法由于本病病程為持,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,治療:,續(xù)進(jìn)展,預(yù)后甚差,非透析療法無(wú)肯定療效,出現(xiàn)終末期腎功能衰竭病例應(yīng)采用腹膜透析或血液透析,后兩者較長(zhǎng)期使用激素或免疫抑制劑為安全;對(duì)年齡大、心血管功能差、有出血傾向者,以
13、選用腹膜透析為宜;擬采用血漿置換者可先做血液透析。 4.血漿置換法以降低血中抗體或免疫復(fù)合物濃度。每天置,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,治療:,換掉血漿24L或每周3次,聯(lián)合應(yīng)用類固醇激素、細(xì)胞毒藥物治療RPGN,尤其腎小球內(nèi)Ig線性沉積者近期效果顯著。對(duì)非抗基底膜抗體介導(dǎo)的RPGN,血漿置換聯(lián)合免疫抑制劑治療也可獲得療效。這類病人可能存在著“頓挫型”的系統(tǒng)性壞死性血管炎。由于缺乏糖皮質(zhì)激素沖擊加免疫抑制、和血漿置換加,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,治療:,醣皮質(zhì)激素和免疫抑制劑療效的對(duì)比性前瞻性研究,因此血漿置換的療效還不能肯定。目前由于血漿置換技術(shù)已有改進(jìn),特制的血漿濾器,且加用吸附血漿中抗體
14、的容器,大部分血漿又可回輸入病人體內(nèi),可節(jié)省大量的新鮮血漿,又可降低丙型肝炎的發(fā)生率。 5.腎移植后RPGN病人有可能復(fù)發(fā),但難以確定,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,治療:,每一個(gè)病例究竟有多少?gòu)?fù)發(fā)的可能性。循環(huán)中存在抗基底膜抗體的患者,在開始血透治療后觀察36個(gè)月,然后再進(jìn)行腎移植。在腎移植前,先行雙腎切除術(shù)能否降低復(fù)發(fā)并無(wú)定論。 6.抗ICAM-1和VCAM-1及它們的反受體LFA-1、Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗體引起鼠模型的蛋,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,治療:,白尿和腎小球中白細(xì)胞的浸潤(rùn)。 以上內(nèi)容僅供參考,如有需要請(qǐng)?jiān)敿?xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,預(yù)防:,急進(jìn)性腎炎預(yù)防_急進(jìn)性腎炎怎么調(diào)理 預(yù)后差,病死率高,5年生存率約25%;但也有報(bào)道新月體可以消失,病變可減輕,腎功能可望恢復(fù),故應(yīng)積極診治。 預(yù)后與下列因素有關(guān): 基本病因; 新月體形成程度; 增殖病變; 間質(zhì)病變; 早期診斷; 并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,有關(guān)癥狀:,腎區(qū)叩擊痛、血清抗GBM抗體陽(yáng)性、消瘦、腎區(qū)叩擊痛、血清抗GBM抗體陽(yáng)性、消瘦、慢性腎衰竭、急性腎衰竭、腎病綜合征、蛋白尿、乳糜尿、膿尿、血紅蛋白尿。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:急進(jìn)性腎炎,檢查項(xiàng)目:
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