顱骨腫瘤及腫瘤樣病變PPT參考幻燈片

1、顱骨病變,1,A 顱骨腫瘤 良性、惡性 B 顱骨腫瘤樣變 C 顱骨骨質(zhì)改變,2,A 顱骨腫瘤,僅占骨瘤0.81.8，多可引起局部腫塊 按病變性質(zhì)可分為三類 原發(fā)性顱骨腫瘤 繼發(fā)性顱骨腫瘤,3,原發(fā)性顱骨腫瘤,較少見，包括 良性 骨瘤、顱骨骨化纖維瘤、軟骨瘤、板障腦膜瘤、良性巨細(xì)胞瘤、板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤等 惡性 成骨細(xì)胞瘤（成骨肉瘤）、纖維肉瘤、軟骨肉瘤等,4,繼發(fā)性顱骨腫瘤,良性 腦膜瘤，頸靜脈球瘤等 惡性 骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等,5,一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨瘤,骨瘤是成骨性良性腫瘤，占骨良性腫瘤的8%。多見于膜內(nèi)化骨的骨骼，以11-30歲最多，男性多于女性。多見于顱骨外板； 一般為單發(fā)，少

2、數(shù)為多發(fā)，可分為致密型和疏松型 致密型：大多突出于骨表面，表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊緣光滑，內(nèi)部骨結(jié)構(gòu)均勻?qū)嵜?，基底于顱外板或骨皮質(zhì)相連 疏松型：較少見，可長的較大。自顱板成半球狀或扁平狀向外突出較明顯，內(nèi)板多有增厚,6,頂骨骨瘤,7,【顱骨骨樣骨瘤】骨樣骨瘤是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直徑小于1cm，周圍可有較大的骨反應(yīng)區(qū)。1030歲最多見，男性:女性發(fā)病率=21。下肢發(fā)病率約為上肢的3倍，發(fā)生于軀干骨較少見,顱骨骨樣骨瘤更是罕見。病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可減輕。后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能緩解。 典型的X線表現(xiàn)是由致密骨

3、包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化。,一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨樣骨瘤,8,女性, 28歲。10年前左枕頂部包塊, 進(jìn)行性增大,仍無頭暈頭痛,無惡心、嘔吐等癥狀。查體:頭顱左枕頂部隆起性包塊,約5. 0 cm 5. 0 cm,質(zhì)硬,邊界尚清,無紅腫,無活動,無壓痛及波動感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。CT表現(xiàn):左側(cè)枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞,其內(nèi)密度不均,顱骨外板變薄,部分骨皮質(zhì)中斷。未見骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊影。腦實(shí)質(zhì)密度正常,未見異常密度影及占位病變。腦室、腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見異常,中線結(jié)構(gòu)無移位(圖1, 2) 。手術(shù)中所見:以包塊為中心

4、做一長約6 cm“S”形切口,依次切開皮膚、皮下,達(dá)顱骨,枕頂骨見一大小約6. 5 cm 3. 7 cm瘤骨,顱骨外板變薄,其內(nèi)可見溶成骨之破壞,骨剝分離骨膜,骨鑿從根部切除瘤組織。 術(shù)后病理: (顱骨左枕頂部)骨樣骨瘤(圖3, 4) 。,9,左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤,10,前顱骨底巨大骨樣骨瘤,11,右側(cè)額骨骨樣骨瘤,12,一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨軟骨瘤,又名外生骨疣，屬軟骨腫瘤，是指在骨的表面覆以軟骨帽的骨性突出物。是最常見的骨腫瘤，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見，多發(fā)性較少見。表面光滑。 骨軟骨瘤好發(fā)部位：長骨干骺端，以股骨下端和脛骨上端最為常見 ，顱骨骨軟骨瘤較少見。 骨軟骨瘤好發(fā)于

5、1030歲，男性多于女性 X線上表現(xiàn)為：骨性基底和軟骨蓋帽兩部分,13,左額骨骨軟骨瘤,14,左顳骨巖部骨軟骨瘤,15,一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤,16,一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤,17,一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤,18,一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤,19,一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤,20,一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤,21,一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤,影像學(xué)表現(xiàn)：CT：膨脹性骨質(zhì)破壞，多數(shù)為密度不均的多房性囊性腫塊，少數(shù)為致密骨化性團(tuán)塊，邊緣骨殼形成。腫塊內(nèi)可見大小不等的囊狀低密度區(qū)、網(wǎng)狀纖維性分隔及骨性分隔。,

6、A.男性，46歲。右側(cè)額骨板障內(nèi)見骨質(zhì)膨脹性破壞，其內(nèi)密度不均勻，中心呈磨玻璃樣改變，周圍可見不規(guī)則低密區(qū)，病灶未跨越顱縫。B.右側(cè)顳骨骨質(zhì)膨脹性破壞，以外板破壞明顯，其內(nèi)密度不均勻，可見點(diǎn)片狀鈣化,22,顱骨骨化性纖維瘤 骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤，多發(fā)生于青年人，生長緩慢，常見上頜骨受累。組織學(xué)改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。 CT表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長，境界清晰。骨化性纖維成分再CT上密度僅次于骨質(zhì)，通常病變密度不均，周圍有硬化的骨壁。腫塊對周圍結(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強(qiáng)掃描病變可以強(qiáng)化。,23,右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤,24,【顱骨骨纖維異常增殖癥】顱骨骨纖維異常增殖

7、癥是一種少見的骨腫瘤樣病變，可單一或多骨發(fā)病,為骨問質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維母細(xì)胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細(xì)胞間有大量膠原及編織骨小梁，呈魚鉤狀或逗點(diǎn)狀。膠原纖維呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細(xì)，菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為2：3。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血和壞死。臨床上一般分單骨型、多骨型和Albright綜合征三大類。以單骨型多見，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往累及多骨，文獻(xiàn)報道，顱骨發(fā)病次序?yàn)榈?、額、顳、枕骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見。,25,CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR 以等、低T1，T2

8、為主異常信號，病灶邊緣在 T1WI和T2WI上可有高信號，也較有特征。 病變骨有膨脹性改變。 可累及多骨。 可向周圍生長壓迫或填塞臨近組織或竇腔。,顱骨骨纖維異常增殖癥的CT、MR 征象：,26,蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥 （MRI）,27,28,29,30,骨巨細(xì)胞癌又稱破骨細(xì)胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的5 -15，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為2040歲，年輕患者發(fā)病比較高，個別報道也有幼兒發(fā)生。好發(fā)部位為長骨骨端，原發(fā)于顱骨的極為罕見。,一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨巨細(xì)胞瘤,31,右側(cè)顳骨骨巨細(xì)胞瘤,32,一 良性繼發(fā)性顱骨腫瘤 板障腦膜瘤,顱骨板障型腦膜瘤是一種異位腦膜瘤，又

9、稱原發(fā)性顱骨內(nèi)腦膜瘤， 臨床比較罕見， 發(fā)生率在腦膜瘤中不足。顱骨板障型腦膜瘤具有一定的影像特征性。,33,一 良性繼發(fā)性顱骨腫瘤 板障腦膜瘤,多數(shù)起源于顱蓋骨，一般瘤體生長緩慢，無痛，多向顱骨外板方向發(fā)展，早期多不累及內(nèi)板，晚期可見骨質(zhì)壞死溶解造成的骨破壞及鈣化。 增強(qiáng)檢查腫瘤呈顯著強(qiáng)化一般不出現(xiàn)硬膜尾征，但一些腫瘤鄰近的硬膜能被顯示且可見增厚，其原因可能是腫瘤侵犯或繼發(fā)的硬膜刺激反應(yīng)。,34,青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以額骨頂骨多見，源于異位的外胚葉組織。 CT表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬，內(nèi)外板膨出、菲薄或消失，缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可為

10、脂肪密度至軟組織密度，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化。CT值常在-70120HU之間 MRI :囊腫多呈長T1 、長T2 為主的混雜信號，增強(qiáng)通常不強(qiáng)化。由于囊內(nèi)容物成分不同,如混有陳舊性出血也可見短T1 長T2的不均質(zhì)信號。鄰近硬腦膜及腦組織可見受壓推移表現(xiàn),一 良性繼發(fā)性顱骨腫瘤 板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤,35,左側(cè)顳骨膽脂瘤,36,右側(cè)顳頂膽脂瘤,37,【顱骨膽脂瘤】,皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度CT值多為負(fù)值，常在-1510HU之間。,38,顱骨表皮樣囊腫注釋：起源于顱骨板障內(nèi)異位的上皮殘余,為表皮細(xì)胞植入板障內(nèi)所致。表皮樣囊腫僅含有鱗狀上皮成分,常見于顱骨、眼眶及顱內(nèi)。多在40歲后發(fā)病,發(fā)生率為7%12.9%

11、。表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性腫塊,顱骨頂部、枕鱗、額顳區(qū)是其好發(fā)位置。影像學(xué)表現(xiàn)：X線：圓形、卵圓形或分葉狀的單房透亮區(qū)，較大腫瘤常有骨性分隔，形成多房性囊腔，邊緣清晰，有明顯的硬化邊；切線位示板障增寬、內(nèi)外板膨脹分離，可見翹起的骨檐。CT：顯示顱骨內(nèi)外板膨脹變薄，局部見圓形或卵圓形破壞區(qū)，相鄰顱骨呈喇叭口形改變，邊界清楚多有硬化，其內(nèi)密度均勻，類似腦脊液密度。MRI：病灶多呈長T1、長T2為主的不均勻混雜信號。在DWI上呈高信號，與其他腫瘤存在明顯的信號差異。顱骨表皮樣囊腫。A.顱骨側(cè)位X線顯示左側(cè)頂骨圓形單房透亮區(qū)，邊界清晰，有明顯的硬化邊。B.橫斷面CT掃描顯示內(nèi)板膨脹變薄，外板缺損，相鄰顱

12、骨呈喇叭口形改變,39,皮樣囊腫注釋：又稱為膽脂瘤。好發(fā)于2030歲，內(nèi)襯鱗狀上皮較厚，其內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺,常位于中線附近或眼眶周圍。影像學(xué)表現(xiàn)：CT：密度不均，壁或內(nèi)部可見鈣化。MRI：大多數(shù)皮樣囊腫由于皮脂腺分泌物內(nèi)脂肪較多，T1WI、T2WI多呈高信號。與表皮樣囊腫相比，皮樣囊腫通常壁較厚且強(qiáng)化明顯。皮樣囊腫。MRI T1WI（A）及T2WI（B）可見右側(cè)頂骨病灶，T1WI、T2WI呈均勻高信號，邊界清晰,40,無惡性表現(xiàn)，但有侵襲性，甚至出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變，故將其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列 骨肉瘤年齡分布較廣，70%為10-25歲，全身骨骼均可受累，但主要見于四肢長骨，而顱骨

13、骨肉瘤罕見； 好發(fā)于青年人，病程緩慢，但生長活躍，疼痛和腫塊是最常見的主訴。 X線多見不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，X 線及CT 檢查以病灶外圍可見薄殼樣鈣化為特征。,二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 成骨細(xì)胞瘤（成骨肉瘤）,41,右側(cè)額骨肉瘤病史：男性，30歲。右額部包塊逐漸性長大伴疼痛2月入院。 查體：右額部包塊2.5cmx2.0cmx2.0cm，質(zhì)中，界欠清/固定,表面皮膚未見破損。,42,43,顱骨成骨細(xì)胞瘤,左額眶骨母細(xì)胞瘤。患者男，30 歲，于20 年前無明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突出，并有眼球稍紅腫，眼角多分泌物凝結(jié)，有時視物較模糊和重影，呈漸進(jìn)加重，偶有脹痛不適。查體：左前額和左眼球明顯隆起突

14、出，雙眼底視乳頭邊界清，動靜脈管徑比2:3，視網(wǎng)膜無異常滲出及出血斑塊。,44,45,手術(shù)所見：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、眶頂壁及眶外側(cè)壁均被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤包膜蛋殼樣鈣化，與硬膜緊密相連，分離后向深部剝除，見腫瘤內(nèi)下方侵入蝶竇內(nèi)，后方侵及三腦室內(nèi)，雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉后部可見囊性占位進(jìn)入第3腦室內(nèi)，周邊與腦室間無明顯粘連。病理診斷：左額眶骨母細(xì)胞瘤。,顱骨成骨細(xì)胞瘤,46,47,軟骨母細(xì)胞瘤又稱成軟骨細(xì)胞瘤。占全部骨腫唐的0.8-1.0 。由Codman首次報道，其中良性軟骨母細(xì)胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述為“鈣化的軟骨巨細(xì)胞瘤 ”。 軟骨母細(xì)胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)

15、性骨化中心有關(guān)，好發(fā)于四肢長管狀骨的骨骺區(qū)。55位于干骺板，再侵及骺部和干骺端 ，其中尤以股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端最多見。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨和坐骨等 ；一般有二次骨化中心的骨骺皆可發(fā)病。因此腫瘤也可以發(fā)生于長骨骨骺和骨突以外的不典型部位 。 顳骨軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長骨者大，好發(fā)于40一60歲男略多于女,二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 軟骨肉瘤,48,右側(cè)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤病例患者：女性，60歲。右耳悶塞1月余無頭痛。查體：右耳外道前上壁有一腫物呈肉色樣，表面光滑，能窺及緊張部分耳膜未見異常 。,49,十分罕見的顱骨病變， 為網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)的類脂質(zhì)沉積病不是腫瘤。確切病因未名，無家族史，

16、病理切片中因有黃色泡沫狀細(xì)胞聚集在纖維組織中而得名。病人多見于10歲以下兒童，偶發(fā)于成人好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。病理可見病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆，鏡下可見大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞即泡沫細(xì)胞，晚期可發(fā)生纖維組織增生， 顱骨平片在顳頂部可見單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無硬化帶；侵犯眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn)尿崩。,二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 顱骨纖維黃色瘤,50,典型病例可見尿崩 突眼和顱骨地圖樣缺損組成的Christian主征稱為Hand-Schuller-Christain病。該病預(yù)后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。本病對放射線較敏感。放射治療可

17、阻止病變發(fā)展，促使骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復(fù)，對顱骨缺損較大者手術(shù)切除同時需顱骨修補(bǔ)，術(shù)后也應(yīng)行放療。,【顱骨纖維黃色瘤】,51,左側(cè)額骨纖維黃色瘤,52,左側(cè)額骨纖維黃色瘤,53,漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來源于B淋巴細(xì)胞，具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)。發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.51。 好發(fā)于成年人或老年人，通常在4050歲以后發(fā)病，少見于30歲以前，不見青春期以前。孤立性骨漿細(xì)胞瘤罕見，占漿細(xì)胞骨髓瘤的3 5 ，其中顱骨的單發(fā)性漿細(xì)胞瘤在臨床上更是少見， 目前國內(nèi)文獻(xiàn)報道不多。 顱骨漿細(xì)胞瘤好發(fā)于顱蓋骨，其MRI信號表現(xiàn)十分復(fù)雜多樣，這可能與腫瘤

18、內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)，一般表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號，T2WI等或稍高信號，腫瘤邊界清楚，并可造成骨質(zhì)破壞。,二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 漿細(xì)胞瘤,54,左側(cè)顳骨漿細(xì)胞瘤女性，53歲。因乏力、惡心3個月余入院。查體：貧血貌，一般情況稍差，神清，應(yīng)答切題。左側(cè)頭頂部可觸及一大小約6cm 5 cm的腫塊，質(zhì)軟，輕壓痛。雙側(cè)瞳孔左：右=3 mm：3 mm，光反應(yīng)(+)。神經(jīng)系統(tǒng)無局限性體征，四肢肌力V級，雙巴氏征(一)。血常規(guī)：白細(xì)胞41 10 L，血紅蛋白73 gL，血小板13010 L。尿常規(guī)：尿蛋白(+)。血生化檢查：總蛋白4820 mmolL，白蛋白2840 mmolL，球蛋白l980mmol

19、L，肌酐24570 gmolL，尿素氮l595 mmolL。,55,【顱骨漿細(xì)胞瘤】,56,57,主要來源于癌，原發(fā)癌源常見肺、乳腺、子宮、消化道、腎、腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉(zhuǎn)移，少數(shù)可為淋巴轉(zhuǎn)移。顱骨是晚期癌常見轉(zhuǎn)移部位之一。也是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一，早期無癥狀，有時局部疼痛，隨腫瘤增大，可在頭部捫及半球形腫塊。臨床表現(xiàn)：1.顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物，無痛或稍痛，增長迅速，疼痛逐漸加重。2.腫瘤基底較寬，觸之較硬；腫瘤血運(yùn)豐富者，表面頭皮血管異常迂曲怒張；腫瘤壞死者捫及波動感。3.明確原發(fā)癌者可有相應(yīng)臟器癥狀和體征，病人多為病程晚期，全身一般情況較差。,二 惡性顱骨腫瘤 繼

20、發(fā) 顱骨轉(zhuǎn)移瘤,58,【顱骨轉(zhuǎn)移瘤】,診斷依據(jù)有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應(yīng)高度警惕顱骨轉(zhuǎn)移癌的可能。病人多數(shù)為病程晚期，全身一般情況較差。頭部單發(fā)或多發(fā)軟性腫塊，無痛，生長迅速，基底寬，觸之較硬顱骨線片顯示轉(zhuǎn)移癌區(qū)為一類園形骨破壞，邊緣整齊，四周無骨增生及骨膜反應(yīng) 腫塊活檢，顱骨轉(zhuǎn)移癌組織形態(tài)與原發(fā)癌一致,59,60,廣泛顱骨轉(zhuǎn)移,61,62,骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細(xì)胞為主的惡性腫瘤，是一種較常見的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分，以后者多見。多發(fā)生在40歲以上男性與女性之比約21，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移，但少有肺轉(zhuǎn)移。主要癥

21、狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。,二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨骨髓瘤,63,x線檢查時，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周圍無反應(yīng)性新骨增生，此為骨髓瘤的特點(diǎn)。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時，則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時，可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見即可識別。40以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性。,【顱骨骨髓瘤】,64,65,66,血管外皮瘤是由于毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細(xì)胞增生形成，較少見，50 為惡

22、性，可發(fā)生于任何年齡，以20-69歲最多，約占34；男女之比為2 ：1。血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)，可發(fā)生于全身多種器官。1994年WHO在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外皮瘤和惡性血管外皮瘤 。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期一般呈良件經(jīng)過，在成人一般認(rèn)為潛在惡性腫瘤，也有報道很快廣泛轉(zhuǎn)移者，轉(zhuǎn)移主要為肺和骨，骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為溶骨性破壞，少有淋巴轉(zhuǎn)移。,二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 血管外皮瘤,67,血管外皮瘤侵犯顱骨,68,鱗狀細(xì)胞癌（squamous cell carcinoma）亦稱皮樣癌，主要從有鱗狀上皮復(fù)蓋的皮膚開始。皮膚和結(jié)膜交界處的瞼緣是其多發(fā)部位。 此類癌腫惡性程度較基底細(xì)胞癌者為高

23、。發(fā)展較快，破壞也較大。即可破壞眼部組織，侵入副鼻竇或顱內(nèi)，又可以通過淋巴管轉(zhuǎn)移至耳前或頜下淋巴結(jié)，甚至引起全身性轉(zhuǎn)移。,二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨鱗狀細(xì)胞癌,69,多發(fā)于50歲以上的男性，常見于面部、頭皮、下唇、手背、前臂、陰部等處。尤其是皮膚與粘膜交界處更易發(fā)生。初起為暗紅色堅硬的疣樣小結(jié)節(jié)，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，中央有角質(zhì)物附著，不易剝離，用力剝后可出血。皮損逐漸擴(kuò)大，形成堅硬的紅色斑塊，表面有少許鱗屑，邊境清楚，向周圍浸潤，觸之較硬，迅速擴(kuò)大形成潰瘍，潰瘍向周圍及深部侵犯，可深達(dá)肌肉與骨骼，損害互相粘連形成堅硬的腫塊，不易移動，潰瘍基底部為肉紅色，有壞死組織，有膿液、臭味，易出血。潰瘍邊

24、緣隆起外翻，有明顯炎癥，自覺疼痛。如發(fā)生在皮膚與粘膜交界處，固潮濕與摩擦更易出血，發(fā)展更快，可形成菜花狀，破壞性大，有明顯疼痛，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。,70,71,惡性淋巴瘤分為HD和NHD兩類，多見于1060 ，其中以3O60歲多見。HD主要侵犯中樞骨骼(77)，四肢骨少見(23)，主要見于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及顱骨者罕見；病變以多骨多灶、多骨彌漫改變?yōu)橹?65)，而單骨單灶少見(34)。病灶大小不一，主灶橫徑較寬。溶骨改變達(dá)1425，病灶邊界不整齊，可見硬化邊。以硬化為主達(dá)1545，以往文獻(xiàn)以象牙惟為其特征性改變：溶骨和硬化混合存在占4160。,二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨淋巴瘤,

25、72,NHD主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫灶存在，病變范圍較HD大。影像學(xué)以溶骨改變?yōu)橹?77)，可見硬化邊。以硬化為主者占43，混合型16 。骨膜反應(yīng)常見，病變區(qū)可產(chǎn)生病理骨折及軟組織腫塊。溶骨破壞常表現(xiàn)有母子灶存在為其特征。,73,汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮膚附屬器的惡性腫瘤，臨床上無特征性變化，因而常被忽視，而誤診為皮膚良性腫瘤。該病由良性腫瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展而來，病程緩慢，但常有短時問內(nèi)迅速增大的特點(diǎn)。多見于中年以上。可發(fā)生于身體的各部位，以頭皮較多見。皮損為單發(fā)性淡紅色或紫紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，有不規(guī)則分葉。 組織病理示腫瘤位于真皮內(nèi)，呈浸潤性生長，界限

26、不清?？梢娢捶只膶?shí)體瘤細(xì)胞索或團(tuán)塊，尚有分化較好的管狀、腺狀結(jié)構(gòu)。瘤細(xì)胞明顯異形性。應(yīng)廣泛手術(shù)切除。如發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則需行外科根治手術(shù)。,二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 汗腺癌,74,75,【顱骨血管母細(xì)胞型腦膜瘤】根據(jù)組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)不同分為7 種亞型: 上皮型; 纖維母細(xì)胞型; 過渡型; 砂粒體型; 血管母細(xì)胞型; 乳頭型; 間變(惡性) 型。 其中血管瘤性腦膜瘤分為血管母細(xì)胞型與血管外皮型, 盡管它們都含有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)和靜脈網(wǎng), 但是前者歸屬于良性,后者由于易復(fù)發(fā), 常有轉(zhuǎn)移, 被納入良惡性之間, 偏向惡性。它們在鏡下均無車輪樣結(jié)構(gòu)或砂粒體。在影像表現(xiàn)上與腦膜瘤類似, 但由于肉管生

27、長豐富而對鄰近顱骨骨質(zhì)侵蝕更明顯, 性質(zhì)偏良性, 所以在骨質(zhì)破壞同時往往伴隨骨質(zhì)增生、硬化。,76,血管瘤性腦膜瘤,77,混合型腦膜瘤，侵犯顱骨,78,白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，嚴(yán)重威脅兒童生命健康。約有50 70 的白血病患兒可侵犯骨骼 ，而侵犯顱骨臨床較少見。侵犯顱骨時有以下幾種表現(xiàn)：1、砂粒狀骨質(zhì)稀疏：此征相對常見，無特異性，好發(fā)部位為頂骨，內(nèi)外板均可出現(xiàn)。表現(xiàn)為正常致密的顱骨內(nèi)板上出現(xiàn)細(xì)小的沙粒狀透亮區(qū)。2、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞：多見于急淋患者，破壞區(qū)為頂骨上部為多，呈小圓形、不規(guī)則形的骨質(zhì)破壞，大小約25mm，分布不均勻。3、溶骨性改變：相對較多見，多見于

28、急淋L1型，表現(xiàn)為頂骨、額骨、枕骨失去原有的三層結(jié)構(gòu)，廣泛的骨溶解樣改變，無明顯邊緣，破壞程度不同，骨密度濃淡不均。4、鉆孔樣骨破壞：相對較少見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為邊界清楚的骨質(zhì)缺損，以額骨、頂骨多見。,二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 白血病,79,B 顱骨腫瘤樣病變,1 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 2 顱骨動脈瘤樣骨囊腫 3 顱骨血管瘤 4 其它,80,朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，簡稱LCH，屬于組織細(xì)胞病。,1 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,81,組織細(xì)胞又稱吞噬細(xì)胞。來自血液中的單核細(xì)胞，見于痰液、漿膜腔積液及宮頸涂片等標(biāo)本中。具有吞噬功能，細(xì)胞大小不一，略大于中性粒細(xì)胞。形態(tài)為圓形、卵圓形或各

29、種不規(guī)則形。核呈圓形、卵圓形、長形或腎形，直徑57m。核內(nèi)染色質(zhì)顆粒少而細(xì)，著色很淡。有時可見不明顯的核仁。核偏位和胞漿中有許多空泡是其主要特征。 痰液中的組織細(xì)胞吞噬許多炭末，稱為炭末細(xì)胞。如含有含鐵血黃素稱為含鐵血黃素細(xì)胞，稱心力衰細(xì)胞。,1 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,82,I 級,LANGERHANS 細(xì)胞,II 級,非 LANGERHANS 單個核細(xì)胞,原發(fā)性： 家族性或散發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合癥(FEL),繼發(fā)性： 感染/病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合癥 (IAHS / VAHS),III 級,與組織細(xì)胞相關(guān)的惡性疾病,急性單核細(xì) 胞白血病 樹突狀組織 細(xì)胞肉瘤 單核細(xì)胞相關(guān)性 組織細(xì)胞肉瘤 惡組

30、,組織細(xì)胞疾病及分類,LCH 單點(diǎn)嗜酸細(xì)胞肉芽腫 （骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫） 多點(diǎn)嗜酸細(xì)胞肉芽腫 (Hand-Schuller- Christian 病) 進(jìn)行性LCH (Letterer-Siwe 病),疾病不能靠臨床癥狀和一般實(shí)驗(yàn)室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。,83,原發(fā)性： 家族性或散發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合癥(FEL),組織細(xì)胞疾病及分類,疾病不能靠臨床癥狀和一般實(shí)驗(yàn)室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。,84,朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥年發(fā)病率約為4/百萬，是一組以單核-巨噬細(xì)胞增生為共同特點(diǎn)的疾病。細(xì)胞聚集于多種臟器，導(dǎo)致不同的臨床表現(xiàn)。多見于20歲以下青少年，510歲之

31、間為發(fā)病高峰，男性略多于女性。 按照發(fā)病年齡和臨床特點(diǎn)分為三種臨床類型，即勒-雪綜合征，漢-薛-柯綜合征，骨嗜酸性肉芽腫（EGB）。,1 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,85,臨床表現(xiàn)與分型（一）勒-雪?。↙etterer-Siwe disease, LS ）,1.發(fā)病年齡：多在1歲以內(nèi)發(fā)病起病急，病情 重，病變廣泛，可侵犯全身多個 系統(tǒng)器官。 2.發(fā)熱熱型不規(guī)則，高熱與中毒癥狀不一 致。 3.皮疹 ：（見圖） 4.肝脾和淋巴結(jié)腫大 5.呼吸道癥狀 6.其他,86,（二）韓-薛-柯?。℉and-Schuller-Christian disease, HSC）,1.發(fā)病年齡：24歲，5歲后減少。起病緩

32、慢，骨 和軟組織器官均可損害。 2.骨質(zhì)缺損：顱內(nèi)缺損最早、最常見：除顱骨外，可見頜 骨破壞，牙齒松動、脫落，齒槽膿腫等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。 3.突眼： 由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂, 多為單側(cè)。 4.尿崩： 垂體和下丘腦組織受浸潤所致，個別患兒可 見蝶鞍破壞。 5.其它 有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久 病者可導(dǎo)致發(fā)育遲緩。,87,（三）骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫（eosinophilic granuloma of bome, EGB）,1.發(fā)病年齡：各年齡組，多47歲發(fā)病。 2.骨骼破壞：本型的主要表現(xiàn)為單發(fā)病灶，成人多侵犯長骨，兒童多見于顱骨、脊柱、肋骨和骨

33、盆骨，椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。 3.其他：多發(fā)病灶者或伴有發(fā)熱、厭食、體重減輕等；偶有肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫。,88,（三）骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫（eosinophilic granuloma of bome, EGB）,本癥是LC異常增生的結(jié)果。 LC是單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中的表皮樹狀突細(xì)胞，它的吞噬功能較弱，但在免疫傳入系統(tǒng)中起重要作用?？煞置诰哂猩锘钚缘募?xì)胞因子，促使破骨細(xì)胞功能亢進(jìn)而發(fā)生溶骨現(xiàn)象，造成典型的骨損害癥狀。,病變的早期即呈增生性肉芽腫樣病變，可見胞漿呈均勻粉色，核彎曲如咖啡豆樣， 核仁明顯的LC，細(xì)胞直徑約13,89,90,91,扁平骨的病灶由蟲蝕樣至巨大缺損，形狀多不規(guī)則，邊緣可

34、成鋸齒狀， 顱骨巨大缺損可呈地圖樣,92,93,94,脊椎多為椎體破壞，受壓變窄可呈扁平椎，但一般椎間隙不狹窄， 發(fā)生椎弓破壞者較少，此時易見椎旁膿腫。,95,病變修復(fù)過程中，可見周圍骨質(zhì)硬化，缺損逐漸變小，骨質(zhì)密度疏密不均， 骨紋理粗亂等現(xiàn)象,96,97,（四）混合型,多于12歲起病，其臨床表現(xiàn)相當(dāng)于勒-雪氏病和韓-薛-柯氏病聯(lián)合表現(xiàn)，主要為發(fā)熱、貧血、耳溢膿、肺部浸潤、肝脾腫大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改變外，同時又具有HSC的尿崩、突眼和骨質(zhì)缺損；輕者可無皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破壞。,98,What is Langerhans Cell Histiocytosis?,99,W

35、hat is Langerhans Cell Histiocytosis?,BIRBECK GRANULES,EM Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis),100,診斷,臨床、X線和病理學(xué)檢查三方面配合。 臨床-皮疹、突眼、尿崩、顱骨缺損、發(fā)熱、咳嗽、 肝脾腫大和貧血 X線檢查-肺部和骨骼變化同時出現(xiàn)，多可確診。 病理檢查-電鏡下找到具有Birbeck顆粒的LC，結(jié)合 臨床即可確診。,101,診斷,國際組織細(xì)胞協(xié)會診斷標(biāo)

36、準(zhǔn)，分為三級： 1.初步診斷：僅依據(jù)光學(xué)顯微鏡所見。 2.明確診斷：根據(jù)光鏡所見加下述四項(xiàng)指標(biāo)的二項(xiàng)或二項(xiàng)以上指標(biāo)。ATP酶陽性 S-100蛋白陽性 -D-甘露糖酶陽性 花生凝集素 3.最終診斷：光鏡所見加電鏡下發(fā)現(xiàn)病變細(xì)胞內(nèi)有Birbeck顆粒和/或CD1a（OKT6）單抗染色陽性。,102,表：LCH的臨床評分及分級,年齡 受累器官 器官功能損害 評分條件 歲 歲 個個無有 計分 ,（分：級；分：級；分：級；分：級）,103,治療,本癥非腫瘤性疾病，成人發(fā)展分四個階段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期，有自愈的可能。 多數(shù)病人尤其是嬰幼兒病情可進(jìn)展，近年來應(yīng)用化

37、療后，預(yù)后有明顯改變。 一般治療原則是根據(jù)臟器浸潤的范圍等，即根據(jù)分級施治，注意控制和預(yù)防感染并應(yīng)長期隨訪。,104,預(yù) 后,本病預(yù)后與發(fā)病年齡、受累器官多少、器官功能損害及初期治療反應(yīng)有關(guān)。 年齡愈小，受累器官愈多，預(yù)后愈差； 年齡5歲，單純骨損害多可自愈； 肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且對初期治療反應(yīng)較差者預(yù)后差； 痊愈病兒中少數(shù)可有尿崩、智力低下、發(fā)育遲緩、頜骨發(fā)育不良等后遺癥。,105,106,右額骨嗜酸性肉芽腫,107,左枕骨嗜酸性肉芽腫,108,顱骨動脈瘤樣骨囊腫罕見。動脈瘤樣骨囊腫的診斷要點(diǎn)：好發(fā)于青少年及青壯年長骨干骺端或骨端呈偏心性、膨脹性、溶骨性囊狀骨質(zhì)破壞囊灶內(nèi)有粗細(xì)不均的骨

38、小梁樣或骨嵴樣分隔CT及MRI顯示囊內(nèi)有液-液平面具有特殊性MRI顯示輪廓清楚的分葉狀病灶邊緣有低信號環(huán)繞具有特殊性,2 顱骨動脈瘤樣骨囊腫,109,病例 1,男，15歲，突發(fā)頭痛嘔吐10余天,110,111,112,113,114,術(shù)后病理診斷,大體：囊實(shí)性腫物一枚，切面灰白，質(zhì)硬，呈沙礫感，囊性呈多房，腔內(nèi)見凝血，另見片狀骨組織2塊 右側(cè)小腦及枕骨占位，考慮為骨源性腫瘤：骨母細(xì)胞瘤并動脈瘤樣骨囊腫,115,右側(cè)顳骨動脈瘤樣骨囊腫,116,骨血管瘤(hemangioma of bone)較少見，據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計約占骨腫瘤的1.4%，占良性骨腫瘤的2.6%。任何年齡都可發(fā)生。多見于脊椎和顱骨，很少見于長管骨。病理上為瘤樣增生的血管組織，可分海綿狀型和毛細(xì)血管型兩種?！九R床要點(diǎn)】 本病生長緩慢，