小腸淋巴管擴張癥病例分析2005050511.ppt

1、病例報告,一般資料,女，55歲 入院日期：20050311,反復(fù)全身浮腫20余年，再發(fā)10余天。,主訴,現(xiàn)病史,20余年前，無明顯誘因下出現(xiàn)腹脹、全身浮腫，當?shù)刈≡簷z查考慮“肝硬化、腹水、低蛋白血癥”，經(jīng)治療（具體不詳）后好轉(zhuǎn)出院。 45年前，又出現(xiàn)全身浮腫，一般先顏面部浮腫，再發(fā)展至四肢。偶食油膩等食物后出現(xiàn)腹瀉，34次/日，黃色稀水樣。伴有上腹隱痛，向背部放射。 10余天前，上述癥狀再發(fā)，自覺浮腫加重。為進一步診治來我院。 發(fā)病來，精神軟，食欲一般，睡眠可，近45年體重無增減。,過去史,陳舊性肺結(jié)核史10余年； 外院住院發(fā)現(xiàn)血糖升高10余天。 否認長期用藥史； 有青霉素過敏史。,體格檢查,

2、脈搏72次/分；血壓110/70mmHg；呼吸20次/分；體溫36.9；身高163cm；體重57kg。 神清，頸軟，氣管居中，頸部淋巴結(jié)未及，胸廓對稱無畸形，心臟聽診無殊。肝脾肋下未及，移動性濁音陰性。雙下肢輕度凹陷性水腫。Murphys sign（）,CBC：WBC4.26.9109/L；RBC5.21012/L；Hb14.3g15.6/dl；HCT42.946.2%； MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl； PLTS 308109/L；LYMPH 14.6%； NEUT 75.6%。LYMPH1.0103/dl(0.8-4.0); Eosin: 1.8%; Mo

3、no:7%. 尿常規(guī)（）; 糞常規(guī)：黃軟，OB 。,輔助檢查,血生化： K:4.04mmol/L; Na:139 mmol/L; CL:110mmol/L; CA1.99 mmol/L;CO2CP25.4mmol/L; BUN16mg/dl; Crea:0.6mg/dl; BUN/Crea:27; Glu:108259mg/dl; 糖化血紅蛋白：8.5%(4%6.5%); 肝功能： ALT 52IU/L; AST73IU/L; ALP57IU/L; GGT7IU/L; TP35.942.4g/L; Alb:19.624.5g/L; A/G:1.21; TBIL: 0.2mg/dl; DBIL:

4、0.2mg/dl; TG:108mg/dl; Chol: 129mg/dl;,輔助檢查,乙肝三系：HBsAb; HBeAb;HBcAg(IgG) (+) PT、APTT正常. EST 1mm/hr； CA-125； CA19-9；AFP；CEA 均（） T3(RIA):1.64nmol/L(1.23.4) T4(RIA):61nmol/L(54174) TSH(RIA):5.58mIU/L(0.34.4) T3 Free(RIA): 1.24pmol/L(27.8) T4 Free(RIA): 4.54pmol/L(8.0726.27),輔助檢查,CXR（20050314）:兩肺紋理稍增多，雙

5、肺上野可見斑片狀、條索狀密度增高影，右肺尖胸膜增厚。左肺野可見散在斑點狀高密度影。右側(cè)肋膈角變鈍，膈面尚光整，左膈尚可。 印象：兩上肺陳舊性結(jié)核，右側(cè)胸膜改變。 B超（20050314）： 膽囊腫大、膽囊多發(fā)結(jié)石、膽囊炎。,輔助檢查,病史特點,中年女性，反復(fù)全身浮腫20年余，偶有腹瀉；上腹痛45年。 低蛋白血癥；血糖增高；B超見膽囊結(jié)石，膽囊炎。 體檢：雙下肢凹陷性水腫。,初步診斷,低蛋白血癥，原因待查； 慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石； 糖尿病。,鑒別診斷低蛋白血癥,蛋白質(zhì)合成障礙； 進食障礙或不足； 消化吸收障礙； 蛋白質(zhì)丟失過多(腎、胃腸、皮膚）； 分解代謝加速（消耗增加）； 血清水分增加。,蛋白

6、丟失性胃腸病診斷依據(jù)Protein-Losing Gastroenteropathy,低蛋白血癥； 有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失的證據(jù)： 糞51Cr白蛋白測定 糞1 抗胰蛋白酶活性測定 病因診斷。,蛋白丟失性胃腸病病因Protein-Losing Gastroenteropathy,胃腸黏膜病變不伴糜爛或潰瘍 巨大肥厚性胃炎（Menetriers desease） 肥厚分泌性胃炎 急性病毒性胃腸炎 過敏性胃炎 胃腸黏膜病變伴糜爛或潰瘍 糜爛性胃炎 胃潰瘍 潰瘍性結(jié)腸炎 Crohns disease 淋巴管阻塞 原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥 Whipples disease Crohns disease 淋巴

7、瘤,膠原性腸病 乳糜瀉 Whipples disease,Waldenstrom巨球蛋白血癥 神經(jīng)纖維瘤病 淋巴瘤,小腸細菌過度生長 嗜酸性胃腸炎 某些腸寄生蟲病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡,胃腸道惡性腫瘤 類癌綜合征 特發(fā)性空腸回腸炎 淀粉樣變（Amyloidosis ）,小腸子宮內(nèi)膜異位 淋巴管腸瘺 腸系膜結(jié)核和結(jié)節(jié)病,硬化性腸系膜炎 縮窄性心包炎,還需哪些檢查？,胃鏡 腸鏡 小腸插管造影 腹部CT 免疫球蛋白測定 自身免疫全套檢查 糞1 抗胰蛋白酶活性測定、清除率測定 糞51Cr-標記白蛋白測定 99mTc-標記白蛋白測定,胃鏡檢查 (Gastroscopy),胃竇扭轉(zhuǎn)變形，散在隆起糜爛；胃體黏膜水

8、腫；球腔變狹窄，似有外壓性腫塊。（胡偉玲）,腸鏡檢查 (Colonoscopy),腸鏡：回腸末端黏膜無殊；回盲瓣開放，黏膜斑片狀充血，取活檢。 （高敏） 病理： （回盲部）小腸黏膜慢性炎。（姜支龍）,自身免疫全套等檢查,自身免疫指標：ANA；SSA, AB；P-ANCA；SSB, AB；dsDNA；SM,AB；U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C-ANCA；ACA均（） PPD-Test: Negative；結(jié)核抗體（）；血抗酸染色：none seen.,免疫球蛋白測定,IgA:109.0mg/dl(68378) IgG:407.0mg/dl(6941620) IgM:40

9、.4mg/dl(60263) IgE: 11.93IU/ml(1.31165.3),上、下腹CT （20050321）,膽囊大充滿均勻高密度影，部分囊壁增厚。胃竇起始及左半為主小腸腸壁增厚，黏膜粗大，局部未見明顯團塊影，腸系膜血管顯示尚可，腹腔及后腹膜未見明確腫大淋巴結(jié)，余所見結(jié)構(gòu)無殊。 印象： 胃竇及空腸為主黏膜增厚； 膽囊明顯腫大，慢性膽囊炎，鈣膽汁。 （章士正）,進一步檢查？,淋巴管造影 放射性核素淋巴管顯影 膠囊內(nèi)鏡 腹腔鏡檢查 手術(shù)探查,淋巴系統(tǒng)ECT （20050401）,在雙足皮下注射顯像劑99mTc-DX 10mCi后讓病人活動下肢，60分鐘前、后位全身淋巴掃描，3小時后行延遲

10、顯像。雙下肢和胸腹部主要的回流淋巴管、淋巴結(jié)及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)顯影，數(shù)量、形態(tài)基本正常，左靜脈角胸導(dǎo)管未見明顯顯影。 印象：腹部未見明顯異常放射性濃聚，胸部、腹部、下肢淋巴顯像未見明顯異常。,Capsule Endoscopy Report2005-03-29,Procedure info 2. Chronic appendicitis; 3. Chronic cholecystitis; 4. (Mesentery of small intestine) Necrotic calcifying nodule. （許敬堯）,最終診斷,小腸淋巴管擴張癥，原發(fā)性。 慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石； 糖尿病。

11、,小腸淋巴管擴張癥Intestinal lymphangiectasia,由Waldmann 1961年首次報道;原發(fā)和繼發(fā) 主要癥狀：水腫和腹瀉，脂肪瀉常見，較輕。近半數(shù)患者有漿膜腔積液，常為乳糜性。輕度非血性腹瀉。嚴重脂肪瀉致低鈣血癥致手足搐搦。10歲內(nèi)發(fā)病可致生長發(fā)育遲緩。 輔助檢查：低蛋白血癥和淋巴細胞減少。IgG、IgM、IgA明顯減低（50%），血清轉(zhuǎn)鐵蛋白和血漿纖維蛋白原下降。IgE一般不降低。血清膽固醇正?；蛳陆担ê湍I病綜合征區(qū)別）,小腸淋巴管擴張癥Intestinal lymphangiectasia,影像學檢查75%患者小腸造影異常：腸皺襞增厚增粗，小腸分泌增多，小腸腔輕度

12、擴張。 淋巴管造影或放射性淋巴管顯影異常：狹窄、曲張。 診斷依靠小腸黏膜活檢：黏膜和黏膜下淋巴管擴張。,小腸淋巴管擴張癥Intestinal lymphangiectasia,診斷依據(jù)： 典型的臨床表現(xiàn)； 外周血淋巴細胞絕對計數(shù)減少； 血漿白蛋白與IgG同時降低； 內(nèi)鏡活檢或手術(shù)標本病理證實有小腸淋巴管擴張癥； 實驗證明腸道蛋白質(zhì)丟失增多. 具備前三條者應(yīng)疑診，具備后兩條即可確診.,本病例提示：,對有外周水腫和低蛋白血癥的患者，不能用肝病和腎病解釋，應(yīng)考慮該病。如有淋巴細胞減少，更應(yīng)懷疑此病。,治療,原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥 內(nèi)科治療： 中鏈甘油三脂（MCT）餐； 全胃腸外營養(yǎng)(TPN)(重癥者)； 利尿消腫、調(diào)整腸道菌群等對癥處理； 生長抑素。 外科治療： 淋巴管靜脈吻合術(shù)； 切除病變腸管（局限性淋巴管擴張）. 繼發(fā)性小腸淋巴管擴張癥 主要是治療原發(fā)病，并予對癥處理.,Protein-leakage scintigraphy. Six months of octreotide therapy markedly decreased labeled protein in the