兒科常見疾病

1、兒科臨床主要疾病,錢麗娟 東南大學醫(yī)學院兒科教研室,東南大學醫(yī)學院兒科學實習教程,病 案 一,初步診斷 診斷依據(jù) 鑒別診斷 進一步檢查 治療,初步診斷,結(jié)核性腦膜炎 原發(fā)性肺結(jié)核,診斷依據(jù),病因 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 輔助檢查,病 因,結(jié)核接觸史 其父患“肺結(jié)核”3個月，現(xiàn)仍治療中 卡介苗接種史 生后未接種卡介苗 既往結(jié)核病史 近期急性傳染病史,卡介苗接種,減毒活結(jié)核菌混懸液 左上臂三角肌上端 皮內(nèi)注射 生后至兩個月內(nèi)接種 反應(yīng)：46周局部有小潰瘍，個別有淋巴結(jié)腫大，化膿 禁忌征：患結(jié)核病、急性傳染病、腎炎、心臟病、濕疹、免疫缺陷病等,臨床表現(xiàn),一般情況 病程中，患兒吃奶少，W 6.5kg，營養(yǎng)較

2、差，精神不振，T 38.4（腋溫） 。 肺部體征 不明顯,臨床表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)體征 顱內(nèi)壓升高：反復(fù)發(fā)作抽搐，表現(xiàn)雙眼上翻，手足小抽動，約持續(xù)12分鐘自行緩解，抽止后精神不好。病程中，患兒常煩躁不安、哭鬧，有時用手打頭。雙眼凝視，前囟稍緊張。 腦膜刺激征：頸抵抗，克氏征、布氏征可疑。 雙膝反射稍亢進，巴氏征（）。,并發(fā)癥,稀釋性低鈉血癥 鈉135mmol/L（正常） 低鉀血癥 鉀 3.48mmol/L 顱神經(jīng)障礙 面神經(jīng)癱瘓左側(cè)鼻唇溝稍變淺，口角輕度右側(cè)歪斜。,輔助檢查,血常規(guī)：WBC 12.3109/L,N 70%。 血生化：鉀 3.48mmol/L。 胸片：右肺上野見一較大團塊狀影，與縱隔廣

3、泛相連，雙肺門增大，雙肺內(nèi)、中帶可見多個結(jié)節(jié)狀密度增高影，部分病灶有空洞形成。,鑒別診斷,其他感染性腦膜炎、腦腫瘤 消化系統(tǒng)疾病 肺炎、異物吸入等其他肺部疾病,其他感染性腦膜炎、腦腫瘤,化膿性腦膜炎 病毒性腦膜炎 隱球菌腦膜炎 腦腫瘤,腦脊液常規(guī)及生化,進一步檢查,PPD試驗 血抗結(jié)核桿菌抗體 痰涂片找結(jié)核桿菌 腦脊液常規(guī)、生化、抗原抗體、ADA及培養(yǎng) 頭顱CT 胸部CT 尿糞常規(guī) 血沉、血CRP,PPD試驗,陽性反應(yīng) 陰性反應(yīng),腦脊液常規(guī)、生化,壓力高、無色透明或呈毛玻璃樣 白細胞多為50500106/L，以淋巴細胞為主 糖和氯化物均降低典型 蛋白增高 抗酸染色陽性 ADA9U/L簡單可靠早

4、期診斷,進一步檢查,腦脊液：壓力增高，草黃色，稍混，白細胞230106/L，淋巴細胞66，單核細胞34，糖1mmol/L，蛋白1.8g/L，氯化物 88mmol/L。 PPD試驗：陰性。 肺CT：上縱隔內(nèi)有多個腫大結(jié)節(jié)影，向雙肺野突出，以向右側(cè)突出為著，最大者約3cm3cm3cm大小，病灶內(nèi)可見低密度壞死區(qū)，右主支氣管受壓后移，病灶累及毗鄰右側(cè)胸膜，雙肺下野肺紋理增多，并可見多個結(jié)節(jié)狀密度增高影，部分結(jié)節(jié)內(nèi)可見空洞形成。 頭顱CT：腦質(zhì)密度正常，幕上腦室明顯擴張，中線結(jié)構(gòu)無移位。 血沉：30mm/h。 糞常規(guī)：黃稀便，鏡檢脂肪球（）。,診斷標準,1、結(jié)核菌素試驗強陽性和極強陽性； 2、未接種卡

5、介苗且3歲，尤其是1歲嬰兒結(jié)核菌素試驗中度陽性者； 3、排出物中找到結(jié)核菌； 4、胸部X檢查示活動性原發(fā)型肺結(jié)核改變者； 5、血沉加快而無其他原因解釋者； 6、纖維支氣管鏡檢查有明顯支氣管結(jié)核病變者。,治 療,抗驚厥、降低顱內(nèi)壓 糾正水電解質(zhì)紊亂 抗結(jié)核治療 糖皮質(zhì)激素 支持治療,抗結(jié)核治療,原則：直接督導下短程化療（DOTS） 早期、適宜、聯(lián)合、規(guī)律、全程、分段 強化治療階段 INH、RFP、PZA及SM 34個月 鞏固治療階段 INH、RFP或EMB 912個月,病 案 二,初步診斷 診斷依據(jù) 鑒別診斷 進一步檢查 治療,初步診斷,腎 病 綜 合 征 腎炎性,診斷依據(jù),病因 臨床表現(xiàn) 并發(fā)

6、癥 輔助檢查,臨床表現(xiàn),水腫 患兒四天前無明顯誘因下出現(xiàn)顏面部浮腫，先是雙眼瞼，漸發(fā)展至整個顏面部，以雙眼瞼浮腫為著，當時小便如常 少尿 尿少一天,并發(fā)癥,感染 電解質(zhì)紊亂、低血容量 鈣2.02mmol/L 血栓形成 急性腎衰竭 腎小管功能障礙,輔助檢查,低白蛋白血癥 總蛋白39g/l，白蛋白10g/l 蛋白尿 尿常規(guī)：尿蛋白，紅細胞11.33/HP 高脂血癥 甘油三酯2.44mmol/L，總膽固醇10.71mmol/L,鑒別診斷,繼發(fā)性腎病綜合征、急性腎小球腎炎 先天性腎病綜合征 單純性腎病綜合征,進一步檢查,多次復(fù)查尿常規(guī) 尿紅細胞形態(tài)分析 24小時尿蛋白定量檢查 紅細胞Addis計數(shù) 血

7、清補體測定 感染指標 系統(tǒng)性疾病的血清學檢查 高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查 腎活檢,繼發(fā)性腎病綜合征,非典型的鏈球菌感染后腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎 過敏性紫癜性腎炎 藥源性腎炎,診斷標準（單純型）,大量蛋白尿2周 24h尿蛋白 0.05g/kg 血漿白蛋白25g/l 膽固醇5.7mmol/l 水腫 排除繼發(fā)性及先天性腎病綜合征,診斷標準（腎炎型）,腎小球源性血尿 反復(fù)或持續(xù)高血壓 腎功能不全 持續(xù)低補體血癥,治 療,休息 飲食 防治感染 利尿 糖皮質(zhì)激素,免疫抑制劑 抗凝及纖溶藥物療法 免疫調(diào)節(jié)劑 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 中醫(yī)藥治療,糖皮質(zhì)激素治療,初治病例選用潑尼松 短程療法，中、長程療法 頻

8、復(fù)發(fā)和激素依賴性腎病 調(diào)整劑量和療程 更換激素制劑 甲基潑尼松龍,激素治療,激素敏感 激素耐藥 激素依賴,病 案 三,初步診斷 診斷依據(jù) 鑒別診斷 進一步檢查 治療,病史,患兒：男， 8歲。主 訴：發(fā)現(xiàn)心臟雜音8年。現(xiàn)病史：患兒8年前出生后不久查體時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，6年前逐漸出現(xiàn)劇烈活動后心慌、氣短、口唇發(fā)青，并喜蹲踞，無腹脹及雙下肢水腫，無長期發(fā)熱史，自發(fā)病以來患兒精神、食納可，大小便正常。,體格檢查,T 37、P 108次/分、R 22次/分、BP 14/10Kpa、Wt 20kg，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，神志清，精神可，全身皮膚粘膜無黃染及出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頭顱無畸形，口唇發(fā)紺，咽

9、不紅，扁桃體不大，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性羅音。心前區(qū)稍隆起，心尖博動位于前五肋間左鎖骨中線內(nèi)，未觸及震顫，心濁音界向左擴大，心率108次/分，律齊，胸骨左緣3、4肋間可聞及級噴射性收縮期雜音，P2減弱、腹軟，杵狀指（），雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。,實驗室檢查,血常規(guī)：WBC 7.3109/L，N 29.8%，L 61.5%，M 8.7%, RBC 4.661012/L Hb 140g/L PLT 232109/L 超聲心動圖 胸部正位片：兩肺血略少，心影增大，以右室為主。,杵狀指,杵狀指,心影增大，以右室為主,診斷,1、活動后心慌，氣短, 口唇發(fā)青，并喜蹲踞。2、胸骨左

10、緣3、4肋間可聞及級噴射性收縮期雜音，P2減弱。 3、杵狀指。 4、心動超聲確診。 初步診斷：法洛氏四聯(lián)癥,先天性心臟畸形的形成主要在第28周,出生后血循環(huán)改變,臍血管阻斷，血流停止后68周完全閉鎖為韌帶。 呼吸建立，肺泡擴張，肺循環(huán)壓力下降，體循環(huán)壓力升高。 左房壓右房壓，卵圓孔功能關(guān)閉（解剖關(guān)閉 57個月）。 動脈導管功能性關(guān)閉（解剖關(guān)閉 80生后3個月，95生后一年）。,病史采集,有無青紫（何種情況下出現(xiàn)）及伴隨癥狀。 有無稍一活動出現(xiàn)氣急。 是否有反復(fù)發(fā)生呼吸道感染史及生長發(fā)育落后情況。 母親妊娠期間，特別是妊娠早期的健康狀況，呈患何種疾病及用藥情況。,體格檢查,一般發(fā)育情況、有無青紫、杵狀指。 心臟體征： 望：心前區(qū)有無隆起，心尖搏動位置 觸：有無震顫 叩：心界有無擴大 聽：心率、心音、有無雜音（性質(zhì)） 周圍血管征,輔助檢查,心電圖。 X線攝片。 二維超聲心電圖。 心導管檢查。 心血管造影。,先天性心臟病的分類,房間隔缺損,室間隔缺損,動脈導管未閉,法洛四聯(lián)癥,治療經(jīng)過,全麻低溫體外循環(huán)心內(nèi)直視下