肝錯(cuò)構(gòu)瘤PPT演示幻燈片

1、1,肝錯(cuò)構(gòu)瘤,是一種良性腫瘤，因胚胎發(fā)育不良而具有腫瘤特征。該病多發(fā)于嬰幼兒，多見于4月齡至2歲，通常5歲前發(fā)病，男性多見，成人發(fā)病極為罕見。,2,病理特點(diǎn),以肝細(xì)胞為主要成分且含有膽管、血管及結(jié)締組織等排列混亂的正常肝組織，并有豐富的結(jié)締組織增生。它可起源于內(nèi)胚層和中胚層兩類，前者又分為實(shí)質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤(parenchrmal hamartoma)，膽管錯(cuò)構(gòu)瘤；后者又分為間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤(mesenchymal hamartoma)和血管性錯(cuò)構(gòu)瘤，臨床上以間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤為多。,3,病因,肝錯(cuò)構(gòu)瘤一般在生長(zhǎng)發(fā)育期形成，伴隨肝門結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)的腫瘤。一些病理學(xué)家認(rèn)為很可能是原始間葉細(xì)胞在胚胎晚期發(fā)育異常，當(dāng)肝形

2、成小葉結(jié)構(gòu)與膽管連接時(shí)發(fā)生。,4,臨床表現(xiàn),早期無(wú)任何癥狀。有些患兒在出生時(shí)就有腹部包塊，隨生長(zhǎng)發(fā)育包塊可迅速增大，此時(shí)，在右上腹可捫及包塊，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，隨呼吸上下移動(dòng)。晚期可出現(xiàn)腹部無(wú)痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀。消化道表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹脹、便秘等。包塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難，嚴(yán)重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有貧血、消瘦等表現(xiàn)。,5,檢查,1.實(shí)驗(yàn)室檢查 肝功能可在正常范圍，有少數(shù)病人血AFP升高 2.影像檢查 （1）B超檢查 （2）CT檢查 （3）腹平片 （4）MRI,6,診斷,如果發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫塊在排除轉(zhuǎn)移癌甲胎球蛋白()患者一般情況良好良性可能性大應(yīng)該考慮本病。除臨床癥狀

3、與體征外，B超、CT等對(duì)診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟占位性病變，定性診斷常較困難，明確診斷仍靠病理檢查。,7,肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤,肝內(nèi)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤（LBDH），是由畸形紊亂的膽管所形成的大小不同的囊狀結(jié)構(gòu) 膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)病率較低，尚無(wú)明確的發(fā)病機(jī)制，病灶生長(zhǎng)緩慢，無(wú)明顯的臨床癥狀，且體征不典型，常在體檢行影像學(xué)檢查或者手術(shù)探查時(shí)才發(fā)現(xiàn)，并易誤診為其他肝內(nèi)彌漫性病變。,8,病理、發(fā)病機(jī)制,肝內(nèi)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤與先天性發(fā)育障礙相關(guān)，源于內(nèi)胚層，多分布在肝內(nèi)毛細(xì)膽管和肝管之間，膽管上皮構(gòu)成病變的囊壁，并為纖維組織包繞。 在形成初期，肝內(nèi)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤仍可直接連接肝細(xì)胞索，并可與細(xì)膽管相溝通，當(dāng)各種因素導(dǎo)

4、致膽管內(nèi)壓力上升，到一定程度，則中斷了其與肝實(shí)質(zhì)的連續(xù)性,致使上皮細(xì)胞繼發(fā)不斷分泌和周圍組織液的滯留，滯留液不能排出，逐漸增多管道漸漸成為球形，直至發(fā)展成為囊腫。,9,形態(tài)與分布,形態(tài) 因膽管上皮構(gòu)成其病變囊壁，并被纖維組織包繞，不易擴(kuò)張，大部分病灶難以形成圓形，病灶邊界清晰度不如肝囊腫，邊緣不像肝囊腫樣光整銳利，呈現(xiàn)多種多樣的形態(tài)，可見圓形、柱狀、菱形、長(zhǎng)條形及多角形，其中又以菱形、多角形多見。 分布 肝內(nèi)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤在肝內(nèi)的分布同樣呈現(xiàn)多樣性， 病變可局限在某一肝段，也可涉及多個(gè)肝段，其中最常見為各肝段彌漫性分布。,10,影像學(xué)表現(xiàn),膽管錯(cuò)構(gòu)瘤在影像學(xué)上有一定的特征性表現(xiàn)， 平掃 CT 上

5、呈現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)性、低密度的直徑為 小于1.5cm 的囊狀病變?cè)睿≡钸吘壎嗖灰?guī)則，增強(qiáng)掃描時(shí)無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn),11,在 MRI 檢查中，肝內(nèi)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤的表現(xiàn)具有較高的特異性，因此 MRI 較 CT 檢查敏感。 MRI 顯示在 T2W1 肝內(nèi)膽管性錯(cuò)構(gòu)瘤病灶呈現(xiàn)明顯高信號(hào)且所有病灶基本全能顯示出來(lái)，囊腔形態(tài)也較為清晰，而肝實(shí)質(zhì)與其相比則呈現(xiàn)較低信號(hào)，T1WI 上病變表現(xiàn)為低信號(hào)或較低信號(hào)。,12,13,鑒別診斷,需要與肝囊腫、多囊肝、轉(zhuǎn)移瘤等疾病進(jìn)行鑒別,14,間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤Hepatic mesenchymal hamartoma (HMH),1.肝臟罕見的間葉性腫瘤（良性病變），肝門結(jié)締 組織的發(fā)育

6、異?？赡?2.80%在2歲以前確診；大于5歲或成人罕見 3.2歲以前小兒第三常見的肝臟病變，僅次于肝母細(xì)胞瘤和肝臟嬰兒血管內(nèi)皮瘤 4.臨床上多無(wú)癥狀，AFP陰性，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或惡變 5.組織學(xué)檢查為混合的松軟的間葉組織、膽管、結(jié)締組織及肝細(xì)胞和囊腫，囊腫的發(fā)生由于間葉組織的變性或膽管及淋巴管的擴(kuò)張 6.影像學(xué)表現(xiàn)與其病理密切相關(guān)，取決于腫瘤囊實(shí)性成分的比例和分布,15,CT表現(xiàn),平掃瘤體呈多房囊性低密度影，邊界清晰，其中有厚薄不均的間隔或不規(guī)則軟組織密度影。 增強(qiáng)掃描實(shí)性成分及間隔強(qiáng)化，囊內(nèi)容物不強(qiáng)化。實(shí)性型則增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，延時(shí)掃描對(duì)比劑可均勻充填呈等密度。,16,平掃,動(dòng)脈期,門脈期,17,MR表現(xiàn),1）單發(fā)巨塊型 表現(xiàn)為實(shí)性或囊性，實(shí)性腫瘤體積較大，界清，可多葉受累，T1WI稍低信號(hào)，T2WI不均勻高信號(hào) 2）彌散及多發(fā)結(jié)節(jié)型 實(shí)性腫瘤表現(xiàn)見多發(fā)大小不等T1WI稍低信號(hào)T2WI稍高信號(hào)的病灶，邊界較清，增強(qiáng)