惡性組織細胞病.ppt

1、惡性組織細胞病,概述 病理 臨床表現 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,概 述,定義：惡性組織細胞病（簡稱惡組）是組織細胞及其前身細胞異常增生的惡性疾病。 臨床特點：主要特點為高熱，肝、脾、淋巴結腫大，全血細胞減少及進行性衰竭。 發(fā)病年齡以1540歲占多數，男：女為3：1。,惡性組織細胞病,概述 病理 臨床表現 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,病 理,異常組織細胞浸潤。 范圍廣泛，肝、脾、淋巴結、骨髓、肺、皮膚、腎臟等。 主要病理改變：異型組織細胞呈斑片狀浸潤，分布不均。,惡性組織細胞病,概述 病理 臨床表現 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,臨床表現,發(fā)熱：為首發(fā)及常見癥狀，可為任何熱型，

2、多為不規(guī)則熱，隨病情發(fā)展而升高，可伴畏寒和寒戰(zhàn)。 造血器官受累的表現：全血細胞減少而引起的貧血、感染、出血等癥狀。腫大程度以脾為顯著，達肋下3-5cm，質地中到硬，觸痛；肝大，達肋下3-5cm；淋巴結多為黃豆大小，以頸部和腋下最常見；黃疸與肝損害有關，少數為淋巴結壓迫膽總管引起。 非造血器官受累的表現：累及的系統(tǒng)和部位不同而出現不同的臨床表現，如皮膚腫塊、胸腔積液、腹痛、腹瀉、腸梗阻、消化道出血、截癱等。,惡性組織細胞病,概述 病理 臨床表現 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,實驗室檢查（一）,血象：表現為全血細胞進行性減少。血片邊緣可見異型組織細胞，陽性率為17.7%。若發(fā)現大量的異組細胞，

3、白細胞數可升到10109/L以上，稱白血性惡性組織細胞病。,異常網狀細胞,骨髓：骨髓增生活躍，可見數量不等的異常組織細胞，有時需多次骨髓穿刺方有陽性結果。異組細胞分為三類：異形組織細胞、多核巨組織細胞、吞噬型組織細胞。吞噬型組織細胞在很多病中都可出現，故缺乏特異性診斷價值。,實驗室檢查（二）,異常網狀細胞,惡組骨髓象,異型組織細胞,形態(tài)奇特，胞漿量較多，染成灰藍色，可見大量空泡，有灰塵樣小顆粒；胞核畸形，左上方有四個芽狀突起，核染質粗細不均，有2個不甚明顯的核仁和幾個空泡。,多核巨組織細胞,胞核巨大，形態(tài)不規(guī)則；胞漿灰藍色，左側色淡，有2個紅紫色包涵體；胞核巨大，扭曲折疊，象3個核，核染質細致

4、，有8個核仁，,吞噬性組織細胞,胞體大，圓形，胞漿蘭色，深淺不一，泡沫狀，有被吞噬的紅細胞（已消化變形）；胞核不規(guī)則，核染質粗細不均，呈網狀，副核染質明顯。,組織活檢：肝、脾、淋巴結及其他受累組織病理切片可見各種異常組織細胞的浸潤。,實驗室檢查（三）,細胞化學 血液中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）陽性率和積分都低于正常值 。,實驗室檢查（四）,惡性組織細胞病,概述 病理 臨床表現 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,診 斷,不能以感染解釋的長期發(fā)熱，全血細胞減少，肝、脾、淋巴結腫大應考慮惡組的可能。考慮本病的可能，在骨髓、肝、脾、淋巴結中發(fā)現大量的異組細胞或多核巨組織細胞，可以確診。,各種檢查的評

5、價,骨髓穿刺涂片檢查為首選檢查。多部位穿刺可提高陽性率。胸骨穿刺檢查陽性率較高。 骨髓活檢有一定的價值。 外周血找異常組織細胞的陽性率不高，但離心后取白細胞層涂片，可提高陽性率。 肝穿陽性率不高且有出血的危險。 淋巴結活檢病理改變顯著，操作方便，多部位活檢可提高陽性率。,鑒別診斷,反應性組織細胞增多癥感染性疾病如傷寒、病毒性肝炎等，寄生蟲病如瘧疾、弓形體病等，結蒂組織病以及疫苗接種反應等，骨髓中可見到大量的組織細胞，稱為反應性組織細胞增多癥。有組織細胞增多，但都是正常的組織細胞，僅有少數略有變形，個別可類似惡組細胞，但形態(tài)大小較為一致，不能發(fā)現多核巨細胞。原發(fā)病治療后組織細胞增生可消除，中性粒細胞堿性磷酸酶活性大多增高或正常。 噬血細胞性組織細胞增多癥骨髓中可見到吞噬紅細胞、粒細胞、血小板的組織細胞。 再障、白血病、粒細胞缺乏癥、骨髓癌腫轉移 。,惡性組織細胞病,概述 病理 臨床表現 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,治 療,療效差，大多癥狀有所改善，但未能緩解。 對癥治療:輸血，預防感染，止血藥物的應用。 化學治療:常用的化