血友病治療的注意事項(xiàng)

1、,血友病治療的注意事項(xiàng),2,正確認(rèn)識(shí)血友病-臨床表現(xiàn),主要為出血： 全身各部位均可發(fā)生出血，但常見的和特征性：關(guān)節(jié)出血（70-80）；肌肉/軟組織出血（10-20） 可于外傷、手術(shù)后發(fā)生,也可自發(fā)出血,3,正確認(rèn)識(shí)血友病-保持良好的心態(tài),對(duì)于罹患血友病的事實(shí)，您無從選擇，但您可以選擇樂觀、健康的心態(tài)去面對(duì)生活 血友病目前尚無法治愈，必須進(jìn)行終身替代治療，您必須面對(duì)這個(gè)現(xiàn)實(shí)，而不是逃避 正確、及早地配合醫(yī)生進(jìn)行治療，大多數(shù)血友病兒童可以像正常人一樣學(xué)習(xí)、工作，成人也可以最大程度減少出血次數(shù)，避免嚴(yán)重并發(fā)癥 隨著科技的進(jìn)步和生活水平的提高，血友病人的治療情況將越來越好,4,樹立血友病治療的正確觀念

2、,血友病導(dǎo)致關(guān)節(jié)、肌肉出血，如不進(jìn)行治療，將導(dǎo)致嚴(yán)重的關(guān)節(jié)功能障礙和殘疾 FVIII替代治療是目前對(duì)中到重度血友?。ㄒ蜃铀?%）唯一有效的治療手段 堅(jiān)持規(guī)范治療，盡量避免關(guān)節(jié)損害和嚴(yán)重出血，可以主動(dòng)掌握工作和生活的機(jī)會(huì)和主動(dòng)權(quán),5,血友病治療的目標(biāo),兒童：讓孩子獲得正常的學(xué)習(xí)和生活-”為了明天” 盡可能預(yù)防出血的發(fā)生，避免形成靶關(guān)節(jié) 確保兒童在發(fā)育期維持正常的骨骼關(guān)節(jié)功能和形態(tài) 同時(shí)避免病毒感染等并發(fā)癥 成人：防止嚴(yán)重并發(fā)癥，阻止已有損害進(jìn)一步發(fā)展 避免中樞神經(jīng)和內(nèi)臟等部位的出血危及生命 出血后及時(shí)治療，把損害降低到最低 在力所能及的前提下進(jìn)行短期預(yù)防，阻止靶關(guān)節(jié)進(jìn)展,6,成人能否行預(yù)防治療

3、？,長期預(yù)防 臨時(shí)預(yù)防（單劑量預(yù)防） 在估計(jì)可能出血的事件之前而采取的的預(yù)防性單一劑量注射。 如外出度假或某些可能較劇烈活動(dòng)之前保護(hù)性或預(yù)防性用藥。 患者或家長可以根據(jù)既往出血誘因的經(jīng)驗(yàn)，把握臨時(shí)預(yù)防的時(shí)機(jī)及注射次數(shù)。 短期預(yù)防 在一段時(shí)期內(nèi)（數(shù)周至數(shù)月）的預(yù)防性注射凝血因子。 主要用于阻斷反復(fù)出血的“靶關(guān)節(jié)”進(jìn)一步出血而導(dǎo)致永久損傷，如患者在3月內(nèi)反復(fù)同一關(guān)節(jié)出血超過3次，可建議在13月時(shí)段維持每周2 3次預(yù)防注射，直到該“靶關(guān)節(jié)”穩(wěn)定停止出血。 短期預(yù)防亦可用于短期運(yùn)動(dòng)、外科手術(shù)及創(chuàng)傷后的預(yù)防措施。,7,價(jià)格 高 低高 （按FVIII含量）,血友病治療藥物的比較,新鮮血漿和冷沉淀,重組凝血

4、因子,血漿源性凝血因子,病毒風(fēng)險(xiǎn) 高 中 極低 （拜科奇全球21年100億IU無感染病例）,FVIII含量 極低 高 極高,來源人血提取人血提取 基因工程,供應(yīng) 受限制 受限制 無限制,8,血友病A出血使用制品的劑量和療程,出血程度 首次欲達(dá)F水平（%） 首次劑量（U/kg）次數(shù)/d 療程（d） 重度 4050 3040 3 710 中度 3040 20302 5 7 輕度 2030 1520 2 3 4 因子代謝半減期812h，開始需q812h， 以后酌情延長，直至出血停止，F(xiàn)C水平恢復(fù)。 制品通過帶有濾器的標(biāo)準(zhǔn)輸血器靜脈輸注。,9,急性出血的處理原則-RICE,立即采取急救措施，限制出血和

5、降低損害程度,REST 休息,ICE 冰敷,COMPRESSION 壓迫,ELEVATION 抬高,避免受傷的肢體活動(dòng),用濕毛巾包冰塊或冰袋敷5分鐘，暫 停20分鐘，可反復(fù)，減少疼痛與出血,彈性繃帶或彈力襪包扎關(guān)節(jié)或 壓迫肌肉,將出血部位抬高至心臟高度以上， 減少出血部位壓力，減少出血,10,其他幾種輔助治療,輔助治療： 去氨加壓素（DDAVP) 抗纖維蛋白溶解藥物 止痛治療（非甾體類消炎藥不能 使用，如阿司匹林、消炎痛等） 激素治療（減輕腫脹） 物理治療（由于與關(guān)節(jié)和肌肉的 恢復(fù)） 手術(shù)治療-關(guān)節(jié)置換/血腫清除/滑膜切除 上述措施均需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用！,11,警惕FVIII抗體的產(chǎn)生,HA患者出血癥狀突然加重，出血頻率增加，或?qū)σ酝委煙o效 FVIII 輸注后恢復(fù)降低 FVIII 輸注后半衰期縮短 如出現(xiàn)上述癥狀，請(qǐng)盡快咨詢醫(yī)生，進(jìn)行相應(yīng)檢查,12,自我注射的重要性,我國臺(tái)灣地區(qū)10歲以上的血友病兒童90%以上掌握自我注射的技能 掌握自我注射技能，能讓患者在出血之出盡早治療；越早治療，發(fā)生出血并發(fā)癥的可能性越小 掌握自我注射技能，進(jìn)行預(yù)防治療的血友病兒童可自己進(jìn)行注射，對(duì)學(xué)業(yè)影響小，同時(shí)減輕家庭負(fù)擔(dān),如您希望學(xué)習(xí)自我注射，可撥打血友病關(guān)愛熱線400-650-0706預(yù)約,13,血友病藥