第12章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

1、,兒科護(hù)理學(xué),第十二章血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,倪雪蓮 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院,目錄,學(xué)習(xí)目標(biāo),掌握營養(yǎng)性貧血、免疫性血小板減少癥、急性白血病的身體狀況、護(hù)理診斷及護(hù)理措施 熟悉上述疾病的病因、輔助檢查和治療原則以及兒童貧血的分度和分類 了解上述疾病的發(fā)病機(jī)制、兒童造血和血液特點以及血友病 學(xué)會按照護(hù)理程序?qū)ρ合到y(tǒng)疾病患兒實施整體護(hù)理,一、兒童造血和血液特點,胚胎期造血 中胚葉造血期 肝（脾）造血期 骨髓造血期 生后造血 骨髓造血 骨髓外造血,造血特點,血液特點,一、兒童造血和血液特點,二、兒童貧血概述,概念 貧血：是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常 貧血的國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)（血紅

2、蛋白量，Hb） WHO標(biāo)準(zhǔn)：6個月6歲110g/L，614歲120g/L 我國兒童血液會議標(biāo)準(zhǔn)：新生兒145g/L，14個月90g/L，46個月100g/L,貧血分度,二、兒童貧血概述,病因?qū)W分類 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 溶血性貧血 失血性貧血,二、兒童貧血概述,形態(tài)學(xué)分類 正細(xì)胞正色素性 大細(xì)胞性 單純小細(xì)胞性 小細(xì)胞低色素性,貧血分類,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血 概念 是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的貧血，臨床以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點，是兒童貧血中最常見的類型，以嬰幼兒發(fā)病率最高，是我國重點防治的兒童常見病之一。,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺

3、鐵性貧血 病因,先天儲鐵不足 鐵攝入不足 生長發(fā)育過快 鐵吸收障礙 鐵丟失過多,三、營養(yǎng)性貧血,對造血系統(tǒng)的影響：紅細(xì)胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血 對其他系統(tǒng)的影響：影響肌紅蛋白的合成；使某些酶的活性降低，使細(xì)胞功能紊亂,營養(yǎng)性缺鐵性貧血 發(fā)病機(jī)制,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血 身體狀況 一般表現(xiàn)：皮膚黏膜逐漸蒼白，易疲乏無力，年長兒頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴 骨髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大 非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)等表現(xiàn),三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血 輔助檢查 血常規(guī)：血紅蛋白減少較紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血；白細(xì)胞及血小板

4、一般無改變 骨髓象：骨髓增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主 鐵代謝相關(guān)檢查：血清鐵、血清鐵蛋白及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低；紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉、總鐵結(jié)合力升高,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血 治療原則和主要措施 去除病因 鐵劑治療：常用二價鐵劑口服 輸血治療：適用于重癥貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血 常見護(hù)理診斷/問題,知識缺乏：家長及年長患兒缺乏營養(yǎng)知識和本病的防護(hù)知識,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血 護(hù)理措施 合理安排休息與活動 合理安排飲食 建立良好的飲食習(xí)慣 合理搭配飲食 提倡母乳喂養(yǎng) 早產(chǎn)兒及低體重兒2個月左右補(bǔ)充鐵劑,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血

5、護(hù)理措施 應(yīng)用鐵劑的護(hù)理 口服鐵劑：小劑量開始，兩餐之間服用；與維生素C、果汁同服；鐵劑可使牙齒變黑，應(yīng)使用吸管服藥；服藥后大便變黑，停藥后會恢復(fù)正常，應(yīng)向家長說明原因 注射鐵劑：深部肌內(nèi)注射，每次更換注射部位；抽藥后更換針頭，以免鐵劑帶入皮下，造成注射部位皮膚著色、疼痛，產(chǎn)生硬結(jié)及炎癥 觀察療效：判斷鐵劑治療有效的主要指標(biāo)是網(wǎng)織紅細(xì)胞,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血 護(hù)理措施 健康指導(dǎo) 向家長及年長兒講解本病的相關(guān)知識及護(hù)理要點 提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加轉(zhuǎn)換期食物，合理搭配飲食，堅持正確用藥 貧血糾正后要保持良好的飲食習(xí)慣 定期體檢，發(fā)現(xiàn)貧血及時治療,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 概

6、念 是由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血，其臨床特點為貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞體積增大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、紅細(xì)胞數(shù)減少較血紅蛋白減少更明顯，應(yīng)用維生素B12和（或）葉酸治療有效,攝入不足 需要量增加 吸收或代謝障礙 藥物影響,病因,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 發(fā)病機(jī)制 維生素B12和（或）葉酸缺乏時，均引起DNA合成減少，使紅細(xì)胞的分裂和增殖時間延長，而血紅蛋白的合成不受影響，出現(xiàn)細(xì)胞核發(fā)育落后于細(xì)胞質(zhì)，紅細(xì)胞的胞體增大，形成巨幼紅細(xì)胞，引起貧血 維生素B12與神經(jīng)髓鞘中脂蛋白的形成有關(guān)，它能保持中樞和外周髓鞘神經(jīng)纖維的完整功能，當(dāng)其缺乏時，可引起中樞和外

7、周髓鞘受損，出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀；葉酸缺乏主要引起情感改變,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 身體狀況 一般表現(xiàn)：多呈虛胖或水腫，毛發(fā)稀疏、發(fā)黃 貧血表現(xiàn)：面色蠟黃，疲乏，口唇、指甲等明顯蒼白，常伴肝、脾腫大 精神神經(jīng)癥狀：維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、對外界反應(yīng)遲鈍、嗜睡、少哭不笑、智力和動作發(fā)育落后甚至倒退，重者可出現(xiàn)震顫、抽搐 消化系統(tǒng)癥狀：有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 輔助檢查 血象：紅細(xì)胞數(shù)減少較血紅蛋白量下降更明顯，呈大細(xì)胞性貧血 骨髓象：紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍 血生化檢查：血清維生素B12100ng/L，葉酸3g/L,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)

8、性巨幼細(xì)胞性貧血 治療原則和主要措施 一般治療 去除病因 維生素B12和葉酸治療 其他如輸紅細(xì)胞制劑、給鎮(zhèn)靜劑,三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 常見護(hù)理診斷/問題,生長發(fā)展遲緩與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12缺乏影響生長發(fā)育有關(guān),三、營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 護(hù)理措施 注意休息，適當(dāng)活動 指導(dǎo)喂養(yǎng)，加強(qiáng)營養(yǎng) 監(jiān)測生長發(fā)育 觀察用藥效果 健康指導(dǎo),四、出血性疾病,免疫性血小板減少癥 概念 又稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是兒童最常見的出血性疾病，臨床特點是皮膚、黏膜自發(fā)性出血，血小板減少，血小板抗體增高，出血時間延長，血塊收縮不良和束臂試驗陽性 病因及發(fā)病機(jī)制 是一種自身免疫性疾病，患兒

9、因自身免疫過程缺陷或外來抗原（如病毒及其他因素）的作用，使機(jī)體產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIgG），引起免疫系統(tǒng)對血小板的吞噬、破壞、清除,四、出血性疾病,免疫性血小板減少癥 身體狀況 急性型 約占90，常于發(fā)病前13周有病毒感染史 以自發(fā)性皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)，以四肢為多 少數(shù)有結(jié)膜下和視網(wǎng)膜出血，偶見便血、嘔血、血尿和顱內(nèi)出血 慢性型 病程超過12個月，起病緩慢，癥狀較輕 主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，約1/3患兒發(fā)病數(shù)年后自然緩解,免疫性血小板減少癥 輔助檢查 血液檢查：血小板常100109/L；可有貧血，出血時間延長，凝血時間正常 骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，分類中幼

10、稚巨核細(xì)胞比例增加，而產(chǎn)生血小板的成熟巨核細(xì)胞減少 血小板相關(guān)抗體測定：PAIgG含量明顯增高,四、出血性疾病,四、出血性疾病,免疫性血小板減少癥 治療原則和主要措施 預(yù)防創(chuàng)傷性出血 糖皮質(zhì)激素治療 大劑量靜脈滴注丙種球蛋白 輸注血小板和紅細(xì)胞 慢性病例可應(yīng)用免疫抑制劑或行脾切除術(shù),四、出血性疾病,免疫性血小板減少癥 常見護(hù)理診斷/問題,有感染的危險與皮質(zhì)激素和（或）免疫抑制劑應(yīng)用導(dǎo)致免疫功能下降有關(guān),四、出血性疾病,免疫性血小板減少癥 護(hù)理措施 防治出血 協(xié)助止血 避免外傷 密切觀察病情變化 注意皮膚、黏膜出血情況 注意神志、面色及生命體征變化 預(yù)防感染 心理護(hù)理 健康指導(dǎo),四、出血性疾病,

11、血友病 概念 是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括血友病甲、乙、丙，以血友病甲最為常見，共同特征為終生輕微損傷后發(fā)生長時間的出血 病因及發(fā)病機(jī)制 血友病甲、乙均為X-連鎖隱性遺傳，由女性遺傳，男性發(fā)?。谎巡”麨槌Ｈ旧w顯性或不完全隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞；由于凝血因子缺乏，使凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向,四、出血性疾病,血友病 身體狀況 出血：常有皮膚、黏膜出血，皮下及肌肉血腫，也可見消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等內(nèi)臟出血 關(guān)節(jié)積血：是本病最常見的臨床表現(xiàn)之一，以膝關(guān)節(jié)最常受累，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等，且在同一部位反復(fù)發(fā)生,血友病 輔助檢查 凝血時間延長，部分

12、凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成試驗異常 出血時間、凝血酶原時間、血小板計數(shù)正常,四、出血性疾病,四、出血性疾病,血友病 治療原則和主要措施 預(yù)防出血 局部止血 補(bǔ)充凝血因子 藥物治療,長期性低自尊與疾病的終生性有關(guān),常見護(hù)理診斷/問題,四、出血性疾病,四、出血性疾病,血友病 護(hù)理措施 防治出血的護(hù)理：避免外傷等，預(yù)防出血；遵醫(yī)囑輸注凝血因子；局部止血 觀察病情：觀察生命體征、神志及出血情況，及時發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血，并組織搶救 減輕疼痛：患肢抬高制動，局部冷敷；應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑、止痛劑 預(yù)防致殘：關(guān)節(jié)腫痛消失后，行康復(fù)訓(xùn)練，以防關(guān)節(jié)畸形；手術(shù)治療 心理護(hù)理： 維護(hù)患兒自尊，減輕孤

13、獨感 健康指導(dǎo)：避免外傷、壓迫止血、忌用阿司匹林、適度體育活動,概念 是造血組織中某一血細(xì)胞系過度增生并浸潤到各組織和器官，引起一系列臨床癥狀的惡性血液病。是我國最常見的兒童惡性腫瘤。,五、急性白血病,病毒因素 化學(xué)因素 物理因素 遺傳或體質(zhì)因素,病因,五、急性白血病,分類 急性淋巴細(xì)胞白血?。绷?，ALL） 急性非淋巴細(xì)胞白血?。狈橇?，ANLL） 形態(tài)學(xué)分型 急淋分為L1、L2、L3三型 急非淋分為M1M77個亞型,分類與分型,五、急性白血病,身體狀況 發(fā)熱：抗生素治療無效 貧血：呈進(jìn)行性加重 出血：以皮膚、黏膜多見 白血病細(xì)胞浸潤 肝、脾、淋巴結(jié)腫大 骨、關(guān)節(jié)疼痛等 中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤 睪

14、丸白血病 綠色瘤,五、急性白血病,輔助檢查 血常規(guī)：白細(xì)胞可高可低，紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板減少 骨髓象：白血病的原始及幼稚細(xì)胞極度增生，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少 治療原則和主要措施 采取以化療為主的綜合治療，包括支持治療、開展造血干細(xì)胞移植等,五、急性白血病,常見護(hù)理診斷/問題 體溫過高 與大量白細(xì)胞浸潤、壞死和（或）感染有關(guān) 活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān) 營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與疾病使身體消耗增加，化療藥物的不良反應(yīng)有關(guān) 有感染的危險 與中性粒細(xì)胞減少、免疫功能下降有關(guān) 疼痛 與白血病細(xì)胞浸潤有關(guān) 潛在并發(fā)癥：出血、藥物不良反應(yīng) 恐懼 與病情重、侵入性治療、護(hù)理技術(shù)操作多、預(yù)后不良有關(guān) 執(zhí)行治療方案無效的危險 與治療方案復(fù)雜、時間長、患兒及家長難以堅持有關(guān),體溫過高 與大量白細(xì)胞浸潤、壞死和（或）感染有關(guān),營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與疾病使身體消耗增加，化療藥物的不良反應(yīng)有關(guān),有感染的危險 與中性粒細(xì)胞減少、免疫功能下降有關(guān),潛在并發(fā)癥：出血、藥物不良反應(yīng),活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān),常見護(hù)理診斷/問題,疼痛 與白血病細(xì)胞浸潤有關(guān),五、新生兒顱內(nèi)出血,有執(zhí)行治療方案無效的危險 與治療