《wernicke腦病》多媒體課件.pptx

1、1,Wernicke 腦病,2,簡(jiǎn)介,韋尼克腦病(Wernickes encephalopathy,WE)是由于維生素B1缺乏而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的急性代謝性腦病。由Carl Wernicke于1881年首先報(bào)道。當(dāng)時(shí)描述的3例病人，特點(diǎn)為急性起始的疾病，以精神障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)為主要癥狀。3例均以死亡為結(jié)局。病理解剖后發(fā)現(xiàn)為血管損害，主要累及了腦室和灰質(zhì)。20世紀(jì)以來(lái)，對(duì)本病的看法有了一些廣泛的共識(shí)。,3,流行病學(xué),WE的發(fā)病年齡多為3070 歲,平均42歲。男性比女性稍多。發(fā)病率很難估計(jì), 據(jù)研究該病發(fā)病率為61.5/10 萬(wàn)。病死率為10%20%, 但如能及時(shí)診斷和治療,

2、患者可以完全恢復(fù)。,4,基礎(chǔ)疾病,WE不是原發(fā)性疾病，既往認(rèn)為最常見(jiàn)基礎(chǔ)疾病為慢性酒精中毒和妊娠劇吐。近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道其他誘發(fā)因素病例明顯增多。19942004年國(guó)內(nèi)報(bào)道的非酒精性WE347例，其中急性胰腺炎占42%，妊娠劇吐35%，胃腸術(shù)后營(yíng)養(yǎng)不良9%，神經(jīng)性厭食2%，消化系腫瘤1%，外傷和術(shù)后胃腸瘺1%，其余10%包括腹瀉、COPD、糖尿病、尿毒癥血液透析及原因不明（可能與遺傳有關(guān)）等。,5,發(fā)病機(jī)制,硫胺在人體內(nèi)以焦磷酸硫胺素的形式發(fā)揮作用。它以輔酶形式使丙酮酸脫氫酶、酮戊二酸脫氫酶和轉(zhuǎn)酮酶發(fā)揮作用, 使丙酮酸脫羧轉(zhuǎn)化成乙酰輔酶A , 使無(wú)氧糖酵解與三羧酸循環(huán)連在一起。焦磷酸硫胺素還能使酮

3、戊二酸轉(zhuǎn)化成丁二酸, 后者也是三羧酸循環(huán)中重要的一步反應(yīng)。,6,發(fā)病機(jī)制,在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情況下,大量丙酮酸無(wú)法進(jìn)入三羧酸循環(huán)產(chǎn)生能量，而是在血中蓄積，血中丙酮酸升高，出現(xiàn)神經(jīng)和精神癥狀。而三羧酸循環(huán)不能順利進(jìn)行, ATP大部分依靠葡萄糖氧化產(chǎn)生，腦細(xì)胞代謝就會(huì)發(fā)生障礙,并引起腦組織中乳酸堆積和酸中毒, 干擾神經(jīng)遞質(zhì)的合成、釋放和攝取, 導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙, 表現(xiàn)為急性WE綜合征。,7,病理變化,Wernike腦病的主要病理變化為丘腦、丘腦下部、乳頭體和第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、第四腦室底部和小腦等部位點(diǎn)狀出血、細(xì)胞變性壞死，小膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)纖維髓鞘脫失等。,8,臨床特

4、征,典型的 WE患者可出現(xiàn)3組特征性癥狀: 眼肌麻痹、精神異常和共濟(jì)失調(diào)。 多數(shù)患者同時(shí)存在周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)，如多發(fā) 性周圍神經(jīng)炎，以四肢無(wú)力和肌肉疼痛為主。,9,臨床特征,眼球運(yùn)動(dòng)障礙最常見(jiàn)的為雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹，其次為垂直運(yùn)動(dòng)障礙和凝視麻痹，可有眼球震顫，也可有眼球浮動(dòng)、瞳孔縮小和光反應(yīng)異常。 精神和意識(shí)障礙表現(xiàn)為定向力、計(jì)算力、近 記憶力下降，并有幻覺(jué)、妄想、躁動(dòng)或抑郁。 也有的病人表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、精力不集中、頭痛、失眠、昏睡或昏迷等癥狀。 小腦性共濟(jì)失調(diào)以軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)明顯。,10,臨床診斷,由于W E 典型的3 組癥狀并不常見(jiàn), 即使出現(xiàn)也很難辨認(rèn), 所以容易漏診、誤診。臨床診斷主

5、要根據(jù)三大特點(diǎn)，其中尤以眼肌癥狀最為重要。如病人不出現(xiàn)眼肌癥狀，診斷本病特別困難。如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點(diǎn)時(shí)，稱為kosakoff綜合征。臨床上如遇到伴有意識(shí)障礙的慢性酒精中毒患者或營(yíng)養(yǎng)不良患者, 應(yīng)注意是否有發(fā)生W E 的可能, 以便及早治療。,11,實(shí)驗(yàn)室診斷,血中的丙酮酸1mg，血清維生素B1含量降低，轉(zhuǎn)酮酶活性也降低，肝功能有異常。 EEG可見(jiàn)彌漫性慢波，可以有暴發(fā)性波出現(xiàn)。 頭CT可見(jiàn)腦萎縮，MRI對(duì)急性Wernike腦病病人的早期診斷比CT更敏感。MRI 示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱性改變，典型變化為第三腦室和導(dǎo)水管周圍有對(duì)稱性長(zhǎng)2信號(hào)影，且乳頭體萎縮。,12,

6、圖1.2分別于T2WI、T1WI顯示中腦導(dǎo)水管周圍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào) 圖3 Flair顯示第三腦室周圍對(duì)稱性片狀高信號(hào) 圖4 顯示病灶彌散呈高信號(hào),13,治療,1.補(bǔ)充硫胺：維生素B1 50100mg/d肌注，必要時(shí)可靜脈注射。在補(bǔ)充維生素B1同時(shí)，尚需給予其他B族維生素及煙酸。 2.病因治療,14,治療,值得注意的是，對(duì)懷疑或確診為Wernike腦病的病人，嚴(yán)禁在未補(bǔ)充維生素B1前給予葡萄糖或皮質(zhì)激素。因葡萄糖使丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)減慢，使體內(nèi)維生素B族的儲(chǔ)備最后耗竭，導(dǎo)致臨床癥狀加重，而皮質(zhì)醇也可阻礙丙酮酸氧化，使患者陷入昏迷 。,15,預(yù)后,對(duì)于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和在72h內(nèi)對(duì)充分治療無(wú)效的病人，預(yù)后不良。而在存活的Wernike腦病患者中，很多可轉(zhuǎn)為慢性的Korsakof綜合征。,16,小結(jié),WE不是原發(fā)性疾病, 往往發(fā)生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后, 最常見(jiàn)的就是慢性酒精中毒。由于W E 的診斷沒(méi)有特殊的實(shí)驗(yàn)室依據(jù), 在