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文檔簡介
1、動眼神經(jīng)麻痹,解剖,動眼神經(jīng)為運動性神經(jīng),含有軀體運動和內(nèi)臟運動兩種纖維。軀體運動纖維起于中腦動眼神經(jīng)核,一般內(nèi)臟運動纖維起于動眼神經(jīng)副核。,動眼神經(jīng)自中腦腳間窩下外側(cè)壁出腦,經(jīng)大腦后動脈與小腦上動脈間穿過,向前與后交通動脈伴行,越過小腦幕游離緣前端的內(nèi)側(cè),在后床突的外側(cè)穿硬腦膜進入海綿竇側(cè)壁上部,再經(jīng)眶上裂入眶,立即分為上、下兩支。上支細小,支配上直肌和上瞼提??;下支粗大,支配下直肌、內(nèi)直肌和下斜肌,E-W核(動眼神經(jīng)副核):位于正中核的背外側(cè),中腦導水管周圍的灰質(zhì)中,發(fā)出動眼神經(jīng)副交感纖維(內(nèi)臟運動纖維)入睫狀神經(jīng)節(jié)換元,節(jié)后纖維支配瞳孔括約肌和睫狀肌,參與縮瞳和調(diào)節(jié)反射。,滑車神經(jīng) 運動
2、性纖維,起自中腦動眼神經(jīng)核下端,四疊體下丘的導水管周圍腹側(cè)灰質(zhì)中的滑車神經(jīng)核,其纖維走向背側(cè)頂蓋,在頂蓋與前髓帆交界處交叉,經(jīng)下丘下方出中腦,繞大腦腳至腹側(cè)腳底,穿過海綿竇外側(cè)壁,與動眼神經(jīng)伴行,經(jīng)眶上裂入眶,支配上斜肌。,展神經(jīng) 運動性纖維,起自腦橋中部背蓋中線兩側(cè)的展神經(jīng)核,其纖維從腦橋延髓溝內(nèi)側(cè)部出腦,向前上方走行,越顳骨巖及鞍旁海綿竇的外側(cè)壁,在顱底走行較長行程,由眶上裂入眶,支配外直肌。,病因,核性動眼神經(jīng)麻痹 腦干出血、梗死、腫瘤、炎癥、 多發(fā)性硬化、 梅毒、先天性動眼神經(jīng)核發(fā)育不全 周圍性眼神經(jīng)麻痹 顱內(nèi)動脈瘤、動脈瘤、結(jié)核霉菌與化膿性炎癥引起的顱底腦膜炎、外傷、糖尿病、海綿竇疾
3、病、眶上裂與眶尖綜合征、痛性眼肌麻痹,分類,動眼神經(jīng)核上性麻痹 動眼神經(jīng)核性麻痹 動眼神經(jīng)周圍性麻痹,動眼神經(jīng)核上性麻痹 動眼神經(jīng)為雙側(cè)大腦半球支配,故核上性病變不發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹,動眼神經(jīng)核性麻痹 動眼神經(jīng)位于中腦導水管腹側(cè)中央灰質(zhì)中,是一個核團,眼內(nèi)肌與眼外肌神經(jīng)核分開。眼內(nèi)肌與眼外肌多不同時受損,支配眼外肌的動眼神經(jīng)核支配雙側(cè)眼肌,故核性很少損害一眼,多為雙側(cè)完全或不完全性麻痹。由此提示: 如果一側(cè)動眼神經(jīng)所支配的眼內(nèi)、外肌完全麻痹,面對側(cè)眼肌完全正常,多為非核性損傷。 如果動眼神經(jīng)支配的一部分眼肌受損,眼內(nèi)肌保持正常,同時有對側(cè)眼外肌不全受損,則可能是核性損害。,總之,動眼神經(jīng)核性損害
4、臨床表現(xiàn)特點:動眼神經(jīng)麻痹多為雙側(cè)性、不完全性和其他中腦病損的體征等。 動眼神經(jīng)纖維自該核發(fā)出至腦干前的一段神經(jīng)纖維病損特點:因為在此部動眼神經(jīng)纖維較分散,故表現(xiàn)為不完全性損傷,完全性損傷少見;此處病變多合并有其附近組織病損的癥狀,如紅核、黑質(zhì)和該部的錐體系常被損傷。常見有三個綜合征:,中腦背蓋綜合征(Benedict綜合征):動眼神經(jīng)髓內(nèi)根絲一部分自紅核中穿過,大部分由紅核的后側(cè)向內(nèi)側(cè)迂曲而行,故動眼神經(jīng)麻痹多為不完全性。因此病變損傷中腦背蓋導致動眼神經(jīng)束和紅核受累,表現(xiàn)為周側(cè)動眼神經(jīng)麻痹+對側(cè)肢體震顫(有節(jié)律的粗大震顫、舞蹈和共濟失調(diào)),動眼神經(jīng)與錐體交叉綜合征(Weber syndrom
5、e):本征在中腦病損中為最常見的一種,病變位于中腦腹側(cè)和大腦腳底部,如腫瘤、炎癥和外傷等。臨床表現(xiàn):同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)肢體癱瘓。,眼肌麻痹-小腦共濟失調(diào)綜合征( Nothnagel綜合征):損傷位于中腦背蓋偏外導致紅核、動眼神經(jīng)、小腦上角聯(lián)系纖維受累,表現(xiàn)為:同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹+對側(cè)肢體震顫+小腦共濟失調(diào)。,動眼神經(jīng)核性與核下性的病損鑒別 動眼神經(jīng)核群在中腦內(nèi)分布的區(qū)域較大,因此核性病損時眼肌呈不完全性麻痹,瞳孔括約肌往往不受影響,由于兩側(cè)動眼神經(jīng)在中腦內(nèi)相距很近,故核性損傷常為雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹,或呈不完全性麻痹。核下性動眼神經(jīng)麻痹常為單側(cè)且都為完全性。,動眼神經(jīng)中的副交感神經(jīng)纖維從腦干發(fā)出
6、后,到達海綿竇段位于動眼神經(jīng)的上部,故天幕疝時最先損傷的是動眼神經(jīng)中的副交感纖維而表現(xiàn)為瞳孔的異常表現(xiàn)。體征為動眼神經(jīng)麻痹的早期表現(xiàn)。,動眼神經(jīng)核下性(周圍性)麻痹 動眼神經(jīng)自中腦腳間窩下外側(cè)壁出腦,經(jīng)大腦后動脈與小腦上動脈間穿過,向前與后交通動脈伴行,越過小腦幕游離緣前端的內(nèi)側(cè),在后床突的外側(cè)穿硬腦膜進入海綿竇側(cè)壁上部,再經(jīng)眶上裂出顱,入眼眶支配眼外肌。(上述通路任何部位病變均引起動眼神經(jīng)麻痹,多為完全性麻痹。),臨床表現(xiàn),動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂,眼球外斜,向上外、上內(nèi)、下內(nèi)、同側(cè)方向運動障礙,瞳孔散大,對光反應及調(diào)節(jié)反應消失.,鑒別診斷,痛性眼肌麻痹綜合征(Tolosa-Hunt綜合征
7、) 病因未明??赡芘c免疫機制異常有關,病理見海綿竇充滿肉芽組織,損傷、1顱神經(jīng)。 臨床特征:一側(cè)球后或眼眶劇烈疼痛, 第、顱神經(jīng)損害,1、2支損害,瞳孔和視神經(jīng)可有損害,癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)月,間隔數(shù)日或數(shù)年后復發(fā),腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。除外海綿竇附近病變。,本病男女發(fā)病率相等,3040歲多見。急性或亞急性起病,病前多有上呼吸道感染,開始為眶上及眶內(nèi)頑固性疼痛,單側(cè)為主,數(shù)日后出現(xiàn)眼肌麻痹。主要表現(xiàn)為動眼()、滑車()、外展()和三叉神經(jīng)第一支(1)麻痹,動脈周圍交感纖維及視神經(jīng)也可受損。持續(xù)數(shù)日或數(shù)周后可自行緩解,數(shù)月或數(shù)年后可再發(fā),有些病例經(jīng)16月,即使未治療癥狀也可消失,但也可能遺留持久
8、的動眼神經(jīng)、視神經(jīng)或視網(wǎng)膜損害。腦血管造影見頸內(nèi)動脈虹吸部狹窄以及眼上靜脈和海綿竇間閉塞,但腦血管造影和手術(shù)探查均不能發(fā)現(xiàn)海綿竇外部病變。,眼肌麻痹性偏頭痛(ophthalmopllegic migraine) 通常發(fā)生在年輕成年中,有陣發(fā)性中等程度的一側(cè)頭痛,常在頭痛開始減輕后出現(xiàn)同側(cè)眼肌麻痹,并在頭痛消退后仍持續(xù)相當時間。必須指出眼肌癱瘓性偏頭痛,常有顱內(nèi)器質(zhì)性病變?yōu)榛A,必須注意鑒別,必要時可作CT或腦血管造影檢查。,顱內(nèi)動脈瘤(intracranial aneurysm) 海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動脈瘤可引起動眼、滑車、外展和三叉神經(jīng)眼支的麻痹。如動脈瘤不繼續(xù)擴張而出現(xiàn)血栓形成時眼肌麻痹癥狀也可
9、能因而減輕,動脈瘤引起的動眼神經(jīng)麻痹幾乎伴有瞳孔擴大或固定、患側(cè)眼痛或頭痛、患側(cè)眼瞼下垂??捎蒀T增強掃描、MRI、DSA或腦血管造影而確診。,顱底動脈瘤:動眼神經(jīng)麻痹單獨出現(xiàn)時,常見于顱底動脈瘤而罕見于其他腫瘤。本病多見于青壯年,多有慢性頭痛及蛛網(wǎng)膜下腔出血病史,亦可以單獨的動眼神經(jīng)麻痹出現(xiàn)。腦血管造影多能明確診斷。,糖尿病眼肌麻痹(diabetic ophthalmoplegia) 多見于老年人。發(fā)病急劇,多為單側(cè)動眼神經(jīng)損害,其次為外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)等。少數(shù)為兩側(cè)動眼神經(jīng)或多發(fā)性顱神經(jīng)損害,甚至反復發(fā)生。多有糖尿病史,查血糖升高可明確診斷。病因可能是動眼神經(jīng)受大腦后動脈、眼動脈分支及硬腦
10、膜下垂體動脈血液供應,其側(cè)支循環(huán)不豐富,當出現(xiàn)血管閉塞時,神經(jīng)內(nèi)膜微血管繼發(fā)性缺氧易致動眼神經(jīng)受損。,此類動眼神經(jīng)麻痹多為眼外肌受累,眼內(nèi)肌一般不受累,因為交感纖維在神經(jīng)干外部,對壓力敏感,其血供主要來自軟腦膜的豐富吻合支。而中央部血供來自眼動脈的供養(yǎng)血管,所以糖尿病引起的神經(jīng)營養(yǎng)血管缺血僅影響神經(jīng)干的中央部,外部不受累。 治療:神經(jīng)營養(yǎng)劑、血管擴張劑、大量B族維生素及維生素C,可于3周-5月內(nèi)消失。,海綿竇綜合征:是由于第、1腦神經(jīng)穿出腦干后,通過海綿竇外側(cè)壁,因此海綿竇病變可引起以上腦神經(jīng)麻痹,其病因有海綿竇血栓形成、血栓性海綿竇炎,常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴散并發(fā)海綿竇感染綜合征
11、。表現(xiàn)為眼眶內(nèi)軟組織、上下眼瞼、球結(jié)膜、額部頭皮及鼻根部充血水腫,眼球突出、眼球各方運動麻痹,瞳孔擴大,對光反應消失及眼與額部麻木或疼痛,伴有寒戰(zhàn)和發(fā)熱。,眶尖綜合征:由于視神經(jīng)位于眶上裂的內(nèi)側(cè),兩者相距較近,特別是眶尖處,兩者幾乎合并在一起,因此眶尖部的腫瘤和炎癥病變除表現(xiàn)為眶上裂綜合癥的癥狀外,還有視神經(jīng)病損的癥狀。多由副鼻竇炎的蔓延引起眶上裂或視神經(jīng)孔處的骨膜炎所造成,也可為腫瘤、脊索瘤等侵襲此區(qū)所引起。,眶上裂綜合征:第、1腦神經(jīng)穿出海綿竇后,經(jīng)眶上裂進入眼眶內(nèi),因此眶上裂綜合征在臨床表現(xiàn)上基本相同而不易區(qū)別。但外展神經(jīng)早期受損為眶上裂綜合征的特點。因為外展神經(jīng)位于、1腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè),故海綿竇綜合征外展神經(jīng)受損相對較晚。該病的病因多為骨折、腫瘤、出血等。,眼外肌營養(yǎng)不良癥(ocular mucle dystrophy) 為罕見遺傳性疾病。特征為早期出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂,然后逐漸發(fā)生所有眼外有麻痹,基本病理系眼外肌的營養(yǎng)不良,新斯的明治療無效。,顱腦損傷:血腫、腦挫裂傷等導致顳葉鉤回疝直接壓迫動眼神經(jīng)(同側(cè)瞳孔擴大,對光反應消失。如首先出現(xiàn)對側(cè)瞳孔擴大是因為對側(cè)動眼神經(jīng)被間接推移到幕孔游離緣受壓,繼之出現(xiàn)上瞼下垂、眼外肌麻痹。);彌漫
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