POEMS綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)[業(yè)界研究]

1、POEMS綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),POEMS綜合征: 多發(fā)性周圍神經(jīng)病(polyneuropathy) 臟器腫大(organomegaly) 內(nèi)分泌病(endocrinopathy) M-蛋白(M-protein) 皮膚改變(skin changes),定 義,POEMS綜合征是一組以多發(fā)性感覺運動性周圍神經(jīng)病為主要表現(xiàn)，常伴有多系統(tǒng)損害及與漿細(xì)胞異常有關(guān)的臨床癥候群。,Nakanishi等提出了7個方面的診斷條件: 慢性進(jìn)行性周圍神經(jīng)病,-蛋白血癥,皮膚改變,全身性水腫,內(nèi)分泌功能紊亂,臟器腫大,視盤水腫、腦脊液球蛋白增高;其他如低熱、多汗等。,Nakanishi T, et al, Neurol

2、ogy. 1984;34:712-720.,診斷標(biāo)準(zhǔn)(84標(biāo)準(zhǔn)),只要具備前2項,再加其他5項中的一項,即可診斷為綜合征。,診斷標(biāo)準(zhǔn)(03標(biāo)準(zhǔn)),主要標(biāo)準(zhǔn) 感覺運動性周圍神經(jīng)病和 ( 或) 單克隆漿細(xì)胞增生性疾病； 次要標(biāo)準(zhǔn) 骨 骼 損 害，血 管 濾 泡 性 淋 巴 結(jié) 增 生( Castleman病) ，器官腫大 ( 脾、肝或淋巴結(jié)) ，內(nèi)分泌病 ( 腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺和胰腺) ，水腫 ( 外周水腫、腹水及胸水) ，皮膚改變 ( 色素沉著、多毛癥、血管瘤等) 及視乳頭水腫。,Dispenzieri A, et al, Blood. 2003;101:2496 -2506.

3、,診斷標(biāo)準(zhǔn)(03標(biāo)準(zhǔn)),已知相關(guān) 杵狀指，體重減輕，PLT，紅血球增多癥，多汗； 可能相關(guān) 肺動脈高壓癥，限制性肺病，血栓形成，關(guān)節(jié)痛，心肌病（收縮功能障礙），發(fā)熱，Vit B12，腹瀉。,Dispenzieri A, et al, Blood. 2003;101:2496 -2506.,需符合2條主要標(biāo)準(zhǔn)及至少1 條次要標(biāo)準(zhǔn)，或1條 主要標(biāo)準(zhǔn)和至少3條次要標(biāo)準(zhǔn)。,診斷標(biāo)準(zhǔn)(07標(biāo)準(zhǔn)),主要標(biāo)準(zhǔn) 感覺運動性周圍神經(jīng)病，單克隆漿細(xì)胞增生性疾病，硬化性骨病，Castleman病 ，血清VEGF 次要標(biāo)準(zhǔn) 器官腫大 ( 脾、肝或淋巴結(jié)) ，血管外容量 ( 外周水腫、腹水及胸水) ，內(nèi)分泌病 ( 腎上

4、腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺和胰腺) ，皮膚改變 ( 色素沉著、多毛癥、血管瘤等) ，視乳頭水腫及血清PLT。,Dispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299.,診斷標(biāo)準(zhǔn)(07標(biāo)準(zhǔn)),其他癥狀和體征 杵狀指，體重減輕，PLT，肺動脈高壓癥或限制性肺疾病，紅血球增多癥，多汗，血栓形成，Vit B12，腹瀉； 可能相關(guān) 關(guān)節(jié)痛，心肌?。ㄊ湛s功能障礙）和發(fā)熱。,感覺運動性周圍神經(jīng)病，單克隆漿細(xì)胞增生性疾病為診斷所必須，此外還需符合至少1條主要標(biāo)準(zhǔn)及至少1 條次要標(biāo)準(zhǔn)。,Dispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;

5、21:285 -299.,Dispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299.,DIAGNOSIS: The diagnosis of POEMS syndrome is made with three of the major criteria, two of which must include polyradiculoneuropathy and clonal plasma cell disorder, and at least one of the minor criteria.,Dispenzieri A, et al, Am J He

6、matol. 2011;86(7):591-601.,DIAGNOSIS: The diagnosis of POEMS syndrome is made with 3 of the major criteria, two of which must include polyradiculoneuropathy and clonal plasma cell disorder, and at least one of the minor criteria.,Dispenzieri A, et al, Am J Hematol. 2012;87(8):804-814.,診斷標(biāo)準(zhǔn)(14標(biāo)準(zhǔn)),必須條

7、件 多發(fā)性周圍神經(jīng)病和單克隆漿細(xì)胞增殖 主要條件 硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF 次要條件 視乳頭水腫，血清PLT，臟器腫大，血管外容量，內(nèi)分泌異常，皮膚病變,Dispenzieri A, et al, Am J Hematol. 2014;89(2):214 -223.,需符合2條必須條件、至少1條主要條件及至少1 條次要標(biāo)準(zhǔn)，或1條條件。,診斷注意,觀察周圍神經(jīng)損害，勿忽視顱神經(jīng)的檢查。 在注重肝、脾和淋巴結(jié)的檢查時還應(yīng)觀察心、腎等臟器的變化。 內(nèi)分泌病變以性腺機(jī)能減退最常見。 所有的漿膜腔都有滲出現(xiàn)象，應(yīng)注意對心包，膽囊和陰囊的檢查。 M-蛋白陰性不能排除本病的診斷，所有病人都