淋巴瘤的分期及預(yù)后課件

1、,淋巴瘤分期,概況,淋巴瘤是一組高度異質(zhì)性疾病，其發(fā)病率在全球逐年上升，占惡性腫瘤的3%-4%。在我國淋巴瘤的發(fā)病率和病死率居惡性腫瘤的第8位，是嚴(yán)重危害人類健康的疾病之一 。 按照世界衛(wèi)生組織（WHO）淋巴系統(tǒng)腫瘤病理分類標(biāo)準(zhǔn)，目前已知淋巴瘤有近70種病理類型，大體分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。在我國，HL占9%-10%，NHL約占90%。,一種起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。 以實體瘤的形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中，最易受累及的部位有淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓。 主要表現(xiàn)為無痛性的淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全身癥狀。 不同亞型的淋巴瘤其臨

2、床表現(xiàn)、病理類型、對治療的反應(yīng)和預(yù)后有很大的差異。,淋巴瘤,淋巴瘤的病因與發(fā)病機制至今尚未清楚，與下 列因素有密切關(guān)系 感染因素: 病毒感染如EBV、HIV 細(xì)菌感染如幽門螺旋桿菌。 免疫因素: 宿主的免疫功能與淋巴瘤的發(fā)病也有 較高程度的相關(guān)性。 理化因素 環(huán)境污染,病因和發(fā)病機制,近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者獲得長期生存。其治療成功主要依賴準(zhǔn)確的分期，以及放、化療選擇。 通常來說，霍奇金淋巴瘤早期推薦局部放療，而晚期應(yīng)當(dāng)與化療聯(lián)用或單用化療。 非霍奇金淋巴瘤多中心發(fā)生的傾向使得其臨床分期的價值和擴大照射的治療作用不如HL，化療為主。,分期對于治療的指導(dǎo),淋巴瘤自起病之時起它就屬于一種全

3、身性疾病，在臨床分期存在爭議時，對有爭議部位進行活檢，明確分期，否則寧早勿晚。,1902 DorothyReed將HD分為兩期。無全身性癥狀為期，出現(xiàn)進行性衰弱、惡病質(zhì)、發(fā)熱、貧血等為期。 1950 Peters 根據(jù)淋巴結(jié)區(qū)受侵范圍將HD分為3期，所有結(jié)外侵犯均屬期，每期又根據(jù)全身癥狀的有、無，分為“B”、“A”。 1965 Rye會議將HD分為4期，所有結(jié)外侵犯均屬于期。,早期分期,Ann Arbor 分期（1971年）,臨床分期方案（NHL也參照使用）分期： 期： 病變僅限于1個淋巴結(jié)區(qū)（I）或單個結(jié)外器官局部受累（I E）。 期： 病變累及橫膈同側(cè)兩個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（），或病變局限侵

4、犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)1個以上淋巴結(jié)區(qū)（E）。 期： 橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（），可伴脾累及（ S）、結(jié)外器官局限受累（ E）或脾與局限性結(jié)外器官受累（ SE）。 期： 1個或多個結(jié)外器官（肝臟、骨、骨髓、肺）受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。 累及的部位可采用下列記錄符號：E，結(jié)外；X，直徑l0cm以上的巨塊；M，骨髓；S，脾；H，肝；O，骨骼；D，皮膚；P，胸膜；L，肺。,Ann Arbor-Cotswald分期（1989）,分期 侵犯范圍 I： 侵及單個淋巴結(jié)區(qū)或淋巴組織（如脾、胸腺、咽淋巴環(huán)）；或一個淋巴結(jié)外部位或器官（E） 。 II： 侵及橫膈同側(cè)的二個或以上的淋巴結(jié)區(qū)

5、，或局限的結(jié)外器官或部位，并注明受侵淋巴結(jié)數(shù)目（如2） 。 III 侵及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外淋巴組織 ()。 1：伴或不伴有脾門、腹腔或門脈區(qū)淋巴結(jié)受侵； 2：伴有主動脈旁、髂部、腸系膜淋巴結(jié)受侵； IV： 一個或多個淋巴結(jié)以外的器官或組織的廣泛受侵，伴或不伴淋巴結(jié)受侵 。,淋巴結(jié)區(qū),韋氏環(huán)區(qū)、單側(cè)頸部、鎖骨上、枕部及耳前淋巴結(jié)稱為一個淋巴結(jié)區(qū)。 單側(cè)鎖骨下為一個淋巴結(jié)區(qū)。 單側(cè)腋窩及胸壁為一個淋巴結(jié)區(qū)。 縱膈為單一淋巴結(jié)區(qū)，（包括胸腺、大血管前、肺動脈旁、氣管旁、氣管前后縱膈及隆突下淋巴結(jié)）。 單側(cè)肺門為單一淋巴結(jié)區(qū)，所以兩側(cè)肺門算為兩個淋巴結(jié)區(qū)。 腹主動脈旁、脾、單側(cè)髂部、單側(cè)腹股溝、

6、單側(cè)股部、單側(cè)滑車上及臀部各算作單一一個淋巴結(jié)區(qū)域。,淋巴結(jié)受累,判斷淋巴結(jié)有無問題常以最大直徑超過1.5cm為計算標(biāo)準(zhǔn)，但并非絕對。要結(jié)合形態(tài)、結(jié)構(gòu)、質(zhì)地等綜合判斷。 脾臟侵犯兩個判斷標(biāo)準(zhǔn)：1、查體可觸及 2、影像檢查可見到結(jié)節(jié)。 肝臟：影像學(xué)需見到明確病變、病灶或病理活檢，單純肝臟腫大或轉(zhuǎn)氨酶升高不能診斷。 骨髓：確診并非一定要雙側(cè)骨髓活檢，但單側(cè)活檢非常重要，至少15-20mm組織。,Ann arbor-cotswald 改良分期的局限性,1、更適合于HL，對NHL在判斷預(yù)后和決定治療方案方面作用比較局限，如NHL的I/II期和III/IV期之間在治療選擇和預(yù)后上基本沒有明顯差異性。對特

7、殊類型的NHL（如濾泡性淋巴瘤）根據(jù)這一分期，只有10%屬于局限期。 2、對原發(fā)結(jié)外或結(jié)外起病為主的淋巴瘤類型，如皮膚淋巴瘤、胃腸淋巴瘤也不適用。,胃腸淋巴瘤分期,Musshoff 分期（1994年修改） I期 ：腫瘤局限于胃腸道。 I1期 ：病變限于粘膜，伴或不伴粘膜下病變。 I2期 ：累積肌層、漿膜或漿膜下。 II期 ：累積腹腔淋巴結(jié)。 II1期：胃周圍鄰近淋巴結(jié)。 II2期：累積腸系膜、腹主動脈旁、腔靜脈、腹股溝等淋巴結(jié)。 IIE期：穿透漿膜累及鄰近器官或組織。 III或IV期：明顯累及結(jié)外器官或膈上淋巴結(jié)。,淋巴瘤的預(yù)后因素,不同淋巴瘤類型有不同的預(yù)后指數(shù)，用于判斷預(yù)后并且指導(dǎo)臨床分層

8、治療。但是，病理類型是決定預(yù)后最主要的因素。T細(xì)胞淋巴瘤無論在病程的進展、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥的發(fā)生及預(yù)后生存方面普遍差于B細(xì)胞來源淋巴瘤。,早期HL預(yù)后評分（2005年EMSO）,1、縱膈大腫塊， 胸部X線1/3胸廓內(nèi)徑或CT7.5cm 2、結(jié)外病灶 3、累及脾臟 4、血沉50mm/h或30mm/h伴有B癥狀 5、淋巴結(jié)受累區(qū)超過3個 6、年齡大于60歲,晚期HL國際預(yù)后評分（IPS）,不良因素： 男性 45歲 IV期病變 ALB40g/L WBC15*109/L 淋巴細(xì)胞0.6*109/L,IPI評分,1993年ShiPP等提出了NHL的國際預(yù)后指標(biāo)（international prognostic index，IPI），將預(yù)后分為低危、低中危、高中危、高危四類。年齡大于60歲、分期為期或期、結(jié)外病變1處以上、需要臥床或生活需要別人照顧、血清LDH升高是5個預(yù)后不良因素，可根據(jù)病例具有的IPI數(shù)來判斷NHL的預(yù)后。,NHL國際預(yù)后指數(shù)(IPI) 指標(biāo) 0分 1分 年齡 60歲 60歲 行為狀態(tài) 0或1 2,3,4 Ann Arbor分期 I或II II