內(nèi)科學_各論_疾?。核固仄?韋伯綜合征_課件模板

1、內(nèi)科學各論疾病部分 斯特奇-韋伯綜合征 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,別名：,腦面血管瘤病,腦-面血管瘤病,斯特奇-韋伯二氏綜合征,斯特奇-韋伯綜合癥,斯-韋二氏綜合征,腦三叉神經(jīng)血管瘤病,瑟志-韋伯綜合征,顏面血管瘤綜合征,眼-神經(jīng)-皮膚血管瘤病。,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,身體部位：,皮膚頭部眼。,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,科室：,眼科五官科。,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,簡介：,本征又名腦三叉神經(jīng)血管瘤?。╡ncephalotrigeminal angiomatosis），首先為Schiremer所描述，以后Sturge、Weber相繼作了

2、詳細的報道，故名斯特奇-韋伯綜合征即Sturge-Weber綜合征。,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,病因：,斯特奇-韋伯綜合征原因_由什么原因引起斯特奇-韋伯綜合征 （一）發(fā)病原因 與發(fā)育異常導致的血管畸形有關。 （二）發(fā)病機制 青光眼的發(fā)病機制尚未完全明白。多數(shù)學者認為青光眼的發(fā)生是由于虹膜角膜角異常，如鞏膜突發(fā)育不良、葡萄膜小梁網(wǎng)變厚、周邊虹膜向前止于小梁網(wǎng)上等引,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,病因：,起。有人認為Sturge-Weber綜合征是因為房水分泌過多及葡萄膜血管的滲透性增加所致。一些病理標本提示有虹膜角膜角結構的異常，與原發(fā)性先天性青光眼相似，阻礙了房水的外流和排出

3、。近期的研究認為，多數(shù)病例的眼壓升高是由于淺層鞏膜靜脈壓的升高致使房水流暢系數(shù)降低所致。而淺層鞏膜靜脈,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,病因：,壓的升高則是由于Schlemm管附近的集合管道（collector channels）呈高壓狀態(tài)所致。嬰幼兒期眼壓升高合并眼球擴張率約占70%。亦有到青年甚至晚年才發(fā)生類似原發(fā)開角型青光眼的表現(xiàn)。,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,癥狀及病史：,斯特奇-韋伯綜合征癥狀_斯特奇-韋伯綜合征有什么癥狀 1.顏面皮膚毛細血管瘤 Sturge-Weber綜合征在面部皮膚呈現(xiàn)的血管瘤為毛細血管瘤，多位于真皮及皮下組織內(nèi)，大小不等，由薄壁、疏松排列的擴張毛細

4、血管所組成。位于三叉神經(jīng)第1或第2支分布的區(qū)域(圖2)，常為單側性，約,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,癥狀及病史：,10%為雙側性。單側時，以面部中線為分界。個別病例的血管瘤跨越面部中線，面部受累區(qū)增生肥大。血管瘤呈紅葡萄酒色狀(port-wine stain)，出生時即出現(xiàn)，初起時色淺而不明顯，而后隨年齡增長而變黑和明顯，且終身殘留。有時因深黑色素的存在可使部分患者的皮膚顏色改變模糊而使醫(yī)生,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,癥狀及病史：,難于識別?？羯蠀^(qū)域幾乎經(jīng)常受累，少數(shù)患者的舌、腭、唇、齒齦、面頰或鼻腔內(nèi)也有血管瘤侵及，偶有個別病例，血管瘤僅侵犯眼瞼和結膜(圖3)。 2.中樞神

5、經(jīng)系統(tǒng)的血管瘤 在顏面部血管瘤的同側，常伴有腦膜葡萄狀血管瘤，由位于蛛網(wǎng)膜下擴張的,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,癥狀及病史：,靜脈組成，常累及大腦的枕葉及顳葉。頭顱平片的X線檢查(CT或磁共振成像則更佳)顯示出在血管下的腦皮質(zhì)常有進行性鈣化改變，呈珊瑚狀，此鈣化征多在1歲以后患兒才出現(xiàn)，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)已受累。腦的損害常表現(xiàn)為癲癇大發(fā)作(占80%病例)、皮質(zhì)性癲癇發(fā)作或對側輕度偏癱，甚至半身不遂和同側偏,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,癥狀及病史：,盲。多于60%的病例由于鄰近大腦皮質(zhì)的萎縮而有不同程度的精神障礙。 Klippel-Trcnaunary-Weber綜合征與本綜合征相

6、似，或許就是其中的一種類型，尚有受累側軀干及肢體有血管瘤和靜脈曲張，有骨骼和軟組織的增生肥大。 3.眼部表現(xiàn) 眼部受血管瘤侵犯的情況常見，,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,癥狀及病史：,如視網(wǎng)膜、結膜、淺層鞏膜、睫狀體及眼瞼等均可受累，虹膜有異色及增生改變。 (1)脈絡膜血管瘤：約半數(shù)患者有此征，為孤立、橘黃色、中度隆起的塊狀物，位于眼底后極部。如受累范圍較廣，則眼底呈彌漫紅色，稱為“蕃茄醬”眼底(“tomato cat-sup”fundus)，脈絡膜血管瘤,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,癥狀及病史：,上可見視網(wǎng)膜囊樣變性、視網(wǎng)膜水腫或繼發(fā)滲出性視網(wǎng)膜脫離。熒光血管造影顯示脈絡膜呈大

7、量屈曲擴張小血管形成的異常強熒光。 (2)青光眼：30%的病例伴有青光眼。當血管瘤累及眼瞼或結膜，尤其是上瞼時，通常同側眼有青光眼。當顏面血管瘤為單側時青光眼多為同側眼發(fā)生，但也有例外。皮膚血管,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,癥狀及病史：,瘤為雙側面部者，青光眼可為單側或雙側眼。顏面血管瘤伴有脈絡膜血管瘤者，大都并發(fā)青光眼。但不伴有Sturge-Weber綜合征的脈絡膜血管瘤患者，則很少發(fā)生青光眼。 多數(shù)青光眼在嬰兒期已發(fā)生，但到兒童及青少年期才發(fā)展，如早期即發(fā)展則眼球會增大，表現(xiàn)與其他先天性青光眼相似，后期才,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,癥狀及病史：,發(fā)展者則角膜直徑保持正常。

8、多數(shù)學者認為Sturge-Weber綜合征合并的青光眼其眼前段與典型的嬰幼兒青光眼無明顯差異，通常房角結構的外觀是正常的?？v使在高眼壓狀態(tài)下，如壓迫頸靜脈或用房角鏡間歇加壓眼球也可使血液在Schlemm管內(nèi)反流，房角檢查見虹膜根部有較多的血管。視盤甚至在,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,癥狀及病史：,長期中度眼壓升高的情況下，也可保持正常色澤。當然，如果眼壓不控制，最終視盤也會變蒼白。在眼壓測量及眼壓描記時可見到眼壓計的指針出現(xiàn)與心率相應的搏動，這種搏動是由于擴張的血管網(wǎng)被間歇通行的血液充盈所引起的。,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,診斷：,斯特奇-韋伯綜合征鑒別診斷_如何診斷斯特奇-

9、韋伯綜合征 根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，并結合輔助檢查不難診斷。 注意和單純面部血管痣、毛細血管擴張癥鑒別。,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,并發(fā)癥：,斯特奇-韋伯綜合征并發(fā)癥_斯特奇-韋伯綜合征有哪些并發(fā)癥 腦膜葡萄狀血管瘤、癲癇、鼻腔內(nèi)血管瘤等。,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,治療：,斯特奇-韋伯綜合征治療方法_如何治療斯特奇-韋伯綜合征 治療 對于疑有sturge-Weber綜合征的患者，應作詳細檢查。對患者家屬的檢查可幫助診斷。在全麻下檢查此種嬰兒的眼睛時，麻醉師應高度警惕，因為這種患者常常會發(fā)生癲癇。神經(jīng)科、小兒科、頭顱X線檢查均是必要的。若這,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,

10、治療：,類青光眼患者發(fā)生于嬰幼兒時期，則可先行房角切開術，如眼壓仍不能控制，再考慮小梁切除術。發(fā)生于兒童期以后的患者可先用藥物治療，如果眼壓不能控制再考慮行小梁切開術或小梁切除術。房角切開術的成功率較低，但多作為首選的手術；濾過性手術的成功性雖然較高，但往往會發(fā)生較嚴重的并發(fā)癥。所以對本,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,治療：,綜合征擬施行濾過性手術時，要高度警惕手術并發(fā)癥的問題。如切開前房后眼壓突然下降，可發(fā)生脈絡膜血管擴張、滲出、出血及視網(wǎng)膜脫離，而且術后常會發(fā)生淺前房或無前房。如果發(fā)生這種情況，則藥物治療及再次手術均較難使前房恢復，所以術前要用高滲劑盡量降低眼壓，術中可先作后鞏膜切開，放出少量玻璃,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,治療：,體，以便減少或減輕這些并發(fā)癥。 濾過性手術及藥物治療均不能控制眼壓時，可試行睫狀體冷凝術，總的來說，這類青光眼對藥物或手術治療的效果往往都比較差。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請詳細咨詢相關醫(yī)師或者相關醫(yī)療機構。,內(nèi)科學疾病部分：斯特奇-韋伯綜合征,預防：,斯特奇-韋伯綜合征預防_斯特奇-韋伯綜合征怎么調(diào)理 預后 手術效果往往較差。,內(nèi)