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文檔簡介

1、.,第七節(jié) 運動障礙疾病,.,又稱為錐體外系疾病 (extrapyramidal diseases) 主要表現(xiàn)為隨意運動調(diào)節(jié)功能障礙,而肌力、感覺、小腦功能不受影響的一組疾病。,定義,.,與運動障礙有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu),錐體外系的組成 錐體系以外的、與運動調(diào)節(jié)有關(guān)的結(jié)構(gòu)和神經(jīng)通路。 主要位于大腦基底節(jié),.,基底節(jié)的解剖與生理,基底節(jié)包括紋狀體(殼核和尾狀核)、蒼白球、丘腦底核和黑質(zhì),.,.,基底節(jié) 3個主要神經(jīng)環(huán)路,經(jīng)紋狀體至丘腦,返回大腦皮質(zhì)。,經(jīng)紅核、黑質(zhì)和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)至脊髓。,經(jīng)橄欖體、小腦等纖維返回大腦皮質(zhì)和下行脊髓。,基底節(jié)神經(jīng)聯(lián)系環(huán)路,基底節(jié)的基本神經(jīng)元環(huán)路,對人體精細和姿位運動進行協(xié)調(diào)

2、和調(diào)整。,.,錐體外系的主要功能,調(diào)節(jié)肌張力 協(xié)調(diào)運動 維持身體姿勢,.,(兩大類),運動障礙疾病分類,動作減少張力強直syn. 病變部位:黑質(zhì) 帕金森病,動作增多張力不全syn. 病變部位 :紋狀體和(或)蒼白球 舞蹈病 手足徐動癥 扭轉(zhuǎn)痙攣等,.,帕金森病(parkinson disease,pd),( 震顫麻痹 paralysis agitans ),.,.,本病最早于1817年由英國醫(yī)生james parkinson描述,震顫麻痹論文(essay on the shaking palsy),.,拳王阿里,.,帕金森病-揮之不去的夢魘,他的鐵拳讓地球顫抖 帕金森病卻讓他顫抖 “帕金森病同

3、其他疾病不同,沒有人會感到痛苦,只是讓你感覺到無法控制的顫抖” -拳王阿里,.,.,帕金森?。╬arkinson disease,pd),1. pd又稱震顫麻痹(paralysis agitans) 2. 是中老年常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 3. 主要癥狀為靜止性震顫、運動減少、 肌強直和體位不穩(wěn)。 4.主要病理改變:黑質(zhì)da能神經(jīng)元變性和路易小體形成。,一、概 述,.,其病變發(fā)生在錐體外系黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)通路上,pd患者黑質(zhì)致密區(qū)的多巴胺能神經(jīng)元嚴重受損,神經(jīng)細胞明顯變性或減少,甚至完全消失,從而導致紋狀體區(qū)域神經(jīng)末梢多巴胺的明顯不足。,.,腦干的整體觀:左側(cè)為正常人腦干, 右側(cè)為帕金

4、森病患者,黑色素明顯減少,.,帕金森病 病理,parkinson病黑質(zhì)致密部da神經(jīng)元內(nèi)的lewy體,殘留的神經(jīng)元細胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體即路易小體(lewy body),.,二、病因及發(fā)病機制,年齡老化 環(huán)境因素: -長期接觸殺蟲劑、除草劑或某些工業(yè)化學品等可能是促發(fā)因素 遺傳因素:易感性,.,環(huán)境毒素,易感個體,黑質(zhì)損害,多巴胺能神經(jīng)元死亡變性,出現(xiàn)帕金森病的臨床癥狀,二、發(fā)病機制,黑質(zhì)細胞減少15-50% 紋狀體多巴胺遞質(zhì)減少80%,乙酰膽堿-多巴胺失衡 表現(xiàn)出乙酰膽堿的作用,.,生化病理,da與ach是紋狀體中兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì),功能相互拮抗、維持平衡。,黑質(zhì)紋狀體da能神經(jīng)元變

5、性- 紋狀體內(nèi)da減少,ach相對增加肌張力增高,運動減少,震顫。,.,生化病理,黑質(zhì)紋狀體神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng),.,pd: 黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)多巴胺含量顯著減少(80%),病理生理基礎(chǔ),da,ach功能相對亢進,肌張力, 運動,神經(jīng)生化改變與癥狀成正比,.,概念,帕金森病 帕金森綜合癥,.,帕金森病和帕金森綜合征的鑒別,帕金森病原發(fā)于腦的黑質(zhì)紋狀體變性. 帕金森綜合征繼發(fā)于高血壓腦動脈硬化、腦炎、外傷、中毒、基底核附近腫瘤以及吩噻嗪類藥物應用,患者出現(xiàn)了類似于帕金森病的臨床表現(xiàn)。,.,概念不同點,帕金森?。禾匕l(fā)性,病因不明。 帕金森綜合癥:繼發(fā)性,有明確病因可尋,如高血壓腦動脈硬化、腦炎、外傷、中毒、

6、基底核附近腫瘤以及吩噻嗪類藥物等。,.,多在60歲后發(fā)病, 偶有20余歲發(fā)病,起病隱襲, 緩慢進展,臨床表現(xiàn),1、pd的發(fā)病情況,首發(fā)癥狀: 靜止性震顫 60%70% 步態(tài)異常 12% 肌強直 10% 運動遲緩 10%,癥狀不對稱,.,靜止性震顫,運動遲緩,肌強直,姿勢步態(tài)異常,pd主要的臨床癥狀,臨床表現(xiàn),.,三、臨床表現(xiàn),(1)靜止性震顫 多為首發(fā)癥狀. 自一側(cè)上肢開始,拇指與食指出現(xiàn)不自主震顫,類似 “搓丸樣”樣動作。 特點: 靜止時出現(xiàn), 運動時減輕, 入睡后消失。,靜止性震顫視頻,.,癥狀呈“n”字型進展。 隨病情進展,震顫逐漸涉及下頜、唇、面及四肢。,.,帕金森病 臨床表現(xiàn),(2)

7、肌強直 表現(xiàn)為: 鉛管樣強直、齒輪樣強直錐體外系損害 折刀樣強直錐體束損害,.,鉛管樣強直 (lead-pipe rigidity) 屈肌&伸肌均受累, 被動運動關(guān)節(jié)阻力 始終增高, 似彎曲 軟鉛管,臨床表現(xiàn),鉛管樣強直,(2)肌強直(rigidity),.,齒輪樣強直 (cogwheel rigidity) 肌強直靜止性震 顫, 均勻阻力有斷 續(xù)停頓, 似轉(zhuǎn)動齒輪,臨床表現(xiàn),齒輪樣強直,(2)肌強直(rigidity),.,.,肌強直視頻,.,帕金森病 臨床表現(xiàn),(3)運動遲緩 隨意運動減少、動作緩慢,尤以開始動作為甚。,.,臨床表現(xiàn)- 3運動遲緩(bradykinesia),面具臉(mas

8、ked face): 表情肌活動少,表情呆板 雙眼凝視 瞬目減少 笑容出現(xiàn)和消失緩慢,.,手指精細動作(扣紐扣、系鞋帶等)困難,僵住。,手指精細動作困難&僵住,(3)運動遲緩,.,帕金森病 臨床表現(xiàn),(3) 運動遲緩 “寫字過小征”,.,(4)姿勢步態(tài)異常,頭前傾 軀干俯屈 肘關(guān)節(jié)屈曲 腕關(guān)節(jié)伸直 前臂內(nèi)收 髖和膝關(guān)節(jié)略彎曲,姿勢: 站-屈曲體姿,頸肌、軀干肌強直,.,臨床表現(xiàn)- 4姿勢步態(tài)異常,屈曲 體姿,.,步態(tài): 早期: 下肢拖曳(freezing), 邁步時身體前傾,行走時步距縮短,上肢擺動消失。,臨床表現(xiàn),4. 姿勢步態(tài)異常,.,晚期:自坐位臥位起立困難 行走時小步前沖(慌張 步態(tài)

9、festination gait),4. 姿勢步態(tài)異常,臨床表現(xiàn),慌張步態(tài)視頻,.,慌張步態(tài) 起步困難,.,()其他癥狀,自主神經(jīng)功能障礙:多汗、脂溢性皮炎 (脂顏)、體位性低血壓、頑固性便秘和排尿困難等 輕度認知功能障礙、智力遲鈍、癡呆 神經(jīng)精神癥狀、焦慮、抑郁 睡眠障礙,.,診斷與鑒別診斷,1.診斷 發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、四主征。 2.鑒別診斷 pd需與各種原因造成基底節(jié)損害而致的類似本病的帕金森綜合征相鑒別。如感染、中毒、藥物、腦外傷、腦血管病等。,.,六、治 療,藥物治療 手術(shù)治療 康復治療,.,常用藥物: 抗膽堿能藥物 金剛烷胺 復方左旋多巴 多巴胺受體激動劑 兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶

10、(comt)抑制劑 單胺氧化酶b(mao-b)型抑制劑,效果較好,.,l-酪氨酸(黑質(zhì)致密帶) 酪氨酸羥化酶 l-dopa 多巴脫羧酶 comt 3-0-甲基多巴 da 多巴胺b羥化酶 mao-b 二羥苯乙酸 comt 去甲腎上腺素,高香草酸(hva),mao,comt兒茶酚對甲基轉(zhuǎn)移酶 maobb型單胺氧化酶,多巴胺的合成與代謝,抗膽堿能藥物 - 抑制ach,相應提高多巴胺效應及調(diào)整紋狀體內(nèi)遞質(zhì)平衡,適用于震顫明顯的年輕人。 - 常用藥物:苯海索(安坦)。 金剛烷胺 - 促進神經(jīng)末梢釋放多巴胺,并阻止其吸收。 - 對少動、強直、震顫均能輕度改善。,.,復方左旋多巴 - 補充黑質(zhì)-紋狀體內(nèi)da

11、的不足。 - 是治療pd的最基本、最有效藥物。,.,復方左旋多巴制劑,美多芭 芐絲肼(benserazide)左旋多巴 息寧卡比多巴(carbidopa)左旋多巴 常用劑型有標準片和控釋片,.,復方左旋多巴,美多芭標準片(50/200) 起效快、半衰期短 從1/4片開始 漸增至最低有效劑量 通常不超過4片/日,息寧控釋片(50/200) 相對藥效時間較長 多用于癥狀波動的晚期pd 患者以增加“開期” 生物利用度較低,只相當于 美多芭的70%,.,da受體激動劑 - 療效不如復方左旋多巴,主張與之合用。 - 常用藥物:普拉克索、吡貝地爾。,兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(comt)抑制劑 - 通過抑制

12、左旋多巴在外周代謝,使血漿左旋多巴濃度保持穩(wěn)定,并能增加其入腦量。 - 一般與復方左旋多巴制劑合用。 - 常用藥物:恩他卡朋。 單胺氧化酶b(mao-b)抑制劑 - 通過抑制多巴胺分解代謝,增加腦內(nèi)多巴胺含量 - 與復方左旋多巴制劑合用可增加療效,同時對多巴胺能神經(jīng)元有保護作用。 - 常用藥物:司來吉蘭。,.,2. 手術(shù)治療,3. 康復治療,1. 藥物治療,促進da釋放 (金剛烷胺),l-dopa替代 (l-dopa),da受體激動 (普拉克索),抗ach (安坦),擬da,對癥治療, 恢復da-ach平衡,治療,抑制l-dopa在外周的代謝,增加其入腦量 (恩他卡朋),抑制da分解 (司來吉

13、蘭),.,.,2.手術(shù)治療,丘腦毀損術(shù) 蒼白球毀損術(shù) 腦深部電刺激 伽瑪?shù)吨委?腦深部電刺激術(shù)(dbs),.,七、pd護理,護理診斷/問題,護理評價,護理評估,.,(一)護理評估,病史 年齡、性別、職業(yè)、起病形式、首發(fā)癥狀 身體評估 肌張力、姿勢步態(tài)、隨意運動、表情、言語 實驗室及其他檢查 ct、mri、spect、pet等,.,八、常用護理診斷/問題、措施及依據(jù),1軀體活動障礙 與黑質(zhì)病變、錐體外系功障礙所致震顫、肌強直、體位不穩(wěn)、隨意運動異常有關(guān)。,.,軀體活動障礙,(1)生活護理 個人衛(wèi)生 皮膚護理: 保持床單位整潔、干燥,定時翻身、拍背,并做好骨隆突處的保護,防護壓瘡。 提供生活方便:

14、 對下肢行動不便、起坐困難者,應配備坐位高廁、手杖,床加護欄,將生活用品放置病人伸手可及之處。 采取有效溝通方式: 對言語不清、構(gòu)音障礙的病人,應耐心傾聽病人的主訴,可指導病人采用手勢、紙筆、畫板等溝通方式與他人溝通。 保持大小便通暢,.,pd病人特殊坐廁(高位),.,(2)運動護理 疾病早期:維持和培養(yǎng)業(yè)余愛好 疾病中期:有計劃有目的地鍛煉 疾病晚期:舒適體位,被動運動 (3)安全護理,軀體活動障礙,.,常用護理診斷/問題、措施及依據(jù)(續(xù)),2.長期自尊低下 與震顫、流涎、面肌強直等身體形象改變和言語障礙、生活依賴他人有關(guān)。,.,常用護理診斷/問題、措施及依據(jù)(續(xù)),3.知識缺乏缺乏本病相關(guān)

15、知識與藥物治療知識。 (1)疾病知識指導 (2)用藥指導 用藥原則 療效觀察 藥物不良反應及處理方法,.,用藥原則,對癥治療,長期服藥 以最小劑量達到最佳效果,“細水長流,不求全效”。 用藥期間盡量避免使用vitb6、利血平、氯丙嗪、奮乃靜等藥物,以免降低療效或?qū)е轮绷⑿缘脱獕骸?.,療效觀察,仔細觀察震顫、肌強直和其他運動功能、語言功能的改善程度,觀察病人起坐的速度、步行的姿態(tài)、講話的流利程度、寫字、扣紐扣、系鞋帶等,以確定藥物療效。,.,用藥護理 左旋多巴制劑(多巴絲肼、息寧緩釋劑) - 早期會有食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、直立性低血壓等不良反應。,長期服用復方多巴應預防 “長期綜合征”,

16、.,帕金森病的希望與畏懼,“左旋多巴是治療藥物的“金標準”;幾乎所有帕金森病患者都能從中獲益,它開辟了帕金森病治療的新時代”,“但很快人們發(fā)現(xiàn)左旋多巴治療帕金森病的“蜜月期”是短暫的,而隨后而至的副作用是令人畏懼的” -王新德帕金森病,瑞典科學家arvid carlsson因發(fā)現(xiàn)多巴胺在腦組織中的神經(jīng)遞質(zhì)作用獲得2000年諾貝爾醫(yī)學生理學獎,.,長期服用復方多巴 出現(xiàn)的并發(fā)癥 “長期綜合征”,運動并發(fā)癥,癥狀波動,異動癥,開關(guān)現(xiàn)象 劑末惡化或療效減退,劑峰運動障礙 雙相運動障礙 肌張力障礙,.,晚期運動并發(fā)癥治療 1、癥狀波動 “開-關(guān) ”現(xiàn)象 療效減退,表現(xiàn):每次用藥有效時間、 出現(xiàn)運動功能

17、下降、 用藥后又改善治療。 治療:增加每日服藥次數(shù)、 增加每次 服藥劑量、改用緩釋劑,表現(xiàn):運動不能(關(guān))與運動改善(開)交替出現(xiàn),與服藥時間、血藥濃度無關(guān),不可預料。治療可加用: da受體激動劑。,.,晚期運動并發(fā)癥治療 2、異動癥:不自主舞蹈癥動作 三種形式: 劑峰異動癥 雙向異動癥 肌張力障礙,表現(xiàn): 血藥濃度高峰期 (用藥12h)出現(xiàn)運動增多,與用藥過量和da受體超敏有關(guān),劑初和劑末期運動障礙,表現(xiàn): 足或小腿痛性痙攣、多發(fā)于清晨服藥前。 睡前加復方左旋多巴控釋片,起床前服標準型多巴絲肼,.,常用護理診斷/問題及措施(續(xù)),4營養(yǎng)失調(diào):低于機體需要量 與吞咽困難、 飲食減少和肌強直、震

18、顫所致機體消耗量增 加等有關(guān)。 (1)飲食指導:飲食原則、進食方法 (2)營養(yǎng)支持 (3)營養(yǎng)狀況監(jiān)測,.,衣,衣服較寬大 盡量減少扣子,可選用拉鏈、按扣或自粘膠等 布料最好選用全棉,便于吸汗,.,早、中餐低蛋白飲食,以碳水化合物為主 晚餐可適當攝取蛋白質(zhì),睡前一杯牛奶或酸奶 多吃谷類和新鮮瓜果蔬菜 盡量不吃肥肉、葷油和動物內(nèi)臟 每天喝6至8杯水,食,.,鞋,平底的皮鞋和布鞋,防滑性比較好 避免膠底鞋,摩擦系數(shù)過高 不要穿拖鞋,易脫落,甚至絆倒自己 不要穿系帶鞋,.,住,帶扶手的高腳椅子 床不宜太高或太低,方便起臥 中晚期患者的床上安置固定的架子, 上有懸?guī)麓?,方便患者借助吊帶坐?床的側(cè)方綁一根寬帶子,晚間可以借助 手的力量獨自翻身 床頭燈的開關(guān)要設(shè)置在順手的地方,.,睡衣、床單和被褥都使用綢緞面,方便夜間翻身 鋪設(shè)防滑地板和地磚,潮濕后盡可能擦干,住,.,浴 室,浴缸內(nèi)或淋浴地板上鋪一層防滑的橡膠墊 浴缸處設(shè)有安全扶手便于抓扶 浴室內(nèi)安放固定的高腳凳,方便坐著洗澡和 穿脫衣服,住,.,坐便器,提高便桶高度 設(shè)置扶手便于坐下和站起 床旁放置高腳便盆,住,.,防止跌倒,夜間起床必需保證光線足夠 睡在帶廁所的臥室,或床旁放置便盆 室內(nèi)地面平坦,減少臺階 防滑地板、

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