內(nèi)科學(xué)_各論_疾?。何该谒亓鯻課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 胃泌素瘤 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,別名：,促胃液素瘤，胰腺非細(xì)胞瘤，卓艾氏綜合征。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,身體部位：,腹部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,科室：,消化內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,簡介：,胃泌素瘤即卓-艾綜合征，是以難治性或非尋常性消化性潰瘍、高胃酸分泌、非胰島細(xì)胞瘤為特征的臨床綜合征。胃泌素瘤的病因不明，可能來源于胰腺的1細(xì)胞。由于胃泌素瘤多見于胰腺組織，少見于胰腺外其他組織，且腫瘤較小，故有時(shí)腫瘤的準(zhǔn)確定位較為困難，但近年來隨著B超、CT或MRI診斷技術(shù)的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,簡介：,提高，為腫瘤的定位創(chuàng)造了良好的條件。如腫瘤

2、無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，腫瘤切除后可達(dá)到治愈。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,胃泌素瘤原因_由什么原因引起胃泌素瘤 (一)發(fā)病原因 胃泌素瘤的病因不明，可能來源于胰腺的1細(xì)胞。 (二)發(fā)病機(jī)制 1.胃泌素 胃泌素瘤和胃竇黏膜中具有生物活性的胃泌素主要為17肽胃泌素(G17)，而胃泌素瘤病人血中的胃泌素則具有含34個(gè)氨基酸的較大構(gòu)型(G3,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,4)，健康人和一般消化性潰瘍病人血循環(huán)中的胃泌素亦為此種類型。胃泌素瘤病人和正常人血清中存在著含硫(胃泌素)和無硫(胃泌素)兩種構(gòu)型，本病患者血清中含硫胃泌素(占59%)比普通十二指腸潰瘍和胃潰瘍病人及正常人(占37%)高。有證據(jù)表明

3、，利用多肽區(qū)域特異性胃泌素抗體檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，轉(zhuǎn),內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,移性胃泌素瘤病人血清中G17胃泌素氨基末端與羧基末端免疫活性之比較正常人及非轉(zhuǎn)移性胃泌素瘤患者高。除了G17和G34，胃泌素瘤病人血清和胃泌素瘤中還有其他分子量較小和較大的胃泌素，包括胃泌素組分1，是一種比G34稍大的構(gòu)型，另外2種是分子較小的片段，即G17氨基末端的113片段,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,和羧基末端14肽酰胺(微胃泌素)，前者無生物活性，而后者具有G17一樣的免疫原性和生物活性。胃泌素瘤病人血漿和胃泌素瘤組織中還可發(fā)現(xiàn)高濃度的未經(jīng)剪接的前胃泌素和其他的胃泌素前體。此外，胃泌素瘤病人血漿和胃泌素

4、瘤組織中還可存在大量的甘氨酸延伸型無生物活性的胃泌素和前胃泌素，它們組成,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,某些胃泌素瘤病人主要組織和血液循環(huán)中免疫原性胃泌素。 胃泌素瘤病人胃壁細(xì)胞總數(shù)顯著增加，估計(jì)至少是正常人的3.6倍，為普通十二指腸潰瘍病人的2.3倍。高胃泌素血癥對(duì)壁細(xì)胞營養(yǎng)作用促使壁細(xì)胞總數(shù)增加，進(jìn)而增強(qiáng)了胃分泌鹽酸的能力。胃泌素瘤病人胃壁嗜鉻細(xì)胞增生和嗜鉻細(xì)胞構(gòu)成的小的多,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,中心非侵襲性胃類癌，可能代表了血循環(huán)高水平胃泌素對(duì)這類細(xì)胞的直接營養(yǎng)效應(yīng)。 2.胃泌素瘤的定位 胃泌素瘤病人胃泌素瘤最常見的部位在胰腺。與早期認(rèn)識(shí)不同，胰腺胃泌素瘤最常見于胰頭而非

5、胰尾。胃泌素瘤也可見于脾門、胃或肝臟。在某些罕見病例，胃泌素瘤可位于胰腺周圍和腸系膜淋巴結(jié)。胃泌,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,素瘤通常較小，但變異很大，直徑大小在0.120cm之間，至少有一半病例胃泌素瘤是多發(fā)的。 最近的研究表明2/3的胃泌素瘤病人有胰腺外胃泌素瘤。胰外胃泌素瘤最常見于十二指腸壁。越來越多證據(jù)表明胃泌素瘤好發(fā)于十二指腸，至少和位于胰腺一樣常見。十二指腸壁胃泌素瘤通常位于十二指腸的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,第1段或第2段，主要位于黏膜下，內(nèi)鏡檢查或手術(shù)探查時(shí)易于遺漏。大約50%的十二指腸胃泌素瘤是單發(fā)的，直徑可達(dá)15mm或小至1mm。若胃泌素瘤只見于淋巴結(jié)組織，

6、則難以確定該處腫瘤是原發(fā)還是轉(zhuǎn)移來的。然而，有證據(jù)表明，那些孤立的淋巴結(jié)胃泌素瘤和手術(shù)未發(fā)現(xiàn)的隱性胃泌素瘤，常為十二指腸壁,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,胃泌素瘤的轉(zhuǎn)移灶。 胃泌素瘤可在手術(shù)時(shí)直接發(fā)現(xiàn)，但大多數(shù)難以定位或根本無法定位。根據(jù)研究資料，大約90%的胃泌素瘤位于稱為胃泌素三角的解剖學(xué)三角，即上端位于膽囊和膽總管的連接處，下端位于十二指腸第2和第3部連接處，中間為胰腺頸和體的連接處(圖1)。胃泌素瘤偶可位于卵巢，亦可導(dǎo),內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,致胃泌素瘤。 3.多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤 許多研究估計(jì)20%60%的胃泌素瘤病人有多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤(mutiple endocrin

7、e neoplasia type，MEN-)，包括甲狀旁腺、胰島和垂體腺體增生或腫瘤形成，多發(fā),內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,性型內(nèi)分泌腫瘤為高外顯率的常染色體基因異常，該基因位于11號(hào)染色體?？赡芩卸喟l(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤的病人都累及3個(gè)器官(甲狀旁腺、胰島和垂體)，但并非總有激素過多的臨床表現(xiàn)。多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤的病人中90%100%存在甲狀旁腺功能亢進(jìn)，通常由甲狀旁腺增生所致。幾乎所有的多發(fā)性,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,型內(nèi)分泌腫瘤病人都存在垂體腺瘤，通常為催乳素細(xì)胞瘤，但只有30%病人產(chǎn)生癥狀。多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤病人垂體腫瘤通常是孤立的。大約50%80%的多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤病人

8、臨床表現(xiàn)為胰島細(xì)胞腫瘤，而且這些胰島細(xì)胞腫瘤幾乎總是多發(fā)性或多灶性，可位于胰腺或其他部位。多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,的胰腺腫瘤常包含分泌高血糖素、胰多肽、胰島素或生長抑素的細(xì)胞。隨著年齡增長，有甲狀旁腺功能亢進(jìn)的多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤病人通常發(fā)展為胃泌素瘤。 4.多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤中的胃泌素瘤 超過60%的多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤患者有胃泌素瘤或血清胃泌素濃度的升高，其甲旁亢的臨床證據(jù)常在胃泌,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,素瘤臨床表現(xiàn)出現(xiàn)后才證實(shí)，合并多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤的胃泌素瘤常具有胰腺外、多發(fā)和多中心的組織學(xué)特點(diǎn)。近半數(shù)伴多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤的胃泌素瘤為惡性，這與散發(fā)

9、性胃泌素瘤相同。幾乎全部多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤都合并胰腺多發(fā)性腫瘤，且多數(shù)不是胃泌素瘤，少數(shù)多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤相關(guān)性胃泌素瘤患,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,病因：,者報(bào)告有胃體部進(jìn)展性嗜鉻細(xì)胞類癌，而散發(fā)性胃泌素瘤患者則罕見報(bào)道。嗜鉻細(xì)胞類癌是多發(fā)性型內(nèi)分泌腫瘤的腫瘤表現(xiàn)還是高胃泌素對(duì)嗜鉻細(xì)胞增生的營養(yǎng)作用，目前尚未明確。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,癥狀及病史：,胃泌素瘤癥狀_胃泌素瘤有什么癥狀 臨床表現(xiàn) 胃泌素瘤病人最常見的臨床表現(xiàn)是消化性潰瘍，見于90%95%的胃泌素瘤病人，其臨床癥狀常與普通消化性潰瘍病人類似，但癥狀呈持續(xù)性和進(jìn)行性，對(duì)治療的反應(yīng)較差。胃泌素瘤病人上消化道潰瘍的分布與普通消化性

10、潰瘍相近，大約75%的胃泌素,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,癥狀及病史：,瘤病人潰瘍位于十二指腸第1段，胃潰瘍較少見。約有1/22/3的胃泌素瘤是惡性的，胃泌素瘤惡性程度最可靠指標(biāo)是他們的生物學(xué)行為，即腫瘤是否有轉(zhuǎn)移，而組織學(xué)改變與生物學(xué)活性則無明顯聯(lián)系。惡性胃泌素瘤通常為無痛性，生長緩慢。但是，有一小部分胃泌素瘤病人的腫瘤生長迅速且較早發(fā)生廣泛性轉(zhuǎn),內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,癥狀及病史：,移，可轉(zhuǎn)移到局部淋巴結(jié)、肝、脾、骨、縱隔、腹膜表面和皮膚。十二指腸胃泌素瘤通常轉(zhuǎn)移到局部淋巴結(jié)，較少轉(zhuǎn)移到肝臟。前瞻性研究表明，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與肝臟轉(zhuǎn)移的胃泌素瘤病人的臨床過程存在差異。手術(shù)發(fā)現(xiàn)僅有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移而

11、肝臟無轉(zhuǎn)移的病人很少因腫瘤侵襲導(dǎo)致死亡，其存活期常達(dá)到或超過25年無腫,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,癥狀及病史：,瘤進(jìn)展傾向。事實(shí)上，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的胃泌素瘤病人和手術(shù)未發(fā)現(xiàn)腫瘤的病人臨床過程相似。相反，有肝轉(zhuǎn)移的病人預(yù)期壽命明顯縮短，平均約為8年，常因腫瘤漸進(jìn)性生長而導(dǎo)致肝功能衰竭。 有轉(zhuǎn)移的胃泌素瘤病人血清HCG以及、亞單位水平常增加。20%的惡性胃泌素瘤病人血清-HCG水平增加，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,癥狀及病史：,有廣泛轉(zhuǎn)移的胃泌素瘤病人-HCG水平顯著增加，而良性胃泌素瘤病人血清-HCG水平無增高。 胃泌素瘤病人潰瘍常單發(fā)但也可多發(fā)。與普通消化性潰瘍相比，胃泌素瘤潰瘍可位于十二指腸的第

12、2、3或第4部，甚至見于空腸。一組回顧性調(diào)查顯示，14%的潰瘍位于十二指腸第1部遠(yuǎn)端，11%位于,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,癥狀及病史：,空腸。胃泌素瘤病人潰瘍常中等大或較小(直徑小于10mm)，但少數(shù)潰瘍較大，直徑超過20mm。手術(shù)后易于發(fā)生吻合口近端或遠(yuǎn)端潰瘍，且常伴發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥如出血和(或)穿孔。胃泌素瘤病人可發(fā)生反流性食管炎、食管潰瘍和食管狹窄。由胃泌素瘤病人引起的消化性反流疾病較多見且嚴(yán)重。 1/3以,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,癥狀及病史：,上的胃泌素瘤病人出現(xiàn)腹瀉，且可先于消化性潰瘍癥狀8年之久。大約有7%的胃泌素瘤病人發(fā)生腹瀉而無潰瘍病。腹瀉主要是由于上消化道中大量的鹽酸引起。通

13、過抽吸胃中胃液可減少或消除腹瀉。循環(huán)中的胃泌素可能直接影響小腸黏膜的分泌和吸收，尤其是血管中過高的胃泌素可增加腸道分泌K 及減少空腸對(duì)水,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,癥狀及病史：,鈉的吸收，這些都可導(dǎo)致腹瀉。普通十二指腸潰瘍病人血清胃泌素及胃酸分泌率皆正常，他們通常不發(fā)生腹瀉。這也是該理論的支持依據(jù)。 少數(shù)胃泌素瘤病人出現(xiàn)脂肪瀉。引起脂肪瀉的機(jī)制與下列因素有關(guān)： 1.脂肪酶極易被上段小腸的大量鹽酸酸化，發(fā)生不可逆變性而失活。脂肪酶滅活后不能將三酰,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,癥狀及病史：,甘油水解成甘油二酯、單酸甘油酯和脂肪酸，造成脂肪吸收障礙。 2.小腸內(nèi)的低pH使得某些初級(jí)膽酸不能溶解，脂質(zhì)微

14、團(tuán)形成減少，而后者是脂肪酸和單酸甘油酯吸收所必需的。 胃泌素瘤病人可能有維生素B12吸收不良，這與內(nèi)因子無關(guān)，雖然胃分泌內(nèi)因子的功能正常，但小腸內(nèi)低pH卻影響了內(nèi),內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,癥狀及病史：,因子促進(jìn)遠(yuǎn)端空腸吸收維生素B12的功能，當(dāng)腸腔pH調(diào)整到7時(shí)，此功能則重新恢復(fù)。 診斷 胃泌素瘤尤其原發(fā)性胃泌素瘤的臨床表現(xiàn)與普通潰瘍難以區(qū)分，但有一些臨床情況卻可以高度提示胃泌素瘤的診斷：十二指腸第一段遠(yuǎn)端的潰瘍;上消化道多發(fā)性潰瘍;通常的潰瘍治療無效;潰瘍手術(shù)后迅速復(fù),內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,癥狀及病史：,發(fā);患者有消化性潰瘍并腹瀉或難以解釋原因的腹瀉;患者有典型的消化性潰瘍家族史;患者

15、有甲狀旁腺或垂體腫瘤的病史或相關(guān)家族史;消化性潰瘍患者合并泌尿系統(tǒng)結(jié)石;無服用非類固醇抗炎藥病史的幽門螺旋桿菌陰性的消化性潰瘍;伴高胃酸分泌或高促胃泌素血癥或兩者具備。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,診斷：,胃泌素瘤鑒別診斷_如何診斷胃泌素瘤 1.消化性潰瘍 消化性潰瘍以單個(gè)潰瘍或胃、十二指腸均有一個(gè)潰瘍(復(fù)合性潰瘍)多見，胃或十二指腸多發(fā)性潰瘍相對(duì)少見。如出現(xiàn)下列情況應(yīng)高度懷疑胃泌素瘤： (1)十二指腸壺腹后潰瘍。 (2)消化性潰瘍經(jīng)常規(guī)劑量的抗分泌藥治療和正規(guī)療程治療后,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,診斷：,仍無效。 (3)潰瘍手術(shù)治療后潰瘍迅速復(fù)發(fā)。 (4)不能解釋的腹瀉。 (5)有甲狀旁腺或垂

16、體腫瘤個(gè)人史或家族史。 (6)顯著的高胃酸分泌和高胃泌素血癥。 2.胃癌 本病和胃泌素瘤相似之處是內(nèi)科治療效果差以及腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移，但胃癌很少合并十二指腸潰瘍，也無高胃酸和高,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,診斷：,胃泌素分泌特征，胃鏡活檢病理組織學(xué)檢查有鑒別診斷價(jià)值。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,并發(fā)癥：,胃泌素瘤并發(fā)癥_胃泌素瘤有哪些并發(fā)癥 約1/4的病人有消化道出血，約1/5的病人發(fā)生潰瘍病穿孔。20%30%病人有腹瀉，多為水樣便，有時(shí)為脂肪瀉。合并有其他內(nèi)分泌腫瘤并不少見。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,胃泌素瘤治療方法_如何治療胃泌素瘤 (一)治療 在有效的抑酸治療出現(xiàn)前，胃泌素瘤主要的死因

17、是消化性潰瘍及其并發(fā)癥。而全胃切除是惟一有效的解決方法。H2受體阻滯藥和質(zhì)子泵抑制藥的問世使該癥合并消化性潰瘍的發(fā)病率和病死率都大大降低，從而有效地規(guī)避了全胃切除術(shù)。現(xiàn)在，胃泌素瘤,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,對(duì)生命的最大威脅不是并發(fā)的潰瘍而是惡性腫瘤的侵襲，資料顯示超過50%未經(jīng)手術(shù)切除的胃泌素瘤患者，都死于腫瘤的直接侵襲。胃泌素瘤患者的治療目標(biāo)是控制潰瘍，防止并發(fā)癥及控制腫瘤發(fā)展。 1.內(nèi)科治療 胃泌素瘤患者內(nèi)科治療的主要目的是減輕臨床癥狀、抑制胃酸分泌和防止消化性潰瘍，治療的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,基礎(chǔ)是抑制胃酸分泌藥物的使用。所有胃泌素瘤患者都應(yīng)周期性滴定胃酸濃度以決

18、定制酸藥的用量，應(yīng)達(dá)到在下一次給藥前將胃酸分泌降至低于10mmol/h水平。 有報(bào)道認(rèn)為兩個(gè)特殊亞組的胃泌素瘤患者(部分胃切除患者及胃泌素瘤合并中度或嚴(yán)重胃食管酸反流患者)需比其他胃泌素瘤患者更加積極地降,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,低胃酸分泌，使其維持于5mmo1/h的水平。胃泌素瘤患者行畢氏式手術(shù)后若胃酸分泌水平不能降至5mmol/h，則可能發(fā)生吻合口潰瘍。并發(fā)嚴(yán)重的胃食管反流病的胃泌素瘤患者，應(yīng)使用奧美拉唑?qū)⑵湮杆岱置诮抵?mmol/h以下以保護(hù)食管黏膜。 (1)質(zhì)子泵抑制藥：質(zhì)子泵抑制藥奧美,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑、雷貝拉唑，埃索美拉唑通過與壁

19、細(xì)胞的H -K ATP酶不可逆結(jié)合而有效地抑制胃酸分泌，其效果可持續(xù)超過24h，很多患者可每天給藥一次。 胃泌素瘤患者開始治療時(shí)可用奧美拉唑60mg 1次/d，蘭索拉唑45mg 1次/d，或雷貝拉唑60mg 1次/d。某些,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,病人治療初期就需較大劑量，但一旦胃酸分泌被控制，通?？蓪⑺幬镏饾u減量。例如，一個(gè)研究中包括37例使用大劑量奧美拉唑的胃泌素瘤患者，近2年的研究發(fā)現(xiàn)近50%的患者可將維持量減至20mg 1次/d。總之，合并MEN-I綜合征、嚴(yán)重胃食管反流病或有部分胃切除史的患者中95%都可將藥物安,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,全減量。每位患者藥物減量前

20、都應(yīng)測(cè)定胃酸分泌量2周，若癥狀復(fù)發(fā)或胃酸分泌量在下一次給藥前10mmol/h則必須恢復(fù)原劑量。 (2)H2受體拮抗藥：H2受體拮抗藥的問世，使胃泌素瘤病人的內(nèi)科治療成為可能。H2受體拮抗藥可緩解癥狀，減少酸分泌和治愈潰瘍。西咪替丁是第1個(gè)被證明有效,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,的H2受體拮抗藥，可治愈80%85%的胃泌素瘤病人的潰瘍，雷尼替丁和法莫替丁同樣有效。治療本病時(shí)，H2受體拮抗藥的用量比普通十二指腸潰瘍大得多。為使病人的胃酸分泌減少到滿意水平(低于10mmol/h)，每天H2受體拮抗藥的平均用量為：西咪替丁 7.8g(1.213.2g)、雷,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,尼替

21、丁2.1g(0.63.6g)、法莫替丁0.24g(0.080.48g)。H2受體拮抗藥對(duì)血清胃泌素水平和胃泌素瘤的生物學(xué)行為無影響。胃泌素瘤病人對(duì)H2受體拮抗藥治療開始敏感而后耐藥者并不少見。經(jīng)過長期治療觀察，發(fā)現(xiàn)50%的病人對(duì)H2受體拮抗藥治療失敗，且經(jīng)H2受體拮抗藥治,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,療后，其癥狀控制與否與潰瘍治愈或復(fù)發(fā)無明顯相關(guān)。因此，有學(xué)者建議H2受體拮抗藥或其他制酸劑的使用劑量應(yīng)使服用下一次制酸劑前1h的胃酸量低于10mmol/h。H2受體拮抗藥與抗膽堿能藥物聯(lián)合應(yīng)用可增加H2受體拮抗藥減少胃酸分泌的療效。 (3)奧曲肽：通過直接抑制壁細(xì)胞及胃泌素釋,內(nèi)科學(xué)疾病部分

22、：胃泌素瘤,治療：,放而減少胃酸分泌，天然奧曲肽因半衰期太短而限制了其應(yīng)用。人工合成的奧曲肽類似物半衰期達(dá)2h，可皮下注射。可降低血清胃泌素濃度16h，降低胃酸分泌18h，其長期應(yīng)用與奧美拉唑相比并無優(yōu)越性，但可用于短期內(nèi)需胃腸道外給藥的制酸劑治療的胃泌素瘤患者。 2.外科治療 手術(shù)切除胃泌素瘤,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,是胃泌素瘤患者的最佳治療方法，治療目標(biāo)是通過手術(shù)徹底切除腫瘤，消除高胃泌素分泌、高胃酸分泌和消化性潰瘍，保護(hù)患者免受惡性腫瘤的侵害。術(shù)前應(yīng)作胃泌素瘤的仔細(xì)定位和評(píng)估，除有手術(shù)禁忌證、拒絕手術(shù)及有多發(fā)肝轉(zhuǎn)移已不可能手術(shù)切除者外，其他患者均應(yīng)行手術(shù)治療。 如果手術(shù)探查未發(fā)

23、現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,或轉(zhuǎn)移只限于淋巴結(jié)，則患者死于腫瘤轉(zhuǎn)移的可能性不大。肝轉(zhuǎn)移是預(yù)后不良的征兆，近20%30%患者在診斷時(shí)已有肝轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移的患者中有15%限于一葉。有認(rèn)為肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶行積極切除臨床反應(yīng)較好，若轉(zhuǎn)移性胃泌素瘤只限于肝一葉，完全切除被認(rèn)為是安全可行的。轉(zhuǎn)移灶限于肝的患者也可行肝移植術(shù)，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,但是否提高生存率仍未確定。也有報(bào)道單個(gè)原發(fā)于肝臟的胃泌素瘤，通過徹底切除肝腫瘤灶達(dá)到治愈。對(duì)合并MEN-的胃泌素瘤患者的手術(shù)治療一直存在爭議，有人認(rèn)為合并MEN-的患者不宜行手術(shù)治療，因?yàn)檫@些腫瘤具有多形性和多中心性。切除胃泌素瘤后既不能治愈

24、也不能使血清胃泌素水平恢復(fù)正常。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,3.其他外科情況 普遍接受的觀點(diǎn)是合并甲狀旁腺功能亢進(jìn)的MEN-的患者應(yīng)首先行甲狀旁腺切除術(shù)。胃泌素瘤患者不考慮部分胃切除，已行胃全切的胃泌素瘤患者應(yīng)每月肌注維生素B12和早期口服鈣劑及維生素D以防止骨質(zhì)疏松及骨軟化癥，在手術(shù)切除腫瘤同時(shí)也施行近端胃的迷走神經(jīng)切斷術(shù)可以使患,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,者避免術(shù)后的藥物治療，這個(gè)方法對(duì)于那些雖完全切除了腫瘤但仍無法解決高胃酸分泌的患者尤其有價(jià)值。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為在探查手術(shù)中應(yīng)對(duì)所有病人施行近端胃迷走神經(jīng)切斷術(shù)。在對(duì)124例影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移并施行了手術(shù)治療患者的觀察中顯

25、示其病死率降低，腫瘤切除術(shù)后，隨訪6.3年的98例患者中僅,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,3%出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移，相對(duì)而言，26例內(nèi)科治療者在8.7年隨訪中則有23%發(fā)生腫瘤轉(zhuǎn)移，內(nèi)科治療組2例死于轉(zhuǎn)移性胃泌素瘤而手術(shù)組則未見直接由腫瘤導(dǎo)致的病人死亡。 胃酸分泌在切除胃泌素瘤后不一定恢復(fù)正常，這可能是因?yàn)樾g(shù)前長期增高的胃泌素及術(shù)后殘余的過多胃泌素對(duì)胃壁細(xì)胞的營養(yǎng)作用。有,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,近40%患者仍需延長制酸藥治療以控制手術(shù)后的高胃酸分泌，這些病人同樣需要監(jiān)測(cè)胃酸分泌情況。 徹底切除腫瘤的胃泌素瘤患者通常血清胃泌素水平可立即降至正常，胃酸分泌也下降，潰瘍愈合，腹瀉消失，生存期

26、與正常人接近。近40%胃泌素瘤患者可徹底切除腫瘤，不能切除腫瘤的患者長期奧美拉唑治,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,療也可減少胃酸分泌，減輕潰瘍和腹瀉癥狀，并使?jié)冇?。?dāng)已開始長期奧美拉唑治療時(shí)不應(yīng)停藥或減量，因?yàn)檫@樣有導(dǎo)致腫瘤浸潤的潛在可能及造成停藥后腫瘤復(fù)發(fā)。 不能手術(shù)切除胃泌素瘤而接受了近端胃迷走神經(jīng)切斷術(shù)的患者，可能可以減少奧美拉唑劑量。全胃切除的胃泌素瘤患者可有癥狀改善，潰瘍消,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,失，但多數(shù)患者血清胃泌素濃度無變化，僅近1/3者可有中等度血清胃泌素水平下降，這可能是全胃切除術(shù)時(shí)切除了位于十二指腸第1段的胃泌素瘤的原因。 胃泌素瘤患者的治療是一個(gè)終生

27、過程，雖然每個(gè)病人的病程和監(jiān)控有個(gè)體差異，下面仍先介紹一些程序性的監(jiān)控方法：在已行明確的胃泌素瘤切除術(shù)后，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,應(yīng)每年進(jìn)行例行評(píng)估，包括病史及體格檢查，空腹血清胃泌素和胃酸分泌測(cè)定及胰泌素激發(fā)實(shí)驗(yàn)。若有進(jìn)行性空腹胃泌素水平增高則應(yīng)警惕腫瘤復(fù)發(fā)。若手術(shù)切除腫瘤后第1年空腹血清胃泌素水平正常，則95%患者3年空腹血清胃泌素水平也正常，在看似成功切除的胃泌素瘤患者復(fù)發(fā)病例中，胰泌素激發(fā)實(shí)驗(yàn)被認(rèn)為,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,是最佳檢測(cè)方法，定期的相關(guān)影像學(xué)檢查并不必要，除非空腹血清胃泌素水平增高或胰泌素激發(fā)實(shí)驗(yàn)陽性。對(duì)未能找到或切除或只部分切除的胃泌素瘤患者，除了

28、不需進(jìn)行胰泌素激發(fā)實(shí)驗(yàn)以外，監(jiān)測(cè)方法與前相同，這些病人中還應(yīng)測(cè)下一次給藥前胃酸分泌率以決定給藥劑量。另外，在未能定位腫瘤的胃泌素瘤患者中應(yīng),內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,進(jìn)行定期評(píng)估，包括每隔23年行影像學(xué)檢查以圖找到腫瘤并行手術(shù)切除。 4.再手術(shù) 雖然手術(shù)降低了腫瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生率和病死率，但只有不到30%的患者能達(dá)到長期生物學(xué)治愈。對(duì)那些復(fù)發(fā)且能被影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的胃泌素瘤患者，再次手術(shù)可能有益。例如，在17例影像學(xué)明確的胃泌素瘤患者施行再次,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,手術(shù)后，5例在28個(gè)月的中數(shù)隨訪期中能無病生存，再手術(shù)治愈組無死亡病例。 5.腫瘤轉(zhuǎn)移患者的治療 肝臟是胃泌素瘤轉(zhuǎn)移

29、最常見的地方，某研究組使用了多種影像學(xué)方法檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)全部患者中7%有骨轉(zhuǎn)移，31%有肝轉(zhuǎn)移，但骨轉(zhuǎn)移患者全部已有肝轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移主要累及中軸骨骼(如脊柱和骶骨)，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,但也可累及其他部位骨骼。奧曲肽(善得定)受體掃描和MRI是發(fā)現(xiàn)這些病變的最佳方法，前者在發(fā)現(xiàn)中軸骨骼以外的骨轉(zhuǎn)移灶方面更佳。胃泌素瘤的轉(zhuǎn)移在胃泌素瘤患者中發(fā)生率高而且是最常見的死因，至今仍無有效的治療方法。 6.化療 對(duì)惡性胃泌素瘤有不同的化療方案，包括鏈佐星(鏈脲霉素)、鏈,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,佐星(鏈脲霉素)加5-氟尿嘧啶、或兩者合用再加阿霉素。在一個(gè)包含胰島細(xì)胞性腫瘤患者的實(shí)驗(yàn)中，

30、鏈左星和阿霉素的聯(lián)合用藥在69%的病人中起效，并顯著提高生存率。然而以后對(duì)不同病人組作的回顧性分析中，沒有證據(jù)表明其有這樣好的效果。很少有研究評(píng)估胃泌素瘤患者全身化療的療效，在一個(gè)單中心的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,研究報(bào)告中，10例胃泌素瘤患者接受了5-氟尿嘧啶，阿霉素和鏈左星的聯(lián)合治療，4例患者達(dá)到了預(yù)期目標(biāo)(腫瘤縮小25%)，但中數(shù)有效期不超過10個(gè)月，考慮這些不確定的結(jié)果和化療的副作用如骨髓抑制和消化道癥狀，化療前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡利弊。有報(bào)道認(rèn)為干擾素對(duì)胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤包括胃泌素瘤有,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,效，而且可使20%40%患者處于穩(wěn)定期，但其廣泛應(yīng)用卻被其副作

31、用如流感樣癥候群、疲勞、抑郁等所限制。 一些學(xué)者提倡早期化療，而更多的學(xué)者則認(rèn)為只在出現(xiàn)了由腫瘤包塊或器官侵蝕引起的癥狀時(shí)才提倡化療(幾乎累及的總是肝臟)。對(duì)只累及淋巴結(jié)的不化療。化療不能減少胃酸分泌，但對(duì)縮小腫,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,瘤體積和減輕腫瘤包塊壓迫或侵襲所引起的癥狀有一定效果，化療并不能提高存活率，目前認(rèn)為干擾素可使25%轉(zhuǎn)移性胃泌素瘤患者腫瘤停止生長，但不能縮小腫瘤體積和提高存活率。 也有報(bào)道認(rèn)為長效的生長抑素類似物可使惡性胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者由腫瘤活性功能所致的癥狀減輕并減慢腫瘤生長，但,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)治療后腫瘤縮小。 7.肝

32、動(dòng)脈栓塞法 肝動(dòng)脈栓塞可作為一種對(duì)胰島細(xì)胞性腫瘤肝轉(zhuǎn)移的姑息療法，它無論在減少激素分泌還是影像學(xué)下腫瘤縮小方面都有超過半數(shù)的有效率，但其時(shí)效短，而且其可能的副作用，包括疼痛、胃腸道反應(yīng)、肝功能異常等限制了它的使用。 8.胃泌素瘤患者,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,治療選擇的一般指南質(zhì)子泵抑制藥因能有效地抑制胃酸分泌，使胃泌素瘤患者的潰瘍愈合，因而在病情評(píng)估階段及手術(shù)前可以使用;對(duì)已不能手術(shù)或腫瘤灶無法找到的病人中也應(yīng)使用。穩(wěn)定期的患者在病情評(píng)估及術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)需要使用靜脈制酸藥時(shí)可使用靜脈用的H2受體阻滯藥，經(jīng)過仔細(xì)評(píng)估定位后，應(yīng)對(duì)每位胃泌,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,素瘤病人施行旨在切

33、除腫瘤的手術(shù)探查，除非患者已明確手術(shù)無法切除(如肝轉(zhuǎn)移超過一葉時(shí))或患者拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌證。在手術(shù)中，應(yīng)辨認(rèn)腫瘤并將其徹底切除，所有腫瘤累及的淋巴結(jié)也應(yīng)切除，若可以將轉(zhuǎn)移灶安全徹底地切除則也應(yīng)將肝轉(zhuǎn)移灶切除，全胃切除則無必要。至于合并MEN-綜合征的胃泌素,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,瘤患者有無手術(shù)必要尚存在爭議，但現(xiàn)在已提高的手術(shù)成功率提示切除腫瘤手術(shù)的價(jià)值。在患者所有合并MEN-綜合征的一級(jí)親屬中都要考慮到腫瘤可能，宜在這類人群中檢測(cè)空腹胃泌素及作胰泌素激發(fā)試驗(yàn)以排除潛在的腫瘤可能。在胃泌素瘤診斷已明確但盡管盡了最大努力也無法定位和切除腫瘤者，患者和醫(yī)者,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤

34、,治療：,都面臨幾種治療選擇，最謹(jǐn)慎的方法是終身制酸藥治療(如奧美拉唑)。在不能或不愿接受終身藥物治療而徹底切除胃泌素瘤又不可能的患者?？煽紤]胃全切術(shù)或近端迷走神經(jīng)切斷術(shù)，但或許術(shù)后仍要長期服少量制酸藥。 (二)預(yù)后 本病應(yīng)用一般的制酸和抗膽堿能藥物只能取得暫時(shí)的療效，很難完全治愈,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,治療：,據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)非手術(shù)治療的病人死亡原因約半數(shù)是潰瘍病的并發(fā)癥而非死于惡性腫瘤。 全胃切除作為擇期手術(shù)其手術(shù)死亡率為5%左右，作為急癥手術(shù)時(shí)其死亡率可高達(dá)50%，一般在20%左右。全胃切除術(shù)后病人1年生存率為75%，5年生存率為55%，10年生存率為42%，死亡病人中約半數(shù)死于,內(nèi)科學(xué)

35、疾病部分：胃泌素瘤,治療：,腫瘤。有人認(rèn)為，全胃切除術(shù)后有可能使腫瘤生長受到抑制，并可使病人生命延長。在一組證明有轉(zhuǎn)移瘤的243例中，全胃切除后長期生存者有66%，而手術(shù)未作全胃切除者僅為32%。也有人認(rèn)為，全胃切除術(shù)對(duì)腫瘤生長并無明顯抑制作用，術(shù)后仍應(yīng)用鏈佐星或5-FU等藥物進(jìn)行治療。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,預(yù)防：,胃泌素瘤預(yù)防_胃泌素瘤怎么調(diào)理 胃病，是一種常見疾病，它包括各種胃炎，如淺表性胃炎、萎縮性胃炎、潰瘍病，以及胃部的良、惡性腫瘤。臨床經(jīng)驗(yàn)證明，胃病是可以預(yù)防的，這就是要在生活中注意十戒。 一戒長期精神緊張 長期精神緊張會(huì)通過大腦皮層影響植物神經(jīng)系統(tǒng)，使胃粘膜血管收縮,內(nèi)科學(xué)疾病部分：胃泌素瘤,預(yù)防：,胃功能紊亂，胃酸和胃蛋白酶分泌過多，導(dǎo)致胃炎和潰瘍發(fā)生。臨床所見長期緊張焦慮和精神抑郁者，胃潰瘍和十二指腸潰瘍的發(fā)病率明顯增高。 二戒過度勞累 無論從事體力勞動(dòng)還是腦力勞動(dòng)，都不能過度勞累，否則就