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1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 血色病性心肌病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,別名：,血色病性心肌癥,血色素沉著性心肌病,血色素沉著癥性心肌病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,身體部位：,全身皮膚胸部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,科室：,心血管內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,簡(jiǎn)介：,血色病性心肌病是過(guò)多的鐵沉著于心肌內(nèi)，使心臟功能紊亂的心臟疾病。組織學(xué)檢查顯示，心室游離壁和室間隔沉著的鐵較心房多。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,病因：,血色病性心肌病原因_由什么原因引起血色病性心肌病 (一)發(fā)病原因 1.原發(fā)性血色病長(zhǎng)期被認(rèn)為是遺傳性疾病，但其遺傳學(xué)基礎(chǔ)至今仍有爭(zhēng)論。血色

2、病遺傳的精確方式，由于種種原因難以闡明。第一，導(dǎo)致小腸過(guò)度吸收鐵的基本原因的生化過(guò)程尚未弄清，因此，缺乏可應(yīng)用的確切方法，以鑒別受累,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,病因：,者的類型。第二，該病的臨床表現(xiàn)差異顯著，受年齡、性別(男性比女性多9倍)、肝損害以及促進(jìn)鐵吸收的條件因子(如乙醇攝入、肝硬化和慢性營(yíng)養(yǎng)不良)的影響很大。 2.繼發(fā)性血色病性心肌病 發(fā)生在大量輸血的患者，常在依靠輸血治療的重型球蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)、骨髓異常增生綜合,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,病因：,征(難治性貧血、MDS-RA)或重度貧血，雖可免去嚴(yán)重貧血的心臟損害，但經(jīng)810年后一般死于心肌鐵質(zhì)沉著引起

3、的繼發(fā)性血色病性心肌病。 (二)發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制尚不明，推測(cè)可能在基因異常的基礎(chǔ)上，鐵代謝紊亂導(dǎo)致小腸不適當(dāng)?shù)匚者^(guò)多的鐵。在小腸黏膜細(xì)胞中，二價(jià)鐵經(jīng)氧化成三價(jià),內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,病因：,鐵后，與球蛋白結(jié)合成運(yùn)鐵蛋白，轉(zhuǎn)運(yùn)到全身以鐵蛋白及含鐵血黃素形式沉積于各臟器而致病。環(huán)境因素，如攝入過(guò)量鐵、過(guò)量乙醇(酒精)以及肝病，對(duì)發(fā)病起一定的作用。 1.原發(fā)性血色病患者中某些家族親代無(wú)此疾病的任何證據(jù)，只有的為一個(gè)或多個(gè)親代在中年發(fā)病，提示該病為典型的常染色體隱性遺,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,病因：,傳。而另一些家族連續(xù)三代受累，又提示該病為常染色體顯性遺傳。近一步研究發(fā)現(xiàn)，病情

4、充分發(fā)展的血色病患者垂直傳遞罕見(jiàn)，盡管其受累者的子代、同胞存在輕度的鐵代謝紊亂。因此，推測(cè)重癥患者代表異常基因的純合子攜帶的個(gè)體，而輕度鐵代謝異常者是雜合子攜帶者。目前已經(jīng)清楚，產(chǎn)生血色病的基因，位于,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,病因：,6號(hào)染色體短臂上，緊靠HLA-A點(diǎn)，在A和B之間。該基因在8%10%高加索人中呈現(xiàn)雜合子狀態(tài)，0.3%的個(gè)體為純合子。由于血色病基因與HLA位點(diǎn)緊密連鎖，因此血色病子代與父母染色體上具有同樣的HLA等位基因，即他們有同樣的HLA單體型。該病的單體型包括A3等位基因和B14等位基,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,病因：,因(HLA-A3、B14)。典型HLA

5、-A3等位基因受累者，30%是A3等位基因純合體，余70%是A3等位基因雜合體。由于本病與HLA-A3-B14高度相關(guān)，相對(duì)危險(xiǎn)度為23.4，因此，可利用HLA單體型來(lái)鑒定患者的基因型，可在癥狀出現(xiàn)前做出診斷。 2.繼發(fā)性血色病發(fā)生在一些,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,病因：,血液系統(tǒng)疾病，如重型球蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)、骨髓異常增生綜合征(難治性貧血、MDS-RA)和再生障礙性貧血，從輸血到發(fā)生類似于特發(fā)性血色病的癥狀，如體內(nèi)累積的鐵達(dá)50g左右時(shí)，足以產(chǎn)生血色病性心肌病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,癥狀及病史：,血色病性心肌病癥狀_血色病性心肌病有什么癥狀 本病多發(fā)于男性

6、，其發(fā)生率約為女性的1020倍。本病發(fā)病較晚，一般在20歲之前很少出現(xiàn)癥狀，約80%患者在40歲后發(fā)病，女性患者發(fā)病更晚。這是因?yàn)殍F質(zhì)的蓄積是逐漸進(jìn)行的，只有當(dāng)體內(nèi)鐵質(zhì)日積月累達(dá)到一定程度時(shí)才產(chǎn)生癥狀。女性因通過(guò),內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,癥狀及病史：,月經(jīng)失血而喪失鐵，故可減輕鐵質(zhì)沉著，臨床上不易表現(xiàn)出來(lái)或表現(xiàn)很輕。 1.肝硬化、糖尿病、心肌病和皮膚色素沉著是本病的四聯(lián)癥。除肝脾腫大以外，還可見(jiàn)到肝掌及蜘蛛痣。 2.65%患者以糖尿病為首發(fā)癥狀，出現(xiàn)血糖增高，尿糖陽(yáng)性。 3.50%患者伴有進(jìn)行性多關(guān)節(jié)炎，垂體功能障,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,癥狀及病史：,礙，睪丸萎縮及性功能減退

7、、陽(yáng)萎、不育。 4.15%30%的患者有心臟受累，心臟逐漸增大，出現(xiàn)氣急、水腫、進(jìn)行性頑固性心力衰竭。心律失常較多見(jiàn)，包括陣發(fā)性房性心動(dòng)過(guò)速和心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)，頻發(fā)室性期前收縮亦多見(jiàn)，此外各種程度的房室傳導(dǎo)阻滯、低電壓和ST-T改變亦十分常見(jiàn)。累及,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,癥狀及病史：,心臟時(shí)，出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心律失常及充血性心力衰竭。本病晚期多死于心力衰竭及肝功能衰竭。 1.原發(fā)性血色病心肌病診斷 年齡超過(guò)40歲，具有肝硬化、糖尿病、心肌病和皮膚色素沉著四聯(lián)癥，結(jié)合血清鐵、鐵蛋白測(cè)定，便可診斷為血色病性心肌病。癥狀不典型者，結(jié)合肝活檢、心內(nèi)膜心肌活檢可明確診,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性

8、心肌病,癥狀及病史：,斷。 2.繼發(fā)性血色性心肌病診斷 對(duì)有球蛋白生成障礙性貧血或重度貧血者，長(zhǎng)期輸血后引起心臟擴(kuò)大、心功能不全者應(yīng)考慮有繼發(fā)性血色病性心肌病。癥狀不典型者，結(jié)合血清鐵檢查、肝活檢、心內(nèi)膜心肌活檢可明確診斷。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,診斷：,血色病性心肌病鑒別診斷_如何診斷血色病性心肌病 與各種代謝性心肌病及血液系統(tǒng)疾病對(duì)心臟損害性肌病進(jìn)行鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,并發(fā)癥：,血色病性心肌病并發(fā)癥_血色病性心肌病有哪些并發(fā)癥 可以出現(xiàn)糖尿病、心律失常、心力衰竭和肝功能衰竭等并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,治療：,血色病性心肌病治療方法_如何治療血色

9、病性心肌病 (一)治療 1.原發(fā)性血色病心肌病的治療 因病因不明，尚無(wú)特效治療，目前采用放血療法和去鐵胺進(jìn)行治療。 (1)放血療法：由于大多數(shù)血色病性心肌病患者心肌、肝組織均有過(guò)多的鐵富集而造成心肌組織的損害，最終多死于不可逆的心,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,治療：,力衰竭。放血療法可緩解病情，延長(zhǎng)生存時(shí)間，每月放血1次，量約5001000ml，持續(xù)3年，此后每34個(gè)月放血1次。 (2)去鐵胺：去鐵胺(deferoxaine)為鐵螯合劑，每100mg可結(jié)合9.3mg的鐵。用法是每天去鐵胺12g，分46次口服。與維生素C聯(lián)用，可增強(qiáng),內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,治療：,療效，但維生素C的

10、量不宜超過(guò)每天500mg。 2.繼發(fā)性血色病心肌病的治療 (1)應(yīng)消除和治療病因：對(duì)再生障礙性貧血等過(guò)多輸血所形成的血色病不宜行放血療法，要減少鐵攝入。 (2)可應(yīng)用鐵螯合劑去鐵胺(deferoxaine)，每100mg可結(jié)合9.3mg的鐵，用法為每,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,治療：,天去鐵胺12g，分46次口服，療程23年。 (二)預(yù)后 大多數(shù)血色性心肌病病人最終死于不可逆的心力衰竭。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,預(yù)防：,血色病性心肌病預(yù)防_血色病性心肌病怎么調(diào)理 目前尚無(wú)相關(guān)資料。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：血色病性心肌病,有關(guān)癥狀：,電生理異常、心肌灰白而松弛、貧血、電生理異常、心肌灰白而松弛、貧血、肝腫大、心臟增大、心臟震顫、消瘦、糖尿、心力衰竭