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1、內(nèi)科學各論疾病部分 小兒煙霧病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,別名：,小兒閉塞性腦血管病,小兒頸內(nèi)動脈發(fā)育不全伴腦假性血管瘤,小兒腦底動脈閉塞伴毛細血管擴張,小兒腦底動脈環(huán)閉塞癥及煙霧綜合征,小兒腦血管煙霧病,小兒特發(fā)性腦底動脈環(huán)閉塞癥。,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,身體部位：,頭部。,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,科室：,小兒科。,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,簡介：,煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，“煙霧”名稱的來源是在腦血管造

2、影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,簡介：,如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。Moyamoya是日語“煙霧”的發(fā)音。本病的實質(zhì)是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,病因：,小兒煙霧病原因_由什么原因引起小兒煙霧病 （一）發(fā)病原因 本病病因不明。目前多將本病分為先天性與后天獲得性兩類。先天性煙霧病多有遺傳因素；后天性煙霧病系因多種病因所致，如鐮狀細胞貧血、神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化，糖原貯積病，放射線治療后，結(jié)締組織病，主動脈縮窄，Apert,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,病因：,綜合征以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的各種感染，如結(jié)

3、核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、鉤端螺旋體病、梅毒等。近年來在本病的病因強調(diào)種族遺傳因素。Alva報道，本病發(fā)生在同一家族中單卵雙胎兒占7%，在日本家族性煙霧病約占10%，近年對家族性煙霧病的研究結(jié)果提示本病的基因位于在第3、7及17號染色體長臂（,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,病因：,17q25）。 （二）發(fā)病機制 本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環(huán)的慢性進行性狹窄和閉塞，并逐漸形成側(cè)支循環(huán)，是由擴張的Henbnei動脈、豆紋動脈、前后脈絡(luò)膜動脈，大腦后動脈至視丘分枝，基底節(jié)和內(nèi)囊處擴張的毛細血管等組成。是一種代償現(xiàn)象，并非某一疾病特征變化。血管造,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,病因：,影是異常血

4、管網(wǎng)。如病程進展緩慢，側(cè)支循環(huán)豐富，則不發(fā)生明顯臨床癥狀；如血管閉塞進展較快，以致未能形成側(cè)支代償，即表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈缺血的一系列癥狀，如偏癱、失語等。由于異常血管壁薄，呈現(xiàn)增生，又處于閉塞近端的高壓區(qū)域內(nèi)，承受較大的血壓和血流，故可破裂而形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,癥狀及病史：,小兒煙霧病癥狀_小兒煙霧病有什么癥狀 本病可發(fā)生各年齡組，兒童好發(fā)年齡高峰在10歲以下。臨床表現(xiàn)可分缺血型和出血型兩類。兒童患者以缺血型居多，成年患者則以顱內(nèi)出血表現(xiàn)為主。Karasawa等報道了104例兒童煙霧病，最常見的臨床表現(xiàn)是偏癱，其中短暫的缺血發(fā)作（transie,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙

5、霧病,癥狀及病史：,nt ischemic attack，TIA）占57例，持續(xù)性偏癱44例，皮質(zhì)功能障礙最常見是失語占21例。 值得注意TIA高頻發(fā)生是在首次發(fā)病后的頭4年，以后則少見。部分患兒或頭痛起病，頭痛可發(fā)生在偏癱前幾個月或一年之久。也曾見到個別患兒首發(fā)癥狀是蛛網(wǎng)膜下腔出血，表現(xiàn)為劇烈,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,癥狀及病史：,頭痛，明顯的頸抵抗及腦膜刺激征等。成人首先癥狀則以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見，運動障礙次之。北京兒童醫(yī)院報道煙霧病19例，5歲以上發(fā)病者12例（63%）。19例患兒中，以發(fā)作性肢體無力或偏癱為首發(fā)癥狀者10例（53%）。 主要臨床表現(xiàn)中偏癱17例，其中交替性偏癱7例，

6、運動性失語11例,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,癥狀及病史：,頭痛10例，臨床提示如以肢體無力或偏癱、運動性失語或頭痛為主要表現(xiàn)的患兒，應考慮到本病的可能性，應盡快做頭顱的磁共振血管造影（MRA）或腦血管造影以爭取早期診斷。并進一步檢查有助明確病因。,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,診斷：,小兒煙霧病鑒別診斷_如何診斷小兒煙霧病 診斷 臨床表現(xiàn)以肢體偏癱、運動性失語和頭疼為主，加上輔助檢查腦血管呈煙霧樣影像改變，即支持本癥診斷。 鑒別 與其他腦血管疾病相鑒別，如顱內(nèi)出血癥、腦血管栓塞等。 1.腦血管出血（cerebrovascular hemo,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,診斷：,rrhage） 最

7、常見于顱腦外傷、產(chǎn)傷，有時血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤以及后天獲得性遲發(fā)性維生素K缺乏癥等，均可并發(fā)腦血管出血。臨床起病急，出現(xiàn)驚厥、昏迷、癱瘓、頸硬以及顱內(nèi)高壓癥狀體征（如劇烈頭痛、頻繁噴射式嘔吐、視盤水腫、脈搏緩慢、高血壓等）。腰,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,診斷：,穿腦脊液呈均勻紅色，壓力增高，含新鮮紅細胞，數(shù)小時后出現(xiàn)皺縮紅細胞。易并發(fā)海馬溝回疝、小腦扁桃體疝，可致迅速死亡。 2.腦血管栓塞（cerebrovascular embolism） 感染性心內(nèi)膜炎、風濕性心臟病二尖瓣狹窄伴心房纖顫時，心臟附壁血栓可脫落造成腦栓塞。偶爾氣栓、,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙

8、霧病,診斷：,復雜性開放性骨折的脂肪栓、血栓性靜脈炎的感染栓子也可發(fā)生腦栓塞。臨床起病突然，有時僅在數(shù)秒鐘內(nèi)發(fā)生。由于易拴入大腦中動脈而有三偏征。腦脊液常正常，或有輕微紅細胞增多。急性期可有輕度意識障礙，但為期較短，顱內(nèi)高壓表現(xiàn)較輕微。腦栓塞遠端因有繼發(fā)性腦水腫及隨后的腦軟化、腦腔隙性梗死（l,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,診斷：,acunar cerebral infarction）及空腔化而易遺留偏癱、癡呆。 3.腦血栓形成（cerebrovascular thrombosis） 法洛四聯(lián)癥、真性紅細胞增多癥、血小板增多癥、彌漫性血管內(nèi)凝血等血液黏滯時，可并發(fā)大腦中動脈血栓形成。臨床發(fā)病相對

9、緩慢。易,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,診斷：,出現(xiàn)輕、中度內(nèi)囊三偏征，意識多不受影響。腦脊液多正常而無紅細胞。 4.腦動脈內(nèi)膜炎（cerebral arterial intimitis） 過去結(jié)核性腦膜炎、細菌性腦膜炎、鉤端螺旋體病易并發(fā)腦動脈內(nèi)膜炎，目前已少見。結(jié)締組織?。ㄓ绕涫窍到y(tǒng)性紅斑狼瘡）、新型隱球菌腦膜炎以及非,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,診斷：,特異病毒感染后，有時并發(fā)大腦中動脈內(nèi)膜炎，而出現(xiàn)偏癱綜合征。后者病情較輕，大多12個月后恢復正常。鉤端螺旋體病引起者可發(fā)生交替性偏癱甚至雙側(cè)癱。,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,并發(fā)癥：,小兒煙霧病并發(fā)癥_小兒煙霧病有哪些并發(fā)癥 本病的其他癥狀

10、尚有感覺障礙、癲癇發(fā)作、失明、不自主運動、智力減退及精神異常等。,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,治療：,小兒煙霧病治療方法_如何治療小兒煙霧病 西醫(yī)治療 目前對本病尚無根治療法，有明確病因者，應進行病因治療。也有相當一部分病例找不到原發(fā)病，主要是對癥治療，可采用多種治療措施以增加腦血流量。無任何藥物可防止本病的進展。對缺血腦梗死患兒可應用擴容、血管擴張藥、鈣離子拮抗藥及地,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,治療：,塞米松靜脈滴注等。對病因不明的煙霧病患者，可采用手術(shù)治療。手術(shù)方式較多，如顳淺動脈-大腦中動脈（STA-MCA）吻合術(shù)，腦-硬膜-動脈聯(lián)合血管成形術(shù)（EDAS），以及腦-硬膜-動脈-肌肉聯(lián)合血管成形術(shù)（EDAMS）等。由于兒童動脈細小，故采用EDAMS成形術(shù)收效良好。對于腦實質(zhì)內(nèi),內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,治療：,較大的血腫已構(gòu)成腦壓迫者，無疑需要手術(shù)清除血腫。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請詳細咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機構(gòu)。,內(nèi)科學疾病部分：小兒煙霧病,預防：,小兒煙霧病預防_小兒煙霧病怎么調(diào)理 積極預防和治療和各種感染性疾病，如結(jié)腦、化膿、梅毒、鉤端螺旋體病等，并注意遺傳性疾病的防治工作。 預后 本病病因尚不明，亦無根治方法，若病因明確的繼發(fā)性煙霧病，能隨原發(fā)病的治