腦積水的診斷與治療

腦積水的診斷與治療,山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)外科江玉泉,1,腦積水的概念,顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)的腦脊液異常積聚，使其一 部分或全部異常擴大稱為腦積水。單純腦室擴大者稱為腦內(nèi)積水，單純顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴大者稱為腦外積水。腦積水不是一種單一的疾病改變，而是諸多病理原因引起的腦脊液循環(huán)障礙。腦積水是由腦脊液循環(huán)障礙(通道阻塞)，腦脊液吸收障礙，腦脊液分泌過多，腦實質(zhì)萎縮等原因造成。 中國腦積水規(guī)范化治療專家共識（版）,2,3,腦積水原因：,造成腦積水的原因有 3 個方面。（ 1 ）腦脊液循環(huán)通路的不暢。（ 2 ）腦脊液的吸收障礙。（ 3 ）腦脊液產(chǎn)生過多。 最多的原因為腦脊液循環(huán)通路的不暢，靜脈竇血栓、硬腦膜動靜脈瘺等原因造成靜脈竇內(nèi)壓力顯著增高，以至腦脊液吸收障礙。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等造成腦脊液產(chǎn)生過多。,4,5,腦積水分類：,（一）一般分類法： 胎兒期腦積水。 先天性腦積水。 合并脊膜瘤的腦積水。 新生兒腦室出血后的腦積水。 感染后的腦積水。 蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦積水。 特發(fā)性成人腦積水。 外傷后腦積水。,6,（二）國際上最新的腦積水分類法 ；,特殊因素 發(fā)作時間,腦積水類型 1 胎兒腦積水。 2 新生兒腦積水。 3 嬰兒腦積水。 4 成人腦積水 A 胎內(nèi)腦積水。 B 出生后腦積水。 （1）先天性腦積水。（ 2 ）獲得 性腦積水。 A 典型的新生兒腦積水。 B 出生早期腦積水。 C 出生后期腦積水。,7,腦積水的分類,原因,1 原發(fā)性腦積水。 2 繼發(fā)性腦積水。 3 腫瘤性腦積水。 4 非腫瘤性腦積水。 5 發(fā)育不良性腦積水。 6 腦損害性或破壞性腦積水 7 新生物引起的腦積水。 8 創(chuàng)傷性腦積水 9 感染性腦積水。10 出血性腦積水 11 血管性腦積水。 12 骨骼性腦積水,8,腦積水的分類,梗阻部位,1 梗阻性腦積水。 2 高分泌性腦積水 3 交通性腦積水。 4 非交通性腦積水 5 腦室內(nèi)部梗阻性腦積水。 6 腦室外部梗阻性腦積水,9,腦積水的分類,液體聚積位置,1 內(nèi)部腦積水。 2 外部腦積水 3 腦室內(nèi)腦積水。 4 蛛網(wǎng)膜下腔腦積水 5 腦實質(zhì)內(nèi)腦積水。 6 腦實質(zhì)外腦積水,10,腦積水的分類,發(fā)作方式 進展方式,1 急性腦積水 2 慢性腦積水 1 迅速進展型腦積水。 2 慢性進展型腦積水 3 進展型腦積水。 4 靜止型腦積水 5 外科手術(shù)靜止型腦積水。 6 自發(fā)靜止型腦積水,11,腦積水的分類,腦室 大小 顱內(nèi) 壓力,1 腦室顯著擴大的腦積水。 2 腦室中度擴大的腦積水 3 腦室輕度擴大的腦積水。 4 正常腦室腦積水 5 裂腦室腦積水 1 高壓腦積水 2 正常壓力腦積水 3 低壓腦積水,12,腦積水的分類,與畸形有無關(guān)系 預(yù)后,1 簡單腦積水。 2 復(fù)雜腦積水 3 種族退化的腦積水。 4 發(fā)育異常腦積水 5 結(jié)構(gòu)毀壞性腦積水 1 能治性腦積水。 2 不能治性腦積水 3 對分流有反應(yīng)的腦積水。 4 分流難治性腦積水,13,腦積水的分類,（三）國內(nèi)目前通常采用的最簡單腦積水分類法： 按病因分為（ A ）交通性腦積水（ B ）梗阻性（非交通性）腦積水。,14,A 交通性腦積水：,以腦脊液分泌過多和吸收障礙的病變?yōu)橹鳌?原因： 1 吸收障礙：常因顱內(nèi)感染、外傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，引起蛛網(wǎng) 膜粘連，使蛛網(wǎng)膜下腔、蛛網(wǎng)膜顆粒及其他表淺的血管間隙、神經(jīng)根周圍間隙發(fā)生閉塞、腦脊液吸收受阻。 2 蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良、腦池發(fā)育不良和靜脈竇閉塞：先天性腦池發(fā)育不全，雙側(cè)橫竇或乙狀竇閉塞、狹窄導(dǎo)致腦脊液吸收障礙。 3 腦脊液成分改變：如先天性腫瘤引起腦脊液中蛋白含量升高，影響腦脊液吸收。 4 腦脊液分泌增多：見于腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤或癌以及少見的脈絡(luò)叢增生者,15,B 梗阻性（非交通性）腦積水：,原因 1 、先天性畸形： （ 1 ）中腦導(dǎo)水管狹窄或閉塞。 （ 2 ） Dandy-Walker 綜合征：表現(xiàn)為腦積水、小腦蚓部發(fā)育不全或缺少，與第四腦室相同的后顱窩巨大蛛網(wǎng)膜囊腫。第四腦室出口阻塞等。 （ 3 ）小腦扁桃體下疝畸形、顱底凹陷等腦脊液循環(huán)受阻，產(chǎn)生腦積水。 （ 4 ）家族性遺傳性腦積水： 7 男性腦積水中為染色體異常導(dǎo)致。其特征為大腦導(dǎo)水管狹窄和中度的智力發(fā)育遲緩。,16,梗阻性（非交通性）腦積水：,2 、炎癥或出血： 可發(fā)生于任何年齡。如各種腦膜炎、外傷、手術(shù)、高血壓腦出血、腦動脈瘤和血管畸形破裂等引起的顱內(nèi)出血。血塊可迅速堵塞室間孔、導(dǎo)水管或第四腦室出口而形成急性腦積水，也可因上述部位繼發(fā)粘連引起亞急性或慢性腦積水。 3 、顱內(nèi)占位性病變： 如腫瘤、寄生蟲、囊腫等，可阻塞腦脊液通路引起腦積水,17,不同類型腦積水的臨床表現(xiàn),一、 高壓性腦積水（嬰兒、兒童、成人各不相同） （一）嬰兒腦積水： 1 大頭：為出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)頭顱快速增大，少數(shù)出生時頭顱就明顯大于正常。 2 前囟擴大、隆起、張力較高，患兒直立時仍不凹陷，嚴重時枕囟甚至側(cè)囟門均擴大。 3 顱縫分開、頭型變園、顱骨變薄變軟甚至透明，頭部叩診呈“破壺音。,18,嬰兒腦積水的臨床表現(xiàn),4 頭發(fā)稀疏，頭皮薄而亮，額部頭皮靜脈怒張。 5 腦顱大而面顱較小，嚴重時因眶頂受壓。眼球下移，鞏膜外露，形成所謂“落日征”。 6 神經(jīng)系統(tǒng)體征：眼球震顫、共濟失調(diào)、四肢肌張力增高或輕癱等。 7 其它：嚴重時出現(xiàn)失明、分離性斜視、及上視障礙、進食困難、有時可出現(xiàn)特征性的高音調(diào)啼哭。精神萎靡不振、遲鈍、易激惹、抬頭困難、痙攣性癱瘓、智力發(fā)育障礙、甚至出現(xiàn)抽搐發(fā)作或嗜睡、驚厥。如病情發(fā)展，可發(fā)生腦疝死亡。也可死于營養(yǎng)不良、全身衰竭、呼吸道感染等并發(fā)癥。,19,( 二 ) 兒童腦積水 ：,1 見于幼兒及較大的兒童，一般為 2 10 歲。 2 先天性者常自嬰兒期發(fā)病，呈緩慢進展，后天性者繼發(fā)于炎癥、顱內(nèi)占位病變。 3 因為兒童期骨縫常已閉合，頭顱增大不明顯。 4 顱內(nèi)壓增高三聯(lián)征：頭痛、嘔吐、眼底水腫、嚴重者眼底視網(wǎng)膜出血。 5 如頭部叩診出現(xiàn)“破壺音”，則表示顱骨縫又分開。 6 神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)眼外肌麻痹，下肢肌張力增高，步態(tài)不穩(wěn)。 7 晚期可出現(xiàn)智力障礙。 8 內(nèi)分泌異常，如性早熟或生長發(fā)育遲緩。,20,成人腦積水,按腦積水發(fā)生急緩，可分為急性腦積水和慢性腦積水。常見病因為自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦溢血、腫瘤和腦膜炎等。,21,成人急性腦積水臨床表現(xiàn),（1）急性顱內(nèi)壓增高征，呈進行性加重。 （2）頸部疼痛：提示可能有小腦扁桃體疝入枕骨大孔。 （3） 一過性黑蒙，為大腦后動脈在小腦緣受壓所致。 （4） 進行性意識障礙。 （5）晚期呈去大腦或去皮層強直發(fā)作，以及脈緩、血壓升高和呼吸深沉。如不即使治療，?？蓪?dǎo)致死亡。,22,成人慢性腦積水臨床表現(xiàn),（1）慢性顱內(nèi)壓增高征，頭痛和惡心、嘔吐均較急性腦積水輕，眼底水腫常伴有繼發(fā)性萎縮。 （2）雙眼外展麻痹。 （3）精神和行為障礙或異常，記憶力喪失。 （4）痙攣性四肢癱，以下肢重、上肢輕為特征。 （5）內(nèi)分泌異常，如肥胖性生殖退化或性早熟等。 （6）少見有雙側(cè)顳側(cè)偏盲和小腦體征。,23,特發(fā)性正常壓力性腦積水,特發(fā)性正常壓力性腦積水(idiopathic normal pressure hydrocephalus，iNPH)是以癡呆、步態(tài)不穩(wěn)和尿失禁為臨床三主征的綜合征，伴隨腦室擴大但腦脊液壓力正常，且無導(dǎo)致上述癥狀的疾患存在。,24,正常壓力性腦積水,A 成人正常壓力腦積水 主要表現(xiàn)為三聯(lián)征。 （1）步態(tài)障礙： 常為首發(fā)癥狀，輕者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表現(xiàn)起步困難，行走雙腳分開、碎步、前沖。 （2） 精神障礙：智力改變一般較早出現(xiàn)，多在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸加重。開始時呈現(xiàn)近事遺忘，繼而發(fā)生思維和動作遲緩，病情嚴重時可有明顯說話遲緩、緘默、肢體運動功能減退。記憶力和書寫功能明顯障礙。 （3） 尿失禁：一般在較晚期出現(xiàn)。大便失禁少見。 B 兒童正常壓力腦積水 本病在兒童常被低估，認為是“代償性腦積水”或“靜止性腦積水”。其實這些病兒如及時得到診治，?？色@得明顯進步。主要表現(xiàn)： a 大頭。 b 發(fā)育遲緩，智商輕中度降低。 c 肢體輕度痙攣性癱瘓。,25,腦外腦積水,主要發(fā)生在嬰幼兒，原因尚不明確，多數(shù)在 6 個月內(nèi)發(fā)病，主要表現(xiàn)無癥狀性大頭，影像檢查腦室輕度擴大，大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔擴大。 2 歲左右腦外腦積水自動消失。少數(shù)患兒則會進一步發(fā)展成交通性腦積水，并逐漸產(chǎn)生癥狀。,26,不同類型腦積水的診斷方法,根據(jù)上述典型臨床表現(xiàn)，不難診斷本病。下述檢查有利于進一步了解腦積水的原因、種類、組塞部位和嚴重程度。 1.頭圍動態(tài)觀察。（用于兒童）。正常新生兒頭圍徑（額、枕）為 33 35 厘米，出生后頭 6 個月增長較快，每月增加 1.2 1.3 厘米，前半年可達 8 10 厘米，后半年增加 2 4 厘米， 1 歲時頭圍平均約 46 厘米，第 2 年增加 2 厘米，第 3 年增加 2 厘米， 5 歲時達到 50 厘米， 15 歲時接近成人頭圍，約 54 58 厘米。腦積水病兒頭圍可達正常值的 2 3 倍。,27,不同類型腦積水的診斷方法,2、顱骨 X 線平片 在嬰兒可見頭顱增大、顱骨變薄、板障結(jié)構(gòu)稀少甚至完全消失，血管溝變淺或消失，顱縫分離、囟門擴大及顱面骨的比例失調(diào)等。在兒童可見蝶胺擴大、后床突吸收、腦回壓跡加深等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，部分患兒可見額骨孔。目前已較少采用。 3、CT 和 MRI 。是診斷腦積水的主要和可靠方法。有助于明確病因、分類和區(qū)別其它原因引起的腦室擴大，且可觀察分流術(shù)后腦室變化情況以追蹤分流術(shù)的效果。特別是核磁電影成像（ Cine-MRI ），在區(qū)別梗阻性和交通性腦積水上具有決定性作用，同時也能區(qū)別正常壓力腦積水及腦萎縮導(dǎo)致的腦室擴大。 4、腦室、腦池造影及放射性核素掃描。主要用于正常壓力腦積水的診治。,28,腦積水的診斷方法,核磁電影成像不僅可以對腦脊液流動的流速及流量進行精確定性及定量測定，而且可以區(qū)別腦積水類型、腦積水梗阻部位及程度，同時可以區(qū)別腦萎縮導(dǎo)致的腦室擴大及正常壓力腦積水，是診斷及鑒別診斷腦積水的金標準,29,30,特發(fā)性正常壓力性腦積水 診斷標準,典型的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)所見，是診斷iNPH的必備條件。將iNPH分為2個診斷級別為可能性(possible)和很可能性(probable)。 (1)可能性iNPH的診斷標準 起病年齡60歲，緩慢起病并逐漸加重，有時癥狀可波動性加重或緩解； 臨床上有典型步態(tài)障礙、認知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少2種癥狀； 頭顱CT或(和)MRI檢查顯示腦室增大(Evans指數(shù)03)，并且無其他引起腦室增大的病因存在，腦室周圍可有無低密度(CT掃描上)或高信號(MRI的眨加權(quán)像上)征象，大腦凸面腦溝變窄；,31,特發(fā)性正常壓力性腦積水 診斷標準,腰穿(側(cè)臥位)或腦室內(nèi)ICP監(jiān)測證實ICP200 mm 水柱，CSF常規(guī)和生化檢查正常； 臨床、影像學(xué)和生化學(xué)檢查排除可能引起上述臨床表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在； 有時可能同時伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在； 既往無可能引起腦室增大的自發(fā)性或外傷性顱內(nèi)出血腦膜炎、顱腦手術(shù)病史，無先天性腦積水病史。,32,特發(fā)性正常壓力性腦積水 診斷標準,(2)很可能性iNPH的診斷標準 為符合術(shù)前可能性iNPH的診斷標準，同時符合下列標準之一者：CSF引流測試后癥狀改善；CSF持續(xù)引流測試后癥狀改善；診斷性脫水治療后癥狀改善；Ro（CSF流出阻力outflow resistance）測定或ICP監(jiān)測異常。,33,腦積水的鑒別診斷,1、 嬰兒硬膜下血腫或積液 雖然硬膜下血腫或積液的嬰兒也有頭顱增大、顱骨變薄，但常伴有視神經(jīng)乳頭水腫，但缺少落日征。 CT 掃描可以鑒別。 2、 佝僂病 佝僂病的顱骨不規(guī)則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌似頭顱增大，但無顱內(nèi)壓增高癥狀和腦室擴大，卻有全身骨骼異常。 3、 腦發(fā)育不全 雖然腦室也擴大，但頭不大無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，卻有神經(jīng)功能及智力發(fā)育障礙。,34,腦積水鑒別診斷,4、 積水性無腦畸形 CT 片上除在枕區(qū)外無腦皮質(zhì)，還可見突出的基底節(jié)。 5、 巨腦畸形 雖然頭顱較大，但無顱內(nèi)壓增高癥狀， CT 顯示腦室 大小正常。 6、 腦萎縮 主要與正常壓力腦積水鑒別。兩者的癥狀相似，但腦萎 縮一般在 50 歲以后發(fā)病，癥狀發(fā)展緩慢，達數(shù)年之久。 CT 檢查特 征為腦室輕度擴大，但不累計第四腦室，腦溝回明顯增寬。 MRI 可 見腦室和蛛網(wǎng)膜下腔均擴大。,35,腦積水治療,目的為預(yù)防或治療因顱內(nèi)壓增高或腦組織結(jié)構(gòu)的 病理改變引起的神 經(jīng)功能損傷，原則是解除病因和 解決腦室擴大兼顧，綜合考慮患者的個體因素， 采取個體化治療。,36,腦積水的治療,無論何種原因引起的高壓性腦積水，都必須及時治療。藥物治療主要是減少腦脊液分泌和增加機體水分排出。值得注意的是，藥物治療主要用于輕型病人以及作為術(shù)前的臨時用藥。腦積水的治療應(yīng)以手術(shù)為主。手術(shù)可分為病因治療、減少腦脊液生成及腦脊液分流術(shù)三種。發(fā)現(xiàn)腦積水后應(yīng)盡早手術(shù)，晚期因大腦皮質(zhì)萎縮或出現(xiàn)嚴重神經(jīng)功能障礙，手術(shù)效果較差。急性腦積水危及生命者可行快速細孔鉆顱側(cè)腦室體外引流術(shù)，待病情穩(wěn)定后再進一步治療。盡管快速細孔鉆顱腦室體外引流術(shù)治療各種急性腦積水不能解決病因問題，但可為進一步病因治療提供條件和時機。,37,手術(shù)適應(yīng)癥,1 新生兒和兒童腦積水為腦室擴大并有顱內(nèi)壓增高、腦功能損害的臨床表現(xiàn)。2 無癥狀且腦室大小穩(wěn)定不再增大的兒童腦積水，要考慮兒童認知功能有無損害，積極手術(shù)治療對改善兒童神經(jīng)功能有明確益處。3 顱內(nèi)出血后和腦脊液感染繼發(fā)腦積水，在血性腦脊液吸收后，有腦脊液感染者采用靜脈(腦室內(nèi)或鞘內(nèi)用藥要根據(jù)中國藥典和藥品說明書)用抗生素，待腦脊液感染控制后(接近或達到正常腦脊液指標)，可行分流術(shù)。,38,手術(shù)適應(yīng)癥,4 腫瘤伴發(fā)的腦積水，對伴有腦積水的第三和第四腦室內(nèi)腫瘤，如估計手術(shù)不能全部切除腫瘤，或不能解除梗阻因素，做術(shù)前腦室一腹腔分流術(shù)有助于腫瘤切除術(shù)后安全渡過圍手術(shù)危險期。5 伴有神經(jīng)功能損害的正壓性腦積水。6 腦外積水的處理原則是狹義的腦外積水見于1歲以內(nèi)的嬰幼兒，原因不明，表現(xiàn)為雙額蛛網(wǎng)膜下腔增寬，前囟張力正?；蜉p度飽滿。如無顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，絕大多數(shù)患兒在l歲半以后積液消失，無需特殊治療。,39,手術(shù)禁忌癥,1 顱內(nèi)出血急性期。 2 顱內(nèi)感染，有腦脊液感染或感染病灶。 3 頭皮、頸部、胸部、腹部皮膚有感染。 4 腹腔內(nèi)有感染。,40,手術(shù)方式的選擇,1 VP分流術(shù)適合于大多數(shù)類型的腦積水。2 LP分流術(shù)適合于交通性腦積水和正壓性腦積水，有小腦扁桃體下疝的患者為禁忌證。3 腦室一心房(VA)分流術(shù)常用于不適合做VP分流術(shù)者，如腹腔內(nèi)感染，有嚴重呼吸、循環(huán)系統(tǒng)疾病者為禁忌證。4 第三腦室底造瘺術(shù)適合于非交通性和部分交通性腦積水患者。5.腦室矢狀竇分流。,41,選擇分流管的一般原則,綜合考慮年齡(正常小兒隨年齡增長，顱內(nèi)壓力逐漸增高)、腦室大小、病理類型等因素；只要患者能夠站立，要選擇抗虹吸分流管，對于可能長期臥床的患者，要選擇低壓或中壓分流管；學(xué)齡前的病兒，選擇中壓或高壓抗虹吸管；10歲以上或有室旁水腫的患者，選擇高壓抗虹吸管(慎用中壓抗虹吸管)；對腦室極度擴大、皮層薄的患者(包括嬰幼兒)，用高壓抗虹吸管或體外可調(diào)壓型分流管；正壓性腦積水，可考慮用中壓抗虹吸管；推薦使用體外可調(diào)壓型分流管，以減少分流術(shù)后并發(fā)癥；對于需要做LP分流術(shù)，要使用專用的LP分流裝置(管)。,42,分流管的種類,1. 壓力固定型分流管 a 普通分流管 b 抗虹吸分流管2. 體外可調(diào)壓型分流管 （均具有抗虹吸功能） 在分流手術(shù)結(jié)束后，一定要先調(diào)節(jié)到較高檔位，術(shù)后數(shù)天至數(shù)月內(nèi)，根據(jù)臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)，逐步調(diào)整檔位，以此逐步降低腦室內(nèi)壓力，預(yù)防過度引流。3. 兒童分流管 因為兒童頭皮薄，故其分流泵外形較成人型要細小，但其壓力與成人型分流管相同。,43,分流術(shù)后的常見并發(fā)癥及處理措施,在神經(jīng)外科疾病的治療中，分流手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率 最高，主要有分流感染(包括顱內(nèi)或腹腔內(nèi)感染，切口或 皮下感染)、分流管阻塞、分流管斷裂、顱內(nèi)或腹腔內(nèi)分 流管異位、腦脊液過度引流(引起硬膜下血腫或積液，裂 隙腦室綜合征)、腦脊液引流不足、顱內(nèi)出血、癲癇等。,44,分流并發(fā)癥及處理措施,1. 感染：術(shù)后常見的有顱內(nèi)感染、切口感染、腹腔內(nèi)感染、分流管皮下通道感染等。一旦有感染，應(yīng)先拔出分流管，再進行抗感染治療，可行腦室外引流或腰穿持續(xù)引流，在有效控制感染后，重新做分流術(shù)。注意遲發(fā)性分流術(shù)后感染。2. 過度引流：可表現(xiàn)為裂隙腦室綜合征、硬膜下積液或硬膜下血腫。在治療積液或血腫的同時，應(yīng)更換高一級壓力的分流泵(壓力固定型分流管)或調(diào)高壓