胡桃夾食管ppt演示課件

.,1,學習交流 胡桃夾食管(NE),.,2,胡桃夾食管(nutcracker esophagus，NE) 是指在食管壓力測定時具有食管遠端的平均蠕動收縮壓超過正常范圍2個標準差為特征的壓力檢測異常。是一種已被公認為是原發(fā)性食管動力障礙性疾病。,.,3,概述,1早在1977年Brand和他的同事第一個報告了在非心性胸痛患者中有4l 的病人伴有高幅蠕動收縮。1979年Benjamin等再次確認了這些臨床觀察并和Castell為描述這種疾病而建議將其命名為NE。此后許多研究者都選擇了這種非常規(guī)的、然而又是客觀流行的，同時又在一定程度上含有病生理狀態(tài)的稱謂。并被寫入教科書。,.,4,流行病學,本病是一種以食管動力異常-癥狀性高動力性食管蠕動(高幅蠕動收縮并伴有收縮時限的延長)為主要特點的獨立性疾病,為原發(fā)性食管運動障礙性疾病之一，可發(fā)生于任何年齡，4050歲以后多見，女性多于男性。,.,5,一些研究者爭論NE是否是動力缺陷，理由如下: 胸痛很少發(fā)生在不正常蠕動收縮被記錄的時候；應用藥物治療時蠕動收縮波幅的減低與時間和癥狀間的相關性差； X線和核素一過性檢查未能證明有矛盾的功能異?？梢越忉尡静?。另一方面，以下的證據(jù)支持NE符合食管動力紊亂性疾病的臨床范疇: 一部分病人在評價胸痛時發(fā)現(xiàn)壓力檢測的異常； 給病人滴注滕喜龍(擬膽堿藥)時較其他高幅收縮動力紊亂性疾病的陽性反應頻率更高；這些動力學發(fā)現(xiàn)有助于確認食管是其胸痛的病因： 有報告顯示NE可以轉變成DES或非特異性食管動力紊亂，甚至轉變?yōu)橘S門失弛緩癥，因而這些均支持NE是食管動力紊亂疾病譜中的一種。,NE病因與發(fā)病機制,.,6,這種動力異常性疾病的病理生理學并不清楚，同時其組織病理學也無特殊發(fā)現(xiàn)。發(fā)病年齡多以中年人多見。有研究報告這種病人與腸易激綜合征(imtable bowel syndrome)很類似。Richter等在對胸痛和NE及IBS病人的行為健康問卷調查發(fā)現(xiàn)，NE和IBS在軀體焦慮和胃腸敏感性方面的積分顯著高于其他組的病人。這些病人由于在應激狀態(tài)下往往過度關注自己的胃腸功能，更頻發(fā)乃至加重胃腸道的癥狀。Clouse和Lustman發(fā)現(xiàn)在食管壓力檢測不正常的NE病人中，精神心理的異常更常見(1825)，反之，在正常食管動力的病人中則較少精神心理的診斷(413)。而最常見的精神心理診斷是抑郁、焦慮和高敏，這與IBS的常見情況相類似。同時發(fā)現(xiàn)有胸痛癥狀的NE病人在食管氣囊擴張時痛的閾值是低的，這也和IBS時結腸氣囊擴張的情況相類似。這兩組病人均被觀察到在健康者中并不引起胸痛的敏感性。同時也有報告NE病人在食管測壓后、給予標準的酸灌注可以引起胸痛，卻無明顯食管動力異常，繼而給予靜脈注射氨基甲酰甲基膽堿，則可有半數(shù)以上病人誘發(fā)胸痛，同時食管壓力描記發(fā)現(xiàn)呈類似彌漫性食管痙攣(difuse esophageal spasm，DES)的特征性改變。因此也有人認為NE也可能是DES的先兆或前趨改變。Narducci等也報告：NE可轉化為DEs和賁門失弛緩癥。,.,7,.,8,NE的臨床表現(xiàn),NE病人的臨床表現(xiàn)與DES非常相似。胸痛和吞咽困難是常見的主訴，而這些癥狀同樣可以發(fā)生在DES。多表現(xiàn)為位于胸骨后或劍突下的慢性、復發(fā)性胸痛，疼痛多劇烈，可呈絞榨樣，有時向背后放射。精神、心理或酸性刺激性食物有時可以誘發(fā)。臨床實驗室檢查均不能證實其疼痛與心血管疾患有關。因此稱為非心絞痛樣胸痛，或直稱為食管源性胸痛。因硝酸甘油制劑和鈣通道拮抗劑可改善癥狀，因此對老年患者要注意可能因本病的存在而與心絞痛的混淆，另一方面也需注意由于本病與心絞痛并存而惡化心絞痛的可能性。,.,9,輔助檢查,1.食管測壓 食管測壓檢查發(fā)現(xiàn)遠端食管平均收縮波幅超過180mmhg(Castell，1994)。另有兩個食管測壓特征也同樣在臨床被發(fā)現(xiàn)，其一是：在一些NE病人伴有下食管括約肌高壓(hypertensive lower esophageal sphincter，HLES)；另一個為Herrington和他的同事發(fā)現(xiàn)有些NE病人食管測壓時蠕動收縮的時限超過正常。上述這些特征也被其他一些學者觀察到。但是目前認為這兩種異常并非是NE診斷的必備條件。目前NE病人食管測壓結果與癥狀的不一致性仍然存在。Drane等報道30 的患者可能無測壓異常，而測壓異常又可能無明顯癥狀。且臨床疼痛發(fā)作之時進行測壓難以在臨床真正的廣泛應用，所以，無痛時測壓異常僅僅提供了支持診斷的依據(jù)。,.,10,輔助檢查,2.藥物激發(fā)試驗 為了增強檢測的敏感性，臨床應用藥物激發(fā)疼痛和食管運動的改變。這類藥物包括滕喜龍、氨甲基膽堿、五肽胃泌素及麥角新堿。目前多推薦應用滕喜龍激發(fā)試驗，雖然激發(fā)后產生胸痛陽性反應率最高僅50左右，但此試驗具有較高的特異性，且安全可靠。藥物刺激試驗的有效性取決于疼痛產生是否與動力變化有關，激發(fā)試驗中，疼痛與高幅蠕動的同時出現(xiàn)是強有力的診斷依據(jù)。,.,11,3.x線鋇餐造影 x線在NE病人應為正常食管所見，雖然第三收縮和食管裂孔疝有時可被發(fā)現(xiàn)，但這僅僅是其他非特異性的發(fā)現(xiàn)。所以x線檢查的目的在于除外其他食管功能異?；蚪Y構異常的疾病。4. 核素檢查 食管的核素檢查在NE病人的研究也有報告。Beniamin和Drane等均發(fā)現(xiàn)NE病人可以存在轉運時間的延長，特別是在遠端食管的轉運時間延長更明顯，有報告食管轉運時間可達20秒以上。但這些研究結果有待進一步研究。,.,12,診斷與鑒別診斷,總之，由于NE病人食管壓力檢測的多變性，同時又與賁門失弛緩癥和DES關系密切，所以在臨床上鑒別診斷往往很困難，有時需經過臨床長期隨診，反復食管壓力檢測，并結合x線鋇餐及臨床特點進行認真仔細的鑒別。,.,13,NE的治療,1 .精神心理治療 NE等原發(fā)性食管動力紊亂性疾病多伴有精神心理異常的存在。有時在仔細檢查并除外心源性癥狀后，解釋其癥狀產生的原因，并應讓病人明確其病變是良性的，而非惡性或進行性加重的，這對于病人減少心理負擔，穩(wěn)定病情和減少復發(fā)是十分有益的。有時給予適當?shù)逆?zhèn)定劑，可使病人癥狀得到緩解。,.,14,2. 藥物治療 硝酸鹽制劑、鈣拮抗劑是常見的藥物。機制在于其可以松弛食管平滑肌，降低壓力檢測時的食管蠕動收縮波幅，縮短蠕動收縮時限。臨床常用的如硝酸甘油0306mg舌下含服，或以08mg 口腔噴霧，數(shù)分鐘可緩解癥狀；心痛定(硝苯地平)常用劑量為1020mg，每日3次；也有報道應用dihiazem，常用劑量為4060mg，每日3次。因部分NE病人同時有酸反流證據(jù)，予以同時應用PPI等強抑酸藥，也可對這部分病人產生良好的效果。,.,15,3 .其他治療 有報告應用氣囊擴張術或探條擴張術明顯改善疼痛癥狀，但本治療尚有爭議。對合并有LES松弛不全者，可行賁門括約肌切開術，有報告此法可以改善病人的生活質量。盡管如此，藥物治療仍是當前的首選。,.,16,NE的發(fā)病與精神心理因素有密切關系,一方面精神心理安慰性治療的作用和作用強度遠不及使用抗焦慮藥物。另一方面抗焦慮藥物治療可提高患者食管感覺閾值。因為個性異常、神經質、不良的社會心理功能、負性生活事件、焦慮等精神因素作為慢性應激因子通過改變自主神經功能、內分泌激素水平而影響食管的感覺和運動功能,這種類型導致的生理改變在