其它血型系統(tǒng)簡介.ppt

其它血型系統(tǒng)簡介,齊魯石化中心醫(yī)院 聶樹濤,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),2,其它血型抗原的臨床意義,供受者間在其它血型上的差別，也可能產(chǎn)生免疫反應。 不少血型抗體也可引起輸血反應和新生兒溶血病 掌握其它血型抗原抗體特征，有助于血液選擇和抗體鑒定。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗體特異性與血液選擇,*活性強時應選擇抗原陰性；#首選抗原陰性血液，如沒有抗原陰性血液，可選擇血清學最低不相容血液，并謹慎輸注,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),一、Lewis系統(tǒng),Lea 和 Leb 是Lewis系統(tǒng)主要的抗原 受控于Le基因。 以水溶性抗原存在于人體的血清和唾液等分泌液中，通過吸附存在于紅細胞表面。 與ABH血型物質(zhì)起源于共同的前體物質(zhì)。兩者關(guān)系密切。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),Le基因合成的酶使前體物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)長ea。 Le基因合成的酶使H物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)長eb。 Leb優(yōu)于Lea吸附于紅細胞表面。由于 Leb 抗原數(shù)量遠遠多于Lea 的數(shù)量, RBC上一般只能檢測到Leb,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),基因型 Le Se Le se Le sew le,表現(xiàn)型 Le（ab）分泌型 Le（ab）非分泌型 Le（ab） Le（ab）,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),白種人 黑人 中國人 Le(a+b-) 22% 23% 8.6-23% Le(a-b+) 72% 55% 66-69% Le(a-b-) 6% 22% 6-23% Le(a+b+) 罕見 罕見 0-2%,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),妊娠期間的Lewis 抗原,妊娠期間Lewis抗原量發(fā)生戲劇性的下降. 妊娠期間的一過性Le(a-b-)孕婦可能產(chǎn)生Lewis抗體 分娩后,隨著正常Lewis表型的恢復,抗體逐漸消失.,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),Lewis 抗體,大多數(shù)是IgM，室溫下反應強烈,甚至由于反定型細胞表達Lewis抗原導致ABO血型定型錯誤。37一般不發(fā)生反應。 Lewis 抗體只產(chǎn)生于Le(a-b-)個體的血清中 ,一般沒有紅細胞刺激(自然產(chǎn)生) 紅細胞表型為Le(a-b+)者不產(chǎn)生Lea抗體, 因為唾液和血漿中含有少量的Lea. 抗Lea 是一種常見的抗體,但是抗Leb不容易發(fā)現(xiàn)。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),Lewis 抗體,Lewis抗體較少37有活性 Lewis 抗原容易被紅細胞膜吸附或從膜上洗脫，輸入的紅細胞在進入循環(huán)的幾天之內(nèi)可能出現(xiàn)受者的Lewis表型 受者血漿中的Lewis抗體容易被供者血漿中的Lewis血型物質(zhì)中和 由于這些原因, Lewis抗體極少在體內(nèi)引起溶血，輸血前無需輸注抗原陰性，但需交叉配合試驗為陰性。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),Lewis 抗體,胎兒時期，Lewis抗原只存在于分泌液中，一般不存在于紅細胞上。 一般不會引起嚴重的新生兒溶血病。 偶見某些抗體為IgG型且37有活性，引起中等程度的HDN。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),二、I/i血型抗原,I抗原屬于I血型系統(tǒng) i抗原屬于血型集合207 嬰兒紅細胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原 在2歲之前，I抗原逐漸生成，i抗原漸漸減少，成人紅細胞膜上為I抗原 紅細胞膜上的Ii抗原，有從干狀結(jié)構(gòu)的i抗原發(fā)育成為分枝狀結(jié)構(gòu)的I抗原的過程。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),大部分成人紅細胞與抗I反應強烈，臍帶血幾乎無反應。 極少數(shù)人的i幾乎不會轉(zhuǎn)化成I，稱為i成人，終生保持I-i+表型，可能產(chǎn)生同種抗I。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),I/i抗體,多數(shù)成人的血清可以在4檢測到抗-I，也可能在室溫下引起紅細胞非特異性凝集。 肺炎支原體感染可引起冷凝集自身抗-I，冷凝集抗體的效價被用于監(jiān)測疾病進程和幫助診斷. 抗-i可能與病毒感染的疾病有關(guān),例如由EB病毒和CMV病毒導致的傳染性單核細胞增多癥,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),I/i抗體的臨床意義,抗I 是一種良性的自然發(fā)生的冷凝集自身抗體，很少有臨床意義。 出現(xiàn)于冷凝集素綜合征的抗-I： 1) 抗體滴度高 （1000） 2) 抗體反應溫度較高 3) 導致溶血性貧血 4) 血液輸之前需要預熱 IgM型, 不引起新生兒溶血病 不導致溶血性輸血反應,但是可導致嚴重的自身免疫性溶血性貧血,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),ABH、I、Lewis血型抗原,三者均為糖鏈結(jié)構(gòu) 三者的合成關(guān)系交錯。 i抗原I抗原H抗原A/B抗原 H抗原LexLeyALey/BLey,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),三、MNS血型系統(tǒng),包含46個抗原，為唾液酸糖蛋白（SGPs）成分。 主要抗原有：M、N、S、s、U MN基因與SsU基因緊密聯(lián)鎖。 MN基因產(chǎn)物為：MN唾液酸糖蛋白（GPA） SsU基因產(chǎn)物為：Ss唾液酸糖蛋白（GPB）,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),MN血型抗原的頻率,白種人 黑種人 中國人 M+N- 28% 26% 24.34% M+N+ 50% 44% 52.03% M-N+ 22% 30% 21.63%,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-M,較常見，可天然產(chǎn)生 大多數(shù)產(chǎn)生抗-M的個體并無輸血史 降低PH值至6.5可增強抗M的反應性。 多為IgM, 偶有部分IgG，甚至全部為IgG。M抗原在紅細胞上分布密集，即使IgG 抗體也可在鹽水介質(zhì)中出現(xiàn)凝集 劑量效應，與純合子的反應較雜合子強,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-M的臨床意義,一般無臨床意義，但37或用抗球蛋白介質(zhì)有反應者，可能有一定意義 大多數(shù)與新生兒溶血病或溶血性輸血反應無關(guān). 輸血時，不必證實獻血者M陰性，但必須交叉配血相合,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-N,相對少見 常為IgM 常表現(xiàn)為弱的冷凝集素 一般認為沒有臨床意義.,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),某些酶會破壞M和N抗原 不能用酶法檢測抗-M或抗-N,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),23,S, s 和U 抗原,S, s 和 U 表型的分布頻率 白人 黑人 中國人 S+s-U+ 11% 3% 0.09% S+s+U+ 44% 28% 6.47% S-s+U+ 45% 69% 93.44 S-s-U- 0 1% 0,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),針對 S, s 和U的 抗體一般由免疫刺激產(chǎn)生，有臨床意義，能夠?qū)е滦律鷥喝苎『腿苎暂斞磻?輸血時必須相應抗原陰性、交叉配血相合 抗-S 和抗-N一樣少見 抗-s 更少見, 部分的原因是s- 的表型低于S-, 更多的原因是其免疫原性弱于S. 抗-U抗體罕見,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),25,MNS系統(tǒng)的其它抗原抗體,MNS系統(tǒng)還有許多低頻抗原和一些高頻抗原 Mi亞血型系統(tǒng)：頻率 東方人西方人 Mi： 該抗原在白人和非洲人中很少見，但中國人7.3%，泰國人10%。 中國香港和臺灣報道，抗-Mi的抗體是除了抗-A、抗-B以外的最常見的血型抗體。 抗-Mi的抗體，臨床意義并不確定，有報道可引起HDN和HTR。臺灣和香港：0.18；泰國：0.7。 東南亞地區(qū)的抗體篩選細胞必須包括Mi抗原,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),四、P 血型系統(tǒng),1927年Landsteiner和Levine用人的紅細胞免疫家兔后，得到了抗P血清，發(fā)現(xiàn)了P抗原。 Landsteiner 將此抗原命名為P, 之后,由于此系統(tǒng)復雜性的逐步展現(xiàn),其命名發(fā)生改變. Landsteiner命名的P 抗原現(xiàn)在被命名為P1, 而P現(xiàn)在指的是大多數(shù)人類紅細胞上都具有的一種抗原。 P血型系統(tǒng)目前唯一的血型抗原為P1抗原。 RBCs 缺乏 P1抗原, 被稱為 P2表型.,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),27,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-P1,P2人群的血清中常有抗-P1. 此抗體常在4反應，偶爾也可以在37 檢測到 抗P1一般為IgM, 不能通過胎盤,沒有引起新生兒溶血病的報告(胎兒RBC上P1很少). 除非能在反應 37 ，抗P1一般沒有臨床意義 偶有抗P1 引起溶血的報道,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),不同的個體紅細胞上 P1抗原的數(shù)量不同,保存血液紅細胞抗原數(shù)量會減少. a. 紅細胞抗原檢測以及抗體鑒定可能有困難. b. 抗P1試劑一般能夠檢測到弱抗原. 室溫反應微弱的抗體,通過降低孵育溫度或用酶處理紅細胞,可以顯示抗P1特異性. 包囊蟲囊液 或鴿卵蛋清中含 P1 物質(zhì)，目前已廣泛用于中和試驗、抗P1單抗的制備 輸血時不一定用抗原陰性供者RBC,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),五、Lutheran 血型系統(tǒng),本系統(tǒng)的抗原為Lua (LU1)和 Lub (LU2) 表型分布(大多數(shù)人群相似): Lu(a+b-) 0.15% Lu(a+b+) 7.5 % Lu(a-b+) 92.35% Lu(a-b-) 罕見,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-Lua,第一例抗Lua發(fā)現(xiàn)于1946年。 不常見，一般為自然發(fā)生的鹽水凝集素 Lutheran 抗原在出生時發(fā)育不完全,沒有抗Lua 抗體引起新生兒溶血病的報告 與溶血性輸血反應無關(guān),無臨床意義 在鹽水介質(zhì)中可出現(xiàn)混合視野凝集,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-Lub,通過輸血或妊娠暴露于相應的抗原可導致抗體產(chǎn)生, 有臨床意義. 有報告可引起輸注紅細胞壽命縮短 可以導致輕微的新生兒溶血病 99% 的人群Lub抗原陽性, 陰性者很難找到,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),六、Kell 血型系統(tǒng),Kell血型系統(tǒng)共有24抗原 主要抗原有：K、k、Kpa、Kpb等 Kell血型抗原具有較強的免疫原性，K抗原僅次于D抗原。 表型分布: 白種人 黑人 中國人 K+k- 0.2% 罕見 0 K+k+ 8.8% 2% 0 K-k+ 91 % 98% 100%,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-K及抗-k,大多數(shù)由免疫引起，有臨床意義，IAT試驗有反應活性，有時結(jié)合補體。 抗K能引起急性和遲發(fā)性溶血性輸血反應。 兩種抗體都可以引起新生兒溶血病。 獻血員RBC必須相應抗原陰性并與受者交叉配血相合 中國人K-k+為100，因此兩種抗體的發(fā)生率都極低。若發(fā)現(xiàn)抗-k,則難以找到獻血者。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),*缺少該血型患者單次輸入該血型抗原可能產(chǎn)生抗體的百分率,血型抗原的免疫原性,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),七、Duffy 血型系統(tǒng),有6個血型抗原 主要為Fya和Fyb，另有Fy3、 Fy4、 Fy5、 Fy6 Duffy 系統(tǒng)的表型和頻率. 白種人 黑人 中國人 Fy(a+b-) 17% 9% 90.8% Fy(a+b+) 49% 1% 8.9% Fy(a-b+) 34% 22% 0.3 Fy(a-b-) 罕見 68% 0,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),針對 Duffy 抗原的抗體,抗-Fya 和抗-Fyb 都可以導致急性和遲發(fā)溶血性輸血反應以及新生兒溶血病 抗Fya 常見（中國人并不常見）,而抗Fyb比較少. 間接抗球蛋白法反應好. 在血清學試驗中,由于抗原位點容易被大多數(shù)酶破壞,所以有酶的試驗中抗Fya和抗Fyb呈現(xiàn)陰性反應. Duffy抗體常顯示劑量效應,和雜合子細胞 不發(fā)生反應 當遇到Duffy 抗體時,需要尋找抗原陰性的獻血員進行交叉合血,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),八、Kidd 血型系統(tǒng),Kidd 系統(tǒng)的主要抗原為Jka (JK1) 和Jkb (JK2)，另有Jk3。 Kidd 系統(tǒng)的表型和頻率 白種人 黑人 中國人 Jk(a+b-) 28% 57% 25% Jk(a+b+) 49% 34% 44% Jk(a-b+) 23% 9% 31% Jk(a-b-) 極罕見 極罕見 ,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),Kidd抗體,偶爾引起新生兒溶血病,但是大多數(shù)較輕 能引起嚴重溶血性輸血反應, 包括急性反應或遲發(fā)反應。 1) 患者血液中抗Jka或抗Jkb效價可能會很快下降，因此檢測患者輸血前的血清不一定能發(fā)現(xiàn)抗體 2) 既往輸血記錄很重要, 有些患者過去可能曾檢出過抗體 間接抗球蛋白法反應最好,但是也觀察到過鹽水中的反應,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),Kidd抗體,抗體的