鏡像右位心室間隔缺損封堵術一例.ppt

鏡像右位心室間隔缺損 封堵術一例,中國醫(yī)科大學附屬第四醫(yī)院 金元哲 周 霞,病例特點,患兒 女 3歲4個月 體重：12.5公斤 患兒于3年前注射疫苗時于當?shù)卦\所常規(guī)體格檢查聽診時聞及心臟雜音，并于3個月時行心臟彩超檢查確診為“先天性心臟病，右位心室間隔缺損”。因患兒年齡小及經(jīng)濟原因未予手術治療。平日患兒無明顯不適癥狀，不經(jīng)?；几忻昂头窝祝顒幽土吧L發(fā)育同同齡兒童。,既往史：無特殊病史，無家族心血管病史。 查體：Bp：90/60mmHg,P:120次/分,R:18次/分?？诖綗o發(fā)紺，頸靜脈無怒張。雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心臟位于右側(cè)，心界不大，心率120次/分，律齊，各瓣膜均可聞及病理性雜音，以右胸骨旁3-4肋間最響，可聞及5/6級收縮期雜音伴震顫，腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無浮腫。,病例特點,輔助檢查,術前超聲心動圖 （2010-3-11）,輔助檢查-胸部X線片,輔助檢查-術前心電圖,左右 導聯(lián) 全部 反向 連接,正常 導聯(lián) 連接,流行病學資料,先天性心臟病的發(fā)病率約為7-8。 室間隔缺損約占先天性心臟病的25%。 鏡像右位心發(fā)病率約是萬分之0.5 。 鏡像右位心室間隔缺損約為 一千萬分之一,術前充分評估,查閱相關文獻、臨床調(diào)研，缺少報道。 咨詢行內(nèi)專家意見： 少部分手術等同左位心介入治療。 大部分手術有一定的難度。 超過2000例/年的大型中心才有2-3例的經(jīng)驗，而且手術耗時，有些手術近4小時。 技術難點：導管專為左位心設計。軌道建立后，輸送鞘不易被壓入左室心尖，在左室易滑入右室側(cè)。 和家屬充分溝通，說明手術的難度和應急預案。,術前準備,充分復習影像，做好預案。 術前超聲評估： 鏡像右位心 室缺的局部解剖結(jié)構 肝膽脾內(nèi)臟呈鏡像轉(zhuǎn)位 腹腔大動脈、靜脈轉(zhuǎn)位 雙側(cè)股動靜脈正常走形 擬選擇左股靜脈、右股動脈入路（與正常相反）,左室造影 RAO 60 CRA 20,建立動靜脈軌道 4F塑形豬尾導管 6F右心導管 超滑導絲,7F輸送鞘 對稱型室間隔缺損封堵器8mm 主動脈瓣上釋放封堵器,釋放封堵器 影像翻轉(zhuǎn),左室造影 主動脈根部造影,釋放封堵器,手術用時70分鐘,術中壓力曲線PA-RV,術中壓力曲線RV-RA,手術要點、難點,難點：主動脈瓣上釋放封堵器，封堵器左盤部分張開，緩慢回撤輸送鞘，讓封堵器由瓣上緩緩自動回落至左室減少對瓣膜的損傷。 完全釋放封堵器前充分評估。 多體位核實 左室造影、主動脈根部造影 超聲核實 反向影像成像。,術后超