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鏡像右位心室間隔缺損 封堵術(shù)一例,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院 金元哲 周 霞,病例特點(diǎn),患兒 女 3歲4個(gè)月 體重:12.5公斤 患兒于3年前注射疫苗時(shí)于當(dāng)?shù)卦\所常規(guī)體格檢查聽診時(shí)聞及心臟雜音,并于3個(gè)月時(shí)行心臟彩超檢查確診為“先天性心臟病,右位心室間隔缺損”。因患兒年齡小及經(jīng)濟(jì)原因未予手術(shù)治療。平日患兒無明顯不適癥狀,不經(jīng)?;几忻昂头窝?,活動(dòng)耐力及生長(zhǎng)發(fā)育同同齡兒童。,既往史:無特殊病史,無家族心血管病史。 查體:Bp:90/60mmHg,P:120次/分,R:18次/分??诖綗o發(fā)紺,頸靜脈無怒張。雙肺呼吸音清,未聞及干濕羅音。心臟位于右側(cè),心界不大,心率120次/分,律齊,各瓣膜均可聞及病理性雜音,以右胸骨旁3-4肋間最響,可聞及5/6級(jí)收縮期雜音伴震顫,腹軟,肝脾肋下未及,雙下肢無浮腫。,病例特點(diǎn),輔助檢查,術(shù)前超聲心動(dòng)圖 (2010-3-11),輔助檢查-胸部X線片,輔助檢查-術(shù)前心電圖,左右 導(dǎo)聯(lián) 全部 反向 連接,正常 導(dǎo)聯(lián) 連接,流行病學(xué)資料,先天性心臟病的發(fā)病率約為7-8。 室間隔缺損約占先天性心臟病的25%。 鏡像右位心發(fā)病率約是萬分之0.5 。 鏡像右位心室間隔缺損約為 一千萬分之一,術(shù)前充分評(píng)估,查閱相關(guān)文獻(xiàn)、臨床調(diào)研,缺少報(bào)道。 咨詢行內(nèi)專家意見: 少部分手術(shù)等同左位心介入治療。 大部分手術(shù)有一定的難度。 超過2000例/年的大型中心才有2-3例的經(jīng)驗(yàn),而且手術(shù)耗時(shí),有些手術(shù)近4小時(shí)。 技術(shù)難點(diǎn):導(dǎo)管專為左位心設(shè)計(jì)。軌道建立后,輸送鞘不易被壓入左室心尖,在左室易滑入右室側(cè)。 和家屬充分溝通,說明手術(shù)的難度和應(yīng)急預(yù)案。,術(shù)前準(zhǔn)備,充分復(fù)習(xí)影像,做好預(yù)案。 術(shù)前超聲評(píng)估: 鏡像右位心 室缺的局部解剖結(jié)構(gòu) 肝膽脾內(nèi)臟呈鏡像轉(zhuǎn)位 腹腔大動(dòng)脈、靜脈轉(zhuǎn)位 雙側(cè)股動(dòng)靜脈正常走形 擬選擇左股靜脈、右股動(dòng)脈入路(與正常相反),左室造影 RAO 60 CRA 20,建立動(dòng)靜脈軌道 4F塑形豬尾導(dǎo)管 6F右心導(dǎo)管 超滑導(dǎo)絲,7F輸送鞘 對(duì)稱型室間隔缺損封堵器8mm 主動(dòng)脈瓣上釋放封堵器,釋放封堵器 影像翻轉(zhuǎn),左室造影 主動(dòng)脈根部造影,釋放封堵器,手術(shù)用時(shí)70分鐘,術(shù)中壓力曲線PA-RV,術(shù)中壓力曲線RV-RA,手術(shù)要點(diǎn)、難點(diǎn),難點(diǎn):主動(dòng)脈瓣上釋放封堵器,封堵器左盤部分張開,緩慢回撤輸送鞘,讓封堵器由瓣上緩緩自動(dòng)回落至左室減少對(duì)瓣膜的損傷。 完全釋放封堵器前充分評(píng)估。 多體位核實(shí) 左室造影、主動(dòng)脈根部造影 超聲核實(shí) 反向影像成像。,術(shù)后超
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