循環(huán)系統(tǒng)影像學(xué)診斷PP.ppt

循環(huán)系統(tǒng)影像學(xué)診斷,2,房間隔缺損 (Atrial Septal Defect , ASD ),胚胎 46 周, 心房后上壁發(fā)出第一房間隔。 此隔的游離緣與心內(nèi)膜墊之間 , 存在原發(fā)孔.(心內(nèi)膜墊發(fā)育不良, 可致原發(fā)孔缺損)。 隨即原發(fā)孔關(guān)閉 , 在第一房間隔的上部又出現(xiàn)繼發(fā)孔 。 (ASD常為繼發(fā)孔缺損) 同時(shí), 在第一房隔右方, 發(fā)出第二房間隔 。 在接近下腔靜脈入口處 , 留下卵圓孔 。此為胎兒循環(huán)通道 , 生后不久關(guān)閉 。,3,房間隔發(fā)育示意圖,4,房間隔缺損的分型,第一房間隔形成的同時(shí), 原發(fā)孔應(yīng)閉合. 否則致原發(fā)孔房缺 。 繼發(fā)孔未閉(直徑0.5cm) ,第二房間隔發(fā)育異?；虻谝环块g隔吸收過(guò)多所致。 房間隔缺損合并二尖瓣狹窄 (先天性 ,或后天性) , 稱 Lutembacher(魯?shù)前秃? 。 房間隔缺損合并肺動(dòng)脈狹窄, 稱法樂(lè)氏三聯(lián)癥(Trilogy of Fallot) 無(wú)紫紺。,5,房間隔缺損發(fā)生部位,中心型：占76%. 位于卵圓窩處。 下腔型： 占12%. 位于下腔靜脈入口處 。 上腔型：占3.5%. 位于上腔靜脈入口下方 。 混合型：兩種以上同時(shí)存在, 巨大缺損.房間隔幾乎全缺, 血流動(dòng)力學(xué)似 “單心房”。 卵圓孔未閉應(yīng)區(qū)別于真正的房間隔缺損。前者無(wú)血流動(dòng)力學(xué)意義.直徑0.5cm。,6,ASD發(fā)生部位示意圖,7,ASD血流動(dòng)力學(xué)示意圖,8,房間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué),缺損存在, 左房壓(8-10mmHg) 右房壓(4-5 mmHg ). 出現(xiàn) 左向右 分流 。 (還與左房引力高及右室壁簿易舒張等有關(guān))。 因肺循環(huán)阻力小 , 分流血量易入 肺循環(huán) ， 肺循環(huán)壓 升高, 但顯著肺高壓少見(jiàn)。 主要改變: 肺充血 , 右房增大, 右室增大 。 左室排出指數(shù)保持正常 。,9,房間隔缺損的臨床表現(xiàn),輕者 僅表現(xiàn)心悸, 氣急, 易感冒，重者 可有發(fā)育障礙或心力衰竭 。 胸骨左緣 3 肋 間 可聞收縮期雜音 。 肺動(dòng)脈瓣第二音 (P2) 亢進(jìn) , 分裂 。 心電圖示 右心室肥大 , 完全性或不完全性房室傳導(dǎo)阻滯 。,10,房間隔缺損的胸片表現(xiàn),缺損小,分流量少.心影大小和形態(tài)可正常 。 缺損大 ,肺動(dòng)脈段凸, 肺血多, 肺門(mén)舞蹈征.心影呈 “二尖瓣” 心型, 主動(dòng)脈結(jié)縮小 . 心胸比率0.55以內(nèi), 多提示缺損不大 。 右房右室大, 心影左后旋轉(zhuǎn) ，心尖在膈上 。 總之, 肺血多, 梨形心, 主動(dòng)脈結(jié)小, 肺動(dòng)脈段凸, 右房右室大是基本表現(xiàn)。,11,繼發(fā)孔房間隔缺損 缺損2.53.0cm，左房右室大，中度肺充血。,12,繼發(fā)孔房缺 缺損 0.81.5cm，右房右室大，重度肺充血。,13,繼發(fā)孔房缺 缺損2.53.5cm，右房右室大，重度肺充血。,14,繼發(fā)孔房缺 缺損2.51.5cm，右房稍大，右室明顯大，輕度肺充血。,15,繼發(fā)孔房缺 缺損2.52.0cm，右房輕大，右室中度大，中度肺充血。,16,繼發(fā)孔房缺 缺損1.52.0cm，右房右室輕大、肺輕度充血。,17,繼發(fā)孔房缺 缺損3.02.5cm，明顯充血，右房室明顯大。,18,繼發(fā)孔房缺 缺損1.51.5cm，輕度肺充血，右室輕大。,19,原發(fā)孔房缺 缺損3.02.5cm，肺明顯充血，右房室大，伴有二尖瓣脫垂。,20,繼發(fā)孔房缺 缺損2.52.5cm，右房右室大，中度肺充血。,21,繼發(fā)孔房缺合并肺動(dòng)脈高壓（平片+造影） 右房室明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈高壓。,22,原發(fā)孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：1.53.0cm， 二尖瓣前葉裂隙約0.8cm。 二尖瓣返流，右房室左室增大，肺輕度充血。,23,卵圓孔未閉+原發(fā)孔缺損伴二尖瓣大瓣裂： 缺損56cm，右房室增大，左室輕大，肺充血中度。,24,原發(fā)孔房缺+二尖瓣大瓣裂： 缺損33cm，右房輕度大，右室中度增大， 肺中度充血，心導(dǎo)管由房缺入左房再入肺靜脈。,25,房間隔缺損的心導(dǎo)管檢查,心導(dǎo)管易經(jīng)缺損進(jìn)入左房-肺靜脈 。 肺靜脈異位引入右房, 則導(dǎo)管自右房進(jìn)入異位肺靜脈。 原發(fā)孔缺損, 導(dǎo)管在較低位置進(jìn)入左心房。 左心室造影出現(xiàn)左房逆流, 提示二尖瓣關(guān)閉不全 。 肺動(dòng)脈造影注意右房有無(wú)早期顯影， 或經(jīng)缺損行左房造影,可鑒別卵圓孔未閉。,26,房間隔缺損,27,法樂(lè)四聯(lián)癥 ( Tetralogy of Fallot ),常見(jiàn)紫紺型先心病. 包括肺動(dòng)脈狹窄,室間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚. 主要前兩者, PS是決定血流動(dòng)力學(xué)的關(guān)鍵。 PS： 50%是漏斗部狹窄, 其與膜部之間形成第三心室. VSD. 為高位膜部缺損. 主動(dòng)脈向右騎跨, 屬相對(duì)畸形, 當(dāng)騎跨程75% ,則屬 DORV 范圍. 常見(jiàn)合并卵圓孔未閉,右位主動(dòng)脈弓。 伴有房間隔缺損,則稱法樂(lè)氏五聯(lián)癥。,28,四聯(lián)癥示意圖,29,法樂(lè)四聯(lián)癥病理生理,肺動(dòng)脈血運(yùn)不足, 導(dǎo)致肺動(dòng)脈血氧 97%. 組織缺氧,紅細(xì)胞相對(duì)增高。 右室流出道受阻及室間隔缺損, 右心室負(fù)荷過(guò)重, 肥厚, 右心衰竭。 主動(dòng)脈平面右向左分流。 肺小動(dòng)脈及毛細(xì)血管床發(fā)育不良,出現(xiàn)由支氣管動(dòng)脈來(lái)的側(cè)枝循環(huán)。,30,法樂(lè)四聯(lián)癥臨床表現(xiàn),活動(dòng)后紫紺, 蹲踞(減少下半身靜脈回流) ， 部分病人缺氧,出現(xiàn)發(fā)作性暈厥。 發(fā)育差, 杵狀指(趾), 胸骨左緣34肋間聞收縮期雜音,心底觸及震顫,P2減弱或消失，有粗大體-肺側(cè)支循環(huán)或?qū)Ч芪撮]時(shí),胸骨旁聞連續(xù)性雜音， 化驗(yàn)紅細(xì)胞敉增高。 心電圖：右心室肥厚勞損,伴右心房增大，右束支傳導(dǎo)阻滯。,31,法樂(lè)四聯(lián)癥胸片表現(xiàn),肺血減少肺門(mén)血管細(xì)小，可見(jiàn)側(cè)支網(wǎng)狀影。 肺動(dòng)脈段凹陷如第三心室則局限膨凸。 呈靴型心右室大將左室推向左后方, 致心尖圓鈍上翹， 心胸比率多在正常范圍。 主動(dòng)脈寬右位主動(dòng)脈弓則主動(dòng)脈結(jié)右凸，擴(kuò)張主動(dòng)脈及增寬腔靜脈致右上縱隔寬。 右心房輕度增大而左房左室不增大。,32,法四：肺血減少，右室增大， 右位主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈變細(xì)， 主動(dòng)脈提前顯影。,33,法四：右位主動(dòng)脈,頭臂動(dòng)脈,頸總動(dòng)脈,鎖骨下動(dòng)脈異位。 造影,主動(dòng)脈顯影,由室間隔缺損分流的造影劑所致。,34,法四：兩肺血明顯減少，主動(dòng)脈增寬， 肺動(dòng)脈段平直，左室正常。,35,法四右室造影： 右房擴(kuò)大,右室擴(kuò)大, 無(wú)第三心室,右室流出道狹窄,室壁心 肌厚1cm,漏斗部彌漫型狹窄,室間隔為 隔瓣口缺損,大小為21.5cm,側(cè)位主動(dòng) 脈無(wú)騎跨。正位主動(dòng)脈顯影為下一次 大循環(huán)表現(xiàn)。,36,典型法四：肺血明顯減少，主動(dòng)脈增寬， 心腰凹陷，右室增大。,37,法四：同一病人心血管造影，室缺2.52.5cm2, 右室流出道肥厚,肺A瓣二瓣化狹窄, 室間隔缺損室上嵴下型。,38,法四:肺血減少不明顯，右肺動(dòng)脈 主干窄后擴(kuò)張，頭臂動(dòng)脈,左頸總 動(dòng)脈,左鎖骨下動(dòng)脈位置正常。,39,廣義法四：平片，肺血減少，右室增大，主動(dòng)脈輕度增寬。,40,廣義法四：右室流出道肌性肥厚，肺動(dòng)脈瓣正常， 有第三心室形成，主動(dòng)脈無(wú)明顯騎跨，主動(dòng)脈瓣下室缺2.5cm。,41,紫紺型四聯(lián)癥：全心不大，主動(dòng)脈略粗，肺動(dòng)脈細(xì)，向后側(cè)肺動(dòng)脈瓣區(qū)局限性隆起。第三心室形成，肺動(dòng)脈瓣狹窄增厚，室缺位于嵴下，直徑約2.5cm。主動(dòng)脈開(kāi)口于缺損處。,42,法四：右房增大，右室擴(kuò)大，左室小，有第三心室33cm，主動(dòng)脈騎跨75，室間隔缺損1.81.8cm,漏斗部最狹窄處1.5cm,室缺位于室上嵴下。手術(shù)后6月肺血改善。以臟較前有所增大。,43,法四：平片側(cè)枝循環(huán)形成，肺門(mén)和肺野的血管紊亂增多。,44,法四：平片側(cè)枝循環(huán)形成，肺門(mén)和肺野的血管紊亂增多。,45,法四：側(cè)支循環(huán)形成，右下肺動(dòng)脈主干變細(xì),46,法四(輕型)：右室大,升主動(dòng)脈直徑2.5cm,第三心室33cm,漏半部狹窄口徑2.5cm,肺動(dòng)脈直徑2cm,室缺隔瓣1.51.5cm,主動(dòng)脈輕度騎跨。,47,法四：左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈和左頭臂動(dòng)脈共干。,48,法樂(lè)四聯(lián)癥導(dǎo)管及造影,右心導(dǎo)管直入左心室或主動(dòng)脈右室壓接近和超過(guò)主動(dòng)脈收縮壓 (90150mmHg)，右室與肺動(dòng)脈間有明顯收縮期壓差。 股動(dòng)脈血氧飽和度低于85%。 右室造影: 主動(dòng)脈, 肺動(dòng)脈同時(shí)顯影, 主動(dòng)脈在右后,肺動(dòng)脈在左前; 顯示室間隔缺損, 右室-左室相繼顯影; 顯示右室流出道狹窄,第三心室。,49,四聯(lián)癥右室造影,50,四聯(lián)癥右室造影,51,四聯(lián)癥右室造影,52,四聯(lián)癥右室造影,53,四聯(lián)癥右室造影,54,極重型四聯(lián)癥,重度 PS. 肺動(dòng)脈閉鎖, 呈假性永存動(dòng)脈干。肺循環(huán)靠側(cè)支循環(huán)來(lái)維持。 主動(dòng)脈騎跨更明顯,右心室肥厚左心室。 心影橫而偏平, 呈大靴形. 主動(dòng)脈寬, 心腰凹陷更著. 心臟中度增大. 多有右位主動(dòng)脈弓. 側(cè)支網(wǎng)狀影多. 左心室萎縮。 造影