心肌淀粉樣變ppt課件.ppt

心肌淀粉樣變兩例 1 多發(fā)性骨髓瘤致心肌淀粉樣變 一般情況患者男性 64歲 主因間斷胸悶 氣短3個(gè)月 加重伴不能平臥2周入院 既往胃炎病史半年 2 體格檢查 T37 0 P68次 分 R18次 分 BP90 60mmHg 皮膚 粘膜 淋巴結(jié)無(wú)異常 頸靜脈怒張 肝頸靜脈回流征陽(yáng)性 雙肺呼吸音粗 未聞及干 濕性啰音 叩診心界不大 心率68次 分 律齊 P2 A2 各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音 腹軟查體無(wú)異常 雙下肢輕度水腫 3 入院時(shí)輔助檢查 BNP 1410pg ml 心臟彩超 射血分?jǐn)?shù)65 69 左房擴(kuò)大 右房擴(kuò)大 肺動(dòng)脈高壓 未見(jiàn)節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常 少量心包積液 4 心電圖 竇性心律 心率68次 分 aVL aVF導(dǎo)聯(lián)T波低平 V2 6導(dǎo)聯(lián)T波倒置 肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓 5 入院時(shí)初步診斷及治療 縮窄性心包炎 心力衰竭心功能IV級(jí)心衰III度 胃炎給予利尿 保護(hù)胃黏膜等綜合治療 癥狀無(wú)明顯緩解 6 入院后進(jìn)一步檢查 血 便常規(guī) 自身抗體 風(fēng)濕四項(xiàng)無(wú)明顯異常 肝功能 血脂輕度異常 尿蛋白 潛血均陽(yáng)性 24小時(shí)尿蛋白定量 1 18g L 腎功能 CREA193 6umol L 泌尿系彩超無(wú)明顯異常 7 入院后進(jìn)一步檢查 胸部CT 未見(jiàn)心包增厚及心包積液 考慮患者心臟超聲示舒張功能受限 胸部CT未見(jiàn)心包增厚 可除外縮窄性心包炎 故高度懷疑限制性心肌病或心肌淀粉樣變性 8 入院后進(jìn)一步檢查 復(fù)查心臟彩超 射血分?jǐn)?shù)43 右心 左房擴(kuò)大 室間隔及左室后壁中段及基底段對(duì)稱性增厚 回聲增粗 厚約14mm 運(yùn)動(dòng)幅度減低 左室收縮功能及舒張功能減低 少量心包積液 9 10 進(jìn)一步檢查 骨髓涂片 骨髓象顯示漿細(xì)胞增多 骨髓液流式細(xì)胞學(xué)分析 發(fā)現(xiàn)少量異常漿細(xì)胞 4 5 血清免疫固定電泳示 發(fā)現(xiàn)M蛋白 IgA 輕鏈 骨盆 肋骨 頭顱X線 骨質(zhì)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常 11 骨髓象顯示漿細(xì)胞增多 12 最終診斷 多發(fā)性骨髓瘤心肌淀粉樣變心力衰竭心功能 級(jí)心衰 度腎淀粉樣變 胃炎 13 治療 轉(zhuǎn)往血液內(nèi)科進(jìn)行化療 沙利度胺 吡柔比星 長(zhǎng)春新堿 地塞米松方案 利尿等綜合治療 患者癥狀較前有所緩解 14 提示 遇到難治性心力衰竭 存在腎功能不全 且心臟彩超提示限制性心肌病樣表現(xiàn)時(shí) 需考慮心肌淀粉樣變的可能 心肌淀粉樣變患者可由多發(fā)性骨髓瘤所致 故提倡骨髓穿刺或活檢 并最終結(jié)合臨床相關(guān)檢查作出正確的診斷 由于心肌淀粉樣變臨床預(yù)后差 所以心肌淀粉樣變的早期診斷非常重要 而臨床高度懷疑心肌淀粉樣變是早期診斷的關(guān)鍵 15 系統(tǒng)性淀粉樣變性累及心臟 一般情況患者男性 71歲主因間斷心悸 氣短伴納差8月余 加重3個(gè)月入院 自發(fā)病以來(lái)體質(zhì)量下降20kg 既往高血壓病史10余年 16 體格檢查 P98次 分 BP110 80mmHg 左面頰部可見(jiàn)2cm 2cm 2cm 3cm兩處紅斑 雙下肢及雙足可見(jiàn)淡紅色皮疹 雙肺呼吸音粗 可聞及濕性啰音 心室率104次 min 心律絕對(duì)不齊 第一心音強(qiáng)弱不等 二 三尖瓣聽(tīng)診區(qū)均可聞及3 6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音 腹軟 肝于肋下2cm 劍下3cm可觸及質(zhì)軟無(wú)壓痛 脾未觸及 雙下肢中度水腫 17 輔助檢查 胸片 肺紋理增多 右肺下野滲出性病變 心影增大 胸部CT及強(qiáng)化 雙側(cè)胸腔積液 心包積液伴肺間質(zhì)水腫 右肺中葉外側(cè)段慢性炎癥 兩肺局限性灌注不均 提示冠脈硬化 肺動(dòng)脈強(qiáng)化螺旋CT掃描未見(jiàn)異常 18 心電圖 心房顫動(dòng) 左束支傳導(dǎo)阻滯 V5 6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低 aVL導(dǎo)聯(lián)T波低平 V5 6導(dǎo)聯(lián)T波負(fù)正雙向 19 心臟彩色超聲 雙房增大 左心室壁增厚 退行性瓣膜病 少量心包積液 右心房?jī)?nèi)異常回聲 可見(jiàn)橫向走行條索狀強(qiáng)回聲 20 輔助檢查 血常規(guī)可見(jiàn)白細(xì)胞 10 4 109 L 尿常規(guī) 潛血2 蛋白3 24小時(shí)尿蛋白定量 5 0g d BNP 1420pg ml 肝功能 腎功能 蛋白芯片 腎臟超聲 膀胱超聲均未見(jiàn)明顯異常 21 入院初步診斷 高血壓2級(jí)很高危 心力衰竭 心功能 級(jí) 心力衰竭 度 心律失常 心房顫動(dòng) 冠心病 肺部感染 22 入院后情況 給予利尿 擴(kuò)血管 強(qiáng)心 抗感染等綜合治療后 癥狀緩解不明顯 23 思考 既往血壓最高達(dá)160 100mmHg 服用 北京降壓零號(hào) 血壓控制良好 結(jié)合心臟超聲 考慮患者為非高血壓引起心力衰竭 患者無(wú)冠心病癥狀也不考慮有缺血性心肌病 24 進(jìn)一步探討及檢查 患者有大量蛋白尿 心臟彩色超聲可見(jiàn)限制性性疾病的改變 并且有皮損表現(xiàn) 行下腹部皮下脂肪活檢 剛果紅染色陽(yáng)性 25 最終診斷 系統(tǒng)性淀粉樣變性 累及心臟 腎臟 心力衰竭 心功能 級(jí) 心力衰竭 度 心律失常 心房顫動(dòng) 高血壓2級(jí)很高危 冠心病 穩(wěn)定型心絞痛 肺部感染 26 治療 給予馬法蘭 強(qiáng)的松 MP方案 治療 根據(jù)痰培養(yǎng)繼續(xù)抗感染治療 后患者癥狀較前明顯緩解 27 提示 當(dāng)患者出現(xiàn)舒張性心力衰竭 心臟出現(xiàn)不能用其他病解釋的限制性心肌病及左室壁增厚改變時(shí)應(yīng)該想到心肌淀粉樣變性 若出現(xiàn)心臟外的癥狀 肝功能 腎功能異常及大量蛋白尿 和有典型的家族史時(shí) 也應(yīng)該想到淀粉樣變性 28 心肌淀粉樣變性 淀粉樣變性是淀粉樣蛋白異常沉積引起的一組疾病 可累及一個(gè)或多個(gè)器官 心肌淀粉樣變的主要亞型 原發(fā)性淀粉樣變性 AL型 家族性淀粉樣變性 ATTR型 老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性 SSA 繼發(fā)性淀粉樣變性 透析相關(guān)性淀粉樣變性 29 心肌淀粉樣變性 AL型淀粉樣變性通常繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤 發(fā)病率可達(dá)30 淋巴瘤 巨球蛋白血癥 淀粉樣蛋白來(lái)自骨髓漿細(xì)胞 這類細(xì)胞只產(chǎn)生免疫球蛋白輕鏈或產(chǎn)生的輕鏈多于重鏈 AL型常累及心臟 約50 患者病程中存在心臟癥狀 至少25 出現(xiàn)充血性心力衰竭 30 心肌淀粉樣變性 心臟超聲對(duì)心肌淀粉樣變的特異性表現(xiàn)為 閃耀征 及心肌肥厚 限制性心肌病的表現(xiàn) 心電圖的表現(xiàn) QRS低電壓 陳舊性心肌梗死的圖形的表現(xiàn) 心肌核磁延遲增強(qiáng)顯示特征型的彌漫性 廣泛性心內(nèi)膜下至透壁性延遲強(qiáng)化 診斷心肌淀粉樣變性的金標(biāo)準(zhǔn)是心內(nèi)膜下活檢 然后行剛果紅染色 陽(yáng)性表現(xiàn)是偏光顯微鏡下成綠色雙折光 31 心肌淀粉樣變性 心肌淀粉樣變初期主要表現(xiàn)為心臟舒張異常 后逐漸發(fā)展為限制型心肌病樣表現(xiàn) 出現(xiàn)右心衰竭的癥狀和體征 對(duì)于 AL淀粉樣變性 其心臟是否受累決定預(yù)后 有心肌受累時(shí) 其平均生存期為13個(gè)月 若出現(xiàn)心衰癥狀后未進(jìn)行治療者 其平均生存期為4個(gè)月 原位心臟移植并使用高劑量馬法蘭化療及自體干細(xì)胞移植是治療AL型心肌淀粉樣變性的唯一有效方法 32 總結(jié) 右心衰竭為主患者并伴有腎臟疾病 蛋白尿 血尿等 并且心臟彩超提示限制性心肌病樣表現(xiàn) 不能用常見(jiàn)疾病解釋時(shí)需考慮心肌淀粉樣變的可能 對(duì)淀粉樣變性的診斷如果有皮損表現(xiàn)可做組織活檢 行剛果紅染色 陽(yáng)性可以確定淀粉樣變性 還可以行骨髓穿刺活檢明確有無(wú)多發(fā)性骨髓瘤 33 總結(jié)