腎上腺腫瘤課件_3

病例一 女 63歲 左腹痛伴惡心嘔吐2天 高血壓病史多年 平掃 動(dòng)脈期 靜脈期 重建 您的診斷意見 Smilealittlemoreeveryday每天多一分笑容Haveaniceday 愿你擁有美好的一天 病例二 女 48歲 半年前無誘因出現(xiàn)左側(cè)腰腹部疼痛 伴間斷頭痛 頭暈 惡心及嘔吐 平掃 動(dòng)脈期 靜脈期 您的診斷意見 Smilealittlemoreeveryday每天多一分笑容Haveaniceday 愿你擁有美好的一天 嗜鉻細(xì)胞瘤 1 典型的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查 2 影像學(xué)表現(xiàn) 腎上腺區(qū)或腎上腺外的腫塊 容易壞死 囊變而導(dǎo)致密度不均勻 增強(qiáng)動(dòng)脈期及門脈期病變明顯強(qiáng)化 可見腫瘤血管 持續(xù)時(shí)間長 3 有無家族史 4 有無腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn) 頭痛 心悸 多汗三聯(lián)征高血壓危象20 40 有高血壓危象發(fā)作發(fā)作前多有誘因BP可達(dá)300 180mmHg可與低血壓反復(fù)交替發(fā)作化驗(yàn)檢查 發(fā)現(xiàn)尿和血漿中兒茶酚胺升高24小時(shí)尿中香草扁桃酸 vanillylmandelicacid VMA 測定明顯增高 位于腎上腺者約占80 90 大多數(shù)為一側(cè)性少數(shù)為雙側(cè)性或?yàn)槟I上腺瘤與另一側(cè)為腎上腺外瘤并存這種多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤較多見于兒童和家族性患者腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤主要位于腹部 多在腹主動(dòng)脈旁 約10 15 其他少見部位 腎門 腎上極 肝門區(qū) 肝及下腔靜脈之間近胰頭部位 髂窩或近髂窩血管處如卵巢 膀胱內(nèi) 直腸后更少見 胸內(nèi) 主要在后縱隔或脊柱旁 頸部 顱內(nèi) 部位 腎上腺B超 腫瘤 1cm者 檢出陽性率較高CT MRI 可檢出1 2cm腎上腺腫瘤腎上腺CT 90 腫瘤可定位 MRI優(yōu)勢在于是三維成像 有利于觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關(guān)系 右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤 CT表現(xiàn) 平掃為圓形或橢圓形 邊界清晰 有完整包膜的實(shí)性腫塊 小的密度均勻 大的不均勻 可有壞死 囊變和出血 少數(shù)有鈣化 增強(qiáng)中度到明顯強(qiáng)化 腫瘤實(shí)質(zhì)快速 顯著 并且持續(xù)時(shí)間長 嗜鉻細(xì)胞瘤 異位心臟嗜鉻細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn) 1 腎上腺區(qū)見圓形 類圓形或分葉狀腫塊2 T1WI上多數(shù)腫瘤呈低信號(hào) 少數(shù)可呈等信號(hào) T2WI腫瘤明顯呈高信號(hào) 高于肝腎組織 接近于腦脊液信號(hào) 為其特點(diǎn) 3 信號(hào)均勻與否與腫瘤大小有關(guān) 較小時(shí)可均勻 較大時(shí)則不均勻4 增強(qiáng)掃描見腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化 囊變區(qū)不強(qiáng)化5 對臨床高度懷疑為嗜鉻細(xì)胞瘤而腎上腺區(qū)未見異常時(shí) 應(yīng)擴(kuò)大掃描范圍 以便發(fā)現(xiàn)異位嗜鉻細(xì)胞瘤 CT和MRI的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為 體積 密度及邊緣差異較大 大多明顯強(qiáng)化 MRT1呈低信號(hào) T2呈很高信號(hào) 嗜鉻細(xì)胞瘤CT呈顯著強(qiáng)化 MRT2呈很高信號(hào) 嗜鉻細(xì)胞瘤有時(shí)稱為10 腫瘤 因?yàn)槠?0 惡性10 雙側(cè) 10 無功能性 10 異位 如圖 通常 腫瘤被發(fā)現(xiàn)時(shí)已大于3cm 腫瘤富血供 即使良性嗜鉻細(xì)胞瘤較大時(shí)也易出血 壞死 主動(dòng)脈左旁嗜鉻性交感神經(jīng)節(jié)異位副神經(jīng)節(jié)瘤 注意T2為極高信號(hào) 胸椎T1 加權(quán)MRI增強(qiáng)掃描右側(cè)脊柱旁嗜鉻細(xì)胞瘤 光滑 邊界清晰 密度不均 腫塊位于第7 9胸椎 形似扇形 腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤 切片顯示包膜完整 棕紅色 灶狀出血 與肋骨粘連 腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤 良惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的鑒別 惡性腫瘤多不規(guī)則 壞死 囊變 出血幾率更高 與周圍組織分界不清 腫瘤累及包膜或侵入血管不能作為判斷為惡性的指標(biāo) 只有在無嗜鉻細(xì)胞的組織 如淋巴 骨骼 肝 肺 內(nèi)發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞時(shí)才能決定為惡性轉(zhuǎn)移 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤 MalignantPheochromocytoma 49 year oldmanwitha12 cmleftadrenalpheochromocytomaandlungmetastases A CTrevealedthattheadrenaltumorinvolvedtherenalhiiumandsplenicvessels arrow B Heunderwentopenradicalleftadrenalectomy leftnephrectomyandsplenectomy Postoperativelyhewastreatedwithadjuvant131I MIBGtherapy 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤 鑒別診斷 嗜鉻細(xì)胞瘤大多發(fā)生在腎上腺 需與其他腎上腺功能和非功能性腫物相鑒別 依據(jù)CT MRI表現(xiàn) 結(jié)合臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查 鑒別多不困難 診斷較困難的是無典型癥狀的嗜鉻細(xì)胞瘤 主要需與腎上腺無功能腺瘤 腎上腺囊腫 腎上腺髓脂瘤 無功能的腎上腺皮質(zhì)癌和轉(zhuǎn)移瘤鑒別 MRI檢查鑒別 腎上腺腺瘤富含脂類 反相位成像信號(hào)強(qiáng)度明顯下降 明顯不同于嗜鉻細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤囊變明顯時(shí) T2WI可類似于腎上腺囊腫 但后者增強(qiáng)檢查無強(qiáng)化 腎上腺髓脂瘤內(nèi)脂肪在T1WI和T2WI上均為高信號(hào) 可與并有亞急性出血的嗜鉻細(xì)胞瘤混淆 使用對脂肪敏感的序列可資鑒別 鑒別較困難的是非功能性皮質(zhì)癌和轉(zhuǎn)移瘤 它們的表現(xiàn)可與嗜鉻細(xì)胞瘤類似 據(jù)報(bào)道 皮質(zhì)癌與嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)重疊的機(jī)率為33 其鑒別診斷主要依賴于臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查 腎上腺轉(zhuǎn)移瘤沒有特異性影像學(xué)征象 大多數(shù)非腎上腺腺瘤為轉(zhuǎn)移瘤 左圖為結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移肝臟部分切除術(shù)后病人 繼發(fā)左側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移 影像學(xué)無特征性 病變無法與乏脂性腺瘤或其它非腺瘤鑒別 如神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 腎上腺皮質(zhì)腺癌 肉瘤 淋巴瘤及感染性疾病 T1WIMRI示左側(cè)肝轉(zhuǎn)移瘤肝右葉切除術(shù)后病人左側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移 廣泛的腎上腺出血可發(fā)生于任何年齡 原因很多 如手術(shù)應(yīng)激 敗血癥 燒傷 高血壓 外傷 出血體質(zhì)及腺瘤 囊腫或腫瘤伴發(fā)出血 左圖 慢性腎上腺出血 形似左側(cè)腎上腺腫瘤 T1 T2示高信號(hào) T2可見低信號(hào)環(huán) 為含鐵血黃素沉積 右圖表現(xiàn)為類似右側(cè)腎上腺腫塊的新生兒腎上腺出血 T1 T2示高信號(hào) T2可見低信號(hào)環(huán) 為含鐵血黃素沉積 右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤 CT檢查鑒別 腎上腺皮質(zhì)癌 較少見 發(fā)病年齡40 70歲 可在影像檢查中意外發(fā)現(xiàn) 但多數(shù)病人可有腹痛癥狀 有40 病人有庫欣綜合征 CT所見 1 腫瘤直徑較大 一般大于5cm 外形不整 中心可見壞死區(qū) 呈放射狀 2 可見CT值較高的出血灶 3 約30 病人可見鈣化灶 同時(shí)可見腔靜脈內(nèi)有瘤栓形成及腫大淋巴結(jié) 4 CT還可觀察肝及腎臟轉(zhuǎn)移灶 更有利對本病的診斷 腎上腺癌的典型表現(xiàn) 巨大不均質(zhì)腫塊伴中心鈣化 大多數(shù)腫瘤血行 肺 肝臟及骨骼 和淋巴系統(tǒng)同時(shí)播散 偶可發(fā)現(xiàn)對側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移或雙側(cè)腎上腺同時(shí)累及 腎上腺轉(zhuǎn)移瘤 1 多數(shù)是雙側(cè) 幾乎所有轉(zhuǎn)移均無腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)功能異常表現(xiàn) 2 結(jié)合原發(fā)癌多可做出正確診斷 3 一般無鈣化 尸檢發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤病人腎上腺轉(zhuǎn)移的發(fā)生率為27 肺癌 乳腺癌及黑色素瘤為最常見原發(fā)腫瘤 對腫瘤病人患者發(fā)現(xiàn)腎上腺轉(zhuǎn)移非常重要 因?yàn)檫@表明患者已是IV期無法手術(shù) 同側(cè)腎癌除外 左圖 轉(zhuǎn)移所致的彌漫增大及不規(guī)則強(qiáng)化 右圖 病理標(biāo)本 注意腫瘤侵及周圍脂肪 腎上腺最常見的腫瘤是腺瘤 尸檢腎上腺腺瘤的發(fā)生率1 4 8 7 腹部CT檢查腎上腺腺瘤的檢出率為1 右側(cè)腎上腺含脂腺瘤 腎上腺腺瘤 腎上腺腺瘤通過兩個(gè)方面 平掃和增強(qiáng) 可與其它腫瘤鑒別 1 70 的腺瘤富含細(xì)胞內(nèi)脂 即富脂腺瘤 CT平掃表現(xiàn)為低密度 2 增強(qiáng)掃描腺瘤強(qiáng)化迅速減退 如圖所示測量CT值 將閾值設(shè)為10HU 將CT值 10HU診斷腺瘤 此閾值診斷腺瘤的敏感性為70 特異性高達(dá)98 就是說如果CT值 10HU即可診斷腺瘤 因?yàn)樘禺愋愿?30 的腺瘤含細(xì)胞內(nèi)脂少 CT值高于10HU 這種腺瘤稱為乏脂性腺瘤 此種腺瘤平掃時(shí)無法與惡性腫瘤鑒別 測量注意事項(xiàng) ROI至少占腫瘤的1 2 ROI不能將腎上腺周圍脂肪包含在內(nèi) 雖然增強(qiáng)后 60s 多數(shù)腺瘤輕度強(qiáng)化 而惡性腫瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤顯著強(qiáng)化 但因兩者CT值間存在很大重疊而無法判斷其良惡性 但是大多數(shù)可因腺瘤強(qiáng)化的迅速減退 而與惡性腫瘤鑒別 此種強(qiáng)化方式可通過計(jì)算增強(qiáng)掃描 60s 與延遲掃描 15分鐘 的CT值進(jìn)行 如下所示 對比劑沖洗計(jì)算方法 增強(qiáng)沖洗絕對值 增強(qiáng)60秒CT值 增強(qiáng)15秒CT值 增強(qiáng)60秒CT值 平掃CT值 100 增強(qiáng)沖洗相對值 增強(qiáng)60秒CT值 增強(qiáng)15秒CT值 增強(qiáng)60秒CT值 100 增強(qiáng)沖洗絕對值 60 腺瘤增強(qiáng)沖洗相對值 40 腺瘤 通常情況下我們是因?yàn)椴∪擞懈共堪Y狀或肺癌分期進(jìn)行腎上腺CT平掃 而早期增強(qiáng) 60S 大多不能鑒別腎上腺腫塊的良惡性 此時(shí)進(jìn)行延遲掃描是一種較好的方法 盡管有學(xué)者認(rèn)為行MRI檢查 如果CT平掃CT值 10HU即可診斷腺瘤 無需進(jìn)一步檢查 如果CT平掃CT值 10HU 則需要計(jì)算對比劑增強(qiáng)沖洗值 如果 60 即診斷腺瘤 如果對比劑增強(qiáng)沖洗值 60 如果患者必須要確診則應(yīng)行穿刺活檢 本例為肺癌患者為進(jìn)行腫瘤分期行CT檢查 發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊 早期增強(qiáng)掃描CT值為22HU 次日對該病人進(jìn)一步檢查 CT平掃顯示CT值為 19HU 說明其為富脂性腺瘤 無需進(jìn)一步檢查 肺癌患者 右側(cè)腎上腺腺瘤 左圖 早期增強(qiáng)CT值 22HU 右圖 CT平掃CT值 19HU CT平掃左側(cè)腎上腺可見一個(gè)小均質(zhì)腫塊 邊界光滑 CT值9HU 可診斷為富脂性腺瘤 盡管無需進(jìn)一步檢查 但為了驗(yàn)證其對比劑沖洗方式而行增強(qiáng)掃描 其增強(qiáng)沖洗絕對值 43 22 22 9 62 說明其為迅速廓清的腺瘤 平掃低密度和快速廓清使我們在診斷腺瘤的時(shí)候更有信心 這種掃描鑒別方法僅用于均質(zhì)腫塊 轉(zhuǎn)移瘤可因中心壞死呈相對低密度 右側(cè)腺瘤表現(xiàn)為均質(zhì)低密度腫塊 左側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移瘤呈非均勻強(qiáng)化 中心因壞死呈低密度 主要由脂肪構(gòu)成的髓脂瘤 1 如US或CT證實(shí)腎上腺為均勻 光滑腫物 血液生化指標(biāo)有改變的功能性腫瘤 可行外科手術(shù)治療 2 如CT證實(shí)腎上腺腫瘤 CT值近于0 則肯定為腺瘤 不必進(jìn)行其他檢查3 如CT值界于邊緣 推薦MR化學(xué)位移成像檢查 如腫物 4cm 化學(xué)位移反時(shí)相信號(hào)下降 則可診為腺瘤 如 4cm 有中心壞死 出血 囊變 則建議外科切除 因此時(shí)CT值測定檢查結(jié)果不可靠 也不必行活檢 因活檢技術(shù)有一定難度 會(huì)給病人帶來一定痛苦 4 當(dāng)腫瘤 4cm CT值測定及MR化學(xué)位移法均不能定性 如為無功能性 無原發(fā)惡性腫瘤 可用US或MR隨診 5 如病人有腎上腺外惡性腫瘤 腎上腺腫瘤用MR化學(xué)位移反時(shí)相成像有明顯信號(hào)下降 可診為腺瘤 不用進(jìn)行活檢 因